6 курс / Кардиология / Врожденные_пороки_сердца_Зиньковский_М_Ф_,_Возианов_А_Ф_ред_

Рис. 6. Эхокардиограмма при вторичном ДМПП: слева — в систолу, справа — в диастолу

незначительных ДМПП, когда имеются сомнения

вцелесообразности операции.

Внастоящее время для диагностики данного по& рока катетеризация сердца используется крайне редко. Обычно в ней возникает необходимость при наличии дополнительных сердечных аномалий, значимость которых невозможно установить неин& вазивными методами исследования. Зондирование сердца показано пациентам с гипертензией в легоч& ной артерии для определения ЛСС, а также в случа& ях, когда планируется закрыть дефект катетерным способом.

При больших дефектах давление в правом и левом предсердиях одинаковое. Систолическое давление в правом желудочке обычно составляет 25–30 мм рт.ст. Градиент систолического давле& ния между правым желудочком и легочным ство& лом составляет 15–30 мм рт.ст. У взрослых дав& ление в легочной артерии умеренно повышено, крайне редко достигает системного уровня. Сле& дует заметить, что у взрослых больных с гипер& тензией измеренная величина давления в легоч& ной артерии не может быть использована для вы& числения достоверного сопротивления легочных сосудов из&за сопутствующей недостаточности трехстворчатого клапана. Снижение сатурации артериальной крови также не является надеж& ным маркером обструкции легочных сосудов (см. раздел «Гемодинамика» в этой главе). Поэ& тому мы пришли к выводу, что принятие реше& ния в пользу операции без катетеризации на ос& нове оценки клиники и неинвазивных методов исследования сопряжено с меньшей вероят& ностью ошибки, чем ориентация на «объектив& ные» данные катетеризации.

ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ

У 80–100% больных, у которых порок диагнос& тирован в возрасте до 3 мес, дефект до 8 мм спон& танно закрывается к 6 мес жизни. При диаметре более 8 мм спонтанное закрытие не происходит. У большинства пациентов в детском возрасте отсут& ствуют симптомы, у младенцев могут быть приз& наки сердечной недостаточности, хорошо подда& ющиеся медикаментозной терапии. На 2–3&й де& каде жизни появляются признаки легочной гипер& тензии и сердечной недостаточности. Выраженная кардиомегалия является типичным признаком «старого» ДМПП. Она сопровождается развитием недостаточности митрального и трехстворчатого клапанов. После 40 лет, особенно у лиц женского пола, в клинической картине порока превалируют явления застойной сердечной недостаточности. Вне зависимости от операции у взрослых могут возникнуть предсердная экстрасистолия, трепета& ние или мерцание предсердий. Последняя возни& кает у 15% 40&летних и у 60% 60&летних пациентов. Трепетание предсердий и мерцательная аритмия в возрасте до 40 лет встречаются лишь у 1% больных (44). Предсердным аритмиям способствует растя& жение правого, а затем и левого предсердия. В ред& ких случаях наблюдается парадоксальная эмболия системных сосудов, в том числе мозга.

При некорригированном ДМПП больные обычно доживают до зрелого возраста. Однако продолжительность их жизни снижена. Четверть пациентов умирают до 27 лет, половина не дожи& вает до своего 36&летия, три четверти — до 50 лет и 90% — до 60 лет (45). Основной причиной смерти является сердечная недостаточность.

В дохирургический период нет необходимости ограничивать физические нагрузки. Профилакти& ка инфекционного эндокардита не показана, если нет сопутствующего пролапса митрального клапа& на. Младенцам с сердечной недостаточностью ре& комендуется медикаментозное лечение из&за его высокой эффективности и возможного спонтан& ного закрытия дефекта.

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Показанием к хирургическому лечению являет& ся наличие шунта слева направо при Qp/Qs > 1,5:1. Некоторые специалисты считают вмешательство показанным и при меньших объемах шунта из&за риска парадоксальной эмболии и мозговых ослож& нений. Высокое ЛСС (индекс Wood > 10 ед/м2, > 7 ед/м2 с применением вазодилататоров) является противопоказанием к хирургическому лечению.

При отсутствии сердечной недостаточности операцию откладывают до 3–4&летнего возраста. Если порок проявляется застойной сердечной не& достаточностью, которая устойчива к медикамен& тозному лечению, или если кислород и другая те& рапия необходимы в связи с сопутствующей брон& холегочной дисплазией, вмешательство выполня& ют в младенческом возрасте.

Закрытие ДМПП хирургическим путем произ& водят в условиях искусственного кровообраще& ния. С одинаковым успехом используют различ& ные доступы: срединную стернотомию, частич& ную стернотомию или правостороннюю торакото& мию. Малый риск вмешательств позволяет хирур& гам импровизировать в целях снижения инвазив& ности и достижения косметического эффекта.

Для уменьшения частоты различных невроло& гических осложнений операцию обычно выпол& няют в условиях умеренной гипотермии (32– 34 0С), хотя в некоторых центрах ее предпочитают проводить при нормотермии. Мы обычно выпол& няем операцию в условиях искусственной фиб& рилляции без наложения зажима на восходящую аорту. Пунктируем аорту и стараемся держать ле& вые отделы сердца заполненными кровью для про& филактики воздушной эмболии.

Техника закрытия простых ДМПП

В последнее время мы выполняем канюляцию обеих полых вен через ушко правого предсердия, которое обычно расширено в результате хрони& ческой объемной перегрузки (рис. 7). При нали& чии персистирующей левой верхней полой вены ее можно канюлировать изнутри полости правого предсердия или использовать для ее дренажирова& ния кардиотомический отсос. Когда имеется вена, соединяющая обе полые вены, левую можно пере& жать турникетом на время коррекции.

После атриотомии оценивают величину дефек& та, его взаимоотношение с коронарным синусом, местом впадения легочных и полых вен, а также с треугольником Коха, где содержатся элементы проводящей системы сердца. Чаше всего дефект расположен в области овальной ямки. Иногда межпредсердное сообщение представлено множе& ственными перфорациями истонченной первич& ной перегородки, частично покрывающей оваль& ную ямку (рис. 8, а). Эту сетчатую структуру следу& ет иссечь, чтобы фиксировать заплату к более прочной ткани. Благодаря овальной форме боль& шинство дефектов можно закрыть простым уши& ванием двухрядным непрерывным проленовым

Рис. 8. Техника ушивания межпредсердной перегородки

швом (рис. 8, б, в). Если дефект большой или име& ет округлую форму, следует использовать заплату из аутоперикарда, не обработанного глютаральде& гидом. В некоторых случаях, в частности при пов& торных операциях либо после перенесенного эн& докардита, можно использовать заплату из синте& тического материала (например, политетрафлю& орэтилен&Gore&Tex). Следует обратить внимание на возможность прорезывания швов или отрыва нижнего полюса заплаты, если она была фиксиро& вана к истонченной первичной перегородке. Кро& ме реканализации дефекта может произойти шун& тирование крови из нижней полой вены в левое предсердие из&за нависания над образовавшимся низким дефектом евстахиевой заслонки. В раннем опыте нашего института было несколько таких эпизодов послеоперационного цианоза, потребо& вавших реоперации. Поэтому нижний дефект ве& нозного синуса следует закрывать исключительно заплатой (рис. 9).

После ушивания стенки предсердия катетер в верхней полой вене выводят в полость предсердия для улучшения венозного дренажа. Воздух из ле& вых камер сердца эвакуируют через пункционное отверстие в аорте. В подшивании электродов, как правило, нет необходимости, за исключением слу& чаев аритмии или нарушения AV&проводимости.

Закрытие ДМПП заплатой с клапаном

При коррекции некоторых врожденных поро& ков целесообразно оставить небольшое межпред& сердное сообщение для разгрузки правых отделов сердца и увеличения притока крови в недогружен& ный левый желудочек. Показанием для сохране&

Рис. 9. Закрытие нижнего дефекта венозного синуса зап' латой

ния небольшого межпредсердного дефекта явля& ется ожидаемое послеоперационное повышение давления заполнения (filling pressure) правого же& лудочка. Оно может возникнуть при выраженной гипертрофии стенок или гипоплазии правого же& лудочка, остаточной фиксированной легочной ги& пертензии, правожелудочковой гипертензии всле& дствие не устраненного стеноза легочной артерии и возможных легочных гипертонических кризов. Повышенная жесткость правого желудочка во многих случаях имеет преходящий характер, поэ&

тому возникла идея закрывать межпредсердный дефект заплатой с клапаном, открывающимся в левое предсердие, если давление в правом пред& сердии превышает левопредсердное. При улучше& нии диастолической функции правого желудочка давление в правом предсердии становится ниже, чем в левом, и клапан закрывается. Таким спосо& бом можно избежать возникновения лево&правого шунта, требующего повторного вмешательства.

Конструкция такого клапана представляет со& бой двойную заплату (обычно из листового Gore& Tex) с 4–5&мм отверстием в центре основной зап& латы. Дополнительная заплата служит в качестве запирательного элемента (рис. 10).

Закрытие ДМПП катетерным способом

Закрытие вторичного ДМПП катетерным спо& собом имеет 30&летнюю историю. В 1976 г. King и соавторы (46) сообщили о первом успешном закры& тии вторичного ДМПП двойным зонтиком, достав& ляемым к дефекту с помощью катетера. Предло& женные авторами имплантаты были довольно жесткими, для их постановки требовались провод& ники большого размера, и они не были разрешены к использованию в клинической практике (особен& но у пациентов детского возраста). С тех пор совер& шенствовалась конструкция и техника доставки устройства. Это относится также к двойным зонти& кам Rashkind (47) и их модифицированной Lock версии, которая из&за своего внешнего вида полу& чила название сlamshell («раковина») (48). Недос& татками этих конструкций были возможность зак&

рытия дефекта размерами до 22 мм и необходи& мость системы доставки диаметром 11 Fr. Имплан& таты Cardio SEAL являются очередным вариантом двойных зонтиков с так называемыми многосустав& ными спицами, что препятствует их поломке, свя& занной со старением материала. Использование имплантатов данного вида весьма эффективно при множественных ДМПП (при отсутствии большого размера доминирующего дефекта), аневризме межпредсердной перегородки и незначительных по размерам центрально расположенных дефектов (49). Эти имплантаты выгодно отличаются низким профилем и небольшим содержанием металла (только зонтики со спицами). К следующему поко& лению Cardio SEAL относится имплантат Starflex, который имеет дополнительный автоматический центрирующий механизм. В последние годы число имплантатов, предназначенных для пластики ДМПП, стремительно увеличивается.

В настоящее время на рынке представлены сле& дующие модели: пуговчатые имплантаты (buttoned device, разработанные Sideris и соавт. (50), ASDOS (Babic, 1991), «волосы ангела» Даса (Das&Angel Wigs) (Das, 1993) и Amplatzer Septal Occluder (ASO), разработанные коллективом проф. Амп& латца в 1997 г. (51). Последний имплантат, нес& мотря на его недавнее появление на рынке, полу& чил всеобщее признание и является единствен& ным разрешенным Комиссией по пищевым и ле& карственным препаратам (Food and Drug Administration) для клинического применения в США. Характеристики ASO максимально прибли& жены к идеальным требованиям: в отличие от дру&

случаях возможна ранняя экстубация пациента с продленным мониторингом основных показате& лей гемодинамики. Всем пациентам показана кор& рекция объема циркулирующей крови, при пра& вильном проведении которой можно обойтись без инфузии катехоламинов. При использовании син& тетической заплаты для пластики дефекта реко& мендовано в послеоперационном периоде назна& чать антикоагулянты, а затем в течение 6 мес пос& ле операции — антиагрегаты. При пластике де& фекта заплатой из аутоперикарда отсутствует не& обходимость в назначении антикоагулянтов.

Потенциальный риск при коррекции ДМПП обусловлен лишь вероятностью осложнений, свя& занных с искусственным кровообращением. Опе& рационная летальность практически отсутствует. Наиболее частыми осложнениями оперативных вмешательств являются воздушная эмболия и на& рушения ритма сердца, связанные с травмой сину& сового узла либо кровоснабжающего его сосуда. Чаще всего нарушения ритма сердца после опера& ции носят временный характер. Только при кор& рекции порока типа sinus venosus нарушения ритма сердца могут носить затяжной характер и требо& вать дополнительного лечения.

ОТДАЛЕННЫЕ РЕЗУЛЬТАТЫ

Убольшинства пациентов после операции, особенно у детей и подростков, отличное здо& ровье, у них восстанавливается соматический рост, нормальная или почти нормальная перено& симость физических нагрузок, отсутствуют нару& шения ритма. Такие же результаты отмечаются после чрескожного закрытия дефекта.

Убольшинства оперированных пациентов от& мечается уменьшение размеров сердца и других признаков объемной перегрузки правого желудоч& ка. Однако у трети больных сохраняется расшире& ние сердца на рентгенограмме (54). Правое пред& сердие и желудочек остаются увеличенными. Раз& меры их уменьшаются со временем. Эта регрессия менее заметна у взрослых пациентов. Эхокардио& графические исследования показали, что размер правого предсердия и желудочка быстро уменьша& ется в течение первого года после операции. В дальнейшем эта тенденция не выражена (55).

Бактериальный эндокардит крайне редко ос& ложняет отдаленный послеоперационный период. Профилактику эндокардита антибиотиками про& водят лишь в первые 6 мес после вмешательства. Имеются сообщения о случаях эндокардита после закрытия ДМПП окклюдером (56, 57), на котором образовывались большие вегетации как с правой,

так и с левой стороны. В описанных случаях эндо& телизация была неполной, поэтому при транска& тетерном закрытии дефекта следует проводить профилактику эндокардита в течение 6 мес, когда происходит эндотелизация устройства.

Сохраняется широкое расщепление II тона. У 7–20% пациентов после операции возникают предсердные или узловые аритмии, связанные с неполным ремоделированием предсердий и пра& вого желудочка после операции у взрослых вслед& ствие длительной объемной нагрузки и необрати& мых дегенеративных возрастных изменений мио& карда предсердий. Эти структурные изменения происходят во внеклеточном матриксе и микро& фибриллярных белках. Иногда наблюдается синдром слабости синусового узла, который чаще отмечается после устранения дефекта венозного синуса и может потребовать антиаритмической терапии и/или применения электрокардио& стимулятора.

У пациентов, оперированных в возрасте после 40 лет, чаще возникают новые эпизоды трепетания или фибрилляции предсердий, чем у более моло& дых больных. В случаях, когда аритмия выявля& лась до операции или возникла непосредственно после нее, вероятность постоянной предсердной аритмии высока у пациентов 40–50 лет, в 20– 30 лет может восстановиться синусовый ритм. Од& ной из форм нарушений ритма на поздних стадиях течения порока является пароксизмальная супра& вентрикулярная тахикардия. Она встречается, по разным данным, у 5–45% пациентов (58, 59). Ме& ханизмами суправентрикулярной тахикардии яв& ляются круговой вход (reentry) или автоматизм ми& окарда предсердий (60). Как и мерцательная арит& мия, пароксизмальная суправентрикулярная тахи& кардия обусловлена растяжением предсердий и повышением давления в них.

После успешной коррекции ДМПП вследствие различных причин может развиться митральная недостаточность (61–79). Створки клапана часто миксоматозно изменены, с пролапсом.

1.Keith JD. Atrial septal defect: ostium secundum, ostium primum, and atrioventricularis communis (common AV canal). In: Keith JD, Rowe RD, Viad P eds. Heart disease in infancy and childhood. 3rd ed. New York: Macmillan, 1978:380–404.

2.Saminek M. Children with congenital heart disease: probability of natu ral survival. Pediatr Cardiol 1992;13:152–158.

3.Vangensten C. L., Fonahn A., Hopstock H. Leonardo da Vinci (1452–1519) Quaderni d'anatomia. 1–VI Fogli della Royal Library di Windsor, Christiania, J. Dybward, 1911.

4.Brody H. Drainage of the pulmonary veins into the right side of the heart, Arch. Path. 1942, 33,221.

5.Kirklin J. W, Barratt Boyes B. G. Atrial septal defect and partial anom alous pulmonary venous connection [ Cardiac Surgery, John Wiley & Sons, New York, ect. 1986.

6.Mun G. Closure of defects in cardiac septa. Ann. Surg.1948, 128,843.

7.Van Mierop LHS. Embryology of the atrioventricular canal region and patho genesis of endocardial cushion defects. In: Feldt RH, McGoon DC, Ongley PA, Rastelli GC, Titus JL, Van Mierop LHS, eds. Atrioventricular canal defects. Philadelphia: WB Saunders, 1976:1–12.

8.Hagen PT, Scholz DG, Edwards WD. In cidence and size of patent fora men ovale during the first 10 decades of life: an autopsy study of 965 normal hearts. Mayo Clin Proc 1984;59:17–20.

9.Lechat PH, Mas JL, Lascault G, et al. Prevalence of patent foramen ovale in patients with stroke. N Engl J Med 1988;318:1148–1152.

10.Mas JL, Zuber M. Recurrent cerebrovascular events in patients with patent foramen ovale, atrial septal aneurysm, or both and cryptogenic stroke or transient ischemic attack. French Study Group on Patent Foramen Ovale and Atrial Septal Aneurysm. Am Heart J 1995; 130: 1083–8.

11.Cabanes L, Mas JL, Cohen A et al. Atrial septal aneurysm and patent foramen ovale as risk factors for cryptogenic stroke in patients less than 55 years of age. A study using trans esophageal echocardiogra phy. Stroke 1993; 24: 1865–73.

12.Lalouschek W. Patent foramen ovale, atrial septal aneurysm and recurrent stroke. N EngI J Med 2002; 346: 1331–2; discussion 1331–2.

13.Schuchlenz HW, Saurer G, Weihs W. Patent foramen ovale, atrial sep tal aneurysm, and recurrent stroke. N Engl J Med 2002; 346: 1331–2.

14.Mugge A, Daniel WG, Angermann C et al. Atrial septal aneurysm in adult patients. A multicenter study using transtho racic and transesophageal echocardiography. Circulation 1995; 91: 2785–92.

15.Mas JL, Arquizan C, Lamy C et al. Recurrent cerebrovascular events associated with patent foramen ovale, atrial septal aneurysm, or both. N Engi J Med 2001; 345: 1740–6.

16.Belkin RN, Kisslo J. Atrial septal aneurysm: recognition and clinical rel evance. Am Heart J 1990; 120: 948–57.

17.Devuyst G, Bogousslavsky J. Status of patent foramen ovale, atrial septal aneurysm, atrial septal defect and aortic arch atheroma as risk factors for stroke. Neuroepidemiology 1997; 16: 217–23.

18.Mas JL. Patent foramen ovale, atrial septal aneurysm and ischaemic stroke in young adults. Eur Heart J 1994; 15: 446–9.

19.Mattioli AV, Aquilina M, Oldani A, Longhini C, Mattioli G. Frequency of atrial septal aneurysm in patients with recent stroke: preliminary results from a multicenter study. Clin Cardiol 2001; 24: 297–300.

20.Lamy C, Giannesini C, Zuber Metal. Clinical and imaging findings in cryptogenic stroke patients with and without patent foramen ovale: the PFO ASA Study. Atrial Septal Aneurysm. Stroke 2002; 33: 706–11.

21.Lechat P, Mas JL, Lascault G et al. Prevalence of patent foramen ovale in patients with stroke. N EngI J Med 1988; 318: 1148–52.

22.Di Tullio M, Sacco RL, Gopal A, Mohr JP, Homma S. Patent foramen ovale as a risk factor for cryptogenic stroke. Ann Intern Med 1992; 117: 461–5.

23.Lechat P, Lascault U, Mas JL et al. Prevalence of patent foramen ovale in young patients with ischemic cerebral com plications Arch Mal Coeur Vaiss 1989; 82: 847–52.

24.Petty GW, Brown RD, Whisnant JP et al. Ischemic stroke sub types: a population based study of functional outcome, survival, and recur rence. Stroke 2000; 31: 1062–8.

25.Wilmshurst P, Nightingale S. Relationship between migraine and car diac and pulmonary right to left shunts. Clin Sci 2001;100: 215–20.

26.Wilmshurst PT, Nightingale S, Walsh KP, Morrison WL. Effect on migraine of closure of cardiac right to left shunts to prevent recur rence of decompression illness or stroke or for haemody namic rea sons. Lancet 2000; 356: 1648–51.

27.Topaz O, Feig A, Edwards JE. Aneurysm of the fossa ovalis in infants: a pathologic study Pediatr Cardiol 1985;6:65–68.

28.Hanley PJ, Tajik AJ, Hynes JK, et al. Diagnosis and classification of atrial septal aneurysm by two dimensional echocardiography: report of 80 consecutive cases. J Am Coll Cardiol 1985;6:1370–1382.

29.Brand A, Keren A, Branski D, Abrahamov A, Stern S. Natural course of atrial septal aneurysm in children and the potential for spontaneous closure of associated septal defect. Am J Cardiol 1989;64: 996–1001.

30.Radzik D, Davignon A, Van Doesburg N, Fournier A, Marchand T, Ducharme G. Predictive factors for spontaneous closure of atrial sep tal defects diagnosed in the first 3 months of life. J Am Coll Cardiol 1993;22:851–853.

31.Wolf WJ, Casta A, Sapire DW. Atrial septal aneurysms in infants and children. Am Heart J 1987;113:1149–1153.

32.Homma S, Di Tullio MR, Sacco RL et al. Surgical closure of patent fora men ovale in cryptogenic stroke patients. Stroke 1997; 28: 2376–81.

33.Dearani JA, Ugurlu BS, Danielson GK et al. Surgical patent foramen ovale closure for prevention of paradoxical embolism related cere brovascular ischemic events. Circulation 1999; 100: 171–5.

34.Lutembacher R. De la stenose mitrale avec communication interauric ulare. Arch Mal Coeur Vaissl9l6; 9: 237–60.

35.Wiedemann HR. Earliest description by Johann Friedrich Meckel, Senior (1750) of what is known today as Lutembacher syndrome (1916). Am J Med Genet 1994; 53: 59–64.

36.Cheng TO. Coexistent atrial septal defect and mitral stenosis (Lutembacher syndrome): an ideal combination for percutaneous treatment. Cathet Cardiovasc Interven 1999; 48: 205–6.

37.Bolens M, Friedli B. Sinus node function and conduction system before and after surgery for secundum atrial septal defect: an electrophysio logic study. Am J Cardiol 1984;53:1415–1420.

38.Clark EB, Kugler JD. Preoperative secundum atrial septal defect with coexisting sinus node and atrioventricular nodedys function. Circulation 1982;65:976–980.

39.Ruschhaupt DC, Khoury L, Thilenius OC, Replogle RL, Arcilla RA. Electrophysio logic abnormalities of children with ostium secundum atrial septal defect. Am J Cardiol 1984;53:1643–1647.

40.Karpawich PP, Antillon JR. Cappola PR, Agarwal KC. Pre and postop erative elec trophysiologic assessment of children with secundum atri al septal defect. Am J Cardiol 1985;55:519–521.

41.Bink Boelkens MTE, Bergstra A, Lands man MU. Functional abnor malities of the conduction system in children with an atrial septal defect. Int J Cardiol 1988;20:263–272.

42.Finley JP, Nugent ST, Hellenbrand W, Craig M, Cillis DA. Sinus arrhyth mia in children with atrial septal defect: an analysis of heart rate vari ability before and after surgical repair. Br Heart J 1989;61: 280–284.

43.Shiku DJ, Stijns M, Lintermans JP, Vliers A. Influence of age on atri oventricular conduction intervals in children with and without atrial septal defect. J Electrocardiol 1982;15:9–14.

44.Berger F, Vogel M, Kramer A et al. Incidence of atrial flutter/fibrillation in adults with atrial septal defect before and after surgery. Ann Thorac Surg 1999; 68: 75–8.

45.Campbell M. Natural history of atrial septal defect. Br Heart J 1970;32:820–826.

46.King TD, Thompson SL, Steiner C, Mills NL. Secundum atrial septal defect: nonoperative closure during cardiac catheterization. JAMA 1976;235:2506–2509.

47.Rashkind WJ. Interventional cardiac catheterization in congenital heart disease. Int Cardiol 1985;7:1–11.

48.Rome JJ, Keane JF, Perry SB, Spevak PJ, Lock JE. Double umbrella closure of atrial defects: initial clinical applications. Circulation 1990;82:751–758.

49.Moore P., Benosn L. N. CardioSEAL device closure of secundum ASDs: How effective is it? Circulation 1998, 98,17.

50.Sideris EB, Sideris SE, Thanopoulos BD, Ehly RI, Fowlkes JR Transvenous atrial septal defect occlusion by the buttoned de vice. Am J Cardiol 1990;66:1524–1526.

51.Sharafunddin M., Gu X., Titus J. Transvenous closure of secundum atrial septal defects: pre liminary results with a new self expanding niti nol prosthesis in a swine model, Circulation 1997, 95,2162.

52.Szkutnik M., Bialkowski J., Banaszak P. Przeznaczyniowe zamykanie ubytkоw przegrody miсdzyprzedsionkowej – do wiasne na podstawie 111 cewnikowa,f, Foiia Cardiol. 2001, 8,225.

53.Szkutnik M., Masura J., Bialkowski J. Transcatheter closure of multi ple atrial septal defects with single Amplatzer device, Cath. Cardiovasc. Interv. (w druku).

54.Young D. Later results of closure of secundum atrial septal defect in children. Am J Cardiol 1973; 31: 14–22.

55.Hanseus K, Bjorkhem G, Lundstrom NR, Soeroso S. Cross sectional echocardiographic measurement of right atrial and right ventricular size in children with atrial septal defect before and after surgery. Pediatr Cardiol 1988; 9: 231–6.

56.Goldstein JA, Beardslee MA, Xu H, Sundt TM, Lasala JM. Infective endocarditis resulting from CardioSEAL closure of a patent foramen ovale. Cathet Cardiovasc Interven 2002; 55: 217–20.

57.Bullock AM, Menahem S, Wilkinson JL. Infective endocarditis on an occluder closing an atrial septal defect. Cardiol Young 1999; 9: 65–7.

58.Brandenburg RO, Holmes DR, Brandenburg RO, McGoon DC. Clinical follow up study of paroxysmal supraventricular tachyarrhythmias after operative repair of a secundum type atrial septal defect in adults. Am J Cardiol 1983; 51: 273–6.

59.Meijboom F, Hess J, Szatmari A et al. Long term follow up (9 to 20 years) after surgical closure of atrial septal defect at a young age. Am J Cardiol 1993; 72: 1431–4.

60.Josephson ME, Kastor JA. Supraventricular tachycardia: mechanisms and management. Ann Intern Med 1977; 87: 346–58.

61.Shigenobu M, Sano S. Surgical indications and treatment of mitral valve disease associated with secundum atrial septal defect with spe cial reference to left ventricular geometry and function. J Cardiovasc Surg 1994; 35(6): 469–74.

62.Kirklin JW, Barratt Boyes BG. Cardiac Surgery, 2nd edn. New York: Churchill Livingstone, 1993: 609–44.

63.Boucher CA, Liberthson RR, Buckley MJ. Secundum atrial septal defect and significant mitral regurgitation: incidence, management and morphologic basis. Chest 1979; 75: 697–702.

64.Murray GF, Wilcox BR. Secundum atrial septal defect and mitral valve incompetence. Ann Thorac Surg 1975; 20: 136–43.

65.Bashi VV, Ravikumar E, Jairaj PS et al. Coexistent mitral valve disease with left to right shunt at atrial level: clinical profile, hemodynamics, and surgical considerations in 67 consecutive patients. Am Heart J 1987; 114: 1406–14.

66.Welch CC, Gibson DC, Fox LM. Atrial septum secundum defects and mitral regurgitation. Am J Med Sci 1966,252:45–52.

67.Davies RS, Green DC, Brott WH. Secundum atrial septal defect and cleft mitral valve. Ann Thorac Surg 1977; 24: 28–33.

68.Betriu A, Wigle ED, Felderhof CH, McLoughlin MJ. Prolapse of the pos terior leaflet of the mitral valve associated with secundum atrial septal defect. Am J Cardiol 1975; 35: 363–9.

69.Nagata S, Nimura Y, Sakakibara H et al. Mitral valve lesion associated with secundum atrial septal defect. Analysis by real time two dimen sional echocardiography. Br Heart J 1983; 49: 51–8.

70.Liberthson RR, Boucher CA, Fallon JT, Buckley M. Severe mitral regur gitation: a common occurrence in the aging patient with secundum atrial septal defect. Clin Cardiol 1981; 4: 229–32.

71.Leachman RD, Cokkinos DV, Cooley DA. Association of ostium secun dum atrial septal defects with mitral valve pro lapse. Am J Cardiol 1976; 38: 167–9.

72.Keck EW, Henschel WG, Gruhl L. Mitral valve prolapse in children with secun dum – type atrial septal defect (ASD II). Eur J Pediatr 1976; 121: 89–97.

73.Victorica BE, Elliott LP, Gessner IH. Ostium secundum atrial septal defect associated with balloon mitral valve in children. Am J Cardiol 1974; 33: 668–73.

74.Davies M. Mitral valve in secundum atrial septal defects. Br HeartJ 1981; 46: 126–8.

75.Ballester M, Presbitero P, Foale R, Rickards A, McDonald L. Prolapse of the mitral valve in secundum atrial septal defect: a functional mech anism. Eur Heart J 1983; 4: 472–6.

76.Esscher E, Michaelsson M. Long term results following closure of iso lated ostium secundum atrial septal defect in children and adults. Fur J Cardiol 1977; 6: 109–16.

77.Fechner J, Drobinski G, Laurenceau JL et al. Insuffisance mitrale asso ciee a une CIA ostium secundum. Etude angio graphique et echographique d'une serie de 56 CIA. [ valve insufficiency associated with an ostium secundum inter auricular communication. Angiographic and echocardiographic study of a series of 56 interauric ular communications.] Arch Mal Coeur Vaiss 1982; 75: 121–6.

78.Danilowicz DA, Reed GE, Silver W. Ruptured mitral chordae after sub acute bacterial endocarditis in a child with a secundum atrial septal defect. Johns Hopkins Med J 1971; 122: 45–52.

79.Burke RP, Horvath K, Landzberg M et al. Long term follow up after surgical repair of ostium primum atrial septal defects in adults. JAm Coll Cardiol 1996; 27: 696–9.

Синдром непокрытого (unroofed — англ. «отсут ствие свода») коронарного синуса является состав ной частью различных аномалий сердца, при кото рых частично или полностью отсутствует общая стенка между коронарным синусом и левым пред сердием. Kirklin и Barratt Boyes в своем популярном капитальном руководстве "Cardiac Surgery" (1986, 1993, 2003), рассматривая этот синдром как отдель ную аномалию, посвятили ей специальную главу.

В 1954 г. Campbell и Deuchar, описывая ано мальное впадение левой верхней полой вены (ЛВПВ) в левое предсердие, обратили внимание на то, что в этих случаях отсутствует истинный ко ронарный синус (1). Подобные наблюдения стали приводить и другие авторы (2,3). В те же годы опи сан случай изолированного варианта этой анома лии (4). Детальное, можно сказать, классическое описание морфологии этого синдрома опублико вали Raghib и соавторы (5) в 1965 г. Описательный термин (unroofed) «непокрытый коронарный си нус» впервые применили Helseth и Peterson (6) в 1974 г.

У пациента, синюшность которого была обус ловлена добавочной ЛВПВ, впадавшей в левое предсердие, впервые эта вена была перевязана Hurwitt и соавторами (7) в 1955 г., а затем Davis и соавторами (8) в 1959 г. Перевязка была успешной благодаря наличию сообщения между правой и ле вой верхними полыми венами. Первое сообщение об успешном внутрипредсердном перемещении ЛВПВ в правое предсердие опубликовано в 1963 г.(9) клиникой Mayo.

АНАТОМИЯ

тием ушка левого предсердия спереди и сверху и устьями левых легочных вен сзади и снизу. Легоч ные вены при этом синдроме могут впадать в левое предсердие несколько выше, чем обычно.

Межпредсердный дефект коронарного синуса расположен в задненижней области межпредсерд ной перегородки, где обычно находится устье ко ронарного синуса. В отличие от первичного ДМПП, дефект коронарного синуса отделен от кольца AV клапана остатками перегородки и его задний край сформирован стенкой предсердия, где оно соединяется с нижней полой веной. Мо жет быть отдельный дефект овальной ямки или большое отверстие, образовавшееся в результате слияния обоих дефектов. Дефект коронарного си нуса может сливаться с первичным ДМПП или может быть общее предсердие.

Поскольку коронарный синус отсутствует, ко ронарные вены впадают отдельными устьями в нижнем отделе левого предсердия. Некоторые из них связаны с правым предсердием.

С хирургической точки зрения важно, что левая безымянная вена отсутствует в 80–90% случаев синдрома непокрытого коронарного синуса и ЛВПВ (9,11). Правая верхняя полая вена (ПВПВ) часто бывает узкой и даже может отсутствовать. Нижняя полая вена нередко направляется влево ниже диафрагмы, соединяясь с v.hemiazygos, кото рая впадает в верхнюю полую вену. Печеночные вены впадают в правое предсердие в его нижней части, но они также могут соединяться с нижней стенкой левого предсердия. Когда все системные вены впадают в морфологически левое предсер дие, диагноз формулируется как тотальный ано мальный дренаж системных вен.