6 курс / Кардиология / Земцовский Э.В. ННСТ
.pdf
Оценка гипермобильности (шкала Beighton,1973)
Пассивное сгибание метакарпального сустава V пальца на 90 градусов в обе стороны; (1-2 балла)
Пассивное сгибание I пальца в сторону предплечья при сгибании в лучезапястном суставе; (1-2 балла)
Переразгибание обоих локтевых суставов >10 градусов; (1-2 балла)
Переразгибание обоих коленных суставов >10 градусов; (1-2 балла)
При наклоне вперед при фиксированных коленных суставах плоскости ладоней пациента касаются пола.
(1балл)
Максимум по всем тестам - 9 баллов.
Гипермобильность суставов
ЗАЧЕМ ДИАГНОСТИРОВАТЬ В РАМКАХ ДСТ РАЗЛИЧНЫЕ СИНДРОМЫ И ФЕНОТИПЫ?
Приближение диагностических алгоритмов
для отдельных синдромов и фенотипов к общепринятым мировым подходам
Появление возможности сопоставить результаты, полученные различными исследователями
Разработка конкретных направлений
патогенетического лечения и
профилактики отдельных синдромов
Распределение ДСиФ среди практически здоровых лиц молодого возраста (n=205)
МВ – марфаноидная внешность (15% случаев) ПМК –пролапс митрального клапана (10% случаев)
СГМС – синдром гипермобильности суставов ЭПФ – элерсоподобный фенотип НКФ – неклассифицируемый фенотип
ПДС – повышенная диспластическая стигматизация.
Распределение ДСиФ среди лиц старших возрастных групп
10,7% |
2,0% |
|
18,0% |
1,3% |
|
Без СТД |
|
|
||
|
|
ПДС |
|
|
|
38,7% |
|
|
|
МВ |
|
|
|
|
|
29,3% |
|
|
С-м ПМК |
|
|
СГМС |
|
|
|
|
|
|
|
|
ЭПФ |
|
СДПА |
|
Без СДПА |
|
|
|
|||
|
СДПА |
|
|
|
|
2,2% |
|
4,9% |
55,7% |
12,4% |
Без СТД |
8,2% |
Без СТД |
|
|
27,0% |
|||
25,8% |
|
ПДС |
6,6% |
ПДС |
|
МВ |
|||
32,6% |
|
24,6% |
||
|
МВ |
|||
|
|
С-м ПМК |
||
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
С-м ПМК |
|
СГМС |
|
|
ЭПФ |
|
|
Частота ПФП у пациентов со стабильным течением ИБС при различных диспластических синдромах
P<0,01 (1-3, 1-4) P<0,05 (1-2)
Показатели ВРС у пациентов с ПМК в зависимости от вовлечения костной системы
|
|
1 группа |
2 группа |
3 группа |
|
|
|
|
ПМК с |
Достоверность |
|||
|
Показатель |
контроль |
ПМК изолир. |
|||
|
вовл.КС |
различий |
||||
|
|
(n=13) |
(n=13) |
|||
|
|
(n=20) |
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
ЦИ |
137,2±10,9 |
149,4±12,8 |
144,7±9,3 |
1 и 3 =0,05 |
|
|
1 и 2 =0,01 |
|||||
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
pNN50 общ. |
71±35 |
52±41 |
16±8 |
1 и 2 <0,01 |
|
|
1 и 3 =0,0001 |
|||||
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
RMSSD общ. |
70±30 |
69±39 |
45±16 |
1и 2 <0,05 |
|
|
1 и 3 <0,01 |
|||||
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
LF общ. |
2910±657 |
2419±1152 |
1675±668 |
1 и 2 <0,05 |
|
|
1 и 3 <0,00001 |
|||||
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
HFобщ. |
1404±990 |
949±546 |
648±360 |
1 и 2 <0,1 |
|
|
1 и 3 =0,01 |
|||||
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
VLF |
3931±1181 |
4588±2204 |
3115±1484 |
1 и 3 <0,05 |
|
|
|
|
|
|
|
|
Наджелудочковая и желудочковая экстрасистолия у лиц с МВ.
Малые аномалии сердца (МАС)
- «Анатомические изменения архитектоники сердца и магистральных сосудов, не приводящие к грубым нарушения функции сердечно-сосудистой системы»
С.Ф.Гнусаев, 1997
Рабочая классификация МАС впервые
создана педиатрами (С.Ф.Гнусаев, Ю.М.Белозеров, 1997)
oВ основу классификации положен анатомический принцип
o Всего названо 29 аномалий
o Все МАС разделены по их местоположению
o |
Предсердия и межпредсердная перегородка |
o |
Аорта |
o |
Левый желудочек |
o |
Трикуспидальный клапан |
o |
Легочная артерия |
o |
Митральный клапан |
oВ классификацию вошли очень разные по клинической значимости и связи с ННСТ малые аномалии (БАК и ООО)