6 курс / Кардиология / Клинические_рекомендации_по_ведению_взрослых_пациентов_с_врожденными
.pdf14.2. Естественное течение
Различают две группы больных. К первой группе относятся пациенты без анатомического препятствия легочному кровотоку, у которых сразу после рождения возникает большой левоправый шунт и развиваются симптомы тяжелой сердечной недостаточности. Течение заболевания может быть осложнено двумя состояниями: когда возникает препятствие системному кровотоку (гипоплазия дуги аорты, коарктация аорты) или без обструкции по большому кругу кровообращения (наличие ДМЖП, аортожелудочковое окно у пациентов с двухприточным левым желудочком или атрезия трехстворчатого клапана с ТМС). С возрастом у данных пациентов развивается высокая легочная гипертензия. Хирургическое лечение необходимо провести в раннем возрасте. Оно заключается в устранении препятствий системному кровотоку и уменьшении легочного кровотока и давления в малом круге. В периоде новорожденности таким пациентам часто выполняют операции: устранение коарктации аорты и сужение легочной артерии.
Вторая клиническая группа представлена пациентами с тяжелым цианозом, обусловленным препятствием легочному кровотоку, часто вызываемым клапанным или подклапанным стенозом легочной артерии или артезией легочной артерии. Этим пациентам в раннем возрасте для увеличения легочного кровотока обычно накладывают системно-легочный анастомоз по типу модифицированного шунта по Blalock.
Иногда встречаются пациенты, у которых наряду с правоизометрическим типом гетеротаксии может быть тотальный аномальный дренаж со стенозом легочных вен. Эти пациенты обычно требуют устранения обструкции легочных вен во время наложения системно-легочного анастомоза.
У некоторых пациентов отмечается умеренно выраженный цианоз с признаками легкой сердечной недостаточности. Степень стеноза легочной артерии у данных больных не вызывает значительную гипоксемию.
Большинство больных с данными пороками сердца подвергаются в раннем возрасте паллиативным операциям, таким как системно-легочный шунт, двунаправленный кавопульмональный анастомоз или операция Fontan.
291
14.3. Клинические проявления, течение заболевания
14.3.1. Введение
Обследованию подлежат неоперированные больные или пациенты после паллиативных операций, у которых имеется цианоз, сердечная недостаточность, аритмии, полная атриовентрикулярная блокада, шок, признаки бактериального эндокардита или тромбоэмболии, снижена толерантность к физической нагрузке, а также при необходимости консультации во время беременности.
14.3.2.Клиническое обследование
Упациентов, которым не была проведена операция Fontan, обычно наблюдается цианоз, симптомы барабанных палочек и часовых стекол, усиленный верхушечный толчок и единичный второй тон. При аускультации сердца может выслушиваться шум анастомоза, систолический шум на атриовентрикулярных клапанах, систолический шум стеноза выводного отдела «левого» или «правого» желудочка, диастолический шум недостаточности полулунных клапанов.
Больные с дисфункцией желудочка могут иметь третий тон, при этом наблюдается повышенное венозное давление и гепатомегалия. Пульсация на артериях верхних конечностей может отсутствовать на стороне системно-легоч- ного анастомоза по Blalock и на левой руке после пластики коарктации аорты подключичной артерией. Часто отмечается сколиоз.
14.3.3.Электрокардиография
Электрокардиография позволяет обнаружить нарушения ритма. У любого пациента с тахикардией может быть внутрипредсердная риентри тахикардия. При этом варианте аритмии частота желудочковых сокращений обычно составляет от 90 до 120 уд/мин с АВ-проводимостью 2:1, при этом виден только один зубец P, а второй зубец P может наслаиваться на QRS или зубец T. К группе риска относятся пациенты с гипертрофией предсердий или после манипуляций на предсердиях.
При единственном желудочке на ЭКГ отмечаются признаки гипертрофии правого или левого предсердия, гипер-
292
трофия «правого» или «левого» желудочка (в зависимости от морфологии единственного желудочка) и иногда комбинированная гипертрофия желудочков. Характерен высокий вольтаж зубцов QRS, комплексы типа RS в грудных отведениях, отсутствие зубца Q в V6 и нарушение внутрижелудочковой проводимости.
14.3.4. Рентгенография грудной клетки
На рентгенограмме определяется расширение тени сердца за счет «левого» или «правого» желудочка с отсутствием признаков гидроперикарда. Выявляется декстраили мезокардия. Степень усиления легочного рисунка может быть вариабельной. Также могут отмечаться сколиоз и аномалии расположения ребер со стороны торакотомии.
14.3.5. Эхокардиография
Эхокардиография является ведущим методом диагностики.
При проведении эхокардиографического обследования пациентам с атрезией трехстворчатого клапана/единственным желудочком необходимо обратить внимание на следующие моменты:
–сердечный/висцеральный situs;
–положение верхушки сердца, атриовентрикулярные и вентрикулоартериальные соединения, взаимоотношения желудочков и магистральных артерий;
–анатомию системных и легочных вен, характеристики потока в них;
–наличие праволевого и левоправого шунтов;
–наличие клапанной патологии, обструкции оттока;
–наличие ДМПП/ДМЖП, их размер, количество и местоположение;
–функцию/гипертрофию желудочков;
–аномалии аорты, легочной артерии, в том числе коарктацию, размер легочной артерии, наличие или отсутствие стенозов.
Для уточнения диагноза может применяться чреспищеводная ЭхоКГ.
293
14.3.6. Магнитно-резонансная и компьютерная томография
Данные методы диагностики точно отображают анатомию артериальных и венозных сосудов, внутрисердечную анатомию, объем желудочков, фракцию выброса, степень регургитации и степень гипертрофии миокарда. Результаты МРТ и КТ во многих случаях могут заменить катетеризацию полостей сердца, а также позволяют кардиологу или интервенционисту оптимально подготовиться к инвазивному исследованию.
14.3.7. Показания к проведению катетеризации
перед процедурой Fontan
Класс I
1.Взрослым с единственным желудочком для оценки гемодинамики и возможности проведения одномоментной или многоэтапной коррекции катетеризация показана в следующих случаях:
1)для оценки характера обструкции легочной артерии с целью определения возможности восстановления максимально эффективного и беспрепятственного системного венозного кровотока к максимальному числу сегментов легочных артерий (уровень доказательности С);
2)для оценки и устранения коллатералей между системными и легочными венами (уровень доказательности С);
3)для оценки и устранения аортолегочных коллатералей (уровень доказательности С);
4)для оценки функции системно-легочного анастомоза у взрослых (уровень доказательности С).
Катетеризация проводится пациентам с системно-легоч- ным анастомозом и тем немногим пациентам, которым хирургическое лечение не было проведено. Обследование включает измерение давления, насыщения кислородом в легочной артерии, аорте, полостях сердца, определение легочного и системного кровотока и сосудистого сопротивления. Ангиография позволяет оценить анатомию магистральных сосудов (особенно анатомию легочной артерии и объема желудочка), гипертрофию миокарда, фракцию выброса. Коронарография пока-
294
зана взрослым пациентам с признаками стенокардии или аномалии коронарных сосудов. Выявление аортолегочных коллатералей также очень важно, так как они могут быть окклюзированы спиралью.
14.4. Рекомендации по хирургической тактике у пациентов с единственным желудочком
Класс I
Подготовка к операции должна проводиться хирургом, имеющим опыт в хирургии врожденных пороков сердца (уровень доказательности С).
Хирургические подходы к лечению взрослых с атрезией трехстворчатого клапана/единственным желудочком описаны ниже.
Системно-легочный анастомоз. Часто накладывается от восходящей аорты к стволу или правой ветви легочной артерии, иногда выполняется как изолированная процедура или в случае, когда кавопульмональный анастомоз противопоказан.
Двунаправленный кавопульмональный анастомоз. Часто выполняется в период новорожденности или раннем детском возрасте как этапная процедура к гемодинамической коррекции по Fontan. Это позволяет получить устойчивый источник легочного кровотока без объемной нагрузки на единый желудочек; он не должен быть единственным источником легочного кровотока (за исключением 2-го этапа процедуры для синдрома гипоплазии левых отделов сердца).
Двунаправленный кавопульмональный анастомоз с до-
полнительным источником легочного кровотока. Наиболее часто дополнительным источником легочного кровотока служит естественный кровоток через выводной отдел правого желудочка с легочным стенозом или суженной легочной артерией. Системно-легочный анастомоз может быть наложен если необходимо повысить системную сатурацию, но наличие шунта повышает преднагрузку на единственный желудочек и часто повышает давление в верхней полой вене.
Одножелудочковая коррекция по Fontan показана в случаях, когда рудиментарный правый желудочек имеет объем менее 30–50% от нормального. Операция может быть выполнена в различных модификациях.
295
Модификации процедуры Fonten:
1.Экстракардиальный кондуит – двунаправленный кавопульмональный анастомоз и кондуит от нижней полой вены к правой легочной артерии или стволу легочной артерии.
2.Внутрипредсердный кондуит – двунаправленный кавопульмональный анастомоз и внутрипредсердный кондуит от нижней полой вены к правой ветви легочной артерии или стволу легочной артерии. Наложение этого анастомоза предпочтительно при изолированной декстракардии или при синистрокардии с инверсией внутренних органов, когда масса желудочка может сдавливать экстракардиальный кондуит.
3.Интракардиальный латеральный туннель с двунаправленным кавопульмональным анастомозом.
4.Фенестрация между системным венозным путем и левым предсердием.
Полуторажелудочковая коррекция. Этот термин используется при описании операции при цианотических ВПС, когда венозный желудочек недостаточно подготовлен для принятия венозного притока. Двунаправленный кавопульмональный анастомоз направляет кровь из верхней полой вены в легочные артерии, а кровь из нижней полой вены поступает в легкие через недоразвитый венозный желудочек.
Двухжелудочковая коррекция. Термин используется при описании операций при цианотических ВПС с общим желудочком или адекватном размере венозного желудочка. Системный
илегочный кровоток разделяются интравентрикулярной заплатой (для общего желудочка).
Трансплантация. Трансплантация сердца и комплекса сердце–легкие является последним методом при тяжелой сердечной недостаточности, вызванной единственным желудочком и высокой легочной гипертензией.
Операция Fontan – это паллиативная процедура, которая выполняется пациентам с функционально или анатомически единственным желудочком или с комплексными аномалиями, не подлежащими бивентрикулярной коррекции. Системный венозный возврат направляется непосредственно в легочные артерии, обычно без участия субпульмонального желудочка. Оригинальный классический анастомоз по Glenn с атриопульмональным соединением редко выполняется в настоящее время. Однако много взрослых пациентов имеют ранее выполненный атриопульмональный анастомоз между правым предсердием и правой ветвью легочной артерии. Такие пациенты угрожаемы
296
по возникновению дилатации правого предсердия, предсердных аритмий, тромбозов. В большинстве случаев эти состояния требуют конверсии в латеральный туннель или экстракардиальный кондуит. Фенестрация между системным венозным потоком и левым предсердием может быть наложена во время первичной или этапной коррекции по Fontan, а также после коррекции, если развилась белково-дефицитная энтеропатия.
14.5. Рекомендации по обследованию и диспансерному наблюдению больных после процедуры Fontan
Класс I
Диспансерное наблюдение необходимо в течение всей жизни после коррекции по Fontan и должно включать ежегодное обследование у взрослого кардиолога (уровень доказательности С).
Все пациенты должны наблюдаться у кардиолога. Частота обследования как правило ежегодная, но может изменяться в зависимости от степени выраженности остаточных аномалий. Отдаленные осложнения могут проявляться наличием предсердных аритмий и тромбозом правого предсердия, особенно часто при атриопульмональном анастомозе, а также желудочковой дисфункцией или отеком легких, необходимостью в реоперации, развитием печеночной недостаточности, белко- во-дефицитной энтеропатией. Десятилетняя выживаемость после операции Fontan составляет 90% и зависит от количества факторов риска и времени выполнения первичной коррекции. Если развивается белково-дефицитная энтеропатия, то 5-летняя выживаемость снижается до 50%. Обычно поздние смерти при единственном желудочке обусловлены наличием сердечной недостаточности, аритмиями, повторной операцией или белково-дефицитной энтеропатией.
14.6. Клинические проявления и обследование оперированных пациентов
14.6.1. Клиническое обследование
После проведения успешной коррекции порока по Fontan у большинства пациентов наблюдается нормальная аускультативная картина. После операции часто отмечается умеренное
297
набухание яремных вен (обычно без пульсации), особенно при отсутствии сердечной недостаточности. Значительное набухание яремных вен и гепатомегалия должны настораживать в отношении обструкции путей венозного оттока. У некоторых пациентов наблюдается умеренный цианоз, усиливающийся при физической нагрузке. При наличии первого этапа анастомоза по Glenn венозное давление в яремных венах не отражает давления в правом предсердии и обструкция путей оттока может быть не выявлена.
14.6.2 Электрокардиография
Электрокардиограмма сходна с таковой у пациентов до операции и отражает наличие предсердных аритмий, какие могут быть у оперированного пациента.
14.6.3. Рентгенография грудной клетки
На рентгенограмме определяются нормальные размеры сердца при адекватной гемодинамике, при этом легочный сосудистый рисунок должен быть в норме. Если отмечается гидроторакс, это указывает на наличие гемодинамических нарушений или белково-дефицитной энтеропатии.
14.6.4. Рекомендации для проведения лучевой диагностики
Класс I
Всем пациентам с первичной коррекцией по Fontan надо проводить периодическое эхокардиографическое исследование и/или МРТ с оценкой клинического состояния (уровень доказательности С).
Эхокардиографическое исследование является краеугольным камнем в послеоперационном наблюдении пациентов, и при необходимости полного обследования оно должно планироваться заблаговременно. Оценивается направление и характер венозного потока. Для полноты эхокардиографической картины коррекции порока по Fontan необходимо проведение транспищеводной ЭхоКГ. Также транспищеводная ЭхоКГ показана для диагностики тромбоза правого предсердия. При наличии фенестрации с левым предсердием необходимо измерить градиент на ней.
298
14.7. Рекомендации для диагностики и катетеризации полостей сердца после коррекции по Fontan
Класс I
Катетеризация взрослых после гемодинамической коррекции единственного желудочка по Fontan должна проводиться в регионарных центрах, специализирующихся на ведении взрослых больных с ВПС (уровень доказательности С).
Взрослым пациентам, перенесшим операцию Fontan, катетеризация полостей сердца, часто дополняемая контрастной эхокардиографией, показана для изучения и выбора возможной терапии необъяснимой объемной перегрузки, сердечной недостаточности, предсердной аритмии, цианоза или кровохарканья. При существенной объемной перегрузке или сердечной недостаточности катетеризация направлена на оценку регургитации на атриовентрикулярных клапанах, определение желудочковой дисфункции (систолической и диастолической), сердечного выброса, анатомии легочной артерии (включая ветви легочных артерий) и сосудистого легочного сопротивления. При наличии непульсирующего кровотока важно определение различной степени обструкции. Систем- но-легочные венозные и артериальные соединения могут быть диагностированы и при необходимости эмболизированы. В необычной ситуации давление в венозных путях может быть значительно повышено без потенциального основания для создания фенестрации. При выраженной кислороднезависимой гипоксемии катетеризация направлена на определение следующих позиций (если это возможно): функцию фенестрации, системных венопульмональных венозных коллатералей, легочных артериовенозных мальформаций, а в случаях объемной перегрузки – определение повышенного давления и сопротивления в путях оттока и как следствие снижение кровотока в праволевом шунте.
Обследование больных с выраженным цианозом после
операции Fontan (сатурация 90% и менее, снижающаяся в покое или при физической нагрузке). В дополнение к барометрии и определению сосудистого сопротивления при ангиографии должны быть выявлены предсердные левоправые шунты и шунты из нижней полой вены, верхней полой вены и безымянной вены. Необходимо установить возможные легочные
299
артериовенозные мальформации. Резидуальные шунты и межпредсердное сообщение закрывают эндоваскулярно спиралями или окклюзирующими устройствами.
14.7.1. Обследование пациентов с белково-дефицитной энтеропатией
В дополнение к барометрии и определению сосудистого сопротивления ангиографически исследуются различные обструкции легочного кровотока, такие как стенозы легочных артерий или вен, клапанный стеноз или регургитация аортального клапана. Аортография должна быть выполнена для определения аортолегочных коллатералей, которые могут повышать сосудистое сопротивление и снижать эффективный легочный кровоток. Центральное венозное давление может быть снижено путем создания или расширения межпредсердного сообщения.
Обследование пациентов с повышенным давлением в легочной артерии для коррекции терапии или транспланта-
ции. Необходимо проведение барометрии и определение сосудистого сопротивления до и после острых вазодилатационных тестов. В дальнейшем в случае выполнения инновационных хирургических вмешательств или при трансплантации сердца может потребоваться исследование анатомии системных и легочных артерий, вен.
14.7.2. Проблемы и ошибки
Основные проблемы и ошибки в обследовании взрослых после коррекции по Fontan описаны ниже [375, 637].
1.Тяжелый цианоз может быть результатом нового праволевого шунта или легочной артериовенозной фистулы, а также встречается после кавопульмонального анастомоза.
2.Невыявленная аритмия: предсердная риентри тахикардия с блоком 2:1 и умеренной тахикардией (частота ритма менее 150 уд/мин).
3.Невыявленная обструкция путей оттока в бульбовентрикулярном отверстии или ДМПП при атрезии ТК и D-ТМА.
4.Отек легких вследствие невыявленной белково-дефи- цитной энтеропатии.
5.БДЭ-ассоциированный небольшой градиент в циркуляции по Fontan.
300