6 курс / Кардиология / Врожденные_пороки_сердца_Зиньковский_М_Ф_,_Возианов_А_Ф_ред_

коррекции и ограничило показания к суживанию легочной артерии. Последнее в настоящее время выполняют как этапное паллиативное вмешатель ство при избыточном легочном кровотоке, сопро вождающем такие заболевания, как атрезия трех створчатого клапана, двуприточный левый желу дочек, единственный желудочек с двумя выхода ми, множественные ДМЖП и большие дефекты у пациентов с сопутствующими заболеваниями, препятствующими использованию искусственно го кровообращения. Суживание легочной артерии применяют также для подготовки левого желудоч ка к операции артериального переключения у па циентов, своевременно не оперированных в пери од новорожденности.

Механизмы и показания

Согласно уравнению Пуазейля, поток жидкос ти через цилиндрическое сужение прямо пропор ционален его диаметру в четвертой степени, де ленному на длину сужения (ширину тесьмы). Та ким образом, диаметр является главной детерми нантой потока. Изменение диаметра отверстия под тесьмой на 1 мм приводит к трехкратному из менению потока.

На основе признаков застоя в легких или их от сутствия Trusler и Mustard эмпирически установи ли оптимальную длину окружности тесьмы: 20 мм плюс 1 мм на каждый килограмм массы тела. Даль нейший анализ выживаемости и клинических ре зультатов позволил уточнить эту формулу для поро ков с различной гемодинамикой: 20 мм + 1 мм/кг для простых пороков у младенцев в возрасте до 6 мес без внутрисердечного двунаправленного сме шивания артериальной и венозной крови и 24 мм + 1 мм/кг для пороков с перемешиванием крови. При возникновении цианоза или брадикардии тесьму несколько ослабляют. У детей массой менее 2 кг ок ружность тесьмы должна быть на 1–1,5 мм меньше рассчитанной по формуле Trusler. Принимая во внимание нелинейный рост клапана легочной ар терии у младенцев, Kawahira и соавторы предложи ли свою формулу для определения длины окруж ности тесьмы: она должна составлять 87% нормаль ной окружности легочной артерии (по данным ан гиографии) (51,81 х ППТ0,45). Формула применима у младенцев любой массы и коррелирует с формулой Trusler у старших детей.

Описанный выше метод используют в качестве стартового приема, затем тесьму затягивают под контролем давления в дистальной легочной арте рии, составляющего 30–50% системного. Артери альное насыщение кислородом должно превы

шать 80%. Необходимо контролировать артери альное давление, сатурацию артериальной крови по пульсоксиметру, добиваясь насыщения более 80%, поскольку содержание кислорода в артери альной крови зависит от величины сердечного выброса, гематокрита и ЛСС.

Дооперационная диагностика и подготовка

Необходимо поставить точный дооперацион ный диагноз при выборе пациентов для осущес твления им паллиативного суживания легочной артерии.

Наличие аортальной или субаортальной обструкции является относительным противопо казанием к суживанию легочной артерии, пос кольку тесьма создает двухжелудочковое сужение выхода из сердца с последующим развитием гипе ртрофии, ишемии и фиброза миокарда. Даже при исходном отсутствии субаортального стеноза пос ле суживания имеется тенденция к его формиро ванию, особенно у пациентов с двуприточным единственным желудочком или с трикуспидаль ной атрезией, ТМА и выходом в аорту через ДМЖП. Суживание легочной артерии в этих слу чаях увеличивает обструкцию выхода в аорту всле дствие уменьшения бульбовентрикулярного отве рстия из за мышечной гипертрофии. При индексе площади бульбовентрикулярного отверстия менее 2 см2/м2 возникает обструкция выхода, если она предварительно не обойдена с помощью операции Damus–Kaye–Stansel (см. гл. 63). При рестриктив ном бульбовентрикулярном отверстии следует принять безотлагательное решение о выполнении в качестве первичной операции Norwood, а не операции суживания легочной артерии. Посколь ку обструкция выхода и гипертрофия желудочка являются факторами риска смерти после опера ции Fontan, эти анатомические условия служат от носительными противопоказаниями к суживанию легочной артерии.

Техника операции

Операцию обычно выполняют из трансстер нального доступа, если нет необходимости в боко вой торакотомии для коррекции сопутствующей коарктации аорты. Срединный доступ обеспечива ет безопасную и более удобную экспозицию легоч ного ствола и ветвей. На синтетической тесьме по мечают длину участка, рассчитанную по формуле Trusler. Тесьма проводят под легочным стволом. Проленовый матрацный шов проводят по меткам и связывают. После достижения заданного давления

проксимальнее и дистальнее тесьмы, системного давления и сатурации по пульсоксиметру наклады вают дополнительный матрацный шов.

Тесьму необходимо фиксировать к адвентиции легочной артерии на уровне синотубулярного сое динения, чтобы она не смещалась и не деформи ровала ветви легочных артерий.

Правая ветвь легочной артерии обычно отходит проксимальнее и под более острым углом, чем ле вая ветвь (рис. 5, а). Даже слабое смещение тесьмы может привести к частичной или полной окклю зии правой ветви легочной артерии и некоторому снижению кровотока по левой ветви (рис. 5, б, в).

Удаление тесьмы и реконструкция легочной артерии

Во время повторной операции доступом через срединную стернотомию выделяют ствол и ветви легочной артерии. Фиброзная ткань вокруг тесь мы формирует циркулярный гребень интимы, по этому простая передняя реконструкция места су

жения с помощью заплаты не устраняет сужения, создаваемого сохраняющимся задним гребнем, выдающимся в просвет артерии. Тесьму и повреж денный сегмент легочного ствола необходимо ре зецировать для полного устранения обструкции (рис. 6, а). При выполнении сегментарной резек ции легочного ствола соблюдают особую осторож ность в области задней стенки, поскольку левая главная коронарная артерия непосредственно предлежит к этой области. Резекцию задней стен ки производят при условии хорошей видимости. В целях безопасности заднюю стенку иногда остав ляют. Исследуют и при необходимости восстанав ливают легочный клапан. После удаления резеци рованного сегмента продолжают мобилизацию бифуркации и ветвей легочной артерии для мини мизации натяжения и деформации анастомоза. Выполняют циркулярный анастомоз легочной ар терии "конец в конец" непрерывным проленовым швом (рис. 6, б). При дефиците тканей используют перикардиальную заплату.

Послеоперационное ведение

atresia. J. Am. Med Ass., 1945, 128, May 19, 189–202.

2.Вишневский А.А., Галанкин Н.К., Донецкий Д.А. Операция Блелока с удлинением подключичной артерии трансплантатом. Эксперимен тальная хирургия, 1957, 1, 7–13

3.de Leval MR, McKay R, Jones M et al: Modified Blalock Taussig shunt:

use of subclavian artery orifice as flow regulator in prosthetic sys temic pulmonary artery shunts, J Thorac Cardiovasc Stay 81:112,1981.

4.Muller WH Jr, Dammann JF Jr: The treatment of certain congenital mal formations of the heart by creation of pulmonic stenosis to reduce pul monary hypertension and excessive pulmonary blood flow: a prelimi nary report, Surg Gynecol Obstet 1952, 95:213.

толстостенного мышечного гребня, формируя утолщенный край (limbus) овального окна. Суще& ствует вероятность того, что этот этап может не произойти, в результате чего будет полностью от& сутствовать разделение между предсердиями (т.е. образуется общее предсердие). С точки зрения эмбриологии подобное отсутствие межпредсерд& ной перегородки не является истинным дефектом данной ее части.

Первичная перегородка составляет большую часть (средний и задний отделы) межпредсердной перегородки. Ее центральная часть несколько смещена влево и служит заслонкой овального ок& на. Обе перегородки в этом месте несколько пе& рекрывают друг друга, образуя клапан овального окна. Заслонка вторичной перегородки располо& жена выпуклостью вверх, а заслонка первичной перегородки — вниз.

В процессе развития перегородки предсердия левый рог венозного синуса формирует коронар& ный синус, а правый рог синуса становится частью правого предсердия. Инвагинация стенки в облас& ти синоатриального соединения формирует пра& вый и левый венозные клапаны. В то время как правый венозный клапан образует рудиментарные клапаны нижней полой вены и коронарного сину& са, левый венозный клапан сливается с верхним, задним и нижним краями овальной ямки. На этом этапе происходит выпячивание стенки левого предсердия, формирующее общую легочную вену и большую часть левого предсердия.

АНАТОМИЯ

Правое предсердие отделяется от левого межп& редсердной перегородкой, которая состоит из трех частей различной анатомии и эмбрионального происхождения. Сверху вниз расположены вто& ричная перегородка, затем первичная и перего& родка предсердно&желудочкового канала.

Дефекты межпредсердной перегородки клас& сифицируют по локализации относительно оваль& ного окна, эмбриональному происхождению и размеру. Существуют три типа ДМПП: вторичный (50–70%), первичный (15%) и дефект венозного синуса (10%) (рис. 1).

Межпредсердное сообщение в области оваль& ной ямки может быть в виде вторичного ДМПП в результате дефицита, перфорации, отсутствия пер& вичной перегородки или следствием недостаточ& ности клапана открытого овального окна (ostium secundum), и его часто сопровождают другие поро& ки сердца, в то время как дефект, называемый обычно первичным ДМПП (ostium primum), обра&

Овальная

ямка

Коронарный синус

ДВС

нижний

Рис. 1. Типы ДМПП: первичный, вторичный — дефект в области овальной ямки и дефект венозного синуса (ДВС)

зуется в результате недоразвития перегородки предсердно&желудочкового канала. Эта традици& онная, но ошибочная терминология возникла из& за отсутствия понимания эмбрионального проис& хождения дефектов. Вторичный дефект перегород& ки чаще всего бывает в виде овала различного раз& мера и расположен в центральной ее части. В неко& торых случаях в клапане овального окна имеются перфорации различных размеров. Важно диагнос& тировать этот вариант вторичного дефекта, так как попытка нехирургического закрытия специальным устройством даст только частичный эффект.

Нижняя часть перегородки, непосредственно примыкающая к трехстворчатому клапану, явля& ется перегородкой предсердно&желудочкового ка& нала, которая вместе с AV&клапанами образуется за счет эндокардиальных подушечек. Дефект дан& ной части перегородки обычно называют первич& ным ДМПП (ASD I — ostium primum) или, правиль& нее, частичным предсердно&желудочковым кана& лом (частичный дефект предсерно&желудочковой перегородки, partial atrio ventricular septal defect —

PAVSD) (рис. 2). Дефекты первичной перегородки расположены кпереди от овального окна и непос& редственно над межжелудочковой перегородкой и AV&клапанами и сопровождаются расщеплением передней створки митрального клапана с регурги& тацией или без нее.

Кзади от овального окна расположены так на& зываемые дефекты венозного синуса, которые со& четаются с аномальным дренажем правых легоч&

а

б

Рис. 2. Отличие первичного (а) ДМПП от вторичного (б)

ных вен в правое предсердие, однако фактически легочные вены не впадают в анатомически правое предсердие и евстахиева заслонка может быть ошибочно принята за нижний край дефекта. Пра& вые легочные вены перед впадением в левое пред& сердие соседствуют с нижней и верхней полыми венами вне пределов межпредсердной перегород& ки. Отсутствие стенки между легочными и полыми венами получило наименование дефекта синуса верхней или нижней полой вены. С точки зрения эмбриологии и расположения данных дефектов, они не являются истинными ДМПП. Правые ле& гочные вены могут аномально дренироваться в правое предсердие и не быть непосредственно связанными с дефектами перегородки.

Похожая клинико&гемодинамическая картина наблюдается при редкой аномалии — сообщении между коронарным синусом и левым предсерди&

ем, или так называемом непокрытом коронарном синусе. Межпредсердным сообщениям в области коронарного синуса часто сопутствуют впадение персистирующей левой верхней полой вены в ле& вое предсердие. Коронарный синус перед впаде& нием в правое предсердие проходит по стенке ле& вого. Дефект в этой части их совместной стенки приводит к образованию аномального межпредсе& рдного соустья, а полное отсутствие стенки опре& деляют как отсутствие свода коронарного синуса (unroofed coronary sinus).

У20% больных с вторичным ДМПП и дефек& том венозного синуса встречается пролапс мит& рального клапана.

Открытое овальное окно является нормальным межпредсердным сообщением, которое существу& ет в течение всего фетального периода. Функцио& нальное закрытие овального окна клапаном пер& вичной перегородки происходит после рождения, как только давление в левом предсердии превысит давление в правом предсердии. В течение первого года жизни развиваются фиброзные сращения между лимбом и клапаном, окончательно запеча& тывая перегородку.

У25–30% людей анатомического закрытия не происходит, и если давление в правом предсердии превышает левопредсердное, венозная кровь шун& тируется в системный круг. Овальное окно с функ& ционирующим клапаном не является ДМПП.

В возрасте между 1 и 29 годами овальное окно открыто приблизительно у 35% людей (8). У взрос& лых оно постепенно закрывается, так как в возрасте между 30 и 79 годами встречается у 25% и между 80 и 99 годами — у 20% людей. Открытое овальное окно может быть причиной парадоксальной эмболии тромбом или воздухом (9–23). Среди взрослых па& циентов с ишемическим инсультом у 40% обнаруже& но открытое овальное окно, а в контрольной группе

—у 10% (21, 24). Замечена также связь мигрени, ау& ры и приступов преходящей амнезии с большим право&левым сбросом на предсердном уровне и ис& чезновение данной симптоматики у половины этих пациентов после закрытия ДМПП (25, 26).

Точный механизм инсультов при открытом овальном окне неясен. Тромбы и/или вазоактив& ные вещества могут парадоксально шунтироваться из венозной системы в артериальную, вызывая мозговой инсульт и инфаркт.

Если по каким&то причинам предсердие дила& тировано, клапан овального окна не перекрывает лимб, в результате возникновения недостаточнос& ти клапана происходит шунтирование крови в те& чение всего сердечного цикла. Этот механизм на& зывают приобретенным ДМПП.

Аневризма межпредсердной перегородки обычно является результатом избыточности клапана овальной ямки. Аневризма может иметь вид меш& кообразного выпячивания или волнистой мембра& ны, ошибочно принимаемой у взрослых за опу& холь правого предсердия. Аневризма чаще всего сочетается с открытым овальным окном, вторич& ным ДМПП, пролапсом митрального клапана, предсердной аритмией, системной, мозговой или легочной эмболией (27, 28). Аневризмы у ново& рожденных и младенцев могут способствовать спонтанному закрытию вторичных ДМПП (29, 30). Снижение давления в левом предсердии спо& собствует уменьшению размера аневризмы (31). Аневризма перегородки является потенциально опасной из&за возможности образования присте& ночных тромбов в полости левого предсердия, системной эмболии и эндокардита, поэтому даже при небольших дефектах показано хирургическое вмешательство, несмотря на то что дефект по раз& мерам меньше тех, при которых показано опера& тивное вмешательство. На основании многочис& ленных данных установлено, что после закрытия дефекта катетерным или хирургическим путем и устранения аневризмы системные тромбоэмболии не рецидивировали даже у пациентов с тромбозом глубоких вен и гиперкоагуляцией (32, 33). Нес& мотря на очевидную связь тромбоэмболий с отк& рытым овальным окном, кроме закрытия межп& редсердного сообщения пациентам повышенного риска показано профилактическое лечение анти& агрегатами тромбоцитов (аспирином, АДФ&опос& редованными блокаторами), антикоагулянтами.

Синдром Лютамбаше (Lutembacher). Этот ред& кий синдром представляет собой сочетание вто& ричного ДМПП с митральным стенозом. Lutembacher (34) описал это сочетание в 1916 г. Однако первое упоминание об этом пороке (35) обнаружено уже после публикации Lutembacher. Автором первой публикации, относящейся к 1750 г., был Johonn Friedrich Meckel Senior. Perloff (35) впервые высказал предположение о ревмати& ческой этиологии митрального порока, хотя Lutembacher полагал, что эта аномалия имеет врожденное происхождение. Синдром является идеальным показанием для катетерного вмеша& тельства: баллонной дилатации митрального кла& пана и закрытия ДМПП обтурирующим устрой& ством (36).

ГЕМОДИНАМИКА

Абсолютные размеры дефекта с возрастом уве& личиваются в связи с прогрессирующей дилатаци&

ей сердца. Шунтирование крови через ДМПП оп& ределяется соотношением комплайнса двух желу& дочков, а не размерами дефекта. Направление сброса крови непосредственно зависит от разницы давлений в предсердиях в течение сердечного цик& ла. Правый желудочек более растяжим, чем левый, и оказывает меньшее сопротивление заполнению кровью предсердия.

Восновном шунтирование происходит слева направо. Небольшой право&левый сброс крови от& мечается из нижней полой вены через дефект во время систолы желудочков или во время ранней диастолы.

Вмладенческом возрасте правый желудочек толстостенный, поэтому шунт крови минималь& ный. По мере физиологического снижения сопро& тивления легочных сосудов увеличивается растя& жимость правого желудочка и возрастает сброс. У большинства младенцев отсутствует симптомати& ка, однако у многих детей этого возраста имеют место признаки застойной сердечной недостаточ& ности. Интересно, что гемодинамические показа& тели, полученные при катетеризации сердца у па& циентов с разным клиническим течением, не от& личаются. Причина этого неясна. Общее сомати& ческое состояние после закрытия дефекта у них полностью не восстанавливается.

Объём легочного кровотока часто в 3&4 раза вы& ше, чем в норме. Однако давление в легочной арте& рии и сопротивление легочных сосудов, в отличие от таковых при изолированном ДМПП, повышены незначительно из&за практически нормального давления в левом предсердии и легочных венах.

Обструктивная болезнь легочных сосудов (KW=7 ед./м2 или выше) отмечается лишь у 6% па& циентов, преимущественно у лиц женского пола. Интересно, что высокое сопротивление легочных сосудов изредка наблюдается и в первом десятиле& тии жизни, хотя более типично — в 3–5&й декадах жизни.

Обструктивная болезнь легочных сосудов мо& жет сопровождаться цианозом. Однако бывают и другие причины синюшности при ДМПП: боль& шой клапан венозного синуса, евстахиев клапан, клапан тебезиевых вен, которые могут отводить кровь из нижней полой вены через дефект в левое предсердие. Эти аномальные клапаны могут быть обнаружены на эхокардиограмме, что важно для исключения неоперабельных случаев. Цианоз мо& жет быть при персистенции добавочной левой верхней полой вены, впадающей в расширенный коронарный синус и дренирующей десатуриро& ванную кровь через дефект.

У взрослых цианотичных больных мы неоднок&

ратно сталкивались с проблемой операбельности. Обычно у них были большой межпредсердный де& фект, кардиомегалия, легочная гипертензия, не& достаточность трехстворчатого клапана и мерца& тельная аритмия. Мы предполагали, что реверсия шунта может быть связана с повышением давле& ния в правом предсердии вследствие выраженной регургитации. Закрытие дефекта в сочетании с анулопластикой и восстановлением синусового ритма с помощью радиочастотной абляции давало хороший гемодинамический и клинический эф& фект. Необратимая легочная гипертензия встреча& ется редко и этот факт следует учитывать при при& нятии решений об операции у взрослых тяжелых больных.

КЛИНИКА

В грудном и детском возрасте порок протекает бессимптомно. Наблюдается некоторое отстава& ние в физическом развитии. Основными жа& лобами старших пациентов являются общая сла& бость, повышенная утомляемость, одышка, одна& ко почти половина больных, имеющих ДМПП, не высказывают жалоб.

Шум в области сердца выявляется довольно поздно, чаще всего во время профилактических осмотров в школьном возрасте. Выслушивается типичный систолический шум crescendo decrescen do (шум выброса) над легочной артерией, гром& костью от 2/6 до 3/6 по шкале Levine (рис. 3). Его появление связано с повышенным током крови на уровне клапана легочной артерии. Вдоль левого нижнего края грудины при тщательной аускульта& ции можно выявить ранний диастолический шум,

связанный с повышенным кровотоком на уровне трехстворчатого клапана. Наиболее характерным аускультативным признаком ДМПП является фиксированное расщепление II тона, которое можно определить уже в младенческом возрасте. Интервал между А2 и Р2 постоянен в течение все& го дыхательного цикла. Расщепление II тона появ& ляется вследствие замедленного опорожнения правого желудочка и недостаточного давления в легочных сосудах, необходимого для быстрого закрытия полулунного клапана. При развитии ле& гочной гипертензии аускультативная картина из& меняется в результате уменьшения или исчезнове& ния лево&правого шунта. Исчезает широкое рас& щепление II тона, его легочный компонент усили& вается, систолический шум становится короче, а диастолический шум исчезает.

У пациентов с гемодинамически значимым ДМПП на обзорной рентгенограмме органов грудной клетки — характерная конфигурация сердца, обусловленная расширением правого предсердия и желудочка, выбухающая дуга легоч& ной артерии, усиленный легочный рисунок (рис. 4). Кардиоторакальный индекс превышает 0,5. С возрастом сердце увеличивается, появляются признаки повышенного давления в легочной арте& рии. В боковой проекции расширенный правый желудочек заполняет ретростернальное простран& ство и может выпятить верхнюю треть грудины. Дуга аорты уменьшена, а легочный ствол и его вет& ви расширены. Легочный рисунок усилен и с воз& растом становится более выраженным. Если раз& вивается обструктивная форма гипертензии, глав& ный ствол значительно выбухает, а периферичес& кий рисунок становится ослабленным.