Добавил:
kiopkiopkiop18@yandex.ru Вовсе не секретарь, но почту проверяю Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:

6 курс / Кардиология / Клинические_рекомендации_по_ведению_взрослых_пациентов_с_врожденными

.pdf
Скачиваний:
0
Добавлен:
24.03.2024
Размер:
913.95 Кб
Скачать

7.13.2.Рекомендации по оценке и ведению отдаленного послеоперационного периода у пациентов с кондуитом или биологическим протезом

в позиции легочной артерии.................................

194

7.13.3. Клиническое обследование ...................................

195

7.13.4. Электрокардиография ..........................................

195

7.13.5. Рентгенография грудной клетки ...........................

195

7.13.6. Эхокардиография..................................................

195

7.13.7. Магнитно-резонансная и компьютерная

 

томография ...........................................................

195

7.13.8. Катетеризация сердца...........................................

195

7.14.Рекомендации к повторным вмешательствам у пациентов со стенозом кондуита или биологического

протеза в позиции легочной артерии ...............................

196

7.14.1. Медикаментозная терапия....................................

197

7.14.2. Рентгеноэндоваскулярные методы лечения..........

197

7.14.3. Хирургическое вмешательство..............................

198

7.14.4. Ключевые вопросы оценки и дальнейшего

 

наблюдения...........................................................

198

7.15. Двухкамерный правый желудочек ...................................

198

7.15.1 Определение и сопутствующие пороки..................

198

7.15.2. Клиническая симптоматика у неоперированных

 

пациентов .............................................................

199

7.15.3. Клиническое обследование ...................................

199

7.15.4. Электрокардиография..........................................

200

7.15.5. Эхокардиография.................................................

200

7.15.6. Магнитно-резонансная томография ....................

200

7.15.7. Зондирование полостей сердца............................

200

7.16. Трудности и «подводные камни» ......................................

200

7.16.1. Многоуровневый стеноз выводного тракта

 

правого желудочка ...............................................

200

7.17. Принципы ведения пациентов.........................................

201

7.17.1. Рекомендации по выбору метода лечения

 

пациентов с двухкамерным правым

 

желудочком ..........................................................

201

7.18. Ключевые вопросы оценки и дальнейшего

 

наблюдения......................................................................

202

8. Аномалии коронарных артерий ............................................

203

8.1. Определение и сопутствующие пороки .............................

203

8.1.1. Общие рекомендации по обследованию

 

и хирургическому лечению......................................

203

11

8.2.Рекомендации по тактике ведения пациентов с патологией коронарных артерий в сочетании

с надклапанным аортальным стенозом.............................

203

8.2.1. Естественное течение (неоперированные

 

пациенты) ................................................................

204

8.2.2. Клинические проявления.........................................

204

8.3.Рекомендации по тактике ведения пациентов с патологией коронарных артерий в сочетании

с тетрадой Фалло ...............................................................

205

8.3.1. Предоперационная диагностика..............................

205

8.3.2. Хирургические и эндоваскулярные

 

вмешательства .........................................................

205

8.4. Рекомендации по тактике ведения пациентов

 

с патологией коронарных артерий в сочетании с

 

D-транспозицией магистральных артерий после

 

операции артериального переключения ...........................

206

8.4.1. Определение и сопутствующие пороки....................

206

8.4.2. Естественное течение ..............................................

206

8.4.3. Клиническая симптоматика и диагностика после

 

операции артериального переключения..................

207

8.4.4. Хирургические и эндоваскулярные

 

вмешательства .........................................................

207

8.5.Рекомендации по тактике ведения пациентов с врожденной патологией коронарного русла –

аномальным отхождением коронарных артерий ..............

207

8.5.1. Определение, сопутствующие пороки,

 

естественное течение...............................................

209

8.5.2. Клиническая симптоматика и диагностика

 

неоперированных пациентов...................................

209

8.5.2.1. Дооперационная диагностика.....................

209

8.5.3. Общие принципы ведения пациентов .....................

210

8.5.3.1. Хирургические и эндоваскулярные

 

вмешательства ............................................

210

8.6.Рекомендации по тактике ведения пациентов с аномальным отхождением левой коронарной

артерии от ствола легочной артерии.................................

211

8.6.1. Определение, сопутствующие пороки,

 

естественное течение...............................................

211

8.6.2. Общие принципы ведения пациентов......................

212

8.6.2.1. Хирургическое вмешательство ....................

212

8.6.2.2. Хирургическое и эндоваскулярное

 

вмешательство.............................................

212

12

8.7. Рекомендации по тактике ведения пациентов

 

с коронарно-сердечными фистулами ................................

213

8.7.1. Определение.............................................................

213

8.7.2. Естественное течение ..............................................

214

8.7.3. Предоперационное обследование.............................

214

8.7.4. Общие принципы ведения пациентов......................

214

8.7.4.1. Хирургическое лечение ...............................

215

8.7.4.2. Методы эндоваскулярного лечения .............

215

8.7.4.3. Оценка состояния пациентов после ранее

 

перенесенного хирургического либо

 

эндоваскулярного вмешательства ...............

215

9. Легочная гипертензия. Физиология комплекса

 

Эйзенменгера .........................................................................

216

9.1. Определение ......................................................................

216

9.2. Естественное течение ........................................................

218

9.2.1. Функциональная легочная гипертензия,

 

связанная с врожденным пороком сердца ...............

218

9.2.2.Легочная гипертензия, связанная с врожденным пороком сердца и развивающаяся непосредственно

после хирургической коррекции порока ..................

219

9.2.3. Отсроченное развитие легочной гипертензии,

 

связанной с врожденным пороком сердца ...............

219

9.2.4. Состояния с нормальным или незначительно

 

измененным легочным сосудистым

 

сопротивлением .......................................................

219

9.2.5. Физиология Эйзенменгера.......................................

220

9.3. Трудности и «подводные камни» ........................................

221

9.4.Рекомендации по оценке состояния пациентов с легочной гипертензией, связанной с врожденным

пороком сердца ..................................................................

221

9.4.1. Функциональная легочная гепертензия, связанная

 

с врожденным пороком сердца.................................

223

9.4.2. Физиологические особенности течения синдрома

 

Эйзенменгера ...........................................................

224

9.5. Общие принципы лечения.................................................

225

9.5.1. Рекомендации по ведению пациентов

 

с синдромом Эйзенменгера......................................

225

9.6. Ключевые моменты оценки результатов исследований

 

и наблюдения за пациентами ............................................

229

9.6.1. Показания к прерыванию беременности,

 

стерилизация и контрацепция.................................

229

9.6.2. Риски беременности.................................................

230

13

9.6.3. Другие вмешательства .............................................

231

9.6.4. Рекомендации по дальнейшему наблюдению ..........

231

9.6.5. Профилактика эндокардита.....................................

231

10. Тетрада Фалло ......................................................................

232

10.1. Определение и сопутствующие пороки............................

232

10.2. Естественное течение ......................................................

232

10.2.1. Выявление и оценка состояния

 

неоперированных пациентов................................

232

10.2.2. Оперированные пациенты....................................

233

10.3. Клинические особенности и оценка результатов

 

исследований ...................................................................

233

10.3.1. Клинические особенности ....................................

233

10.3.2. Электрокардиография ..........................................

233

10.3.3. Рентгенография грудной клетки...........................

234

10.3.4. Хирургическое лечение ........................................

234

10.4. Рекомендации по клиническому обследованию

 

и послеоперационному ведению пациентов.....................

235

10.4.1.Рекомендации для выполнения исследований ......

236

10.5. Рекомендации для выполнения зондирования

 

у взрослых с тетрадой Фалло ...........................................

237

10.5.1. Ангиопластика ветвей легочной артерии .............

238

10.5.2. Исследование толерантности к физической

 

нагрузке................................................................

238

10.5.3. Диагностическое зондирование ...........................

238

10.6. Проблемы после коррекции тетрады Фалло ....................

239

10.7. Общие принципы ведения пациентов

 

после предшествующих операций ...................................

239

10.7.1. Медикаментозная терапия ...................................

239

10.8.Рекомендации по проведению хирургического лечения взрослых с предшествующими паллиативными

операциями по поводу тетрады Фалло.............................

240

10.8.1. Рекомендации для проведения зондирования......

241

10.9. Ключевые вопросы оценки состояния пациентов............

242

10.9.1.Рекомендации по проведению исследований при аритмиях: оценка водителя ритма

и электрофизиологии............................................

242

10.9.2. Беременность и роды............................................

244

11. D-транспозиция магистральных артерий..........................

245

11.1. Определение ....................................................................

245

11.2. Сопутствующие пороки ...................................................

245

11.3. Естественное течение (неоперированные пациенты) ......

245

14

11.4. Рекомендации по обследованию оперированных

 

пациентов ........................................................................

245

11.4.1. Клинические особенности и оценка

 

результатов исследований при D-транспозиции

 

магистральных артерий после операции

 

внутрипредсердного переключения

 

(операция Mustard) ...............................................

246

11.4.2. Клиническое исследование ..................................

247

11.4.3. Электрокардиография ..........................................

247

11.4.4.Рентгенография пациентов с D-транспозицией магистральных артерий в отдаленные сроки

после операции внутрипредсердного

 

переключения.......................................................

248

11.4.4.1. Рекомендации по проведению

 

исследований..........................................

248

11.4.5. Катетеризация сердца ..........................................

249

11.5.Клинические особенности и результаты исследований взрослых пациентов с D-транспозицией магистральных

артерий после операции артериального переключения.....

249

11.5.1. Клиническое исследование ..................................

250

11.5.2. Электрокардиография ..........................................

250

11.5.3. Рентгенография грудной клетки...........................

250

11.5.4. Рекомендации по визуализации D-транспозиции

 

магистральных артерий после операции .............

250

11.5.5.Рекомендации по выполнению катетеризации взрослым пациентам с D-транспозицией

магистральных артерий после операции

 

артериального переключения ..............................

251

11.6. Клинические особенности и результаты

 

исследований у взрослых пациентов с

 

D-транспозицией магистральных артерий

 

после операции Rastelli ....................................................

251

11.6.1. Электрокардиография ..........................................

252

11.6.2. Рентгенография грудной клетки...........................

252

11.6.3. Эхокардиография .................................................

252

11.7. Рекомендации по выполнению диагностической

 

катетеризации после операции .......................................

253

11.7.1. Проблемы и их решение .......................................

254

11.8. Общие принципы ведения пациентов .............................

254

11.8.1. Медикаментозная терапия ...................................

254

11.8.2. Рекомендации по выполнению катетеризации

 

сердца у взрослых пациентов с D-транспозицией

 

магистральных артерий .......................................

254

15

11.8.3. Рекомендации по выполнению катетеризации

 

сердца ...................................................................

255

11.8.3.1. После операции артериального

 

переключения.........................................

255

11.8.3.2. После операции Rastelli ..........................

256

11.8.4. Рекомендации к повторным хирургическим

 

операциям ............................................................

256

11.8.4.1. После операций Mustard и Senning ........

256

11.8.4.2. После операции артериального

 

переключения ........................................

257

11.8.4.3. После процедуры Rastelli........................

257

11.8.5. Реоперации после операции

 

внутрипредсердного переключения .....................

259

11.8.6. Повторное хирургическое вмешательство

 

после операции артериального

 

переключения.......................................................

260

11.8.7. Повторная операция после процедуры

 

Rastelli ..................................................................

260

11.8.8. Прочие возможные повторные вмешательства ....

261

11.9. Рекомендации по выполнению

 

электрофизиологического исследования .........................

262

11.10. Ключевые вопросы послеоперационного ведения

 

и наблюдения.................................................................

262

11.10.1 Профилактика эндокардита ..............................

262

11.10.2. Беременность и роды ........................................

263

11.10.3. Физические нагрузки........................................

264

12. Корригированная транспозиция магистральных

 

артерий .................................................................................

265

12.1. Определение ....................................................................

265

12.2. Сопутствующие пороки ...................................................

265

12.3. Клиническое течение.......................................................

266

12.3.1. Естественное течение порока у взрослых

 

неоперированных больных...................................

266

12.4. Клинические особенности и обследование

 

неоперированных пациентов...........................................

269

12.4.1. Клиническое обследование ..................................

269

12.4.2. Электрокардиография..........................................

269

12.4.3. Тест с физической нагрузкой ...............................

269

12.4.4. Рентгенография грудной клетки ..........................

270

12.4.5. Эхокардиография .................................................

270

12.4.6. Магнитно-резонансная томография ....................

271

12.4.7. Катетеризация сердца..........................................

271

16

12.5. Рекомендации по наблюдению и оценке результатов

 

исследований пациентов с корригированной

 

транспозицией магистральных артерий .........................

271

12.6. Основные рекомендации по ведению

 

неоперированных пациентов...........................................

272

12.7. Общие принципы ведения пациентов .............................

273

12.8. Интервенционные методы лечения ................................

273

12.8.1. Рекомендации для эндоваскулярных

 

(катетерных) вмешательств ..................................

273

12.8.2. Хирургическая коррекция....................................

274

12.8.3. Показания к хирургическому вмешательству ......

275

12.8.4. Возможные трудности и ошибки..........................

276

12.9. Аритмии. Кардиостимулятор.

 

Электрофизиологическое исследование ..........................

276

12.10. Рекомендации для послеоперационного

 

наблюдения....................................................................

277

12.10.1. Профилактика эндокардита ............................

278

12.10.2. Беременность и роды .......................................

279

12.10.3. Физическая активность....................................

280

13. Аномалия Эбштейна ............................................................

281

13.1. Определение ....................................................................

281

13.2. Естественное клиническое течение.................................

281

13.2.1. Клинические проявления у детей.........................

281

13.2.2. Первые клинические проявления

 

у взрослых ............................................................

282

13.3. Клинические особенности и их оценка

 

у пациентов с аномалией Эбштейна ................................

282

13.4. Рекомендации по обследованию пациентов

 

с аномалией Эбштейна ....................................................

283

13.4.1. Клиническое обследование...................................

283

13.4.2. Электрокардиография..........................................

284

13.4.3. Рентгенография грудной клетки ..........................

284

13.4.4. Эхокардиография .................................................

284

13.4.5. Магнитно-резонансная и

 

компьютерная томография ..................................

284

13.5. Рекомендации для диагностических

 

исследований...................................................................

285

13.5.1. Катетеризация сердца..........................................

285

13.5.2. Трудности и возможные проблемы ......................

286

13.6. Ведение пациентов с аномалией Эбштейна ....................

286

13.6.1. Рекомендации для лекарственной терапии..........

286

13.6.2. Физическая активность .......................................

287

17

13.7. Показания к выполнению эндоваскулярных

 

вмешательств у взрослых пациентов

 

с аномалией Эбштейна ....................................................

287

13.7.1. Показания к выполнению

 

электрофизиологического исследования

 

или электрокардиостимуляции

 

при аномалии Эбштейна......................................

288

13.7.2. Рекомендации для хирургических

 

вмешательств .......................................................

288

14. Атрезия трехстворчатого клапана.

 

Единственный желудочек...................................................

290

14.1. Определение ....................................................................

290

14.2. Клиническое течение.......................................................

291

14.3. Клинические проявления, течение заболевания .............

292

14.3.1. Введение ...............................................................

292

14.3.2. Клиническое обследование ...................................

292

14.3.3. Электрокардиография ..........................................

292

14.3.4. Рентгенография грудной клетки ...........................

293

14.3.5. Эхокардиография..................................................

293

14.3.6. Магнитно-резонансная и компьютерная

 

томография ...........................................................

294

14.3.7. Показания к проведению катетеризации

 

перед процедурой Fontan.......................................

294

14.4. Рекомендации по хирургической тактике у пациентов

 

с единственным желудочком ...........................................

295

14.5. Рекомендации по обследованию и диспансерному

 

наблюдению больных после процедуры Fontan................

297

14.6. Клинические проявления и обследование

 

оперированных пациентов ..............................................

297

14.6.1. Клиническое обследование ...................................

297

14.6.2. Электрокардиография ..........................................

298

14.6.3. Рентгенография грудной клетки ...........................

298

14.6.4. Рекомендации для проведения лучевой

 

диагностики ..........................................................

298

14.7. Рекомендации для диагностики и катетеризации

 

полостей сердца после коррекции по Fontan....................

299

14.7.1. Обследование пациентов с белково-дефицитной

 

энтеропатией ........................................................

300

14.7.2. Проблемы и ошибки..............................................

300

14.8. Рекомендации по тактике ведения пациентов

 

после первичной коррекции по Fontan.............................

301

14.8.1. Рекомендации по медикаментозной терапии .......

302

18

14.9. Рекомендации по хирургическому лечению после

 

первичной коррекции по Fontan у взрослых ....................

303

14.10. Показания для обследования и диспансерного

 

наблюдения....................................................................

305

14.10.1.Рекомендации для электрофизиологического исследования у пациентов с физиологически единственным желудочком после коррекции

по Fontan .............................................................

305

14.10.2. Другие методы ведения и диспансерного

 

наблюдения.........................................................

307

14.10.3. Профилактика эндокардита ...............................

308

14.10.4. Физические нагрузки..........................................

309

14.10.5. Беременность и роды ..........................................

309

Список отечественной литературы .........................................

311

Список зарубежной литературы .............................................

312

19

 

 

Список сокращений

АВ

атриовентрикулярный

АД

артериальное давление

АИК

аппарат искусственного кровообращения

АК

аортальный клапан

АКГ

ангиокардиография

АКШ

аортокоронарное шунтирование

АПФ

антагонисты протеинфосфокиназы

АС

аортальный стеноз

АЭ

– аномалия Эбштейна

БАЛКА

большая аортолегочная коллатеральная

 

 

артерия

БВО

бульбовентрикулярное отверстие

БДЭ

белково-дефицитная энтеропатия

ВЛГ

высокая легочная гипертензия

ВОЗ

Всемирная организация здравоохранения

ВОЛЖ

– выводной отдел левого желудочка

ВОПЖ

– выводной отдел правого желудочка

ВПВ

верхняя полая вена

ВПРТ

внутрипредсердная риентри тахикардия

ВПС

врожденный порок сердца

ГОКМП

гипертрофическая обструктивная

 

 

кардиомиопатия

ДАК

двустворчатый аортальный клапан

ДКПА

двунаправленный кавопульмональный

 

 

анастомоз

ДМЖП

дефект межжелудочковой перегородки

ДМПП

дефект межпредсердной перегородки

ДМС

добровольное медицинское страхование

ЖТ

желудочковая тахикардия

ИБС

ишемическая болезнь сердца

ИК

искусственное кровообращение

ИЭ

– инфекционный эндокардит

КВД

кардиовертер-дефибриллятор

КСФ

коронаросердечная фистула

КТ

компьютерная томография

20

Соседние файлы в папке Кардиология