6 курс / Кардиология / Врожденные_пороки_сердца_Зиньковский_М_Ф_,_Возианов_А_Ф_ред_

Частично непокрытая средняя часть коронарного синуса

При данной форме коронарный синус откры вается в оба предсердия, так как синус сообщается с левым предсердием через отверстие в средней части его стенки. Через это окно происходит шун тирование крови, направление которого зависит от препятствия току коронарной венозной крови в левое или правое предсердие.

Если эта редкая форма синдрома присутствует как изолированная аномалия, она может быть причиной большого шунта крови слева направо (12, 13). Описаны случаи, когда данный порок со четался с атрезией трехстворчатого клапана и был обнаружен после операции Fontan. Повышенное давление в правом предсердии способствовало сбросу крови справа налево (14, 15, 16).

При сочетании частично непокрытой средней части коронарного синуса с левой верхней полой веной наблюдается венозный сброс в левое пред сердие.

Частично непокрытая конечная часть коронарного синуса

При наличии аАВСД устье коронарного синуса может открываться в левом предсердии. Локаль ная фенестрация синуса может быть несколько проксимальнее нормального места его впадения в правое предсердие, образуя ДМПП.

Взаимоотношение синдрома непокрытого коронарного синуса с трехпредсердным сердцем и АВСД

Как отмечалось выше, когда имеет место пол ностью непокрытый коронарный синус с ЛВПВ, левые и правые легочные вены могут впадать в левое предсердие несколько выше, чем обычно. При этом иногда имеется сужение между частью предсердия, в которую впадают легочные вены (общая камера легочных вен), и частью, которая содержит ЛВПВ, ушко левого предсердия и митральный клапан.

Синдром непокрытого коронарного синуса часто сочетается с АВСД и нередко с общим пред сердием. Следует отметить, что при АВСД левая верхняя полая вена встречается чаще, чем при дру гих типах ДМПП.

Предсердный изомеризм

Впадение ЛВПВ в левое предсердие часто слу жит проявлением предсердного изомеризма, осо

бенно при наличии АВСД в сочетании с другими пороками. По нашим данным, из 23 хирургичес ких случаев впадения ЛВПВ в левое предсердие открытый АВСД имел место у 19 пациентов. У 15 из них были признаки правого изомеризма, у 4 — левого изомеризма. При билатеральном морфоло гически правом предсердии ЛВПВ впадает в рас положенное cлева правое предсердие позади ти пичной crista terminalis и поэтому не является частью синдрома непокрытого коронарного сину са, несмотря на то что последний отсутствует. При левом предсердном изомеризме (билатеральные левые предсердия) ЛВПВ может быть частью синдрома непокрытого коронарного синуса, но не всегда.

КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА

Синдром непокрытого коронарного синуса мо жет быть заподозрен при ЭхоКГ исследовании и подтвержден на операции. Наличие ЛВПВ обна руживается при прямой катетеризации и ангио кардиографии. Окончательное заключение хирург делает во время операции при впадении левой по лой вены в левое предсердие. Диагноз частично непокрытого коронарного синуса в средней его части может быть поставлен по данным ангиокар диографии после введения контрастного вещества в правое предсердие, когда давление в нем выше, чем в левом предсердии. Новые диагностические возможности открывает радиоизотопная ангиог рафия (17). Внутривенные инъекции в левую руку демонстрируют гораздо больший право левый сброс, чем при введении в правую руку. Диагноз может быть также поставлен с помощью контраст ной ЭхоКГ (18).

Наиболее надежный диагноз ставит хирург во время операции, оценивая внешнюю и внутрен нюю анатомию сердца.

ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ

В клинической картине изолированного пол ностью непокрытого коронарного синуса с пер систирующей ЛВПВ преобладает цианоз, обус ловленный право левым шунтом. Естественное течение у 10–25% больных осложняется преходя щими ишемическими приступами или инсульта ми и абсцессами мозга (5,11). Это соответствует течению других пороков с право левым шунтом. Продолжительность жизни значительно укороче на из за этих осложнений и других проблем, свя занных с усиливающимися цианозом и полици темией.

ТЕХНИКА ОПЕРАЦИИ

Внутрисердечная коррекция

При исследовании сердца убеждаются в нали чии трех полых вен. Используют один из двух ме тодов коррекции. Первый предусматривает пол ное иссечение межпредсердной перегородки, за исключением переднего лимба, где расположены AV узел и пучок Гиса. Лоскут перикарда приши вают к краям иссеченной перегородки, оставляя отверстия всех трех полых вен в правом предсер

дии (рис. 1). Этот метод особенно полезен, когда общее предсердие является частью порока.

Второй метод, описанный Sand и соавторами (19), предусматривает перемещение коронарного синуса под "крышу" левого предсердия (рис. 2).

Внесердечная коррекция аномального дренажа ЛВПВ

Внесердечная техника устраняет необходи мость конструирования туннеля или имплантации заплаты.

При отсутствии безымянной вены ЛВПВ пере секают в месте ее соединения с левым предсерди ем и образовавшееся отверстие ушивают. Конец ЛВПВ анастомозируют в бок ПВПВ спереди или позади аорты (20, 21). Она может быть анастомо зирована с ушком правого предсердия или с левой легочной артерией как двунаправленный каво пульмональный шунт (10, 20, 22, 23).

Если безымянная вена имеется, но узкая, ее можно расширить заплатой из аутоперикарда (24). Левую верхнюю полую вену пересекают в месте впадения в левое предсердие и оба конца ушивают.

Экстракардиальный метод позволяет избежать образования малого, не растущего левого предсер дия с ограниченной растяжимостью и вероятности обструкции легочных вен.

Некоторые хирурги перевязывают ЛВПВ при узкой и даже отсутствующей безымянной вене, да же когда давление в яремной вене достигает 30 мм рт.ст., при временной окклюзии ЛВПВ. В отда ленном периоде не были отмечены серьезные пос ледствия, несмотря на ранние осложнения — раз бухание вен, отек лица и хилоторакс (25). Тем не менее перевязка ЛВПВ нежелательна, поскольку

приведенные выше методы физиологичны и безо пасны. В случаях сложной внутрисердечной реко нструктивной коррекции ЛВПВ может быть пере вязана, если давление в яремной вене не превыша ет 10–20 мм рт.ст. Однако даже в этих условиях двунаправленный кавопульмональный анастомоз предпочтительнее перевязки, если нет легочной гипертензии.

Коррекция частично непокрытого коронарного синуса в средней его части выполняется доступом через правое предсердие. С помощью зажима уста навливают место фенестрации коронарного сину са. Убеждаются в том, что кончик зажима действи тельно прошел через отверстие в левое предсер дие. Отверстие можно ушить изнутри коронарно го синуса, независимо от наличия или отсутствия ЛВПВ. Окно в синусе можно ушить со стороны ле вого предсердия через разрез перегородки.

Частично непокрытая терминальная часть ко ронарного синуса обычно сочетается с АВСД. При коррекции порока устье коронарного синуса просто оставляют в левом предсердии.

При непокрытом коронарном синусе, ЛВПВ и АВСД техника операции та же, что и в неосложнен

ных случаях. Однако перикардиальная заплата пришивается не к лимбу, а к гребню межжелудоч кового дефекта и к AV клапанам при частичной форме АВСД, при полной форме — к краю запла ты, которая используется для закрытия межжелу дочкового сообщения. Можно также для отведе ния ЛВПВ в правое предсердие вшить ее устье в от верстие перикардиальной заплаты, предназначен ной для закрытия межпредсердного сообщения (рис. 3). Этот метод, уступающий описанным вы ше в стандартных случаях, может быть использо ван в уникальных ситуациях, с которыми может

встретиться хирург, например, при сочетании с трехпредсердным сердцем. Недавно во время опе рации по поводу АВСД с дополнительной ЛВПВ мы обнаружили, что она сливается с дилатирован ным коронарным синусом и спускается на заднюю стенку левого предсердия. Левая верхняя полая ве на выдавалась в левое предсердие в виде валика, разделяющего его на две открытые камеры, причем в верхнюю из них впадали левые легочные вены. В результате кровь из левых легочных вен на пути к митральной части бывшего общего клапана стала обтекать соустье ЛВПВ с правым предсердием.

1.Campbell M, Deuchar DC. The left sided superior vena cava. Br Heart J 1954;16:423.

2.Friedlich A, Bing RJ, Blount SG Jr. Circulatory dynamics in the anom alies of venous retum to the heart including pulmonary arteriovenous fistula. Bull Johns Hopkins Hosp 1956;86:20.

3.Winter FS. Persistent left superior vena cava. Angiology 1954;5:90.

4.Tuehman H, Brown ІF, Huston JH, Weinstein AB, Rowe GC, Crump ton CW. Superior vena cava draining into left atrium. Am J Med 1956;2

5.Raghib G, Ruttenberg HI, Anderson RC, Amplatz K, Adams P Jr, Edwards JE. Termination of left superior vena cava in left atrium, atrial septal defect, and absence of coronary sinus. Circulation l965;31:906.

6.Helseth HK, Peterson CR. Atrial septal defect with termination of left superior vena cava in the left atrium and absence of the coronary sinus. Recognition and correction. Ann Thorac Surg 1974;17:186.

7.Hurwitt ES, Escher DJ, Citrin LI. Surgical correction of cyanosis due to entrance of left superior vena cava into left auricle. Surgery 1955;38:903.

8.Davis WH, Jordaan FR, Srvman HW. Persistent left superior vena cava draining into the left atrium, as an isolated anomaly. Am Heart J 1959;57:616.

9.Rastelli GC, Ongley PA, Kirklin JW. Surgical correction of common atri um with anomalously connected persistent left superior vena cava: report of a case. Mayo Clin Proc 1965;40:528.

10.Shumacker HB Jr, King H, Waldhausen JA. The persistent left superi or vena cava. Surgical implications, with special reference to caval drainage into the left atrium. Ann Surg 967;165:797.

11.Quaegebeur J, Kirklin JW, Pacifico AD, Bargeron LM Jr. Surgical expe rience with unroofed coronary sinus. Ann Thorac Surg 1979;27:4

12.Dear WE, Cooley DA. Atrial septal defect with communication through the coronary sinus. Ann Thorac Surg 1974; 17:193.

13.Mantini E, Grondin CM, Lillehei CW, Edwards JE. Congenital anomalies involving the coronary sinus. Circulation 1966;33:317.

14.Freedom RM, Culham JA, Rowe RD. Left atrial to coronary sinus fen estration (partially unroofed coronary sinus). Morphological and angiocardiographic observations. Br Heart J 198 I;46:63.

15.Rose AG, Beckman CB, Edwards JE. Communication between coro nary sinus and left atrium. Br Heart J 1974;36:182.

16.Rumisek JD, Pigott JD, Weinberg PM, Norwood WI. Coronary sinus septal defect associated with tricuspid atresia. J Thorac Cardiovase Surg 1986;92: 142.

17.Konstam MA, Levine BW, Strauss W, McKusick KA. Left superior vena cava to left atrial communication diagnosed with radionuclide angio cardiography and with differential right to left shunting. Am J Cardiol 1979;43:149.

18.Schmidt KG, Silverman NH. Cross sectional and contrast echocardiog raphy in the diagnosis of interatrial communications through the coro nary sinus. Int J Cardiol 1987;16:193.

19.Sand ME, McGrath LB, Pacifico AD, Mandke NV. Repalr of left superi or vena cava entering the left atrium. Ann Thorac Surg l986;42:560.

20.Reddy VM, McElhinney DB, Hanley FL. Correction of left superior vena cava draining to the left atrium using extracardiac techniques. Ann Thorac Surg 1997;63:1800.

21.van Son JA, Hambsch J, Mohr FW. Repair of complex unroofed coro nary sinus by anastomosis of left to right superior vena cava. Ann Thorae Surg 1998;65:280.

22.Foster ED, Baeza OR, Farina MF, Shafer RM. Atrial septal defect asso ciated with drainage of the left superior vena cava to left atrium and absence of the coronary sinus. J Thorac Cardiovasc Surg 1978;76:7

23.Taybi H, Kuriander GJ, Lurie PR, Campbell JA. Anomalous systemic venous connection to the left atrium or to a pulmonary vein. Am J Roentgenol Radium Ther Nuel Med 1965;94:62.

24.van Son JA, Fallc V, Mohr FW. Perieardial patch augmentation of restrictive innominate vein and division of left superior vena cava in unroofed coronary sinus syndrome. J Thorac Cardiovase Surg 1997;

25.de Leval MR, Ritter DG, McGoon DC, Danielson GK. Anomalous sys temic venous connection. Surgical considerations. Mayo Clin Proc 1975;50:599.

Открытый общий атриовентрикулярный ка нал, атриовентрикулярный септальный дефект (АВСД), дефект эндокардиальных подушечек — синонимы порока, который отличается гетероген ностью и включает большую группу аномалий, объединенных одним анатомическим признаком: дефицитом мышечной и мембранозной AV пере городки с патофизиологией от межпредсердного сообщения до функционально единственного же лудочка. Он составляет 4% всех ВПС (1).

У 75 % больных с АВСД констатируют синдром Дауна (2). Среди всех детей с синдромом Дауна почти у 50% наблюдаются ВПС и у 40% из них — АВСД (3).

ЭМБРИОГЕНЕЗ

После изгиба сердечной трубки, обычно вправо (d петля), следующим этапом внутрисердечного развития является формирование перегородки и двух AV клапанов.

В норме эмбриологическое развитие АВСД включает два процесса:

а) разделение общего AV отверстия на митраль ный и трехстворчатый компоненты;

б) закрытие межпредсердной перегородки (пер вичной) сверху и межжелудочкового отверстия снизу.

Это происходит за счет пролиферации четырех эндокардиальных подушечек (верхней, нижней, правой латеральной и левой латеральной) и декстродорсальной конусной подушечки, которые состоят из примитивной мезодермальной ткани

(4). Верхняя и нижняя подушечки развиваются первыми. Сближаясь, они превращают О образ ный АВСД в Н образный. Слияние этих двух поду шечек приводит к разделению общего канала на два: митральный и трехстворчатый.

Из эндокардиальных подушечек формируются створки (разные створки исходят из одной или двух подушечек) и папиллярные мышцы.

Ткань подушечек является материалом, скреп ляющим сердечные структуры вместе, и служит

своего рода каркасом, в который инфильтрируются фибробласты и миоциты. Фибробласты мигрируют в ткань подушечек, образуя межклеточный матрикс

итаким образом формируя функциональные створки и хорды. Формирование хордального аппа рата вовлекает прилежащий миокард желудочков.

Ткань верхней и нижней эндокардиальных по душечек не только разделяет общее AV отверстие на митральный и трехстворчатый компоненты, но

ираспространяется вдоль первичного межпредсе рдного отверстия, закрывая его. Эта область ин фильтрируется сердечными миоцитами. Посколь ку передняя створка митрального клапана распо ложена базальнее, чем перегородочная створка трехстворчатого клапана, образуется AV перего родка, отделяющая правое предсердие от левого желудочка. Межпредсердная перегородка нахо дится выше неё, а межжелудочковая — ниже (рис. 1).

ЛП

МПП

ПП

МК

АВП

ТК

МЖП ЛЖ

ПЖ

Рис. 1. Перегородки сердца в разрезе (МПП — меж предсердная перегородка, ПП — правое предсердие, ЛП — левое предсердие, МК — митральный клапан, АВП

—атриовентрикулярная перегородка, ТК — трехстворча тый клапан, МЖП — межжелудочковая перегородка, ПЖ

—правый желудочек, ЛЖ — левый желудочек)

Межжелудочковое отверстие закрывается тремя структурами: нижней эндокардиальной подушеч кой, конусной перегородкой и мышечной межже лудочковой перегородкой. Со временем деграда ция этой мышечной области приводит к формиро ванию тонкой мембранозной перегородки, приле жащей к переднеперегородочной комиссуре трех створчатого клапана. Атриовентрикулярная ткань проводящей системы локализуется в этой области.

Нарушение развития эндокардиальных поду шечек и AV перегородки приводит к возникнове нию АВСД различных типов. Передняя створка митрального клапана, как правило, деформирова на, и почти всегда имеет место первичный ДМПП.

При частичной форме АВСД неполное сраще ние верхней и нижней эндокардиальных подуше чек приводит к расщеплению средней части пе редней створки митрального клапана, часто сопровождающемуся его недостаточностью.

Полная форма АВСД обусловлена отсутствием сращения верхней и нижней подушечек, что при водит к разделению передней створки митрально го клапана на два отдельных компонента — перед нюю и заднюю мостовые створки.

Дефект AV перегородки достаточно велик и имеет одинаковые черты при частичной, проме жуточной и полной форме порока. Наличие де фекта и связанное с этим смещение книзу перед ней створки митрального клапана до уровня трех створчатого увеличивает размер межпредсердного сообщения (5,6).

Характерная локализация дефекта определяет местоположение проводящей системы сердца. Ат риовентрикулярный узел смещен кзади и находит ся возле коронарного синуса. Пучок Гиса смещен книзу и проходит вдоль гребня межжелудочковой перегородки.

Декстродорсальная конусная подушечка также участвует в формировании трехстворчатого клапа на. Поскольку выводной тракт правого желудочка прилежит к тракту притока, аномалии AV перего родки могут сочетаться с пороками конотрункуса, такими, как тетрада Фалло и отхождение обоих магистральных сосудов от правого желудочка. Не адекватное или чрезмерное смещение AV канала вправо может привести к аномальной связи его с одним из двух желудочков.

АНАТОМИЯ

ют общие черты: АВСД с вариабельным распрост ранением на прилежащую межпредсердную и межжелудочковую перегородки, общее AV отве рстие или разделенные AV клапаны, укорочен ный тракт притока левого желудочка. Аорта не вклинена между AV клапанами, как в норме, а сдвинута кпереди и вверх, что приводит к диспро порции длины трактов притока и оттока.

Частичный АВСД

Неполная форма АВСД, при которой кольца митрального и трехстворчатого клапанов раздель ные, представлена тремя вариантами:

1)первичным ДМПП с расщеплением передней створки митрального клапана;

2)первичным ДМПП с широким диастазом пе реднеперегородочной комиссуры трехстворча того клапана (так называемое расщепление пе регородочной створки);

3)изолированным дефектом AV перегородки (ко сой AV канал).

Два последних варианта с гемодинамической

точки зрения являются левожелудочково правоп редсердным сообщениями.

Первичный ДМПП с расщеплением створки митрального клапана (рис. 3) является наиболее частой формой. Этот дефект встречается гораздо реже вторичного ДМПП и в отличие от него рас полагается кпереди и книзу от овальной ямки. Он окружен серповидным краем перегородки сзади и сверху и кольцами митрального и трехстворчатого клапанов спереди и снизу.

Поскольку кольцо митрального клапана сме щено к верхушке, так что оба клапана становятся на одном уровне, дефицит AV перегородки не только увеличивает межпредсердное сообщение, но и создает прямую связь правого предсердия с левым желудочком. Кроме того, в результате сме

Главным анатомическим признаком АВСД яв ляется выраженный в большей или меньшей сте пени дефицит мембранозной и мышечной AV пе регородок (рис. 2). Различные формы порока име

Рис. 2. Схематическое изображение перегородки сердца с левой стороны в норме и при АВСД (ЛП — левое предсер дие, АВП — атриовентрикулярная перегородка, ЛЖ — ле вый желудочек, МП — мембранозная перегородка)

системы в сочетании с потерей мышечной массы межжелудочковой перегородки проявляется ха рактерными изменениями на ЭКГ.

Расщепление передней створки митрального клапана направлено к середине межжелудочковой перегородки. Этот признак позволяет отличить расщепление при частичном канале от изолиро ванного расщепления створки митрального кла пана без дефектов эндокардиальных подушечек, когда расщепление направлено к кольцу аорталь ного клапана (16, 17). При эхографической визуа лизации по короткой оси митральное отверстие имеет треугольную форму, в отличие от эллипти ческой в нормальном сердце, и напоминает зер кальное изображение трехстворчатого клапанного кольца.

Наиболее частыми сопутствующими аномали ями являются вторичный ДМПП, персистирую щая левая верхняя полая вена, впадающая в коро нарный синус. Реже встречаются стеноз легочной артерии, сужение или атрезия трехстворчатого клапана, коарктация аорты, ОАП, мембранозный ДМЖП и гипоплазия левого желудочка.

Переходной AV)канал

Переходной канал состоит из первичного ДМПП и рестриктивного ДМЖП. ДМЖП ком понент находится в месте расщепления перегоро

дочных створок митрального и трехстворчатого клапанов. На ЭхоКГ и ангиокардиограмме видна небольшая струя крови из левого желудочка в пра вый. В более тяжелых случаях имеется густая сеть множества хорд, прикрепляющихся к гребню межжелудочковой перегородки и к нижней пове рхности верхней и нижней общих створок общего AV клапана. Благодаря плотности и короткой длине хорд ДМЖП компонент рестриктивный. Прикрепление множества хорд к передней створ ке митрального клапана и перегородке может стать причиной обструкции выводного тракта ле вого желудочка.

Общее предсердие

Общее предсердие характеризуется отсутстви ем большей части межпредсердной перегородки. При наличии двух желудочков общее предсердие всегда ассоциируется с АВСД (18). В более легкой форме общее предсердие представлено первич ным и вторичным ДМПП, разделенными тонкой полоской миокарда перегородки. При выражен ной форме полностью отсутствует межпредсерд ная перегородка, за исключением ее остатков. Для этой группы типичны сложные ВПС, сопровожда ющие предсердный изомеризм, при которых соче таются дефекты вторичной и первичной перегоро док, венозного синуса и коронарного синуса. Об

щее предсердие иногда сопровождается транспо зицией крупных артерий, отхождением обоих со судов от правого желудочка, одножелудочковым AV соединением и аномальным легочным веноз ным соединением.

Левожелудочко)правопредсердное

сообщение

Врожденное левожелудочко правопредсердное сообщение в литературе описывается под различ ными названиями: двойное трикуспидальное от верстие, изолированный ДМЖП по типу персис тирующего АВСД. Термин "косой AV канал" предложен А.А.Вишневским и Н.К.Галанкиным в 1962 г. Первое описание принадлежит Thurnan (1838) и Buhl (1857) (цит. по Белоконь и Подзол кову). Не все авторы согласны с отнесением этого порока к АВСД, хотя в формировании AV перего родки принимают участие эндокардиальные поду шечки. В связи с тем что трехстворчатый клапан в норме расположен ниже уровня митрального, AV перегородка отделяет левый желудочек от правого предсердия (см. рис. 1).

По характеру сообщения порок разделяют на две основные формы: с надклапанными и подкла панными дефектами. Надклапанные дефекты ло кализуются в AV перегородке непосредственно над перегородочной створкой трехстворчатого клапана. Подклапанные дефекты косого канала обязательно сочетаются с отверстием в септальной створке трехстворчатого клапана. Это может быть обусловлено расщеплением, перфорацией, недо развитием створки, широким диастазом передней или задней комиссуры перегородочной створки. Дефект при подклапанном косом канале может быть передним в мембранозной части межжелу дочковой перегородки и типа общего АВСД в при точной части желудочка.

Рис. 6. Полная форма АВСД

Почти в трети случаев имеют место сопутству ющие ДМПП, подклапанный стеноз аорты, двух створчатый аортальный клапан.

Полный АВСД

Полная форма АВСД (рис. 6) характеризуется наличием большого септального дефекта, состоя щего из межпредсердного и межжелудочкового компонентов и общего AV клапана, соединяюще го оба предсердия с желудочками. Межжелудочко вый компонент дефекта в виде выемки различной глубины укорачивает длину перегородки за счет ее приточной части. Так же, как и при частичной форме АВСД, расстояние от верхушки до аорталь ного клапана увеличено.

Общий AV клапан имеет 5 больших створок: 3 латеральные (прилежащие к свободным стен кам) и 2 мостовые (перегородочные) (рис. 7). Каж дая из них удерживается собственным папилляр но хордальным аппаратом. Две левосторонние