6 курс / Кардиология / Vatutin__Kardiologia

- гипертрофия миокарда левого желудочка и стенокар-

дия (артериальная гипертония, ишемическая болезнь сердца).

Лечение. Препаратами выбора при лечении ГКМП считаются β-адреноблокаторы без внутренней симпатомиметической активности (пропранолол, атенолол, тимолол, метопролол и другие). Механизм их положительного действия объясняют замедлением частоты сердечного ритма (что увеличивает продолжительность диастолы и наполнение левого желудочка), снижением скорости сердечного сокращения (что уменьшает степень обструкции) и антиаритмическим эффектом. Доза пропранолола варьирует от 60 до 320 мг и более, метопролола от 50 до 200 мг и более.

При непереносимости β-адреноблокаторов или противопоказаниях к их назначению, больным ГКМП рекомендуют прием кордарона или антагонистов кальция группы верапамила. Есть сообщения о хорошем эффекте таких антиаритмических препаратов как соталол и дизопирамид (ритмилен), обладающих помимо антиаритмического эффекта отрицательным инотропным действием (что уменьшает скорость сокращения сердца и степень обструкции).

Препараты с положительным инотропным эффектом (сердечные гликозиды), периферические вазодилататоры (нитраты, блокаторы ангиотензинпревращающего фермента) и мочегонные больным с ГКМП противопоказаны, так как они уменьшают наполнение левого желудочка и увеличивают степень обструкции (при обструктивной форме заболевания). Их назначение возможно (но очень осторожно!) в далеко зашедших стадиях заболевания при нарушении систолической функции левого желудочка – появлении дилатации его полости, снижении фракции изгнания.

При тяжелой обструктивной ГКМП используют хирургическое лечение – выполняют миомэктомию (удаляют часть гипертрофированной межжелудочковой перегородки) и протезируют митральный клапан. В последние годы вместо миомэктомии используют транскатетерную алкогольную аблацию, вызывающую повреждение (инфаркт) гипертрофированной МЖП.

Есть также наблюдения о хорошем эффекте имплантации двухкамерного (предсердно-желудочкового) электрокардиостимулятора (ЭКС), уменьшающего степень обструкции выносящего тракта левого желудочка. Имплантация кардиовертерадефибриллятора существенно уменьшает риск внезапной смерти больных ГКМП.

Течение и прогноз. Ежегодная смертность больных ГКМП достигает 3-7%. Как правило, смерть наступает внезапно, на фоне тяжелой физической нагрузки. Внезапная смерть иногда является первым и единственным проявлением заболевания. Прогностически неблагоприятным является молодой возраст больных, наличие эпизодов неустойчивой желудочковой тахикардии и высокого градиента давления в выносящем тракте левого желудочка.

Экспертиза трудоспособности. Больным ГКМП проти-

вопоказан тяжелый физический труд, работа на высоте, под водой и землей, связанная с высоким электрическим напряжением, управлением транспортом.

Профилактика. В настоящее время первичная профилактика ГКМП невозможна, так как отсутствуют точные сведения об ее этиологии. Генетическое тестирование может стать эффективным методом оценки риска заболевания у лиц с наследственной предрасположенностью к этому заболеванию.

В связи с тем, что у больных ГКМП повышен риск возникновения инфекционного эндокардита, то при проведении вмешательств, связанных с риском бактериемии, показана его профилактика.

1.3. РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) - это заболевание сердца неизвестной этиологии, при котором его желудочки те-

ряют способность к диастолическому растяжению из-за фиброза эндокарда, субэндокарда и миокарда.

Эпидемиология. Среди всех кардиомиопатий на долю РКМП приходится около 5%. Наиболее часто это заболевание встречается в тропических регионах земного шара. Так, среди умерших от сердечной недостаточности в странах экваториальной Африки, больные с РКМП составляют от 10% до 25% случаев.

Этиология. Большинство исследователей связывают развитие РКМП с эозинофилией. Предполагают, что основной белок дегранулированных эозинофилов обладает выраженным кардиотоксическим действием.

Помимо эозинофилии, в генезе РКМП обсуждается роль вирусной инфекции, паразитарной инвазии, дефицита витамина Е, избыточного потребления продуктов, содержащих серотонин, обструкции лимфатических путей сердца, иммунологических нарушений и некоторых других причин.

Патогенез. Под воздействием патологического фактора (факторов?) при РКМП возникает фиброз эндокарда, субэндокарда и (реже) миокарда желудочков, их стенки становятся жесткими, малоподатливыми и постепенно теряют способность к диастолическому расслаблению. Это затрудняет наполнение камер желудочков кровью, увеличивает в них конечное диастолическое давление, повышает нагрузку на предсердия, снижает сердечный выброс (несмотря на нормальную систолическую функцию сердца) и приводит к развитию застойных явлений в большом и малом кругах кровообращения вследствие диастолической сердечной недостаточности. Особенно тяжелые гемодинамические нарушения у больных РКМП возникают при присоединении митральной и трикуспидальной недостаточности (вследствие фиброза створок клапанов) и облитерации желудочков массами фиброзной ткани и тромбов.

Патологическая анатомия. Макроскопически толщина стенок желудочков нормальна или незначительно увеличена, ткань эндокарда плотная, створки клапанов, папиллярные мышцы и хорды фиброзированы, предсердия дилатированы, полости желудочков уменьшены. Как правило, в камерах сердца находят пристеночные тромбы, которые в сочетании с массами фиброзной ткани могут приводить к облитерации желудочков.

При гистологическом исследовании находят фиброз эндокарда, миокарда. В зонах миокарда с сохраненными мышечными волокнами выявляют дистрофические и некротические изменения.

Классификация. Чаще всего выделяют две формы РКМП:

aс эозинофилией (эозинофильный фибропластический эндокардит Леффлера);

aи без эозинофилии (эндомиокардиальный фиброз)

Клиника. В клинической картине РКМП преобладают симптомы, обусловленные тяжелой застойной сердечной недостаточностью, нарушениями ритма сердца и тромбоэмболическими осложнениями, что делают ее весьма похожей на дилатационную кардиомиопатию (ДКМП). Однако в отличие от ДКМП при РКМП нет кардиомегалии.

Дополнительные методы исследования.

Лабораторные данные. В ряде случаев, в частности при эндокардите Леффлера, выявляется стойкая гиперэозинофилия.

Электрокардиография. Изменения ЭКГ при РКМП неспецифичны: выявляются различные нарушения ритма и проводимости, крупно- и мелкоочаговые изменения в миокарде (патологический зубец Q, депрессия сегмента ST и инверсия зубца Т), признаки гипертрофии предсердий, снижение вольтажа комплекса QRS.

Рентгенография. Рентгенологически находят застойные явления в легких при нормальных (или незначительно увеличенных) размерах сердца (рис. 7).

Рис. 7 – Рентгенограмма больного РКМП (нормальные размеры сердца)

Эхокардиография. При ЭхоКГ выявляют утолщение эндокарда и уменьшение размеров полостей желудочков, дилатацию предсердий, тромботические образования в камерах сердца. Как правило, систолическая функция желудочков не нарушена (фракция изгнания левого желудочка обычно близка к норме), однако всегда имеет место выраженная диастолическая их дисфункция (в частности, при допплеровском исследовании трансмитральный кровоток в момент систолы предсердия либо резко снижен, либо вообще отсутствует из-за высокого диастолического давления в левом желудочке).

Другие методы. Для исключения констриктивного перикардита применяется рентгенокомпьютерная или магнитнорезонансная томография. В специализированных клиниках для уточнения диагноза РКМП используют биопсию миокарда, катетеризацию сердца с измерением давления в его полостях.

Диагноз. Диагноз РКМП считается достаточно обоснованным при наличии у больных с застойной сердечной недостаточностью:

bнормальных размеров сердца;

bпризнаков диастолической дисфункции желудочков;

Миокардит – это воспалительное поражение сердечной мышцы.

Термин « миокардит» был предложен в 1837 г. S. Sobernheim.

Эпидемиология. Несмотря на то, что статистика воспалительных заболеваний сердца изучена слабо, в литературе есть указания на большую их распространенность. Так, по данным отечественных и зарубежных авторов, миокардиты находят у 1-3% больных общетерапевтических стационаров и у 3,5-10% пациентов кардиологических клиник. Число таких больных отчетливо увеличивается во время эпидемий гриппа или других инфекций.

Этиология. Самой частой причиной воспалительных заболеваний миокарда является инфекция, особенно вирусная. Так, миокардиты вызываются энтеровирусами, вирусами эпидпаротита, кори, краснухи, гриппа, герпеса, СПИДа (причем до 50% таких миокардитов связано с вирусом Коксаки В). Определенную роль в их развитии играет дифтерия, микоплазмоз, риккетсиоз, хламидиоз, грибковая и другие инфекции. Миокардиты могут развиваться при системных заболеваниях (ревматизм, системная красная волчанка, ревматоидный артрит, васкулиты),

воздействии некоторых физических и химических факторов (в

частности, ионизирующей радиации, фосфорорганических веществ). Особую форму представляют так называемые «лекарст- венные» миокардиты, развивающиеся при лечении антибиотиками, цитостатиками, антиаритмическими препаратами, антикоагулянтами и некоторыми другими средствами. Простейшие (трипаносома и токсоплазма) также способны вызывать миокардиты. В последние десятилетия все чаще описывают транс- плантационные миокардиты, возникающие в пересаженном сердце при тканевой несовместимости.

Патогенез. Механизм воспалительного поражения сердечной мышцы чрезвычайно сложен и не до конца ясен. Несомненно, толчком к его развитию становится повреждение кардиомиоцитов при непосредственном воздействии повреждающего фактора на клетку (например, вируса или токсина) либо опосредованно через иммунную систему. В последующем зона повреждения инфильтрируется клетками воспаления, здесь активизируются и высвобождаются многие ферменты и биологически активные вещества (брадикинин, гистамин, серотонин, гепарин, ацетилхолин, протеазы, лейкотриены, тромбоксаны и т. д.). Под их влиянием нарушаются структура и функция микрососудов, повышается проницаемость их стенок, развиваются отек, геморрагии, тканевая гипоксия, разрушается аденозинтрифосфат, нарастает ацидоз сердечной мышцы, который активизирует протеолитические ферменты лизосом, что приводит к денатурации белка органелл и миолизу.

Следует помнить, что в первые 2-3 недели заболевания преобладает фактор непосредственного (инфекционная фаза), а в последующие (до 6 мес. и более) – опосредованного (иммунологическая фаза) повреждения миокарда.

Патологическая анатомия. Макроскопически у погиб-

ших от миокардитов находят дилатацию полостей сердца, дряблость сердечной мышцы с крупно- и мелкоочаговыми зонами некроза.

Микроскопически в миокарде выявляют воспалительные и деструктивные процессы, кровоизлияния, отек, зоны грануляционной и фиброзной тканей и т. д. Коронарные артерии при этом не изменены.

Классическими морфологическими признаками

миокардита считаются Далласские критерии, согласно которым для активного миокардита характерна воспалительная инфильтрация сердечной мышцы с некрозом и/или дегенерацией кардиомиоцитов, не связанная с ИБС.

Классификация. Общепринятой классификации миокардитов нет. Национальная ассоциация кардиологов Украины (2004 г.) разделяет их по:

−этиологии – инфекционные и неинфекционные;

−распространенности – очаговые и диффузные;

−степени тяжести – легкие, среднетяжелые и тя-

желые.

−течению – острые (до 3 мес.), хронические, постмиокардитический кардиосклероз (фиброз).

Клиника. Клиническое течение миокардитов отличается большим разнообразием и варьируется от легких малосимптомных (бессимптомных) форм, выявляемых только электрокардиографически, до крайне тяжелых, фатальных вариантов.

В типичных случаях клинические проявления миокардита складываются из симптомов инфекционного (чаще вирусного) заболевания и признаков поражения миокарда, таких как:

−кардиалгия;

−кардиомегалия;

−нарушения ритма;

−сердечная недостаточность.

Дополнительные методы исследования.

Лабораторные данные. С помощью посевов кро-

ви и других биологических жидкостей, соскобов и мазков слизистых, определения уровня антител в ряде случаев можно установить этиологию миокардита. О поражении миокарда могут свидетельствовать повышение уровня кардиоспецифических маркеров повреждения (миоглобин, тропонины, креатинфосфокиназа), о воспалительном процессе – лейкоцитоз, ускоренное СОЭ, С-реактивный белок. К сожалению, во многих случаях даже при тяжелых миокардитах лабораторные данные мало отличаются от нормы.

Электрокардиография. На ЭКГ (рис. 8) при миокардитах могут быть самые разнообразные изменения (вплоть до появления патологического зубца Q), но наиболее часто (примерно у 70% больных) выявляются преходящие неспецифические изменения сегмента ST и зубца Т, а также синусовая тахикардия. Часто данные ЭКГ являются единственным объективным критерием миокардита при легком течении заболевания.

Рис. 8 – ЭКГ больного миокардитом (инверсия зубца Т)

Эхокардиография. Дилатация полостей сердца, клапанная регургитация, снижение фракции изгнания, наличие зон гипо- и акинезии миокарда обычно наблюдаются при эхокардиографическом обследовании пациентов с тяжелыми миокардитами.

Рентгенография. Рентгенологически у больных тяжелыми миокардитами выявляются увеличенные размеры сердца и признаки застоя в легких.

Другие методы. В специализированных клиниках для подтверждения диагноза миокардита используют биопсию и сцинтиграфию миокарда, дающие, к сожалению, много ложноотрицательных и сомнительных результатов.