6 курс / Кардиология / Клинические_рекомендации_по_ведению_взрослых_пациентов_с_врожденными

По данным эхокардиографического обследования взрослых больных с D-ТМА, перенесших операцию артериального переключения, могут быть выявлены одно или несколько типичных осложнений: 1) стенозы на артериальных анастомозах, чаще стеноз ствола ЛА; 2) дилатация корня аорты; 3) регургитация на неоаортальном клапане (исходно легочный клапан) [569]. Нарушения коронарного кровообращения могут быть обнаружены при проведении эхокардиографии с нагрузкой. Контрастная компьютерная томография используется недавно. Смертность среди пациентов с единственной коронарной артерией выше по сравнению с больными с типичным коронарным статусом.

11.5.5. Рекомендации по выполнению катетеризации взрослым пациентам с D-транспозицией

магистральных артерий после операции артериального переключения

Класс IIа

Коронароангиография показана всем взрослым пациентам с D-ТМА после операции артериального переключения для исключения значимых стенозов коронарных артерий (уровень доказательности C).

Ишемия миокарда – типичное позднее осложнение у взрослых больных с D-ТМА, перенесших операцию артериального переключения (8%). Причинами осложнения являются: пересадка коронарных артерий во время операции [567] и тромбоз коронарных артерий. Коронароангиография рекомендована через 5, 10 и 15 лет после операции для выявления значимых стенозов коронарных артерий, в том числе их стволовых частей.

Катетеризация сердца у взрослых больных с D-ТМА, перенесших операцию артериального переключения, также дает возможность выполнения необходимых эндоваскулярных вмешательств.

11.6. Клинические особенности и результаты исследований у взрослых пациентов с D-транспозицией магистральных артерий после операции Rastelli

Осложнения операция Rastelli, применяемой для коррекции D-ТМА в сочетании со стенозом ЛА и ДМЖП, обычно

251

представлены остаточной обструкцией ВОПЖ или искусственного ствола ЛА (кондуита), недостаточностью ПЖ и трикуспидального клапана. После внутрижелудочкового переключения может также встречаться обструкция ВОЛЖ. К другим осложнениям можно отнести аритмии, происходящие из зон атриотомного и/или вентрикулотомного разрезов, остаточный ДМЖП, миокардиальную гипертрофию, атриомегалию, дилатацию аортального корня и регургитацию аортального клапана. Различают три основные типичные причины смерти в отдаленные сроки: внезапная сердечная смерть, остановка сердца и реоперация.

У взрослых больных с D-транспозицией магистральных артерий, подвергшихся операции Rastelli, могут отмечаться одышка, утомляемость или аритмии. По мере ухудшения состояния и развития стеноза легочного клапана могут появиться заметная пульсация яремных вен, усиленный сердечный толчок, усиление систолического шума на легочном клапане и может наблюдаться ослабление легочного компонента второго сердечного тона.

11.6.1.Электрокардиография

На электрокардиограмме обычно регистрируется блокада правой ножки пучка Гиса. С течением времени могут нарастать признаки гипертрофии ПЖ и замедления проводимости.

11.6.2. Рентгенография грудной клетки

На рентгенограмме грудной клетки определяется узкая сердечная тень. Расширение сердечной тени отмечается при прогрессировании стеноза клапана.

11.6.3. Эхокардиография

Эхокардиография является важным методом в диагностике пациентов после операции.

При допплер-эхокардиографии можно сделать адекватный анализ состояния выводных трактов ПЖ и ЛЖ. Градиент давления ПЖ и наличие обструкции кондуита можно определить путем измерения регургитации на трикуспидальном клапане.

Кроме того, важно оценить регургитацию на клапане легочной артерии и степень легочной гипертензии.

252

11.7. Рекомендации по выполнению диагностической катетеризации после операции

Класс I

Диагностическое зондирование взрослых пациентов с D-ТМА должно выполняться в специализированных региональных центрах для взрослых больных с ВПС (уровень доказательности C).

Класс IIа

1.У взрослых больных с D-ТМА после операций Mustard или Senning диагностическая катетеризация сердца рекомендована для:

1)оценки состояния гемодинамики (уровень доказательности C);

2)обнаружения внутрисердечных шунтов (уровень доказательности B);

3)определения наличия и степени обструкции ВПВ или НПВ (уровень доказательности B);

4)определения наличия и степени обструкции легочных вен (уровень доказательности B);

5)определения наличия, степени и причин ишемии миокарда или дисфункции системного ПЖ (уровень доказательности B);

6)оценки выраженности ОВТЛЖ на разных уровнях (давление в ЛЖ на 50% выше системного или меньше при дисфункции ПЖ) (уровень доказательности B);

7)оценки потенциала вазомодуляторной терапии легочной гипертензии (уровень доказательности C).

2.У взрослых больных с D-транспозицией магистральных артерий, подвергшихся операции Rastelli, показанием к катетеризации сердца можно считать:

1)определение локализации и распределения коронарных артерий перед вмешательством устранения ОВОПЖ (уровень доказательности C);

2)определение наличия и степени остаточного ДМЖП (уровень доказательности C);

3)оценку потенциала вазомодуляторной терапии легочной гипертензии (уровень доказательности C);

4)определение наличия и степени подаортальной обструкции на уровне тоннеля ЛЖ–Ао (уровень доказательности C).

253

11.7.1. Проблемы и их решение

Следует обратить внимание на потенциальные проблемы, имеющие отношение к взрослым больным с D-транспозицией магистральных артерий:

1.Необходимо соблюдать осторожность при назначении антиаритмической терапии, которая могла бы усугубить дисфункцию синусного узла у пациентов после внутрипредсердного переключения.

2.Перед внутрисердечной эндокардиальной имплантацией искусственного водителя ритма необходимо тщательное исследование возможной дисфункции предсердий при наличии шунтов и стенозов различной локализации.

3.Отсутствие типичных признаков ишемии миокарда не снимает настороженности по поводу возможной выраженной патологии ostial коронарных артерий на уровне их устья у взрослых больных с ВПС, подвергшихся операции артериального переключения.

11.8.Общие принципы ведения пациентов

11.8.1.Медикаментозная терапия

Назначение β-блокаторов с целью предотвращения дисфункции желудочков изучено недостаточно, их эффективность сомнительна. Бета-блокаторы могут ускорить развитие полной поперечной блокады сердца у пациентов с уже развившейся дисфункцией синусного узла. Терапия для сердечной недостаточности в настоящее время должна включать воздействие на систему альдостерона–ангиотензина–ренина.

11.8.2. Рекомендации по выполнению катетеризации

сердца у взрослых пациентов с D-транспозицией

магистральных артерий

Класс IIа

1.Катетеризация сердца у взрослых пациентов с D-ТМА должна выполняться в специализированных региональных центрах для больных с ВПС (уровень доказательности C).

2.Катетеризация сердца у взрослых больных с D-ТМА, перенесших операции Mustard или Senning, показана для:

254

1)определения наличия и степени стенозов и дисфункции шунтов (уровень доказательности B);

2)чрескожной ангиопластики или стентирования при стенозах ВПВ или НПВ (уровень доказательности B);

3)чрескожной ангиопластики или стентирования легочных вен (уровень доказательности B).

3.Катетеризация сердца у взрослых больных с D-ТМА после операции артериального переключения показана для чрескожной ангиопластики или стентирования стенозов ветвей легочной артерии (уровень доказательности B).

4.У взрослых больных с D-транспозицией магистральных артерий, перенесших операцию Rastelli, катетеризация сердца показана для:

1)чрескожной ангиопластики со стентированием или без него стенозов ветвей легочной артерии (давление в ПЖ больше 50% от системного, эти признаки могут быть меньше при дисфункции ПЖ) (уровень доказательности C);

2)закрытия остаточного ДМЖП устройствами (уровень доказательности C).

Катетеризация сердца играет важную роль в ведении взрослых больных с D-ТМА, перенесших операции внутрипредсердного переключения, артериального переключения или Rastelli.

11.8.3.Рекомендации по выполнению

катетеризации сердца

11.8.3.1.После операции артериального переключения

Катетеризация сердца может быть особенно эффективна при оценке состояния и терапии ишемии миокарда, вызванной стенозами коронарной артерии. Существуют сообщения о чрескожной ангиопластике и стентировании стеноза ствола легочной артерии после маневра Lecompte (перемещение правой легочной артерии в аорту), тем не менее общепринятых показаний к этой процедуре и средств вмешательства до сих пор нет.

255

11.8.3.2. После операции Rastelli

При наличии стенозов ветвей ЛА у взрослых больных с D-ТМА, перенесших операцию Rastelli, рекомендованы предоперационное стентирование, стентирование во время операции или пластическое расширение кондуита, или его замена. Чрескожная ангиопластика со стентированием или без него обструкции кондуита показана в случаях, когда давление в ПЖ превышает системное на 50% или значение пикового градиента больше 50 мм рт. ст. Эти показатели могут быть меньше при наличии дисфункции ПЖ. Наиболее щадящим методом выбора закрытия остаточного ДМЖП в случаях, когда он гемодинамически не значим, является транскатетерное закрытие дефекта устройствами.

11.8.4. Рекомендации к повторным хирургическим операциям

11.8.4.1. После операций Mustard и Senning

Класс I

1.У взрослых больных с D-ТМА, перенесших операции Mustard и Senning, возможно выполнение повторных операций при наличии:

1)умеренной до выраженной степени регургитации на системном АВ-клапане (морфологически трикуспидальном клапане) без существенного нарушения функции желудочка (уровень доказательности B);

2)шунта слева направо объемом более чем 1,5:1, либо праволевого шунта, которые не поддаются закрытию устройствами, с артериальной десатурацией и прогрессирующей дилатацией желудочка (уровень доказательности B);

3)стенозов ВПВ или НПВ, не поддающихся чрескожному закрытию (уровень доказательности B);

4)стенозов легочных вен, не поддающихся чрескожному разрешению (уровень доказательности B);

5)выраженного симптоматичного подлегочного стеноза (уровень доказательности B).

256

11.8.4.2. После операции артериального переключения

Класс I

1.Возможны операции при наличии:

1)ОВОПЖ при градиенте более 50 мм рт. ст. или при отношении давления ПЖ/ЛЖ более чем 0,7, не поддающаяся чрескожному разрешению, или меньше в случаях запланированной беременности или если пациент хочет повысить физические нагрузки, или если имеет место выраженная легочная регургитация (уровень доказательности C);

2)аномалий коронарных артерий, сочетающихся с ишемией миокарда, не поддающейся эндоваскулярному лечению (уровень доказательности C);

3)выраженной регургитации на неоаортальном клапане (уровень доказательности C);

4)выраженной дилатации корня неоаорты (более 55 мм) после операции артериального переключения (уровень доказательности C).

11.8.4.3.После процедуры Rastelli

Класс I

1.Реоперация замены кондуита и/или клапана после операции Rastelli по поводу D-ТМА рекомендуется у пациентов в следующих ситуациях:

1)градиент давления на кондуите больше чем 50 мм рт. ст. (уровень доказательности C);

2)отношение давления ПЖ/ЛЖ больше чем 0,7 (уровень доказательности C);

3)если планируется беременность или большие физические нагрузки (уровень доказательности C);

4)подаортальный стеноз с градиентом давления больше чем 50 мм рт. ст. (уровень доказательности C);

5)если планируется беременность или выполнение значительных физических нагрузок и у пациента отмечается гипертрофия ЛЖ, то операция показана при меньшей степени обструкции (уровень доказательности C);

6)наличие сопутствующей выраженой АоН (уровень доказательности C).

257

2.Реоперация после операции Rastelli по поводу D-ТМА рекомендуется у пациентов с выраженной недостаточностью клапана кондуита и следующими показаниями:

1)снижение толерантности к физическим нагрузкам (уровень доказательности C);

2)значительно сниженная функция ПЖ (уровень доказательности C);

3)выраженная дилатация ПЖ (уровень доказательности C);

4)развитие/прогрессирование предсердных или желудочковых аритмий (уровень доказательности C);

5)недостаточность ТК более II степени (уровень доказательности C).

3.Выбор наиболее целесообразного метода лечения стеноза легочной артерии – предоперационное стентирование, интраоперационное стентирование, ангиопластика (с заменой кондуита или без нее) должен осуществляться на основе консилиума, в который входят сердечно-сосудистые хирурги, специалисты в области рентгеноэндоваскулярных вмешательств и кардиологи (уровень доказательности С).

4.Хирургическое закрытие остаточного ДМЖП у взрослых после операции Rastelli по поводу D-ТМА рекомендуется в следующих случаях:

1)Qp/Qs больше чем 1,5:1 (уровень доказательности B);

2)систолическое легочное давление в легочной артерии больше чем 50 мм рт. ст. (уровень доказательности B);

3)увеличение размеров ЛЖ в связи с объемной перегрузкой (уровень доказательности C);

4)снижение функции ПЖ под воздействием повышенного давления (уровень доказательности C);

5)ОВОПЖ (по достижении максимума градиента более чем 50 мм рт. ст.) (уровень доказательности B);

6)давление в ЛА меньше чем 2/3 от системного давления или ОЛС меньше 2/3 от системного сосудистого сопротивления с объемом сброса слева направо 1,5:1 или снижение давления ЛА при введении легочных вазодилататоров (кислорода, окиси азота или простагландинов) (уровень доказательности B).

258

5.Реоперация рекомендуется взрослым больным с ВПС, перенесшим операцию Rastelli по поводу D-ТМА, при стенозе ветвей ЛА, не поддающемся чрескожной ангиопластике (уровень доказательности C).

6.При наличии остаточного внутрисердечного шунта или при значимом стенозе системных вен возможно возникновение показаний к постоянной ЭКС (уровень доказательности B).

Класс IIа

У взрослых больных с ВПС, перенесших хирургическую коррекцию по поводу D-ТМА, при хронических предсердных тахиаритмиях эффективным методом лечения может быть операция «лабиринт» (уровень доказательности C).

11.8.5. Реоперации после операции внутрипредсердного

переключения

Выживаемость после операции внутрипредсердного переключения составляет приблизительно 65% за 25 лет; приблизительно 80% – при «простой» ТМА и 45% – при «сложных» D-ТМА (то есть с ДМЖП и стенозом ЛА).

Реоперации рекомендуются при наличии гемодинамически значимых шунтов, которые не поддаются закрытию эндоваскулярными устройствами: левоправый шунт больше чем 1,5:1, или праволевый шунт с артериальной десатурацией в покое или при нагрузке, с признаками прогрессивной дилатации желудочка. Конверсия артериального переключения не приводит к успеху и не может считаться разумным выбором с точки зрения лечения слабости системного желудочка у пациентов с D-ТМА.

Пациенты с выраженным стенозом ВПВ, НПВ или легочных вен, не поддающимся чрескожному эндоваскулярному разрешению, должны быть реоперированы. Пациентов с выраженым симптоматическим подлегочным стенозом нужно также рассматривать как кандидатов к открытому вмешательству.

Выраженная регургитация на системном атриовентрикулярном (морфологически трехстворчатом) клапане может потребовать хирургического вмешательства в случаях, когда его дисфункция не связана с дисфункцией желудочка, что встречается

259

часто. Альтернативные методы представляют собой замену трехстворчатого клапана, сужение ЛА и трансплантацию.

11.8.6.Повторное хирургическое вмешательство после

операции артериального переключения

Поздняя выживаемость после ОАП составляет 90% через 10 лет. Существует небольшой риск развития дилатации корня неоаорты в поздние сроки после ОАП [577].

Повторное вмешательство у взрослых после ОАП должно рассматриваться по следующим критериям: выраженная обструкция ВОПЖ с пиковым градиентом давления более 50 мм рт. ст. или отношением давления ПЖ/ЛЖ более чем 0,7, не подлежащим либо не поддающимся эндоваскулярной коррекции, или в случае меньшей степени динамической обструкции при планировании беременности или при желании выполнения физической нагрузки большой интенсивности. Протезирование клапана ЛА или его пластика должны рассматриваться в случае выраженной недостаточности клапана ЛА, значительной дилатации либо дисфункции ПЖ.

Стенозы устьев коронарных артерий в отдаленные сроки после ОАП могут быть устранены посредством АКШ или пластики устьев коронарных артерий. Пациентам с развившейся дилатацией корня неоаорты без выраженной недостаточности аортального клапана может быть выполнено протезирование корня с сохранением нативного клапана, когда диаметр корня аорты превышает 55 мм.

11.8.7. Повторная операция после процедуры Rastelli

Поздняя выживаемость после операции Rastelli составляет приблизительно 60% через 20 лет. Осложнения, которые могут потребовать повторного хирургического вмешательства, обычно ожидаемы [453, 578–580].

Повторная операция после процедуры Rastelli у взрослых пациентов с D-ТМА должна рассматриваться в случае выраженной обструкции кондуита с градиентом давления, равным 50 мм рт. ст. или более, или в случае меньшей степени обструкции при планировании беременности или при желании выполнения физической нагрузки большей интенсивности, при показателе отношения давления ПЖ/ЛЖ более чем 0,7, или при условии наличия дисфункции ПЖ. Выраженная недоста-

260