6 курс / Кардиология / Клинические_рекомендации_по_ведению_взрослых_пациентов_с_врожденными

рушению клапана аорты, нарушению работы желудочков, инфекционному эндокардиту и внезапной сердечной смерти. Доминирующей причиной может быть окклюзия или аортальная регургитация. Аортальная регургитация возникает в 50% случаев у больных субаортальным стенозом. Если максимальное значение градиента при допплеровском исследовании субаортального стеноза более 30 мм рт. ст. и если мембрана непосредственно прилегает к аортальному клапану или является продолжением мембраны на митральный клапан, то окклюзии выводного тракта левого желудочка будут прогрессирующими. Как только максимальное значение градиента при допплеровском исследовании достигнет 50 мм рт. ст. и более, существует повышенный риск для умеренной или острой аортальной регургитации. Пациенты находятся в группе риска возникновения эндокардита, который будет способствовать аортальной регургитации.

6.8.4. Данные клинического и инструментальных

исследований

6.8.4.1. Клиническое исследование

Шум при субаортальном стенозе возрастающе-убывающий и обычно определяется вдоль левого края грудины, реже он иррадиирует в область над сонными артериями. Отличие от аускультативной картины стеноза клапана аорты состоит в том, что отсутствует щелчок открытия коапана в систолу. В некоторых случаях может определяться дрожание на передней грудной стенке. Вдоль левого края грудины может выслушиваться высокий диастолический шум аортальной регургитации.

6.8.4.2. Электрокардиография

ЭКГ-исследование может быть нормальное, если нет значительного стеноза аорты или аортальной регургитации, или может показывать различную степень гипертрофии левого желудочка и нарушения реполяризации.

6.8.4.3. Рентгенография грудной клетки

Рентгенограмма грудной клетки обычно соответствует норме до тех пор, пока не появятся признаки аортального стеноза – дилатация ЛЖ и/или восходящей аорты.

151

6.8.4.4. Эхокардиография

Трансторакальная двухмерная допплер-ЭхоКГ позволяет определить анатомию выводного тракта ЛЖ, степень тяжести подаортального градиента, сочетанные нарушения аортального клапана, степень аортальной регургитации, диаметр восходящей аорты и степень вовлечения митрального клапана, а также оценить гипертрофию и функцию ЛЖ (систолодиастолическую).

Чреспищеводная эхокардиография дает дополнительную информацию об анатомических деталях как в предоперационном, так и в интраоперационном периодах.

Трехмерная ЭхоКГ необходима для детальной оценки выводного тракта ЛЖ.

6.8.5. Катетеризация сердца

Неинвазивных исследований обычно достаточно для оценки и наблюдения за пациентами с субаортальным стенозом. Катетеризация сердца может быть назначена, если субаортальный стеноз связан с другими патологиями. Точные измерения подклапанного градиента обусловливают необходимость использования специальных катетеров. Следует отметить, что для выявления дискретной подаортальной мембраны результаты катетеризации недостаточно надежны, только в некоторых случаях можно выявить мембрану.

6.8.6. Проблемы и трудности

Результаты исследования дискретного фиброзного субаортального кольца могут быть получены при помощи трансторакальной эхокардиограммы, кроме случаев, когда имеются хорошие акустические окна, позволяющие датчику из положения перпендикулярно относительно мембраны и окклюзии выводного тракта левого желудочка тщательно изучить цветовой допплеровский поток. Степень субаортального стеноза может быть недооценена или переоценена при наличии дефекта межжелудочковой перегородки в зависимости от того, является ли дефект межжелудочковой перегородки проксимальной или субаортальной окклюзией.

152

6.8.7. Общие принципы ведения пациентов

6.8.7.1. Медикаментозное лечение

Не существует определенного медикаментозного лечения субаторального стеноза, за исключением профилактики эндокардита, если он был отмечен в истории болезни (см. раздел 1.6).

6.8.7.2. Показания к хирургическому лечению

Класс I

1.Хирургическое вмешательство рекомендуется пациентам с субаортальным стенозом и максимальным значением пикового градиента 50 мм рт. ст. или значением среднего градиента 30 мм рт. ст., выявленном при допплеровском эхокардиографическом исследовании (уровень доказательности С).

2.Хирургическое вмешательство рекомендуется пациентам с субаортальным стенозом при максимальном значении градиента менее 50 мм рт. ст. и средним значением градиента ниже 30 мм рт. ст. и прогрессирующей аортальной регургитацей при конечном систолическом объеме 50 мм или более и фракции выброса менее 55% (уровень доказательности С).

Класс IIb

1.Хирургическое удаление рекомендуется пациентам с показателем среднего градиента 30 мм рт. ст., но необходимо дальнейшее тщательное наблюдение для выявления прогрессирования стеноза или аортальной регургитации (уровень доказательности С).

2.Хирургическое удаление рекомендуется при максимальном градиенте менее 50 мм рт. ст. и показателе среднего градиента менее 30 мм рт. ст. в следующих ситуациях:

1)когда имеется гипертрофия левого желудочка (уровень доказательности С);

2)когда планируется беременность (уровень доказательности С);

3)когда пациент планирует большие физические нагрузки (уровень доказательности С).

153

Класс III

Хирургическое вмешательство не рекомендуется в целях предотвращения аортальной регургитации для пациентов с субаортальным стенозом, если у них наблюдаются небольшая окклюзия выводного тракта левого желудочка или небольшая аортальная регургитация (уровень доказательности С).

Хирургическое вмешательство должно быть рекомендовано пациентам с субаортальным стенозом в случаях, когда при проведении ЭхоКГ значение максимального пикового градиента превышает 50 мм рт. ст., показатель среднего градиента – более 30 мм рт. ст., или когда при проведении катетеризации градиент более 50 мм рт. ст. Пациентам с меньшей степенью обструкции может быть рекомендована операция при систолической дисфункции левого желудочка или при значительной регургитации клапанов аорты, или если пациент хочет забеременеть или планирует большие физические нагрузки.

Пациентам с показателем максимального градиента менее 50 мм рт. ст. при ЭкоКГ в покое, симптомами одышки и утомляемости должна быть проведена стресс-ЭхоКГ для определения градиента давления на фоне физической нагрузки.

Хирургическое восстановление дискретного субаортального стеноза обычно включает кольцевое удаление циркулярной фиброзной мембраны и частичного сечения мышечной ткани (операция Morrow). Потенциальные осложнения включают травмы в аортальном или митральном клапанах, полную блокаду сердца или развитие дефекта межжелудочковой перегородки. Пациенты с сопутствующей аортальной регургитацией обычно проходят восстановление клапанов во время субаортального удаления. Послеоперационные осложнения могут включать в себя нарушения аортального или митрального клапанов, блокаду сердца, ятрогенный дефект межжелудочковой перегородки и инфекционный эндокардит. Субаортальный стеноз может повторяться после хирургического восстановления; восстановление субаортального стеноза в детстве не исключает развития аортальной регуритации во взрослом возрасте. И хотя катетеризация была проведена в некоторых центрах в качестве эксперимента, ее эффективность не была доказана.

154

6.8.8. Рекомендации по тактике наблюдения

Класс I

1.Непрерывное последующее кардиологическое наблюдение рекомендуется всем пациентам с субаортальным стенозом, восстановленным или не восстановленным (уровень доказательности С).

2.Неоперированные асимптомные взрослые со стабильной окклюзией выводного тракта левого желудочка из-за субаортального стеноза и значением среднего градиента менее 30 мм рт. ст. без гипертрофии левого желудочка или значительной аортальной регургитацией должны обследоваться ежегодно для выявления увеличения окклюзии, развития или прогрессирования аортальной регургитации и определения систолических и диастолических функций левого желудочка (уровень доказательности В).

Класс IIa

Стресс-эхокардиографию для определения устойчивости при физических нагрузках, симптомов, изменений на ЭКГ и увеличения градиента выводного тракта левого желудочка целесообразно использовать при сомнительных признаках для хирургического вмешательства (уровень доказательности С).

Прогрессирующая и/или рецидивирующая окклюзия и прогрессирующая аортальная регургитация могут возникнуть как у прооперированных пациентов, так и у пациентов без хирургического вмешательства. Рецидивирующая окклюзия часто возникает после удаления субаортального стеноза и появляется приблизительно у 20% пациентов в течение 10 лет. Помимо этого аортальная регуритация может возникнуть после удаления субаортальной мембраны.

6.8.9.Специальные разделы

6.8.9.1.Беременность и роды

См. раздел 6.7.1.

155

6.8.9.2. Физическая нагрузка

См. раздел 6.7.2.

6.9.Надклапанный стеноз аорты

6.9.1.Определение

Надклапанный стеноз аорты является фиксированной обструкцией, сужение начинается чуть выше синуса Valsalva и продолжается на том или ином протяжении аорты. Как правило, при этой форме страдает коронарный кровоток за счет высокого систолического давления и ограниченного диастолического потока. Существует частичная или полная остаточная окклюзия коронарной артерии, эктазия или аневризма коронарной артерии. Патологические изменения в виде диффузного или локального фиброза внутреннего и среднего слоя стенки сосуда, гиперплазии, фиброэластоза и внутренней диссекции регистрируются у детей, но более часто у взрослых [363, 364]. Такие изменения способствуют коронарной недостаточности и раннему развитию ИБС у взрослых.

6.9.2. Сопутствующие пороки

Надклапанный стеноз аорты обычно наблюдается при синдроме Williams и может сопровождаться гипоплазией всей аорты, стенозом почечных артерий, стенозом других крупных ветвей аорты и периферийным стенозом легочной артерии. Синдром Williams как аутосомно-доминантное заболевание связан с мутацией гена эластина. Кроме патологии сосудов у пациентов наблюдаются когнитивные и поведенческие расстройства, патология суставов и так называемое «лицо эльфа». Надклапанный стеноз аорты, не связанный с синдромом Williams, может сопровождаться стенозом легочной артерии и ее гипоплазией, стенозом нисходящей аорты и почечной артерии.

6.9.3. Течение болезни (без операции)

Большинство пациентов с надклапанным стенозом аорты страдают этим заболеванием с детства. В взрослом возрасте оно также может проявиться из-за увеличения степени окклюзии, системной гипертензии или ишемии.

156

6.10. Рекомендации по обследованию неоперированных пациентов

Класс I

1.Для определения анатомии выводного тракта левого желудочка (ВТЛЖ), восходящей аорты, коронарных артерий и потока, ветвей и ствола легочной артерии необходимо проводить трансторакальную и/или чреспищеводную эхокардиографию с допплеровским сканированием, а также МРТ или КТ (уровень доказательности С).

2.Пациентам с надклапанным стенозом аорты рекомендуется оценивать анатомию и состояние кровообращения в почечных артериях (уровень доказательности С).

3.Оценка систолической и диастолической функции желудочков рекомендуется пациентам с надклапанным стенозом аорты (уровень доказательности С).

4.Оценка анатомии и функции аортального и митрального клапанов рекомендуется пациентам с надклапанным стенозом аорты (уровень доказательности С).

5.Обследование на наличие ишемии миокарда должно периодически проводиться взрослым пациентам, у которых отмечался или не устранен надклапанный стеноз аорты (уровень доказательности С).

Класс IIa

Полезными для подтверждения снижения коронарной перфузии могут быть стресс-эхокардиография с нагрузкой или с добутамином, с тестом на аденозин, а также позитронно-эмиссионная томография (уровень доказательности С).

6.10.1. Клиническое исследование

Систолическое дрожание на передней стенке грудной клетки в яремной ямке является часто встречающимся симптомом. Может определяться повышенный сердечный толчок. Второй сердечный тон может быть неизмененным и/или парадоксальным. Характерен нарастающе-убывающий систолический шум над областью сердца с иррадиацией в правую половину шеи.

При тщательной аускультации на спине можно выявить шум, исходящий от стенозов периферических легочных артерий

157

или стеноза почечных артерий. Наличие артериальной гипертонии и систолический шум над брюшной областью могут свидетельствовать о стенозе почечных артерий.

6.10.2. Электрокардиография

На ЭКГ могут определяться признаки гипертрофии левого желудочка и изменения средней ST Т-волны в зависимости от тяжести окклюзии ВТЛЖ и степени поражения коронарного русла болезнью. Указанные признаки могут уменьшиться после операции, если градиент давления на ВТЛЖ снизился. Важно определить, являются ли эти изменения хроническими или появились недавно.

6.10.3. Рентгенография грудной клетки

Обычно соответствует норме, но иногда определяется гипертрофия ЛЖ или асимметрия выпуклости аорты и «западение» в области тени сосудистого пучка.

6.10.4. Визуализирующие методы

При трансторакальной и чреспищеводной ЭхоКГ оценивается диаметр и анатомия синуса аорты, проксимальной части восходящей аорты, устья коронарных артерий, систолический градиент обструкции надклапанного стеноза аорты, степень гипертрофии ЛЖ.

МРТ и КТ являются более точными методами в оценке анатомии аорты и ее ветвей, а также и легочных артерий, позволяющими определить протяженность обструкции и оценить перфузию миокарда.

Пациентам с синдромом Williams необходимо обследовать аорту на всем ее протяжении, включая почечные артерии, так как возможно наличие стеноза на разных уровнях.

6.10.5. Стресс-тестирование

Стресс-тестирование может быть полезным для определения степени выраженности ишемической болезни сердца и компенсации левого желудочка.

158

6.10.6. Исследование перфузии миокарда

Может быть полезным неинвазивное обследование русла коронарных артерий, если при ЭКГ-исследовании определяются признаки ишемии миокарда различной степени выражености.

6.10.7. Катетеризация сердца

При катетеризации полостей сердца можно уточнить анатомию порока и измерить градиенты давления. Проведение селективной коронароангиографии требует определенной осторожности. Показания к исследованию определяются на основе данных неинвазивного и ангиографического исследований корня аорты, поскольку патология часто сопровождается стенозом устья коронарной артерии. Внутрисосудистая ультрасонография может помочь составить представление об анатомии коронарных артерий и определить характер и масштабы поражения сосудов для принятия решения о необходимомти хирургического лечения.

6.11. Принципы ведения пациентов с надклапанной обструкцией выводного тракта левого желудочка

6.11.1.Рекомендации для интервенционных

ихирургических вмешательств

Класс I

1.Хирургическое вмешательство должно проводиться пациентам с надклапанным стенозом ВТЛЖ (дискретным или диффузным) при наличии соответствующих симптомов (например, стенокардия, одышка или синкопе) и/или при наличии градиента систолического давления со средним значением выше 50 мм рт. ст. или максимальном значении градиента на уровне стеноза более 70 мм рт. ст. при допплеровской эхокардиографии (уровень доказательности B).

2.Хирургическое вмешательство рекомендуется для взрослых, имеющих меньшую степень выраженности надклапанного стеноза ВТЛЖ и при следующих признаках:

1)наличие симптомов (например, стенокардия, одышка или синкопе) (уровень доказательности В);

159

2)гипертрофия левого желудочка (уровень доказательности С);

3)предполагаемое увеличение физических нагрузок или планируемая беременность (уровень доказательности С);

4)систолическая дисфункция левого желудочка (уровень доказательности С).

3.Лечение больных с надклапанным стенозом ВТЛЖ должно осуществляться в специализированных медицинских учреждениях (уровень доказательности С).

Хирургическое лечение при надклапанном стенозе аорты осуществляется путем реконструкции восходящего отдела аорты с восстановлением устья коронарной артерии или выполнением аортокоронарного шунтирования в зависимости от анатомии заболевания.

6.11.2. Рекомендации по тактике наблюдения

Класс I

1.Как оперированные, так и неоперированные пациенты с надклапанным стенозом аорты должны ежегодно проходить обследование в региональном центре по лечению атеросклероза и ишемической болезни сердца (уровень доказательности В).

2.Долгосрочная психосоциальная поддержка и наблюдение, включая юридическую помощь, рекомендуются больным с синдромом Williams (уровень доказательности С).

Лечение надклапанного стеноза аорты способствует низкому уровню смертности и снижает вероятность рецидива окклюзии. Как прооперированным, так и непрооперированным пациентам с надклапанным стенозом аорты необходимо в течение всей жизни ежегодное обследование для определения степени окклюзии и компенсации левого желудочка, развития коронарной недостаточности или систематической гипертензии, а также развития митральной регургитации.

За пациентами с синдромом Williams необходимо длительное психосоциальное наблюдение для оценки способности ухода за собой и рекомендации необходимых действий.

160