6 курс / Кардиология / Земцовский Э.В. ННСТ

Ведение больных с синдромом Марфана и родственных ННСТ (гиперадренэргия)

Стандарт терапии по предотвращению

осложнений со стороны аорты при СМ остаются β-блокаторы(БАБ)

БАБ должны титроваться до ЧСС при

s.max ФН (подъем и спуск по двум лестничным

пролетам) <100 ударов/мин.

 Пороговая хирургическая величина D Ао

≥4.5 см у взрослых;быстрая д-ка (≥0.5 см в год),

Новые направления в медикаментозной профилактике и терапии СМ и родств. ННСТ

ИАПФ

Блокаторы АТ-II рецепторов 1 типа (Olsen M.

et al.,2004, ”Life Substady” )

Ингибиторы металлопротеиназ

Антитела к TGF-бета

Противовирусная терапия

Статины (Cowell SJ, et al.,2005, Rajamannan NM, et al.,2005)

Заключение

Под термином «дисплазия соединительной

ткани» -следует понимать группу полигенномультифакториальных синдромов и фенотипов, имеющих сходные внешние и/или висцеральные проявления  Диагностика ДСТ, на основании выявления

нескольких стигм дизэмбриогенеза недопустима и ведет к гипердиагностике наследственной патологии

Для диагностики моногенных ННСТ

следует пользоваться согласованными международным сообществом руководствами

Помимо моногенных ННСТ необходимо выделять диспластические синдромы и фенотипы, отдавая себе отчет в их полигенно-мультифакториальной природе

Следует принять новый подход к оценке системного вовлечения соединительной ткани, основанный на выявления признаков, обладающих наибольшей специфичностью

Критерии диагностики ННСТ, разработанные для взрослых, не применимы к детям

Количественный подход к диагностике синдрома СТД сердца следует признать ошибочным

www.scardio.ru

 секция «соединительнотканных дисплазий сердца

www.dysplasia.ru

телефон ФЦ СКиЭ им Алмазова: Лунева Екатерина Борисовна (+7 921 430 60 59)