6 курс / Кардиология / Vatutin__Kardiologia

кровообращения, связанные с ТС, нередко ошибочно объясняются циррозом печени или сдавливающим перикардитом.

В процессе дифференциального диагноза следует помнить, что

ревматический ТС практически всегда сочетается с тяжелым поражением митрального и/или аортального клапанов.

Лечение. При консервативном лечении нарушений ге-

модинамики, вызванных ТС, обычно используют антагонисты альдостерона, диуретики и β-адреноблокаторы. Вазоди-

лататоры применяют с осторожностью (часто вызывают резкое снижение артериального давления и сердечного выброса). Сердечные гликозиды (при отсутствии других пороков и фибрилляции предсердий) малоэффективны.

Средство выбора – при лечении ТС – хирургическое вмешательство. В связи с тем, что ТС, как правило, сочетается с другими пороками сердца (обычно определяющими состояние больного), то, к примеру, во время митральной комиссуротомии или протезирования митрального клапана одновременно коррелируют (выполняют комиссуротомию, пластику или протезирование) и ТС. При протезировании трехстворчатого клапана обычно используют биопротезы.

В последние годы при лечении ТС все чаще стали использовать баллонную вальвулопластику.

Хирургическое вмешательство при опухолевой обструкции трехстворчатого клапана может быть радикальным или паллиативным.

Течение и прогноз. Присоединение ТС к митральному или аортальному пороку сердца существенно увеличивает гемодинамические нарушения и значительно ухудшает прогноз.

Экспертиза трудоспособности. Учитывая тот факт, что наличие ТС всегда ассоциируется с многоклапанным поражением сердца и тяжелыми гемодинамическими нарушениями, такие больные обычно стойко утрачивают трудоспособность.

Профилактика. Мероприятия по первичной и вторичной профилактике ревматизма эффективны в предупреждении (или прогрессировании) ТС. Наличие ТС, как и других пороков сердца, требует проведения мер по профилактике инфекционного эндокардита.

6.1.7. Трикуспидальная недостаточность

Трикуспидальная недостаточность (ТН) – это неспособность трехстворчатого клапана запирать трикуспидальное отверстие в момент систолы правого желудочка.

Как митральная, так и трикуспидальная недостаточность может быть первичной (органической), при которой порок развивается вследствие изначального поражения любой структуры клапана (кольца, створок, хорд или папиллярных мышц), и вто- ричной (относительной), при которой ТН развивается из-за дилатации полости правого желудочка и расширения в связи с этим площади правого атриовентрикулярного отверстия.

Эпидемиология. ТН, как и митральная, относится к частым порокам сердца. Так, изменения трехстворчатого клапана находят на аутопсии у 15-30% лиц, имевших ревматические митральные и аортальные пороки сердца. При инфекционном эндокардите у инъекционных наркоманов только изолированная митральная недостаточность наблюдается в 40% случаев.

Вторичная ТН встречается примерно в три раза чаще, чем первичная.

Этиология. В отличие от трикуспидального стеноза причин ТН, несомненно, больше.

Первичная (органическая) ТН обычно вызывается:

−ревматизмом;

−инфекционным эндокардитом (как правило, у инъекционных наркоманов);

−инфарктом правого желудочка и/или предсердия;

−пролапсом трехстворчатого клапана (при синдроме Марфана, миксоматозной дегенерации клапана);

−карциноидным синдромом (из-за воздействия вазоактивных веществ, образуемых опухолью);

−аномалией Эбштейна;

−травмой сердца.

Вторичная (относительная) ТН, которая встречается значительно чаще, чем первичная, развивается при многих заболеваниях, вызывающих перегрузку правого желудочка давлением или объемом и дилатацию его полости. Так, вторичная ТН на-

блюдается при:

−ИБС;

−митральных и аортальных пороках сердца;

−кардиомиопатиях;

−миокардитах;

−легочном сердце;

−поражении клапана легочной артерии;

−дефектах перегородок сердца;

−тромбоэмболии легочной артерии и т.д.

Патофизиология. Во время систолы правого желудочка при ТН часть объема крови вместо легочной артерии направляется в правое предсердие, а в диастоле, вместе с порцией крови, поступившей в предсердие из полых вен и коронарного синуса, возвращается обратно. Таким образом, в правых отделах сердца циркулирует больший, чем в норме, объем крови, что увеличивает преднагрузку. При хроническом течении процесса это вызывает гиперфункцию, гипертрофию и дилатацию правых отделов сердца, а в последующем – и их недостаточность с застоем в большом круге кровообращения.

Патологическая анатомия. При ТН в зависимости от этиологии порока могут быть поражены любые структуры клапана:

− створки (фиброз, кальциноз, миксоматозная дегенерация, растяжение, разрыв);

−хорды (фиброз, кальциноз, миксоматозная дегенерация, растяжение, разрыв);

−папиллярные мышцы (воспалительная или ишемическая дисфункция, разрыв);

−клапанное кольцо (фиброкальциноз, расширение). Независимо от причины ТН, правые отделы сердца (осо-

бенно правое предсердие) бывают дилатированы, их стенки – гипертрофированы. При вторичной ТН, как правило, находят тяжелые изменения со стороны левых отделов сердца (гипертрофия, кардиосклероз, дилатация полостей, клапанные поражения) или легочных сосудов.

Классификация. Несмотря на то, что общепринятой классификации нет, обычно наряду с первичной (органической)

и вторичной (относительной) выделяют острую и хроническую ТН. Хроническая ТН может быть легкой, умеренной и тяжелой,

а тяжелая – компенсированной и декомпенсированной.

Клиника. Как и митральная недостаточность, хрониче-

ская компенсированная ТН иногда выявляется случайно по характерной картине:

−ослаблению первого тона (в основном из-за структур-

ных изменений створок трехстворчатого клапана);

−систолическому шуму (связанному с регургитацией крови в правое предсердие);

−третьему тону (отражающему объемную перегрузку правого желудочка).

В отличие от митральной недостаточности, мелодия ТН лучше выслушивается слева у края грудины или у мечевидного отростка и отчетливо усиливается на вдохе. Пальпаторно у таких больных можно определить усиленный правожелудочковый толчок (слева у края нижней трети грудины).

Декомпенсированная ТН проявляется симптомами застоя в большом круге кровообращения (правожелудочковой недостаточностью) − периферическими отеками, асцитом, гепатомегалией. При выраженной ТН часто наблюдается систолическая пульсация яремных вен и печени.

Так как вторичная (относительная) ТН в большинстве своем является следствием (осложнениями) левожелудочковой (левопредсердной) сердечной недостаточности, то появление этого порока часто приводит к уменьшению застоя в малом круге кровообращения и определенному облегчению состояния больных (уменьшается одышка, реже развиваются кардиальная астма и отек легких).

Острая ТН, возникающая вследствие инфаркта правого желудочка, инфекционного эндокардита, травмы сердца, тромбоэмболии легочной артерии, проявляется, как правило, тяжелой гипотонией и правожелудочковой недостаточностью.

Дополнительные методы исследования.

Лабораторные данные в ряде случаев оказывают помощь в выявлении этиологии ТН (ревматизма, инфекционного эндокардита, инфаркта миокарда).

Электрокардиография. Характерным ЭКГ-признаком ТН является наличие гипертрофии правых отделов сердца – предсердия и желудочка, кроме того, у больных с ТН на фоне аномалии Эбштейна часто выявляют удлинение интервала РQ, синдром WPW и наджелудочковые тахиаритмии.

Рентгенография обнаруживает увеличение правых отделов сердца – предсердия (в переднезадней проекции) и желудочка (в боковой проекции). Нередко можно видеть тень расширенной верхней полой вены. Признаки застоя (даже при тяжелой левосердечной недостаточности) обычно выражены нечетко, а иногда и вообще отсутствуют.

Эхокардиография позволяет определить степень тяжести ТН (допплерографически), её этиологию и оценить функциональное состояние правого желудочка.

При первичной (органической) ТН наличие:

фиброза, кальциноза клапана, спаек комиссур указывает на ревматизм;

клапанных вегетаций – на инфекционный эндокардит; пролапса клапана – на синдром Марфана или миксоматоз-

ную дегенерацию;

смещения клапана в полость правого желудочка – на аномалию Эбштейна.

При вторичной ТН клапан обычно интактен, но отмечаются выраженная дилатация полости правого желудочка и снижение его сократимости. Во всех случаях ТН имеется выраженная дилатация правого предсердия.

Цветное допплеровское картирование позволяет не только определить выраженность регургитации крови в правое предсердие, но и выявить обратный систолический ток в полых и печеночных венах.

Другие методы. Флебография. Характерным для ТН является выраженная волна V на югулярной флебограмме (её величина зависит от выраженности порока и функционального состояния правого желудочка).

Инвазивные методы. Катетеризация полостей сердца, легочной артерии, коронарография используются в специализированных кардиохирургических клиниках для уточнения тяжести ТН, диагностики других пороков и выявления ИБС.

Диагноз. Обычно данных клиники и ЭхоКГ вполне

достаточно для диагностики ТН.

При легкой ТН выявляются характерный систолический шум и узкая струя регургитации, достигающая середины правого предсердия. Умеренная ТН характеризуется начальными признаками гипертрофии и дилатации правых отделов сердца. При тяжелой ТН струя регургитации может достигать дна предсер-

дия, развиваются выраженная гипертрофия и дилатация правого желудочка и предсердия, ослабевает правый тон. Декомпенси- рованная ТН приводит к появлению 3-го тона и застоя в большом круге кровообращения.

Дифференциальный диагноз. Систолический шум ТН дифференцируют с аналогичными шумами, возникающими при митральной недостаточности, стенозе устья аорты и легочной артерии, обструктивной гипертрофической кардиомиопатии, дефекте межжелудочковой перегородки. Тяжелые застойные явления в большом круге кровообращения, возникающие при ТН, иногда ошибочно расцениваются как проявления сдавливающего перикардита или цирроза печени.

Лечение. Адекватное воздействие на этиологический фактор (ревматизм, инфекционный эндокардит, легочная гипертония и т.д.) во многом решает проблему терапии ТН. Основы лечения декомпенсированной ТН составляют антагонисты альдостерона, β-адреноблокаторы, диуретики и периферические вазодилататоры (среди которых отдается предпочтение нитратам и ингибиторам АПФ). При наличии дисфункции правого желудочка и фибрилляции предсердий показано назначение сердечных гликозидов. Хороший эффект у больных вторичной (относительной) ТН, вызванной легочной гипертонией, наблюдается при снижении давления в легочной артерии. Так, устранение бронхиальной обструкции бронхолитиками и глюкокортикоидами у больных с декомпенсированным легочным сердцем, уменьшает давление в легочной артерии и, естественно, степень трикуспидальной регургитации.

Снижению легочной гипертонии и выраженности регургитации на трехстворчатом клапане способствует и своевременная коррекция аортальных или митральных пороков сердца.

Хирургическое лечение (протезирование клапана при первичной ТН или его пластика – при вторичной) проводится при тяжелой декомпенсированной ТН, рефрактерной к медикаментозной терапии.

Терапия и прогноз. Слабые (в сравнении с левым желудочком) резервные возможности правого желудочка при ТН достаточно быстро делают порок декомпенсированным. Особенно неблагоприятен прогноз при вторичной ТН на фоне тяжелой легочной гипертонии, когда возникшая недостаточность трехстворчатого клапана еще в большей степени усугубляет правожелудочковую недостаточность. Изолированная ТН без легочной гипертонии протекает относительно благоприятно.

Экспертиза трудоспособности. Больные с тяжелой де-

компенсированной ТН теряют трудоспособность. При компенсированной ТН трудоспособность больных определяется характером и течением основного заболевания.

Профилактика ТН предусматривает: предупреждение, своевременное выявление и устранение причин, вызывающих этот порок (как первичный, так и вторичный). При наличии первичной (органической) ТН обязательными считаются меры по профилактике инфекционного эндокардита.

6.1.8. Стеноз клапана легочной артерии

Стеноз клапана легочной артерии (СКЛА) – это сужение устья легочной артерии вследствие патологических изменений створок ее клапана.

Эпидемиология. СКЛА относится к редким порокам

сердца, несколько чаще наблюдается у женщин.

Этиология. Чаще всего СКЛА бывает врожденным. Приобретенный СКЛА обычно связан с ревматизмом, карциноидным синдромом или инфекционным эндокардитом (когда на створках клапана формируются массивные вегетации, препятствующие току крови из правого желудочка). Так называемый

«псевдостеноз» клапана может быть обусловлен сдавлением легочной артерии опухолями средостения, аневризмой синуса Вальсальвы или сужением её просвета седловидным эмболом.

Патофизиология. СКЛА, создавая препятствие на пути кровотока, увеличивает трансклапанный градиент давления и нагрузку (постнагрузку) на правый желудочек, что со временем приводит к его гипертрофии, дилатации и недостаточности. Дилатация правого желудочка, как правило, сопровождается вторичной (относительной) трикуспидальной недостаточностью,

что ещё больше повышает нагрузку (преднагрузку) на правый желудочек и усугубляет его недостаточность. Хроническое увеличение пред- и постнагрузок вызывает субэндокардиальную ишемию миокарда правого желудочка (из-за сдавления субэндокардиальных сосудов), которая ещё больше усиливается по мере нарастания гипертрофии правого желудочка (из-за относительной коронарной недостаточности). Легочная обструкция затрудняет наполнение левых отделов сердца и, естественно, уменьшает сердечный выброс.

Патологическая анатомия. При ревматическом пора-

жении клапана его створки могут быть спаяны между собой, сморщены, уплотнены, фиброзированы и склерозированы.

Характерные проявления карциноидного синдрома – сморщенные створки пульмонального клапана с наличием фиброзных рубцов перламутрового цвета.

При врожденном пороке наблюдаются одноили двустворчатый клапан, либо куполообразное выбухание створок.

Во всех случаях СКЛА определяются постстенотическое расширение легочного ствола, гипертрофия и дилатация правого желудочка. При этом помимо дилатации правого атриовентрикулярного кольца и правого предсердия при СКЛА вторично может развиваться так называемый мышечный или фундибулярный стеноз.

Классификация. Несмотря на отсутствие общепринятой классификации эхокардиографически (по величине площади

отверстия клапана легочной артерии и трансклапанному гради-

енту давления) выделяют легкий, умеренный и тяжелый СКЛА.

Клиника. Клинические проявления СКЛА во многом зависят от этиологии порока и степени выраженности. Единственным признаком легкого СКЛА длительное время может быть только систолический шум во втором межреберье слева у грудины, обусловленный высокоскоростным турбулентным потоком крови через узкое клапанное отверстие. У детей и взрослых астенического телосложения над зоной шума нередко пальпируется систолическое дрожание грудной клетки.

По мере нарастания степени тяжести порока шум ста-

новится более грубым, его пик смещается с середины к концу систолы (иногда при тяжелом стенозе он распространяется даже за аортальный компонент второго тона), а легочной компонент второго тона при этом ослабевает и запаздывает. У больных снижается толерантность к физической нагрузке (умеренный стеноз), появляются обмороки и признаки правожелудочковой недостаточности (тяжелый стеноз).

Обмороки, обусловленные недостаточным сердечным выбросом, обычно возникают на фоне физической нагрузки, когда дилатация артериол большого круга в сочетании с низким сердечным выбросом вызывает резкое падение артериального давления и ишемию мозга.

Помимо обмороков и признаков правожелудочковой недостаточности, для тяжелого СКЛА характерны расширение правой границы сердца, выраженный правожелудочковый толчок, дилатация полостей правых отделов сердца и голосистолический шум вторичной (относительной) трикуспидальной недостаточности.

Дополнительные методы исследования.

Лабораторные данные, как и при других пороках сердца, неспецифичны, но могут быть полезны в выявлении причины клапанного поражения.

Электрокардиография. Наличие гипертрофии правого желудочка и правого предсердия – характерные ЭКГ-признаки