6 курс / Кардиология / Vatutin__Kardiologia

6.2.6. Аномалия Эбштейна

Аномалия Эбштейна (АЭ) – это врожденный порок сердца, при котором трехстворчатый клапан расположен в полости недоразвитого правого желудочка. Порок обычно сочетается с трикуспидальной недостаточностью, дефектом межпредсердной перегородки и некоторыми другими сердечными аномалиями.

Эпидемиология. АЭ относится к редким врожденным порокам сердца. Ее частота не превышает 1% от всех врожденных кардиальных аномалий.

Этиология. Как и при других врожденных пороках сердца, в формировании АЭ играют роль наследственность, генетические и тератогенные факторы.

Патофизиология. Уменьшение объема правого желудочка затрудняет его нормальное наполнение и приводит к диастолической деструкции. «Атриализация» базальной части правого желудочка уменьшает функционирующую массу его сократительного миокарда и становится причиной систолической деструкции. Гемодинамические нарушения усугубляются и сопутствующей АЭ трикуспидальной недостаточностью. Все это увеличивает нагрузку на правое предсердие, вызывает его гипертрофию, дилатацию и недостаточность. При наличии дефекта межпредсердной перегородки (этот порок наблюдается у 75% больных АЭ) высокое давление в правом предсердии становится причиной сброса крови через шунт справа налево и цианоза. Синдром преждевременного возбуждения желудочков (WPW), сопутствующий АЭ в 10-25% случаев, часто является причиной различных наджелудочковых аритмий.

Патологическая анатомия. При АЭ створки трикуспи-

дального клапана (чаще задняя и перегородочная) смещены в полость правого желудочка и прикрепляются к его стенке ниже клапанного кольца. Папиллярные мышцы и хорды клапана

обычно деформированы, правое предсердие – гипертрофировано и дилатировано. Наиболее частый сопутствующий порок, встречающийся при АЭ, − дефект межпредсердной перегородки типа ostium secundum или открытое овальное окно (50-75%), хотя бывают и другие аномалии (например, корригированная транспозиция магистральных артерий).

Классификация. Общепринятой классификации АЭ нет.

Клиника. К типичным клиническим проявлениям АЭ относят:

−признаки правожелудочковой недостаточности (пе-

риферические отеки, асцит, гепатомегалия);

−симптомы трикуспидальной недостаточности (пан-

систолический шум над трехстворчатым клапаном, положительный яремный венный пульс, пульсация печени);

−диффузный цианоз (обусловленный низким сердечным выбросом и сбросом крови справа налево через дефект межпредсердной перегородки).

Так как АЭ часто сочетается с синдромом преждевременного возбуждения желудочков, у таких больных нередко наблюдаются наджелудочковые нарушения ритма сердца, в частности фибрилляция или трепетание предсердий и различные варианты атриовентрикулярных пароксизмальных тахикардий.

Клиническая картина, характерная для АЭ, может существенно измениться при появлении симптомов инфекционного эндокардита (частого спутника врожденных или приобретенных пороков сердца), а также осложнений, связанных с цианозом.

Дополнительные методы исследования.

Лабораторные данные. При наличии сброса крови через шунт справа налево и цианоза нередко выявляется вторичный (физиологический) эритроцитоз.

Электрокардиография. Наиболее частое электрокардиографическое проявление АЭ – выраженная гипертрофия правого предсердия. Нередко при АЭ выявляются блокада правой ножки пучка Гиса, синдром WPW, атриовентрикулярная блокада пер-

вой степени, а также разнообразные наджелудочковые тахиаритмии.

Рентгенография. При исследовании больных АЭ выявляют увеличение правого предсердия и обеднение сосудистого рисунка легких.

Эхокардиография. Характерными ЭхоКГ-признаками АЭ являются:

−запаздывание закрытия трехстворчатого клапана (в сравнении с митральным) и частое его пролабирование;

−трикуспидальная регургитация;

−дилатация правого предсердия;

−уменьшение полости правого желудочка.

При ЭхоКГ хорошо выявляются и другие возможные сопутствующие аномалии – ДМПП и корригированная транспозиция магистральных артерий.

Фонокардиография. Данные фонокардиографии при АЭ чрезвычайно вариабельны, но практически всегда над мечевидными отростками регистрируется пансистолический шум трикуспидальной недостаточности.

Другие методы. На яремной флебограмме у больных АЭ регистрируется выраженная У-волна, обусловленная трикуспидальной недостаточностью. При катетеризации сердца характерным для АЭ считается одинаковое давление в правом предсердии и атриализованной зоне правого желудочка.

Диагноз. Наряду с клиническими данными (правожелудочковая и трикуспидальная недостаточность, цианоз и пароксизмы наджелудочковых тахиаритмий), решающую роль в диагностике АЭ играют ЭхоКГ-данные (в первую очередь дислокация трикуспидального клапана в полость правого желудочка).

Дифференциальный диагноз. АЭ приходится дифферен-

цировать с некоторыми изолированными приобретенными (к примеру, недостаточность трикуспидального клапана) или врожденными (в частности, ДМПП) пороками сердца. В ряде слу-

чаев цианоз, возникающий при АЭ, симулирует первичную или вторичную легочную гипертонию.

Лечение. Медикаментозная терапия больных АЭ включает в себя препараты, направленные на борьбу с сердечной недостаточностью (диуретики и венозные вазодилататоры), предупреждающие и устраняющие наджелудочковые тахиаритмии (вероятно, наилучшим из них является амиодарон). При наличии тяжелого эритроцитоза обычно используют кровопускания.

Неэффективность консервативной терапии служит основанием к оперативному лечению АЭ. Обычно оно предусматривает протезирование трикуспидального клапана и устранение ДМПП. При необходимости одновременно разрушаются и дополнительные пути проведения, что устраняет тяжелые пароксизмы наджелудочковых тахиаритмий. В некоторых случаях накладывают анастомоз между верхней полой веной и легочной артерией, что увеличивает легочной кровоток и оксигенацию крови.

Течение и прогноз. Выраженный цианоз и тяжелая правожелудочковая недостаточность наблюдаются примерно в половине случаев АЭ уже у детей в возрасте до года. У остальных отчетливые клинические признаки порока выявляются примерно в двадцатилетнем возрасте. Причины смерти больных АЭ – сердечная недостаточность, нарушения ритма сердца и осложнения, связанные с эритроцитозом или присоединившимся инфекционным эндокардитом.

Экспертиза трудоспособности. В большинстве случаев АЭ существенно ограничивает трудоспособность больных.

Профилактика. Профилактические мероприятия включают в себя устранение воздействия тератогенных факторов в период беременности (первичная профилактика) и предупреждение инфекционного эндокардита (вторичная профилактика).

6.2.7. Тетрада Фалло

Тетрада Фалло (ТФ) – это врожденный порок сердца, вклю- чающий в себя дефект межжелудочковой перегородки, стеноз легочной артерии, декстропозицию аорты и гипертрофию пра- вого желудочка.

Эпидемиология. ТФ является одной из наиболее распространенных врожденных аномалий сердца. Её частота среди всех врожденных сердечных пороков достигает

12-14%.

Этиология. В развитии порока играют роль наследственность, хромосомные аномалии и тератогенные расстройства.

Патофизиология. У большинства больных ТФ уже при рождении вследствие выраженного стеноза легочной артерии (СЛА), ДМЖП и декстропозиции аорты (ДПА) гипертрофированный правый желудочек преодолевает системное сопротивление и сбрасывает кровь не в малый круг кровообращения, а в аорту. Величина такого сброса широко варьируется, а в тяжелых случаях порока может достигать 70-80%. Это резко нарушает оксигенацию крови и приводит к диффузному цианозу. В редких случаях так называемой бледной формы ТФ при минимальной степени стеноза выносного тракта правого желудочка возникает сброс крови слева направо. Такой тип нарушения внутрисердечного кровотока при ТФ напоминает гемодинамические сдвиги, характерные для изолированного ДМЖП.

Патологическая анатомия. Устье аорты при ТФ обычно дилатировано, смещено вправо, исходит из обоих желудочков и расположено под местом ДМЖП. Инфундибулярная часть легочного ствола, клапанное кольцо ЛА и, нередко, сама артерия значительно сужены. Часто наблюдаются разнообразные аномалии створок клапана легочной артерии, ДМЖП и степень гипертрофии правого желудочка, как правило, выражены. Порок может сочетаться с дефектом межпредсердной перегородки и открытым артериальным протоком. При ТФ часто развиваются инфекционный эндокардит и осложнения, связанные с полицитемией.

Классификация. Общепринятой классификации ТФ нет. В зависимости от времени появления цианоза и его выраженности выделяют следующие формы ТФ:

−раннюю;

−классическую;

−синкопальную;

−позднюю;

−бледную.

Клиника. Диагноз ТФ в большинстве случаев устанавливают в первые месяцы после рождения по характерному для порока диффузному цианозу. Типичными жалобами больных с ТФ считаются одышка и быстрая утомляемость. Нередко у таких больных наблюдаются тяжелые гипоксические приступы, характеризующиеся внезапным усилением одышки, цианоза и дисциркуляторной энцефалопатией (часто с потерей сознания). Помимо цианоза, при осмотре больных с ТФ выявляют «барабанные палочки», приподнимающийся правожелудочковый толчок, резкое ослабление второго тона и систолический шум

тона crescendo-decrescendo над легочной артерией. Больные ТФ часто присаживаются на корточки или лежат с приведенными к животу ногами – в таком положении (по непонятным причинам!) уменьшается гипоксемия. С течением времени у всех больных ТФ появляются признаки тяжелой правожелудочковой недостаточности. Весьма часто у таких больных развиваются инфекционный эндокардит и осложнения, связанные с эритроцитозом, инсульт, инфаркт сердца и тромбоэмболии. При «ран- ней» форме ТФ выраженная одышка и цианоз появляются в течение первого года жизни больного ребенка, при «классиче- ской» – в возрасте 1-3 лет, при «поздней» − в 7-10 лет. Для «син- копальной» формы ТФ характерны одышечно-цианотичные приступы с потерей сознания, для «бледной» (крайне редкой формы) – отсутствие цианоза.

Дополнительные методы исследования.

Лабораторные данные. Практически у каждого больного ТФ находят вторичный эритроцитоз с резким повышением гематокрита и гемоглобина. Длительная и выраженная гипоксемия иногда вызывает гиперурикемию (повышение уровня мочевой кислоты в крови).

Электрокардиография. Выраженная гипертрофия правого желудочка (отклонение электрической оси сердца вправо, высокий зубец R с косонисходящей депрессией сегмента ST и отрицательным зубцом T в отведении V1) считается характерным ЭКГ-признаком ТФ.

Эхокардиографически можно определить:

−наличие, уровень и степень выраженности СЛА;

−локализацию и размеры ДМЖП;

−расширение и смещение вправо корня аорты;

−степень гипертрофии и дилатации правого желудочка;

−градиент давления между правым желудочком и ЛА;

−особенности внутрисердечной гемодинамики (в частности, направление объема крови).

Рентгенография. К типичным рентгенологическим признакам ТФ относят увеличение тени правого желудочка, уменьшение дуги ЛА и обеднение легочного сосудистого рисунка.

Фонокардиография. В большинстве случаев при ТФ во втором межреберье слева у грудины регистрируется ромбовидный систолический шум и ослабление второго тона (как и при изолированном СЛА).

Другие методы. При необходимости диагноз ТФ и лечебная тактика уточняются с помощью катетеризации сердца, ангиокардиографии, вентрикулографии, аортографии и легочной артериографии.

Диагноз. В большинстве случаев диагноз ТФ ос-

новывается на данных клиники (раннее появление диффузного цианоза, гипоксемические приступы) и характерных эхокардиографических признаков.

Дифференциальный диагноз. Цианоз, характерный

для ТФ, следует дифференцировать с цианозом другого происхождения (например, с цианозом, вызванным синдромом Эйзенменгера). Эритроцитоз, связанный с ТФ, требует дифференциальной диагностики с рядом первичных и вторичных полицитемий.

Лечение. Считается, что радикальное безотла-

гательное хирургическое вмешательство показано всем больным с момента установления диагноза ТФ. Операция заключается в наложении заплаты на ДМЖП (что одновременно нивелирует ДПА) и устранении СЛА, нивелирует или резко уменьшает градиент давления между правым желудочком и легочной артерией. В ряде случаев перед проведением радикальной операции для увеличения легочного кровотока выполняются паллиативные хирургические вмешательства, заключающиеся в создании анастомозов между

аортой (или крупными ее ветвями) и легочной артерией. Консервативная терапия обычно проводится при подготовке больных к оперативному лечению. При

гипоксических приступах больному вводят морфин,

дают кислород, рекомендуют поджать ноги к грудной клетке. При тяжелых синкопальных приступах ино-

гда эффективно внутривенное введение бикарбоната натрия. Есть наблюдение, что состояние больных ТФ несколько улучшается на фоне постоянного приема β- адреноблокаторов. У новорожденных с ТФ под действием простагландина Е может открыться боталлов проток, что уменьшит гипоксемию и цианоз.

Течение и прогноз. При отсутствии хирургическо-

го лечения прогноз при ТФ всегда неблагоприятный – больные редко доживают до тридцатилетнего возраста. Наиболее частые непосредственные причины смерти таких больных – осложнения, связанные с гипоксемией и цианозом (например, мозговые катастрофы, гипоксемические комы), а также присоединившийся инфекционный эндокардит и его последствия.

Экспертиза трудоспособности. Порок, как прави-

ло, приводит к потере трудоспособности. Успешно оперированным лицам противопоказан тяжелый физический труд.

Профилактика. Профилактические меры преду-

сматривают исключение тератогенных воздействий в период беременности (первичная профилактика) и предупреждение инфекционного эндокардита (вторичная профилактика).

7. СЕРДЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ