6 курс / Кардиология / Клинические_рекомендации_по_ведению_взрослых_пациентов_с_врожденными

превосходные. Дооперационные симптомы уменьшаются или ослабевают. Частота фибрилляции/трепетания предсердий снижается, если выполняются сопутствующие антиаритмические операции (например, операция по Maze). Однако наджелудочковые нарушения ритма могут возникнуть вновь после хирургического лечения.

Необходимость повторного хирургического вмешательства по поводу рецидива ДМПП возникает редко. Стеноз верхней полой вены или легочной вены может произойти после закрытия дефекта венозного синуса с перемещением аномально дренирующихся легочных вен в левое предсердие.

2.5.3. Показания к закрытию дефекта

межпредсердной перегородки

ДМПП диаметром менее 5 мм и без признаков перегрузки объемом ПЖ не влияют на продолжительность жизни человека и поэтому никакого закрытия не требуется, если только не наблюдается парадоксальная эмболия. По данным ЭхоКГ, при более крупных дефектах с признаками перегрузки объемом ПЖ симптомы развиваются в третьей декаде жизни пациента, и закрытие показано для профилактики отдаленных осложнений, таких как наджелудочковые аритмии, снижение толерантности к физической нагрузке, гемодинамически выраженная недостаточность трехстворчатого клапана, сброс крови справа налево и эмболия во время беременности, застойная сердечная недостаточность или заболевание сосудов легких, которые могут развиться примерно у 5–10% пациентов (в основном у женщин).

2.5.4. Катетерное вмешательство

Развитие технологий чрескожного чрескатетерного закрытия дает альтернативный метод закрытия неосложненных вторичных ДМПП с подходящей морфологией [260–262]. В настоящее время большинство вторичных ДМПП могут быть закрыты с помощью чрескожного катетерного метода. Если эта процедура технически невыполнима или не подходит пациенту, то рекомендуется хирургическое закрытие.

Дефект венозного синуса, венечного синуса и первичные дефекты не подлежат транскатетерному закрытию. ДМПП с

101

большой аневризмой перегородки или мультифенестрированной предсердной перегородкой требует тщательной оценки и консультации кардиохирурга перед выполнением транскатетерного закрытия.

2.5.5. Ключевые вопросы оценки и наблюдения

Ключевые вопросы оценки и наблюдения взрослых с ДМПП представлены в таблице 6.

2.6. Рекомендации по наблюдению после оперативного вмешательства

Класс I

1.Ранние послеоперационные симптомы, такие как повышение температуры, утомляемость, рвота, боль в груди или абдоминальная боль могут означать посткардиотомный синдром с тампонадой, который требует немедленной эхокардиографической оценки (уровень доказательности С).

2.Ежегодный клинический осмотр рекомендован пациентам после операции, если ДМПП был закрыт, а следующие состояния остались или появились:

1)легочная артериальная гипертензия (уровень доказательности С);

2)наджелудочковая аритмия (уровень доказательности С);

3)правожелудочковая или левожелудочковая дисфункция (уровень доказательности С);

4)сопутствующие пороки или другие заболевания сердца (уровень доказательности С).

3.Оценка возможной миграции окклюдера, развития эрозии или других осложнений рекомендованы пациентам через 3–12 мес после операции и периодически далее (уровень доказательности С).

4.Разрушение окклюдера, которое может проявляться болью в груди или синкопальным состоянием, требует немедленного обследования (уровень доказательности С).

Для наблюдения пациентов после транскатетерного закрытия ДМПП необходима клиническая оценка симптомов

102

Таблица 6

Ключевые вопросы оценки и наблюдения взрослых с ДМПП

103

аритмии, боли в груди или приступов эмболии, а также ЭхоКГ-исследования положения окклюдера, резидуального сброса (шунта), осложнений, таких как тромбоз или перикардиальный выпот. Обычно ЭхоКГ выполняют через 24 ч, 1 мес, 6 мес и 1 год с последующими обследованиями на регулярной основе.

Перикардиальный выпот и тампонада сердца могут возникнуть через несколько недель после хирургического восстановления ДМПП и их необходимо оценить клинически и с помощью ЭхоКГ до и после выписки пациента во время ранних послеоперационных визитов к врачу. Пациенты и их врачи первичного звена должны быть проинструктированы о необходимости сообщать о температуре или необычных симптомах (грудной или абдоминальной боли, рвоте, непривычной утомляемости) в первые недели после операции, так как эти симптомы могут представлять ранние признаки сердечной тампонады. Измерение легочного давления, функции ПЖ и резидуального предсердного сброса должно быть выполнено в ходе послеоперационной ЭхоКГ. Клиническое обследование и ЭКГ по поводу рецидивирующей или вновь появившейся аритмии является важной частью послеоперационного обследования. Периодические отдаленные клинические наблюдения необходимы пациентам в послеоперационном периоде, если их ДМПП восстанавливали в зрелом возрасте, если до операции была легочная артериальная гипертензия, наджелудочковая аритмия (дооперационная или послеоперационная) или если они имели сопутствующие клапанные или другие заболевания сердца. У пациентов, которым хирургическое восстановление ДМПП было выполнено в детском возрасте, обычно нет поздних осложнений.

2.6.1. Профилактика эндокардита

Эндокардита не бывает у пациентов с изолированными ДМПП. Обычно эндокардит связан с сопутствующими клапанными пороками, такими как расщепление створки митрального клапана [94]. Поэтому профилактика эндокардита не показана при изолированных ДМПП или после хирургического вмешательства, за исключением первых 6 мес после закрытия дефекта (см. раздел 1.6).

104

2.6.2. Беременность и роды

Класс III

Беременность у пациентов с ДМПП и тяжелой легочной артериальной гипертензией (синдром Эйзенменгера) не рекомендована из-за высокой материнской и внутриутробной смертности (уровень доказательности А).

Беременность пациентами с ДМПП обычно переносится хорошо, без каких-либо выраженных морбидных состояний матери и плода и материнской смертности. Однако сброс крови слева направо может увеличиться с увеличением сердечного выброса во время беременности, что уравновешивается снижением периферического сопротивления.

Женщины с большими сбросами и легочной артериальной гипертензией могут иметь аритмии, желудочковую дисфункцию и прогрессирование легочной артериальной гипертензии. Беременность пациенткам с ДМПП и тяжелой легочной артериальной гипертензией (синдром Эйзенменгера) противопоказана из-за высокой материнской и внутриутробной смертности.

Парадоксальная эмболия случайно может встретиться как при малых, так при больших ДМПП [134–265].

Частота наследования вторичного ДМПП хорошо известна, у некоторых родственников генетический дефект локализован в 5-й хромосоме [266].

Риск передачи врожденного порока сердца со спорадическим ДМПП по наследству составляет 8–10% [139–269]. Генетические синдромы со скелетными аномалиями, связанными с ДМПП, включают разнообразные синдромы, из которых синдром Holt–Oram самый известный [270–272]. Как вторичный, так и первичный ДМПП связаны с трисомией 21-й хромосомы (синдром Дауна). Из-за вероятности наследственного возникновения болезни тщательный сбор семейного анамнеза должен быть проведен у пациентов с ДМПП. И пациенты, и их дети должны быть клинически обследованы на выявление возможного дефекта перегородки, нарушений проводимости и скелетных аномалий.

105

2.6.3. Физические нагрузки

Пациенты с небольшими ДМПП без легочной артериальной гипертензии нормально переносят физическую нагрузку и не нуждаются в каких-либо ограничениях. У пациентов с большими сбросами крови слева направо физическая активность часто ограничена из-за сниженной сердечно-легочной функции [273]. Симптоматические наджелудочковые и желудочковые аритмии также могут повлиять на физическую активность и наложить ограничения на участие в состязательных видах спорта. Пациенты с выраженной легочной артериальной гипертензией (пиковое систолическое давление в легочной артерии менее 40 мм рт. ст.) должны ограничить свою физическую активность. Они могут участвовать только в тех видах спорта, которые не требуют интенсивной физической нагрузки. Тяжелая легочная артериальная гипертензия со сбросом крови справа налево обычно требует ограничения физической нагрузки. Следует исключить также участие в атлетических видах спорта или активные физические упражнения [274].

106

3. ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ

3.1. Определение

Дефект межжелудочковой перегородки является наиболее распространенным врожденным пороком сердца и наблюдается примерно в 3,0–3,5 случаях [275] на 1000 живорожденных детей. Из-за высокой частоты спонтанного закрытия небольших дефектов межжелудочковой перегородки частота этого заболевания снижается у детей и особенно у взрослых [276, 277].

Существуют четыре анатомических типа дефектов межжелудочковой перегородки [278, 280] с многочисленными синонимами для каждого типа. С целью унифицировать систему Society for Thoracic Surgery’s Congenital Heart Surgery Database Committee члены Европейской ассоциации кардиоторакальной хирургии разработали следующую классификацию.

Тип 1 – ДМЖП находится в выводном тракте ПЖ и составляет примерно 6% дефектов у неазиатского населения. У пациентов азиатского происхождения эта цифра достигает 30% [278]. Спонтанное закрытие дефекта случается редко.

Тип 2 – перимембранозные ДМЖП, которые являются наиболее частыми дефектами, 80% дефектов расположены в этой области. Этот дефект находится в мембранозной перегородке и прилежит к септальной створке трехстворчатого клапана, которая может сращиваться с дефектом, частично прикрывая дефект или образуя «аневризму» желудочковой перегородки. Эта структура ограничивает сброс крови слева направо и может привести к частичному или полному закрытию дефекта. С левожелудочковой стороны перегородки дефект прилежит к аортальному клапану.

Тип 3 – приточный ДМЖП. Этот ДМЖП находится в приточной части ПЖ и прилежит к трехстворчатому клапану [278–280]. Эти дефекты часто бывают у пациентов с синдромом Дауна.

Тип 4 – мышечный ДМЖП. Этот ДМЖП обычно располагается в центре (середине мышцы), апикально или на границе перегородки и свободной стенки ПЖ. Эти дефекты могут быть множественными. Часто происходит спонтанное закрытие, однако эти дефекты составляют до 20% всех ДМЖП. Частота возникновения таких дефектов значительно ниже у взрослых [276–278].

107

3.1.1. Сопутствующие пороки

Несмотря на то, что ДМЖП чаще всего бывает изолированным, он является компонентом комплекса аномалий, таких как тетрада Фалло, ТМА и др. ДМЖП также может сопутствовать таким порокам, как субаортальный стеноз и коарктация аорты. Субартериальный ДМЖП может приводить к прогрессирующей недостаточности аортального клапана, обусловленной пролабированием аортальной створки (обычно правой коронарной) через дефект.

3.2. Клиническое течение (неоперированный дефект)

Маловероятно, что взрослому человеку с изолированным ДМЖП диагноз не был поставлен в детстве. Возможные сценарии включают следующие моменты:

1.Бессимптомный пациент с систолическим шумом, ранее считавшимся функциональным шумом, лихорадкой и вторичной бактериемией после инфекционного эндокардита. Появление нового диастолического шума при вторичной аортальной недостаточности, вызванной пролапсом аортального клапана.

2.Появление цианоза и непереносимости физической нагрузки при прогрессировании заболевания легочных сосудов.

3.Клинические признаки изолированного ДМЖП зависят во многом от размера дефекта и общелегочного сосудистого сопротивления. При малых дефектах, составляющих менее 25% от диаметра кольца аорты, сброс крови происходит слева направо, нет перегрузки левого желудочка, а также легочной гипертензии. Дефекты проявляются в виде систолического шума.

Дефекты, составляющие более 25, но менее 75% диаметра аорты, могут быть классифицированы как средние по размеру с малым или средним сбросом слева направо, с легкой или умеренной перегрузкой ЛЖ и легочной гипертензией средней тяжести или без таковой. Пациенты могут оставаться бессимптомными или у них могут развиться симптомы сердечной недостаточности средней тяжести. Симптомы обычно ослабевают при медикаментозном лечении и со временем, так как размер ДМЖП уменьшается сам по себе или относительно увеличения размера тела.

108

Таблица 7

Ключевые моменты, которые должны отслеживаться у взрослых с ДМЖП

Если дефект большой (более 75% диаметра аорты), обычно присутствует сброс крови слева направо от умеренного до высокого, перегрузка объемом ЛЖ и легочная гипертензия. Большинство взрослых пациентов с большими ДМЖП в детстве имеют сердечную недостаточность. Редко пациенты с большими ДМЖП не имеют большого сброса слева направо. При неоперированном ДМЖП развивается сброс крови справа налево, синдром Эйзенменгера в подростковом возрасте или в юности. Ключевые моменты наблюдения за пациентами с ДМЖП представлены в таблице 7. Пациенты с малым ДМЖП, у которых развивается эндокардит, могут иметь легочную эмболию или абсцесс мозга. Спонтанное закрытие малого дефекта может произойти в любом возрасте, но чаще всего случается в детстве [277, 281, 282]. Послеоперационные проявления включают признаки и симптомы, связанные с инфекционным эндокардитом, аортальной недостаточностью, нарушениями проводимости, дисфункцией ЛЖ, легочной гипертензией, трикуспидальной регургитацией, рецидивирующим ДМЖП и желудочковыми аритмиями.

109

3.3. Клинические проявления и оценка состояния неоперированного пациента

3.3.1. Клиническое обследование

Клинически ДМЖП характеризуется систолическим шумом, который обычно бывает максимальным в пределах левой нижней стернальной границы. Когда давление в ПЖ низкое, шум ДМЖП «дующий» и пансистолический. При постепенном увеличении давления в ПЖ шум становится более низким, короче и мягче. Шумы при малых мышечных ДМЖП обычно очень высокие и занимают начало систолы только потому, что мышечное сокращение закрывает дефект.

3.3.2.Электрокардиография

Упациентов с большими ДМЖП и выраженной легочной гипертензией ЭКГ покажет гипертрофию обоих желудочков или изолированную гипертрофию ПЖ.

3.3.3.Рентгенография грудной клетки

Упациентов с малым ДМЖП рентгенография грудной клетки будет нормальной. При наличии большого сброса крови слева направо имеются признаки увеличения левого предсердия, левого желудочка и усиление легочного рисунка. У пациентов с выраженной легочной гипертензией не будет увеличения ЛЖ, но будет выбухание дуги легочной артерии и ослабление легочного рисунка на периферии легкого.

3.3.4.Эхокардиография

Допплеровская ЭхоКГ является основным инструментальным методом современной диагностики ДМЖП. Трансторакальная ЭхоКГ практически всегда имеет диагностическую ценность у детей, подростков и у большинства взрослых с хорошими эхокардиографическими окнами. Данные, которые нужно получить в ходе ЭхоКГ, включают количество дефектов, локализацию дефектов, размеры камер, функцию желудочков, наличие или отсутствие пролапса аортального клапана и/или регургитации, наличие или отсутствие стеноза легочной артерии, а также наличие или отсутствие трикуспидальной регур-

110