6 курс / Кардиология / Врожденные_пороки_сердца_Зиньковский_М_Ф_,_Возианов_А_Ф_ред_

(Health care supervision for children with Williams syndrome, 2001). Особого внимания и своевремен ной диагностики данный синдром требует в связи с тем, что у этих пациентов повышен риск развития синдрома внезапной смерти при проведении об щего наркоза (6).

Для хромосомных синдромов характерно отсут ствие менделевского типа наследования. Преиму щественно патология возникает спорадически "de novo", являясь следствием мутации в гамете одного из родителей. В таких случаях риск для сибсов (братьев и сестер) пациента, т.е. риск повторного рождения ребенка с хромосомным синдромом, в данной семье невелик и не превышает общепопу ляционного. Однако часть хромосомных синдро мов может наследоваться, если один из родителей является носителем хромосомной перестройки (ка риотип, в котором присутствует весь набор генов, но расположение их в пределах хромосомы или между хромосомами отличается от нормы). В части случаев носители сбалансированного кариотипа фенотипически нормальны, однако для потомков существует большой риск иметь несбалансирован ный кариотип. В других случаях носители имеют врожденные пороки развития или множественные стигмы с нарушением нервно психического разви тия, однако фертильность у них сохранена. Риск для потомков родителя носителя сбалансирован ного кариотипа значительно варьирует в зависи мости от вовлеченной в перестройку хромосомы и локализации точек разрыва.

Врожденные пороки сердца, связанные с воздей% ствиями среды, выступают как одно из проявлений эмбриопатии или фетопатии. Таким образом, воз действие тератогенов в критические периоды раз вития различных анатомических структур сердца и крупных сосудов наиболее опасно, так как несет риск возникновения врожденных пороков. В табл. 5 представлены наиболее значимые факторы

внешней среды, воздействие которых может при вести к формированию у плода ВПС.

Наиболее важными в практике являются хро нические заболевания у матери (особенно сахар ный диабет) и прием женщиной лекарственных средств или других химических тератогенов.

Описано и возникновение ВПС у плода при на личии приобретенных пороков сердца у матери, особенно при активации ревматического процесса.

При фетальном алкогольном синдроме в опре деленном проценте случаев также встречаются по роки сердца. Наиболее частыми являются ДМЖП, также имеют место ДМПП и тетрада Фалло. Ос новные клинические признаки фетального алко гольного синдрома представлены в табл. 6.

Фетальный алкогольный синдром развивается только у 40% женщин, употребляющих алкоголь ные напитки в I триместре беременности, причем критической дозы алкоголя до настоящего време ни не установлено. Наиболее характерными для фетального алкогольного синдрома являются ко роткие глазные щели, длинный плоский фильтр, тонкая верхняя губа со сглаженной линией Купи дона, характерная ладонная складка в виде клюш ки для гольфа; кроме того, у детей с фетальным ал когольным синдромом наблюдается грубая заде ржка развития.

Изолированные случаи ВПС, т.е. пороки серд ца, не сопровождающиеся пороками других орга нов, нарушением психофизического развития и другой патологией, в большинстве случаев имеют

мультифакториальную природу (за исключением описанных выше случаев ВПС, наследующихся по законам Менделя). Мультифакториальная приро да порока сердца подразумевает, что для реализа ции фенотипа необходимо присутствие генетичес кой и средовой компоненты одновременно. Гене тическая компонента представляет собой комп лекс нескольких генов, каждый из которых выпол

няет определенную функцию, а вместе они конт ролируют нормальное развитие органа. При воз никновении определенного количества измене ний (мутаций) в этих генах или получения мутант ных генов от родителей генетическая компонента возрастает и может быть значимой в процессе раз вития ВПС. Средовая компонента — это различ ные воздействия среды на ранних этапах внутри утробного развития, которые сами по себе не при водят к формированию порока сердца, а реализу ются только при соответствующем генотипе, т.е. при наличии генетической компоненты.

Расчет риска при пороках сердца мультифакто риальной природы осуществляется по таблицам эмпирического риска, которые представлены в специальных руководствах. Риск выше при более близком родстве с пациентом с наличием ВПС, а также повышается при нескольких случаях поро ков сердца в данной родословной.

К методам профилактики возникновения ВПС, как и других врожденных пороков развития, можно отнести назначение фолиевой кислоты женщине на протяжении 3 мес до наступления бе ременности и в течение всего I триместра. Доза фолиевой кислоты составляет 400 мкг/сут, при отягощенном анамнезе (случаи рождения детей с врожденными пороками развития) суточная доза повышается в 10 раз и составляет 4 мг/сут.

Выявление ВПС у плода возможно с помощью ультразвуковой пренатальной диагностики, начи ная уже со II триместра. Основной целью ультраз вукового скрининга II триместра и является диаг ностика врожденных пороков развития, в том чис ле ВПС у плода.

Выявление определенных типов врожденных пороков развития может предполагать наличие у

плода наследственного синдрома. Так, во всех слу чаях пренатальной диагностики АВСД необходи мо осуществление инвазивного вмешательства — амниоцентеза либо кордоцентеза — в целях прове дения цитогенетического исследования материала плода для исключения синдрома Дауна. В случаях пренатального выявления тетрады Фалло у плода рекомендовано проведение молекулярно цитоге нетического исследования (FISH) для исключе ния синдрома микроделеции 22q11.2.

В заключение необходимо еще раз отметить, что диагностика наследственной патологии и рас чет индивидуального генетического риска в каж дом конкретном случае должны проводиться вра чом генетиком в специализированном учрежде нии — медико генетическом центре или медико генетической консультации.

Основные признаки, позволяющие заподозрить наследственную обусловленность ВПС и требующие уточнения этиологии

конкретного случая

•Присутствие 2 и более случаев ВПС в семье.

•Сочетание порока сердца с врожденными поро ками других органов и систем.

•Сочетание ВПС с нарушением психомоторного и физического развития.

•Задержка речевого развития, нарушение про цесса познания, необычное поведение, нару шение внимания с гиперактивностью и другие нарушения психологического статуса.

•Наличие у пациента необычных черт лица, что делает его непохожим на родителей и сибсов, особенно при наличии отставания в развитии.

•Сочетание ВПС с кожными изменениями (неву сы, гемангиомы, новообразования и т.д.), нео

бычным запахом от пациента, изменением цве та мочи или другими специфическими, редко встречающимися симптомами.

•Наличие хромосомных аномалий у родителей или сибсов или наличие больного моногенным синдромом в семье.

•Наличие в анамнезе родителей длительного бесплодия, самопроизвольных абортов на ран них сроках, мертворождений.

1.Горовенко Н.Г. Клинико генеалогические исследования при врож денных пороках сердца у детей: Автореф. дис... канд. мед. наук.– К., 1979.

2.Лазюк Г.И. Тератология человека. –. М: Медицина,1979.

3.Медична ембріологія за Лангманом / Садлер Т.В. Переклад 8 го американського видання. – Львів: Наутілус, 2001.

4.Battaglia A, Carey JC, Cederholm P, Viskochil DH, Brothman AR, Galasso C. Natural history of Wolf Hirschhorn syndrome: experience with 15 cases. Pediatrics. 103:830–836. 1999.

5.Battaglia A, Carey JC. Health supervision and anticipatory guidance of individuals with Wolf Hirschhorn syndrome. Am. J. Med. Genet. (Semin. Med. Genet.) 89:111–115, 1999.

6.Bird LM, Billman GF, Lacro RV, et al. Sudden death in Williams syn drome: report of ten cases. J Pediatr. 129:926–931, 1996.

7.Brandenburg VM, Mertens PR, Block F, et al.: Rezidivierende hypokalzamische Tetanien, generalizierte Anfalle und gehaufte bron chopulmonale Infekte bei einem 18 jahrigen Patienten. Internist, 42:1035–1038, 2001.

8.Burn J, Goodship J. Congenital heart disease. In: Rimoin D, Connor J, Pyeritz R , eds. Emery and Rimoin's principles and practice of medical genetics. 3rd ed. New York: Churchill Livingstone, 767–828. 1996.

9.Buyse ML. Birth defects encyclopedia. Blackwell Scientific Publication, Inc. 1990.

10.Coldmuntz E. Congenital heart disease and the 22q11 deletion syn drome: an update. Deletion 22q11.2. The third international meeting, Rome Italy. June 7–8, 2002.

11.Committee on Genetics. Health supervision for children with Turner syndrome. American Academy of Pediatrics. Pediatrics. 1995; 96(6):1166–1173.

12.Elsheikh M, Dunger DB, Conway GS, Wass JA. Turner's syndrome in adulthood. Endocr Rev. 23(1):120–140; 2002.

13.Freeman SB, Taft LF, Dooley KJ, Allran K, Sherman SL, Hassold TJ, Khoury MJ, Saker DM Population based study of congenital heart defects in Down syndrome Am J Med Genet. 80 213–217. 1998.

14.Di Gioia CRT, Ciallella C, d'Amati G, Parroni E, Nardone AM, Gallo P. Neonatal Williams syndrome presenting as an isolated supravalvular pulmonary stenosis. Arch Pathol Lab Med. 127:e367–e370, 2003.

15.Goldstein H, Nielsen KG. Rates and survival of individuals with trisomy 13 and trisomy 18. Clin Genet. 34:366–372. 1988,

16.Goodship J,Cross I, LiLing J, Wren C. A population study of chromosome 22q11 deletions in infancy. Arch Dis Child. 79:348–351. 1998.

17.Health care supervision for children with Williams syndrome. Pediatrics Vol. 107 No. 5 May 2001.

18.ISCN 1995. An international system for human cytogenetic nomencla ture. F. Mitelman (ed). Karger S. Basel – 6–115. 1995.

19.National Institutes of Health. Incidence of phenotypes. Available at: http://turners.nichd.nih.gov/ClinFrTables.html. 2002.

20.Perez E, Sullivan KI. Chromosome 22q11.2 deletion syndrome (DiGeorge and velocardiofacial syndromes). Curr Opin Pediatr. 14:678–683. 2002.

21.Ryan AK, Goodship JA, Wilson DJ, Philip N et al. Spectrum of clinical features associated with interstitial chromosome 22q11 deletions: a European collaborative study. J Med Genet. 1997; 34:798–804

22.Rogers TG, Hagstrom JWC, Engle MA. Origin of both great vessels from the right ventricle associated with the trisomy 18 syndrome. Circulation. 32:802. 1965.

23.Root S, Carey JC. Survival in trisomy 18. Am J Med Genet. 49:170–174. 1994.

24.Rimoin D, Connor J, Pyeritz R , eds. Emery and Rimoin's principles and practice of medical genetics. 3rd ed. New York: Churchill Livingstone, 767–828. 1996.

25.Savendahl L, Davenport ML. Delayed diagnoses of Turner's syndrome: proposed guidelines for change. J Pediatr. 2000;137(4):455–459

26.Schinzel A. Autosomale Chromosomenaberrationen. Arch Genet (Zur) 52. 1 –204 (1979).

27.Schinzel A Cardiovascular defects associated with chromosomal aber rations and malformation syndromes. In Progress in Medical Genetics New Series Vol V Genetics of cardiovascular diseases. pp 303–379. WB Saunder Company. Philadelphia. 1983.

28.Schinzel A. Catalogue of unbalanced chromosome aberrations in man. Walter de Gruyter. Berlin – New York. 2001.

29.Spinner NB, Emanuel BS. Deletions and other structural abnormalities of the autosomes. In: Rimoin D, Connor J, Pyeritz R , eds. Emery and Rimoin's principles and practice of medical genetics. 3rd ed. New York: Churchill Livingstone, 999–1025. 1996.

30.Tennstedt C, Chaoui R, Kurner H, Dietel M. Spectrum of congenital heart defects and extracardiac malformations associated with chromo somal abnormalities: results of a seven year necropsy study. Heart 82:34–39; 1999.

31.Tolmie LJ. Down syndrome and other autosomal trisomies. In: Rimoin D, Connor J, Pyeritz R , eds. Emery and Rimoin's principles and prac tice of medical genetics. 3rd ed. New York: Churchill Livingstone, 767–828. 1996.

32.Wu Y Q, Sutton VR, Nickerson E, et al. Delineation of the common crit ical region in Williams syndrome and clinical correlation of growth, heart defects, ethnicity, and parental origin. Am J Med Genet. 78: 82–89, 1998.

Распространенность ВПС среди беременных женщин составляет 0,15–0,2%, причем эта цифра постоянно растет во всем мире, в том числе и в Ук! раине. Если соотношение приобретенных и врож! денных пороков у беременных в развитых странах в 50–60!х гг. ХХ ст. составило 25–30:1, то в 70– 80!х гг. оно достигало уже 1,5–3:1, а в 90!х — 1:1. В специализированном кардиологическом отделе! нии для беременных Института педиатрии, аку! шерства и гинекологии АМН Украины в 1997 г. впервые число больных с ВПС превысило число женщин с приобретенными пороками, и с тех пор соотношение в пользу ВПС ежегодно увеличива! ется. В настоящее время ВПС составляют не менее 30% всех органических заболеваний сердца у бере! менных.

Согласно многолетним наблюдениям, наибо! лее часто среди ВПС у беременных встречается ДМПП (41%), реже ДМЖП (24%), стеноз легоч! ной артерии (11,5%), стеноз устья аорты (6,5%), ОАП (6%), тетрада Фалло (5,3%), коарктация аор! ты (3%), другие пороки (2,7%). Среди последних наблюдались субаортальный стеноз, дефект аор! толегочной перегородки, АВСД, аномалия Эбш! тейна, корригированная транспозиция магист! ральных сосудов, синдром Марфана, врожденные аномалии митрального клапана, аномалии коро! нарных артерий, различные сочетания пороков.

Приведенная выше структура ВПС у беремен! ных достаточно постоянна, мало меняется с года! ми и в целом соответствует известному распределе! нию ВПС среди взрослых. Однако помимо боль! ных с неоперированными пороками, в кардиоаку! шерской клинике многочисленную группу состав! ляют беременные, перенесшие хирургическую коррекцию различных ВПС. В течение последних 20 лет мы наблюдали более 1000 таких женщин (табл. 1). Отметим, что, во!первых, число их неук! лонно растет, давно превышая число беременных с неоперированными пороками, во!вторых, струк! тура существенно меняется. Так, в последние годы

Таблица 1. Оперированные ВПС у беременных (по данным Института педиатрии, акушерства и гинекологии АМН Украины, 1981–2000)

значительно возросло число беременных женщин, которые перенесли малоинвазивные рентгенэндо! васкулярные вмешательства, появились больные после коррекции сложных ВПС, с имплантирован! ными биологическими протезами клапанов, после так называемой гемодинамической коррекции. Напротив, в кардиоакушерской клинике практи! чески нет женщин, перенесших паллиативные операции по поводу тетрады Фалло, значительно уменьшилось число больных после открытой ле! гочной вальвулотомии, с искусственным механи! ческим трехстворчатым клапаном и некоторые другие. Структура оперативных вмешательств, проведенных женщинам до наступления беремен! ности, продолжает быстро и существенно изме! няться, и нет сомнения, что в недалеком будущем будут рожать больные, перенесшие в неонаталь! ном периоде анатомическую коррекцию транспо! зиции магистральных сосудов, больные с легочны! ми кондуитами, после операции Ross и т.д.

Проблема ВПС и беременности сегодня явля! ется не только чрезвычайно актуальной и значи! мой, но и достаточно острой. Это обусловлено тем, что наиболее высокие цифры материнской летальности отмечаются именно при ВПС. Даже в

странах с очень высоким уровнем развития меди! цины летальность беременных женщин, рожениц и родильниц составляет при синдроме Эйзенмен! гера 30–50%, цианотических ВПС — около 20%, аномалии Эбштейна — 16%, синдроме Марфана — 5,1%. При этом синдром Эйзенменгера остается патологией с самой высокой материнской смерт! ностью не только среди всех сердечно!сосудистых заболеваний, но и вообще среди всех болезней, встречающихся у беременных женщин.

Беременность и роды, как правило, ухудшают течение ВПС, что проявляется нарастанием сер! дечной недостаточности (повышением функцио! нального класса), появлением аритмий, усилени! ем гипоксемии, иногда тромбоэмболическими ос! ложнениями, инфекционным эндокардитом. С другой стороны, течение беременности, родов и послеродового периода при многих ВПС чаще ос! ложняется невынашиванием, токсикозами, пато! логией родовой деятельности, гнойно!воспали! тельными заболеваниями.

Очень важным аспектом проблемы является влияние ВПС на плод. При большинстве «блед! ных» пороков дети внутриутробно развиваются нормально и шансы на рождение здорового по! томства высоки. Вместе с тем при гипоксемии, а также при выраженной сердечной недостаточнос! ти (IIБ и III ст.) развиваются хроническая плацен! тарная недостаточность и гипоксия плода, неред! ко формируется задержка внутриутробного роста (гипотрофия). В связи с этим, а также в результате более высокой частоты преждевременных родов перинатальная смертность при таких ВПС значи! тельно выше, чем общепопуляционная. Кроме то!

го, у детей, рожденных матерями с ВПС, в 1,5–2 раза чаще наблюдаются врожденные аномалии развития, в том числе пороки сердца.

Возникают вопросы: с чем же связано измене! ние течения ВПС (и других сердечно!сосудистых заболеваний) во время беременности? Почему у больных с достаточно стойкой компенсацией, с вырабатывавшимися в течение многих лет меха! низмами адаптации при беременности нередко наступает ухудшение? Почему в других случаях больная, напротив, хорошо переносит беремен! ность, а декомпенсация внезапно развивается во время родов или в послеродовом периоде?

В период беременности возникают весьма зна! чительные фазные обратимые изменения гемоди! намики и функции сердца (табл. 2), имеющие иск! лючительно физиологический характер и направ! ленные на обеспечение повышенного обмена и постоянно растущих потребностей плода. Появля! ется и в динамике беременности увеличивается тре! тий, маточно!плацентарно!плодовый, круг крово! обращения с очень низким сосудистым сопротив! лением (фактически он функционирует подобно артериовенозному шунту), что приводит к сниже! нию общего периферического сопротивления.

Кроме приведенных в табл. 2 изменений, зна! чительное влияние на состояние кровообращения оказывают усиленное давление увеличенной в размерах матки на нижнюю полую вену и перера! спределение кровотока. Первое возникает в позд! ние сроки беременности (начиная с 30 нед) при положении женщины лежа на спине, приводит к уменьшению венозного возврата к сердцу и может приобретать патологические проявления. В легких

Глава 8. ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА И БЕРЕМЕННОСТЬ

случаях клиническими проявлениями бывают ощущение нехватки воздуха, беспокойство, по! темнение в глазах, шум в ушах, побледнение кож! ных покровов и слизистых оболочек, усиленная потливость, тахикардия. В наиболее тяжелых слу! чаях могут иметь место значительная гипотензия и потеря сознания. Весь этот симптомокомплекс называют синдромом нижней полой вены. Наи! большее значение он приобретает во время родов.

Перераспределение крови состоит в увеличе! нии кровоснабжения матки, почек, конечностей и кожи за счет уменьшения кровотока в других реги! онарных бассейнах.

Нормальной беременности присуще постепен! ное, по мере увеличения ее срока, увеличение ЧСС вплоть до постоянной синусовой тахикар! дии. Нередко без какой!либо сердечной патоло! гии возникают предсердные или желудочковые экстрасистолы, а также суправентрикулярная па! роксизмальная тахикардия.

Обусловленные беременностью гемодинамичес! кие сдвиги в большинстве случаев оказывают нега! тивное влияние на течение пороков сердца. Наибо! лее неблагоприятными факторами, способствую! щими декомпенсации, выступают увеличение объе! ма циркулирующей крови и минутного объема сердца. Однако для разных по характеру сердечных пороков отдельные гемодинамические изменения могут иметь неодинаковое значение (табл. 3).

Родовой акт со свойственными ему быстрыми изменениями кровообращения, а также ранний послеродовой период обусловливают весьма боль! шую нагрузку на сердце. Минутный объем сердца, который и в интервалах между схватками больше, чем в конце беременности, во время схваток зна! чительно возрастает. Преимущественно это про! исходит за счет ударного объема. Что касается ЧСС, то в целом во время родового акта она увели! чивается, но непосредственно при схватках может изменяться по!разному: возрастать, иметь двух! фазный характер или зачастую уменьшаться (реф! лекторно в ответ на повышение АД). В положении роженицы на боку минутный объем сердца в про! межутках между схватками больше, чем в положе! нии лежа на спине, а различия его величины, так же как и ЧСС, во время схваток и между ними зна! чительно уменьшаются (могут даже отсутство! вать). Повышается работа левого и правого желу! дочков, особенно во ІІ периоде родов во время по! туг (почти на 100%).

Объем циркулирующей крови в I и II периодах родов почти не увеличивается в сравнении с пред! родовым уровнем, а в раннем послеродовом пери! оде заметно снижается, притом в большей мере,

119

Таблица 3. Некоторые ВПС, кардиомиопатии и беременD ность: наиболее значимые гемодинамические сдвиги (по McAnulty и соавт., 1985, доп.)

Примечание. Сокращения те же, что и в табл.2.

чем это могло быть вызвано кровопотерей. Тем не менее в некоторых случаях (особенно при деком! пенсации) сразу же после родов или несколько позднее объем циркулирующей крови не только не уменьшается, но даже увеличивается вслед! ствие поступления в кровеносное русло большого количества внесосудистой жидкости.

Такая же ситуация может возникнуть сразу же после рождения ребенка (в том числе и во время кесарева сечения) в результате прекращения ма! точно!плацентарного кровотока и устранения обструкции нижней полой вены. Создаются усло! вия для развития острой сердечной недостаточ! ности, в частности отека легких.

Артериальное давление во время родов повы! шается, иногда значительно. Происходит это на фоне определенного снижения общего перифери! ческого сосудистого сопротивления, за счет пере! распределения крови во время каждого сокраще! ния матки. Поэтому наряду с повышением АД в верхней половине туловища происходит его сни! жение в нижней (бедренная артерия).

Во время схваток и потуг значительно повыша! ется давление в легочной артерии.

Кроме сугубо гемодинамических сдвигов на те! чение пороков сердца при беременности в разные ее периоды влияют значительные изменения кон! центрации глюкокортикоидов, альдостерона, ва! зопрессина, простогландинов разных классов, тромбоксана А2, предсердного натрийуретическо! го фактора и многих других гуморальных факто! ров. Большое значение, особенно при «синих» по! роках, имеют обусловленный беременностью де! фицит железа и так называемая физиологическая гемодилюция, что приводит к снижению концент! рации гемоглобина.

Залогом успешного исхода беременности при любой патологии сердца является адекватная оценка степени риска. Эта оценка позволяет верно избрать тактику ведения больной, решить целый ряд принципиальных, важных в практическом от! ношении вопросов: допустимость вынашивания беременности, необходимость прерывания в позд! нем сроке, способ родоразрешения и т.д. В 1998 г. мы предложили новую систему определения риска

беременности при заболеваниях сердца, отличаю! щуюся от ранее описанных тем, что она основана не на диагнозах, а на симптомах или синдромах. Нозологический принцип заменен синдромоло! гическим, что делает предлагаемую классифика! цию более универсальной. Приведем ее в несколь! ко сокращенном варианте (табл. 4), исключив те признаки (симптомы, синдромы), которые не встречаются при ВПС.

Следует подчеркнуть, что отнесение порока сердца к числу таких, которые не повышают риск беременности (І степень), требует его соответ! ствия всем перечисленным условиям. Для опреде! ления других категорий риска — IІ–IV степени — достаточно наличия одного из названных призна! ков (т.е. одного симптома или синдрома). В случае сочетания у одной больной нескольких синдромов (симптомов), определяющих принадлежность к разным категориям (например, ко IІ и IV), степень риска следует оценивать как высшую (т.е. IV).

Предложенная классификация предназначена для определения риска предстоящей беременнос! ти, т.е. наличие и качество клинических призна!

Глава 8. ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА И БЕРЕМЕННОСТЬ

ков должно оцениваться до наступления или в са! мом начале беременности (І триместр). В более поздние сроки многие из приведенных симптомов (синдромов) могут изменяться или прогрессиро! вать, но в этом случае они уже не могут быть кри! терием отнесения к той или иной категории риска.

Остановимся на некоторых существенных осо! бенностях отдельных ВПС при беременности.

Пороки с гиповолемией малого круга в случаях, когда они обусловливают риск не выше IІ степени, протекают во время беременности благоприятно. При наличии легочной гипертензии может прог! рессировать сердечная недостаточность, особенно в период максимальной гемодинамической нагруз! ки (максимальной гиперволемии), т.е. с 26 до 32 нед. У больных с ДМЖП иногда развивается ин! фекционный эндокардит, с ОАП — подострый сеп! тический эндартериит. В раннем послеродовом пе! риоде очень редко (при значительной кровопотере и резком снижении системного АД) может возник! нуть реверсия шунта, что проявляется внезапным цианозом. Также в послеродовом периоде описаны парадоксальные системные тромбоэмболии.

Больные с тетрадой Фалло, как правило, очень плохо переносят беременность. Начиная уже с 16–20 нед нарастает цианоз, усиливается одышка, резко снижается переносимость физических наг! рузок. Могут развиваться тромбоз мозговых сосу! дов, инфекционный эндокардит, различные нару! шения сердечного ритма. Иногда во время бере! менности основным проявлением ухудшения сос! тояния становятся повторные обмороки. Для боль! ных с тетрадой Фалло характерно большое количе! ство акушерских осложнений (самопроизвольные аборты, преждевременные роды, маловодие). Поч! ти всегда развивается хроническая гипоксия пло! да, также высока частота задержки внутриутробно! го развития, очень редко встречающаяся при «бледных» ВПС или других, в том числе тяжелых, болезнях сердца. При тетраде Фалло бывают слу! чаи антенатальной гибели плода, что также при других видах кардиопатий — казуистическая ред! кость. Резкие гемодинамические колебания во время родов и в раннем послеродовом периоде очень опасны и могут привести к потере сознания, возникновению острой правожелудочковой недос! таточности, остановке сердца. Роды следует вести через естественные родовые пути, под эпидураль! ным обезболиванием и обязательно с выключени! ем потуг во II периоде (акушерские щипцы).

При выраженном изолированном стенозе легоч! ной артерии во время беременности могут разви! ваться правожелудочковая недостаточность, неред! ко нарушения сердечного ритма. Мы наблюдали по!

121

явление у больной с резкой гипертрофией правого желудочка явления коронарной недостаточности.

Больные с резким стенозом устья аорты плохо переносят беременность. При физической нагруз! ке или нервно!эмоциональных напряжениях мо! гут возникать обморочные состояния, которых у больной не было до беременности. Неблагоприят! ными прогностическими признаками служат по! явление в ранних сроках беременности мозговых явлений, болей стенокардического характера или одышки. В этих случаях возможна даже внезапная смерть, обусловленная асистолией или фибрилля! цией желудочков. При неблагоприятном течении стеноза устья аорты во время беременности при! ходится решать вопрос о его хирургическом (эндо! васкулярном) устранении. Во время родов показа! но выключение потуг, иногда при сочетании с аку! шерской патологией прибегают к кесареву сече! нию. Эпидуральная анестезия противопоказана.

Коарктация аорты имеет особое значение в кардиоакушерской клинике. Для этого порока ха! рактерно не столько нарастание сердечной недос! таточности, сколько прогрессирование гипертен! зии, обусловленное присоединением позднего гестоза — преэклампсии. Причем гестоз развива! ется не только очень часто (по нашим данным, бо! лее чем в 60% случаев), но и рано (в сроки 28–32 нед), протекает тяжело, очень плохо поддается ле! чению. Другим характерным проявлением корак! тации аорты у беременных является частая пато! логия плода — гипоксия, гипотрофия, замедлен! ное созревание сурфактантной системы легких. Родоразрешение — только путем кесарева сече! ния. Бывают случаи материнской смертности (до 1%), обусловленные чаще всего разрывом аорты, обычно при нераспознанном диагнозе.

Синдром Марфана обусловливает высокий риск беременности, в основном из!за возможнос! ти расслоения аневризмы аорты. Даже при отсут! ствии жалоб следует проводить ЭхоКГ!контроль в динамике, назначать щадящий режим и нередко β!блокаторы, которые снижают пульсовое давле! ние и препятствуют дилатации аорты. Риск рас! слоения возрастает с увеличением срока беремен! ности. Родоразрешение происходит путем кесаре! ва сечения. При наличии клапанной недостаточ! ности необходимо проводить профилактику ин! фекционного эндокардита.

У больных с аномалией Эбштейна во время бе! ременности обычно наступает правосердечная не! достаточность, значительно учащаются пароксиз! мы наджелудочковой тахикардии или появляются другие виды аритмий, обусловленные синдромом WPW. Иногда именно при беременности впервые