6 курс / Кардиология / Земцовский Э.В. ННСТ
.pdf
Рабочая классификация МАС
(С.Ф.Гнусаев, Ю.М.Белозеров, 1997)
«Принцип функциональной значимости
применительно к МАС является условным»(?!) (Гнусаев С.Ф. с соавт.,2008)
«МАС формируются в результате дисплазии соединительной ткани, возникающей вследствие нарушений структуры и метаболизма ее клеточных и внеклеточных элементов»
Е.Л. Трисветова, О.А. Юдина, 2006
Представленная классификация и изложенные подходы стали основой для развития целого направления в исследованиях ННСТ сердца
МАС и наследственные нарушения соединительной ткани сердца
Показана взаимосвязь между МАС и внешними признаками дизэмбриогенеза
Получены данные
◦о влиянии МАС на развитие сердечных аритмий
◦о роли МАС в танатогенезе
Стали выделять синдром соединительнотканной дисплазии сердца (СТДС)
Для диагностики синдрома СТДС предложено считать достаточным выявления 3х и более МАС
(Ягода А.В.,Гладких Н.Н.,2005 ,Мутафьян О.А.,2009)
Распределение числа сочетаний отдельных |
|||||
МАС у лиц молодого возраста |
|||||
40 |
|
|
|
|
|
35 |
|
|
|
|
|
30 |
|
|
|
|
|
25 |
|
|
|
|
|
20 |
|
|
|
|
|
15 |
|
|
|
|
|
10 |
|
|
|
|
|
5 |
|
|
|
|
|
0 |
|
|
|
|
|
0 |
1 |
2 |
|
6-7 |
|
|
|
3-5 |
|
8 и> |
|
МАС |
МАСМАС |
МАС |
МАС |
|
|
Основные группы МАС
|
МАС, имеющие |
МАС, связанные |
|
|
|
с системным |
|
||
Пороки и |
клиническое |
МАС как |
||
дефектом |
||||
синдромы |
значение |
АФО детского |
||
соединительной |
||||
|
|
|
||
|
ООО, АМПП |
ткани |
возраста или |
|
БАК |
вариант нормы |
|||
|
|
|||
Первичный ПМК |
Срединные, |
Пролапсы створок |
Модераторный пучок, |
|
Дилатация аорты и |
||||
базальные, |
Сеть Киари, |
|||
|
||||
|
множественные |
ЛА |
Дилатация кольца ТК |
|
|
АТАК |
|||
|
ЛХЛЖ и АТЛЖ? |
клапана |
||
|
АМПП |
|||
|
|
|
||
|
|
|
|
МАС, связанные с наследственными нарушениями соединительной ткани
Расширение магистральных сосудов
Пролапсы клапанов
Асимметрия аортальных полулуний
Аневризма межпредсердной перегородки
Базальные и срединные поперечные, диагональные и множественные ЛХЛЖ и АТЛЖ
Основные направления терапии и профилактики ННСТ
Лечение и профилактика ННСТ
Воздействие на метаболизм соединительной ткани
ЛЕЧЕНИЕ КОНКРЕТНЫХ СИНДРОМОВ И ПРОФИЛАКТИКА ОСЛОЖНЕНИЙ
Пролапс МК |
МПФ |
Синдром ГМС |
|||
|
1. БАБ |
|
|||
|
|
1. Укрепление |
|||
|
|
|
|||
2. |
Салицилаты |
|
1. Замедление ЧСС |
||
|
«мышечного корсета» |
||||
3. |
Антибиотики |
2. Динамический контроль |
|||
2.Профориентация |
|||||
4. Своевременная |
хир. |
||||
за шириной аорты |
3.Леч. и проф. плоскостопия |
||||
|
коррекция |
|
|||
|
|
|
|
||
Воздействие на метаболизм соединительной ткани
(при наличии признаков системного вовлечения соединительной ткани)
Эффективность терапии диспластических синдромов препаратами магния
Дефицит Mg выявлен у 30% беременных женщин в С.-Пб
Дефицит магния приводит к
замедлению синтеза коллагена и уменьшает прочность тканей
снижению активности Mg-зависимой аденилатциклазы, обеспечивающей удаление дефектного коллагена
повышению уровня катехоламинов плазмы крови
Эффективность препаратов Mg в основном изучалась на модели ПМК
Магнеротпо 1. 0 гр. х 3 раза в день в течение 6 мес. О.Б.Степура с соавт., Рос. мед. вести, 1999, 2, 64-69
Витаминотерапия
Аскорбиновая кислота
Активация фибробластов, увеличение синтеза коллагена, особенно 1 и 3 типов
Витамин В6
Усиление окислительного дезаминирования лизина и оксилизина (прочность коллагена)
Витамин А
Увеличение прочности коллагена и эластина
Профилактика осложнений при синдроме Марфана и родств.ННСТ
Ограничение занятий спортом (исключение контактных и истощающих видов спорта)
Отказ от тренировок в изометрическом режиме и с натуживанием (проба Вальсальвы)
Контроль за темпами увеличения размеров аорты
Контроль за изменениями морфологии и функции клапанного аппарата аорты и митрального клапана