6 курс / Кардиология / Клинические_рекомендации_по_ведению_взрослых_пациентов_с_врожденными

значении больше 70 мм рт. ст. или меньше 50 мм рт. ст. в сочетании с выраженной митральной или аортальной недостаточностью (уровень доказательности B);

3)при наличии остаточного ДМПП или ДМЖП со значительным сбросом крови слева направо (см. разделы 2, 3) (уровень доказательности B).

Первичная операция у взрослых больных с ВПС редко рекомендуется при полной форме открытого АВК из-за наличия легочно-обструктивной сосудистой болезни.

Диагноз открытого АВК неполной или промежуточной формы может быть не идентифицирован до взрослого возраста. Первичная коррекция вообще рекомендуется при отсутствии признаков ЛГ.

Полный АВК обычно корригируется в грудном возрасте для предотвращения прогрессирующей сердечно-сосудистой и легочной недостаточности.

Частичный АВК, также известный как неполная форма открытого АВК, обычно корригируется в раннем возрасте. Выбор времени вмешательства промежуточной формы открытого АВК зависит от размера ДМЖП и объема шунтирования крови. Радикальная коррекция включает пластику перегородочного дефекта, наложение швов на расщепленную створку левого АВ-клапана, другая реконструкция зависит от морфологии створок и решения хирурга. Суживание легочной артерии при полной форме открытого АВК выполняется редко при сложных пороках.

Реоперация включает реконструкцию клапана или его замену при наличии регургитации или стеноза левого АВ-кла- пана. Устранение обструкции выводного тракта ЛЖ производится путем резекции фиброзного стеноза/мембраны, модифицированной операции Konno или операции Konno–Rastan.

Остаточные ДМПП или ДМЖП закрываются наложением швов или пластикой при помощи заплаты. Для устранения пароксизмальной или хронической формы фибрилляции/трепетания предсердий выполняется операция «лабиринт».

Ведение взрослых больных с ВПС должно быть организовано в центрах третьего уровня, специализированных по ВПС, или в детских больницах при наличии опытного терапевтического и хирургического персонала.

121

4.5.Ключевые вопросы обследования и наблюдения

вотдаленные сроки

4.5.1.Ключевые послеоперационные проблемы

К поздним осложнениям относятся:

–регургитация и/или стеноз АВ-клапана;

–обструкция выводного тракта ЛЖ с недостаточностью АК или без нее и развитие полной поперечной блокады сердца; остаточная регургитация или стеноз АВ-клапана, требующие повторной операции, встречаются приблизительно у 5–10% пациентов, обструкция выводного тракта ЛЖ – у 5% пациентов.

Возникновение предсердных аритмий в отдаленные сроки после коррекции связано с гемодинамическими растройствами. Грубый систолический шум над сердцем может возникнуть в результате субаортальной обструкции. Также может встречаться прогрессирующая регургитация левого АВ-кла- пана. Диастолический шум в области верхушки сердца и отсутствие признаков объемной перегрузки левого сердца могут указывать на стеноз левого АВ-клапана, особенно при наличии признаков ЛГ.

4.5.2. Обследование и наблюдение за оперированным пациентом

Все больные должны периодически обследоваться у врача-кардиолога, имеющего опыт работы со взрослыми больными с ВПС. Обычно наблюдение осуществляется один раз в год, но при наличии остаточных аномалий может быть чаще.

Специалисты, имеющие опыт обследования пациентов со сложными пороками сердца, должны выполнять двухмерную и допплер-эхокардиографию с последовательной оценкой функции АВ-клапана и состояния выводного тракта ЛЖ. Периодически, при наличии расстройств сердечного ритма, амбулаторно должно проводиться суточное мониторирование ЭКГ.

Полезным может оказаться периодическое кардиопульмональное тестирование. Другие виды обследования назначаются в ответ на развитие клинических проблем.

122

4.5.3. Электрофизиологическое исследование. Вопросы электростимуляции при АВК

При АВК АВ-узел и пучок Гиса смещены книзу вдоль кольца АВ-клапана [182]. Такая локализация создает условия, способствующие повреждению проводящей системы сердца в ходе коррекции порока [169].

Функциональные свойства этих смещенных составляющих проводящей системы сердца бывают субоптимальными с рождения (вплоть до врожденной полной поперечной блокады сердца) и могут ухудшаться с возрастом.

По этим причинам необходимо регулярно проверять статус АВ-проведения путем регистрации ЭКГ и периодического холтеровского мониторирования у взрослых больных с ВПС после радикальной или паллиативной коррекции АВК.

4.5.4. Рекомендации по профилактике эндокардита

Класс IIa

1.Антибактериальная профилактика перед санацией полости рта, включающая обработку десен, периапикальной области зубов или перфорации слизистой оболочки, обоснована у больных с ВПС с самым высоким риском развития ИЭ и имеет следующие показания:

1)наличие протеза клапана сердца или протезного материала, имплантированного при реконструкции клапана (уровень доказательности B);

2)перенесенный ранее ИЭ (уровень доказательности B);

3)неоперированный или после паллиативного вмешательства, включая системно-легочный анастомоз и имплантацию кондуита, ВПС, сопровождаемый цианозом (уровень доказательности B);

4)радикально корригированный ВПС с имплантацией протезных материалов хирургическим или эндоваскулярным путем в течение первых 6 мес после вмешательства (уровень доказательности В);

5)оперированный ВПС с остаточными дефектами в области плохо эндотелизируемых синтетической заплаты или устройства (уровень доказательности B).

123

2.Есть смысл рассмотреть вопрос о проведении антибактериальной профилактики ИЭ у пациентов самого высокого риска перед родами, происходящими через естественные родовые пути, после отхождения околоплодных вод. В эту группу входят пациенты:

1)с наличием протеза клапана сердца или протезного материала, имплантированного при реконструкции клапана (уровень доказательности C);

2)неоперированные или после паллиативного вмешательства, включая системно легочный анастомоз и имплантацию кондуита, у которых ВПС сопровождается цианозом (уровень доказательности C).

Класс III

Профилактика ИЭ не рекомендуется при проведении процедур, не связанных с санацией полости рта, таких как эзофагогастродуоденоскопия или колоноскопия при отсутствии активной инфекции (уровень доказательности C).

4. 6. Беременность и роды

4.6.1. Генетические аспекты

Трисомия 21, или синдром Дауна, обычно сочетается c АВК. Риск передачи трисомии 21 и других генетических дефектов потомству у таких пациентов составляет 50%.

4.6.2. Рекомендации по ведению беременности

Класс I

1.Планирование беременности у всех женщин с АВК должно сопровождаться обследованием для получения реальной картины состояния сердечно-сосудис- той системы и определения степени влияния на течение беременности остаточных явлений врожденного порока сердца (уровень доказательности C).

2.Вопросы, связанные с риском беременности и меры его предупреждения должны обсуждаться специалистами, оказывающими медицинскую помощь и женщинам с синдромом Дауна (уровень доказательности C).

124

Беременность обычно хорошо вынашивают женщины, успешно перенесшие хирургическое вмешательство и не страдающие остаточными явлениями, а также пациентки с некорригированным пороком в хорошем функциональном состоянии.

Беременность представляет чрезвычайный риск для женщин с выраженной ЛГ.

4.7. Физическая нагрузка

Большинство пациентов, оперированных по поводу АВК с неосложненным послеоперационным периодом, не испытывают никаких ограничений в повседневной деятельности. У большинства измеренная толерантность к физической нагрузке находится на субнормальном уровне, но это не сказывается на качестве и образе жизни. Пациентам с серьезными клиническими проблемами (выраженная недостаточность АВ-клапана, хронические аритмии или выраженная обструкция ВТЛЖ) в большинстве случаев рекомендуется ограничение физической нагрузки. Рекомендации по возможности занятия спортом носят индивидуальный характер.

125

5. ОТКРЫТЫЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ ПРОТОК

5.1. Определение и сочетанные пороки

ОАП – открытое сообщение между аортой и легочной артерией. Порок может быть изолированным или сочетаться со всеми известными формами ВПС. Чаще всего он встречается вместе с ДМЖП или ДМПП.

5.2.Клинические проявления и течение

Унеоперированных пациентов над сердцем выслушивается шум и определяются явления, связанные с большим сбросом крови слева направо, включая одышку и быструю утомляемость. При ОАП большого размера у больного может развиться комплекс Эйзенменгера с цианозом и симптомом «часовых стекол» и «барабанных палочек».

Пациенты с ОАП относятся к группе повышенного риска по развитию эндартериита, обструктивной легочно-сосудис- той болезни и внезапной смерти.

5.3.Рекомендации по обследованию неоперированного больного

Класс I

Уточненный диагноз ОАП должен быть основан на данных методик визуализации, демонстрирующих наличие сброса крови через аортолегочное сообщение (при наличии данных или их отсутствии о существенной объемной перегрузке левого сердца) (уровень доказательности C).

Класс III

1.Диагностическая катетеризация сердца и АКГ не показаны в случаях адекватной визуализации сброса крови через ОАП при применении других методов обследования (уровень доказательности B).

2.При ОАП с ЛГ не рекомендуется проведение максимальных тестов на физическую нагрузку (уровень доказательности B).

Упациента с подозрением на ОАП диагностика должна быть направлена на определение наличия и размера аортоле-

126

гочного сообщения, функциональные изменения левого предсердия и левого желудочка, легочной циркуляции, а также на присутствие какого-либо сопутствующего порока.

5.3.1. Клиническое обследование

При ОАП среднего или большого размера слева в подключичной области аускультативно определяется непрерывный систолодиастолический шум «машинного» типа и повышение пульсации на лучевой артерии. При ЛГ, как правило, можно услышать только систолический шум или акцент второго тона на легочной артерии. Расширение пульсового давления определяется при ОАП большого размера и большом объеме сброса крови слева направо. Снижение диастолического давления в этом случае необходимо дифференцировать с таковым при недостаточности АК и гипертиреоидизме. У пациентов с большим ОАП и ЛГ, большое диагностическое значение имеет разница в насыщении крови кислородом в пробах, взятых на верхних и нижних конечностях, которая возникает в связи с перекрестным сбросом или сбросом крови справа налево на уровне протока в левую подключичную артерию и/или в нисходящую аорту, причем на соответствующих конечностях может развиться акроцианоз и симптом «барабанных палочек» и «часовых стекол».

5.3.2. Электрокардиография

При небольшом ОАП электрокардиограмма может быть не изменена или может выявляться относительное расширение левых отделов сердца, вызванное сбросом крови слева направо. При ЛГ может присутствовать гипертрофия ПЖ.

5.3.3. Рентгенография

На рентгенограмме грудной клетки могут быть выявлены кардиомегалия и усиление легочного рисунка (это зависит от размеров шунта слева направо). Определяется выбухание проксимального сегмента легочной артерии, что означает повышение давления в легочной артерии.

Увеличение ЛП и ЛЖ приводит с сбросу крови слева направо, обозначает наличие выраженного ОАП. Расширение восходящей аорты визуализируется.

127

Необходимо точно определить/исключить наличие высокоплотных включений (кальциноз) в проекции протока, что является существенно важным для выбора тактики хирургического вмешательства (могут быть осложнения в виде обрыва протока во время операции).

5.3.4. Эхокардиография

При проведении допплер-ЭхоКГ в парастернальной плоскости по короткой оси хорошо визуализируется ОАП, также можно измерить градиент давления на легочной артерии. Если диагностирование ОАП затруднено, необходимо проведение катетеризации сердца или ангиографии.

5.3.5. Магнитно-резонансная томография

Диагностические методы, такие как МРТ и КТ, обычно не требуются для диагностики ОАП, кроме случаев, когда необходима дополнительная информация об анатомии и морфологии сосудов.

5.3.6. Катетеризация сердца

При катетеризации сердца, важно оценить величину сброса, его направленность, ОЛС и реактивность сосудистого ложа. Ангиография позволяет определить размер и форму протока. В настоящее время практически любой ОАП у взрослых можно закрыть эндоваскулярно.

5.4. Дифференциальная диагностика

ОАП нужно дифференцировать от больших аортолегочных коллатеральных артерий, коронаролегочных фистул, разрыва синуса Valsalva и ДМЖП с аортальной недостаточностью, имеющими схожую клиническую картину. У взрослых больных с ВПС часто происходит кальциноз протока, и эндоваскулярное закрытие в этих случаях является методом выбора.

128

5.5. Общие принципы ведения взрослых пациентов с врожденными пороками сердца и открытым артериальным протоком

Анатомия ОАП у взрослых больных с ВПС предрасполагает к развитию кальциноза, хрупкости ткани в области аортального перешейка и легочной артерии, которая делает хирургическое вмешательство более опасным, чем у ребенка. Потребность в хирургическом закрытии ОАП у взрослых больных с ВПС возникает редко. Изолированный ОАП обычно закрывают при помощи устройств. ОАП в сочетании с другими пороками может быть закрыт во время «открытой» операции. Однако при необходимости хирургического лечения другой патологии (например, аортокоронарное шунтирование) предпочтительнее закрывать ОАП дооперационно, учитывая опасности и особенности патологии у взрослых больных с ВПС.

Хирургическая коррекция выполняется доступом через левую торакотомию или стернотомию с искусственным кровообращением или без него. Наличие кальциноза протока у взрослых больных с ВПС повышает риск операции. В зависимости от наличия или отсутствия кальциноза протока он перевязывается, разделяется с ушиванием или пластикой ствола легочной артерии и аорты. В большинстве случаев ОАП (больше чем в 95% случаев) закрывается хирургическим путем и ранняя летальность низка. Реканализация протока встречается редко. Осложнения могут быть связаны с повреждением гортанного или диафрагмального нервов и/или внутригрудного лимфатического протока.

5.5.1. Медикаментозная терапия

Класс I

1.Для пациентов с маленьким ОАП без признаков перегрузки левого сердца рекомендуемая периодичность наблюдения составляет каждые 3–5 лет (уровень доказательности C).

2.Больным после закрытия ОАП при отсутствии остаточного сброса профилактика ИЭ не рекомендуется (уровень доказательности C).

129

5.5.2. Рекомендации по закрытию открытого артериального протока

Класс I

1.Эндоваскулярное или хирургическое закрытие ОАП показано в следующих случаях:

1)расширение левых отделов сердца, признаки ЛГ при наличии сброса крови слева направо (уровень доказательности C);

2)ранее перенесенный эндокардит (уровень доказательности C).

2.Для пациентов с кальцинированным ОАП перед проведением хирургического закрытия требуется консультация интервенционного кардиолога, специализирующегося на ведении взрослых больных с ВПС (уровень доказательности C).

3.Хирургическая коррекция должна выполняться специалистом, имеющим опыт в хирургии ВПС и рекомендуется в случаях:

1)когда размер ОАП слишком большой для закрытия устройством (уровень доказательности C);

2)анатомия протока не позволяет закрыть ОАП устройством (например, аневризма или эндартериит) [82] (уровень доказательности B).

Класс IIa

1.Показано эндоваскулярное закрытие бессимптомного маленького ОАП (уровень доказательности C).

2.Закрытие ОАП показано пациентам с ЛГ со сбросом крови слева направо (уровень доказательности C).

Класс III

Закрытие ОАП не показано пациентам с ЛГ и сбросом крови справа налево (уровень доказательности C).

5.5.3. Хирургическое лечение и интервенционные

вмешательства

В настоящее время закрытие ОАП возможно двумя способами: эндоваскулярно [287–316] и хирургическим путем [285, 286]. Хирургическое закрытие ОАП во взрослом возрасте может сопровождаться определенными сложностями, связан-

130