4 курс / Дерматовенерология / Кожные_и_венерические_болезни_Монахов_К_Н_,_Монахова

может развиться при любой по счету беременности, но, однажды развившись, имеет тенденцию возвращаться при всех последующих беременностях. Способов прогнозирования не существует. Развив­ шись, заболевание протекает волнообразно с периодами обостре­ ний и ремиссий. В последние несколько недель беременности бо­ лезнь обычно утихает, но в 75% случаев после родов развивается новое обострение. Описаны также обострения перед месячными в течение 18 месяцев после родов и при приеме оральных контра­ цептивов. Эти факты позволяют сделать вывод, что гормональные контрацептивы не показаны больным с пемфишидом беременных. В большинстве случаев в первые недели и месяцы после родов раз­ вивается спонтанная ремиссия. Отмечено, что кормление грудью уменьшает риск послеродового продолжения болезни.

Клинические проявления. Заболевание обычно начинается с сильнейшего зуда. Вскоре появляются уртикарные высыпания на фоне нормальной или эритематозной кожи. От появления зуда до высыпания напряженных пузырей проходит от нескольких дней до нескольких недель. В 50% случаев первые проявления болезни — на коже живота, однако высыпания могут быть и на конечностях, включая стопы и подошвы. Кожа лица и видимые слизистые вовле­ каются в патологический процесс редко.

Гистопатология. Гистологическая картина меняется в зави­ симости от стадии и тяжести болезни, но в классических случаях типичны: 1) субэпидермальный пузырь; 2) отек сосочкового слоя дермы; 3) спонгиоз с экзоцитозом эозинофилов; 4) периваскулярный инфильтрат, состоящий из лимфоцитов, гистиоцитов и значи­ тельного количества эозинофилов.

Иммунопатология. При прямой иммунофлюоресценции, окру­ жающей очаги кожи, почти у всех пациентов выявляется яркая ли­ ния отложения СЗ вдоль базальной мембраны. У 25-30% пациентов выявляется также IgG. При обычной прямой иммунофлюоресценции антитела против антигенов базальной мембраны выявляются у 20% больных ПГ. В то же время при использовании моноклональ­ ных антител IgG (преимущественно IgGj) против антигенов базаль­ ной мембраны выявляются у большинства больных. Титр антител не коррелирует с тяжестью болезни. Низкий титр антител может выявляться в течение месяцев на фоне клинической ремиссии.

Риск для матери и плода. В 10% случаев пемфигоида бере­ менных у новорожденных развиваются быстро проходящие (днинедели) кожные высыпания (обычно уртикарные и везикулезные).

Частота возникновения таких инцидентов повышается с увеличе­ нием продолжительности беременности: 16% — до 36 недель и 32% — до 38 недель, что предполагает низкий уровень плацентар­ ной недостаточности у пациентов с этим заболеванием. Однако случаи повышения частоты спонтанных абортов и уровня детской смертности не описаны.

Лечение. В легких случаях можно ограничиться назначением

топических стероидов с системными антигистаминными пре­ паратами или без них. Однако, как правило, приходится назна­ чать системные кортикостероиды (20-40 мг преднизолона в

сутки). При более тяжелом течении болезни суточные дозы корти­ костероидов увеличиваются. В последнем триместре беременнос­ ти, когда заболевание протекает обычно относительно спокойно, суточные дозы кортикостероидов уменьшаются. Однако после ро­ дов для предупреждения неизбежной вспышки болезни суточная доза кортикостероидов резко повышается. В дальнейшем доза кор­ тикостероидов снова уменьшается в зависимости от клинических проявлений болезни.

При тяжелых послеродовых обострениях пемфигоида беремен­ ных могут быть использованы препараты других групп: циклофосфан, препараты золота, дапсон, метотрексат. В крайне тя­ желых случаях могут быть применены плазмоферез и внутривен­ ное введение высоких доз иммуноглобулина в комбинации с цик­ лоспорином.

Полиморфные высыоания беременных

Полиморфные высыпания беременных (ПВБ) появляются обыч­ но на поздних сроках беременности и/или после родов. Разнообра­ зие клинических проявлений привело к терминологической пута­ нице, существующей в литературе до настоящего времени.

Эпидемиология. ПВБ широко распространены в мире и явля­ ются самым обычным из специфических дерматозов беременнос­ ти. Частота составляет около 1 на 160 беременностей. Обычно это заболевание первобеременных, но ПВБ может развиваться и у многорожавших женщин, особенно при наличии крупного плода и при многоплодной беременности.

Патогенез. ПВБ не имеет ни аутоиммунной этиологии, ни свя­ зи с другими аутоиммунными заболеваниями, атопией или преэк­ лампсией. Существуют три основные теории патогенеза.

1.Чрезмерное растяжение живота приводит к разрушению эла­ стических волокон. Об этом свидетельствуют следующие факты: в большинстве случаев ПВБ наблюдаются на поздних сроках бере­ менности с первичными высыпаниями, возникающими на полосах растяжения. Кроме того, заболевание чаще встречается у женщин

сизлишней прибавкой веса в течение беременности, при крупно­ плодной и многоплодной беременностях.

2.Гормональный фактор. У пациенток часто выявляется низкий уровень сывороточного кортизола.

3.Эмбриональные факторы. ПВБ встречается в 2 раза чаще при беременности мужским плодом. В материнской коже обнаружена плодная мужская ДНК.

ПВБ обычно начинается в последние несколько недель беременно­ сти (как правило, между 36 и 39 неделями гестации). Однако возмож­ но как более раннее, так и более позднее (в течение первых двух не­ дель после родов). Средняя продолжительность высыпаний — 6 не­ дель. Склонности к рецидивам при последующих беременностях ПВБ не имеет, если нет связи с беременностью двойней или тройней.

Клинические проявления. Высыпания начинаются с зудящих

уртикарных папул, обычно в области полос растяжений. Однако морфология высыпаний может значительно варьироваться. В 40% случаев уртикарные папулы или микровезикулы расположены вдоль полос. В 20% случаев встречаются высыпания в виде фигуры ми­ шени (как при многоформной экссудативной эритеме), в 18% — кольцевидные или полициклические полосы. В 70% случаев высы­ пания сливаются и за счет широкого распространения приобретают сходство с токсической эритемой. В небольшом проценте случаев везикулы могут сливаться с образованием более крупных полост­ ных высыпаний. При разрешении процесса в большинстве случаев высыпания начинают шелушиться.

ПВБ обычно начинаются на коже живота с характерным обхо­ дом околопупочной области (в отличие от пемфигоида беремен­ ных). Кроме того, обычно поражается кожа бедер, ягодиц, рук и голеней. Поражение слизистых не описано.

Гистопатология. В большинстве случаев изменения неспеци­ фические воспалительные; преимущественно периваскулярный лимфогистиоцитарный инфильтрат. В небольшом проценте слу­ чаев описываются острые фолликулиты с перифолликулярной нейтрофильной инфильтрацией, иногда ассоциированной с грам (+) кокками или бациллами.

Прогноз благоприятный. Заболевание самопроходящее. Прогноз благоприятный как для матери, так и для плода. У женщин с ПВБ преобладают мальчики, существенно возрастает количество двоен и троен.

Лечение симптоматическое. Обычно достаточно коротких курсов топических стероидов. В тяжелых случаях возможно на­ значение коротких курсов (7-14 дней) системных стероидов (30 мг преднизолона в сутки).

При неэффективности терапии и тяжелом течении производит­ ся кесарево сечение, после которого состояние пациенток улучша­ ется в течение нескольких часов.

Зуд беременных

Зуд беременных (ЗБ) встречается с частотой 1:300 беременных. ЗБ более характерен для женщин с атопическими заболеваниями в анамнезе. Обычно болезнь начинается на сроке 25-30 недель бе­ ременности и проходит после родов. Однако возможно и персистирование в послеродовом периоде. Рецидивы ЗБ при последую­ щих беременностях редки.

Клинические проявления. Помимо зуда характерно появление мелких (размером не более 0,5 см) красных или цвета неизменен­ ной кожи папул. Преимущественная локализация высыпаний — кожа корпуса и разгибательных поверхностей конечностей.

Гистопатологическая картина неспецифична.

Прогноз благоприятный. Заболевание не влияет ни на течение беременности, ни на состояние плода.

Лечение симптоматическое: наружные противозудные сред­ ства, включая топические стероиды.

Зудящие фолликулиты беременных

Достаточно редкое заболевание, патогенез которого не известен. Предполагается механизм развития, подобный механизму разви­ тия стероидных угрей (угревые высыпания на фоне применения системных кортикостероидов или прогестерона).

Начинается болезнь обычно между 4 и 9 месяцами беременнос­ ти, протекает мягко и проходит в течение 2-3 недель после родов. Тенденция к рецидивам при последующих беременностях не отме­ чена.

Клинические проявления. Характерны сильный зуд и высыпа­ ние мелких фолликулярных папул красного цвета преимуществен­ но на верхней части туловища.

Лечение наружное. Показаны средства, содержащие бензоил пероксид, возможно, в комбинации со слабыми топическими стероидами.

ДЕРМАТОЗЫ ПЕРИОДА НОВОРОЖДЕННОСГИ И ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА

Период новорожденности — период адаптации к новым услови­ ям существования. Начинают функционировать ряд органов и сис­ тем. На кожу «обрушивается» масса раздражителей. В крови ре­ бенка продолжают циркулировать вещества, полученные от мате­ ри (антитела, токсины, гормоны и др.). Все это влияет на состоя­ ние кожи. Во время беременности (с 3-4-го месяца, с момента за­ кладки) активно работают сальные железы плода, принимающие участие в формировании защитной творожистой смазки. К концу беременности кожа постепенно очищается от родовой смазки и у доношенного ребенка сохраняется лишь небольшое количество ее. Первичные волосы выпадают на 7-10-й день и заменяются пушко­ выми. Длинные первичные волосы выпадают позднее. В первые дни кожа очищается от остатков родовой смазки. Развивается физио­ логическая эритема, которая через 3-5 дней сменяется физиоло­ гическим шелушением, продолжающимся 2-3 недели (в отдельных случаях — до 2 месяцев).

Особенности детской кожи:

•Более тонкая. В эпидермисе меньше рядов клеток (шиповатый слой — 2-3 ряда) и сами клетки меньше.

•Легко травмируема: десмосмальные связи между клетками недоразвиты; полноценный роговой слой к моменту рождения фор­ мируется только на ладонях и подошвах, на остальных участках —

всостоянии физиологического паракератоза, обеспечивающего склонность к отшелушиванию.

•Соединение эпидермиса и дермы недостаточно прочное, не развиты сосочки — граница между эпидермисом и дермой пря­ мая (кроме ладоней и подошв), что вместе с большим содержа­ нием внеклеточной жидкости способствует возникновению пу­ зырей.

•Через кожу новорожденного легко всасываются различные вещества, в том числе борная кислота, оказывающая токсическое действие на печень, что нужно учитывать при назначении наруж­ ной терапии.

•Сальных желез значительно больше, чем у взрослого. В даль­ нейшем они частично запустевают, функционирование их затиха­ ет до периода полового созревания.

•Потовые железы развиты, но в эккринных потовых железах выводной проток открывается прямо, что облегчает проникнове­ ние в потовую железу различных раздражителей. Апокринные же­ лезы до пубертатного периода не функционируют и частично ис­ чезают.

•В дерме частично сохраняются недифференцированные клет­ ки, недоразвиты волокна и сосудистая сеть.

•Капилляры очень тонкие и ломкие.

•Биохимические особенности подкожной клетчатки: много паль­ митиновой кислоты с высокой температурой плавления. Переох­ лаждение приводит к выпадению кристаллов, которые вызывают реактивные изменения в коже.

•Терморегуляция неполноценна.

•Недостаточно развита иммунная система.

•Ребенок легко теряет жидкость (за сутки — до половины вод­ ного запаса). В результате этого кожные проявления различных дерматозов могут бледнеть, почти исчезать, но это обманчиво. При восстановлении водного баланса высыпные элементы приобрета­ ют исходный вид.

•У многих имеется повышенная чувствительность к молочно­ му и яичному белкам, которая позднее исчезает.

•Перенесенные инфекции могут привести к изменениям состо­ яния кожи (например, наблюдался строфулюс после ветряной оспы, исчезали проявления атопического дерматита после кори и пр.).

Уноворожденных могут встречаться различные заболевания кожи. Однако имеются болезни, наблюдающиеся только в период новорожденности. Существуют также переходные состояния,

встречающиеся у новорожденных и находящиеся на грани нормы и патологии:

•М илиа — напоминает манную крупу — застой секрета в саль­ ных железах (встречается у 50% детей). Предполагается, что в даль­ нейшем у этих детей будет склонность к себорее.

склеены творожистой массой, напоминают щетинки поросят. Для ликвидации их, как правило, достаточны 2 -4 ванны с небольшим количеством мыла и смазывание кремом (не втирать!).

Дерматозы периода новорожденности

Склередема (склерема отечная) возникает у доношенных и не­ доношенных, чаще при охлаждении. В большей части случаев сочетается с врожденными пороками развития различных органов. Склередему связывают с порозностью сосудов, особенностями подкожной клетчатки. Появляется плотный диффузный отек, ко­ торый чаще начинается с голеней, реже с лица и распространяется на весь кожный покров. Кожа не берется в складку, но при надав­ ливании остается ямка. Ребенок вялый, плохо сосет. Температура снижена.

Лечение. Согревание, легкий поглаживающий массаж. Сердеч­ ные средства внутрь или внутривенно. В тяжелых случаях — кортикостероиды. Может быть летальный исход.

Склерема новорожденных (по патогенезу ближе к склеродермии) бывает только у недоношенных или сильно истощенных детей. При надавливании ямка не образуется. Не поражены ладони и подошвы. Возможно сочетание со склередемой.

Лечение: кортикостероиды. Высокая летальность.

Дерматозы, связанные с недостатками ухода за кожей ребенка

При нарушениях ухода за ребенком нередко развиваются пот­ ница и опрелости.

Потница. После избыточного потоотделения (чрезмерное уку­ тывание и пр.) на коже младенца легко появляются прозрачные пузырьки на невоспаленной коже или на фоне мелких краснова­ тых высыпаний. В неосложненных случаях для исчезновения пот­ ницы достаточно применения гигиенических ванночек с перман­ ганатом калия («марганцовых ванночек») с последующим при­ пудриванием детской присыпкой. Но при этом необходимо ус­ транить причины повышенного потоотделения. Лечение следует начинать как можно раньше, чтобы не допустить появления гной­ ничков.

Опрелости возникают в местах, подвергающихся трению и по­ вышенному увлажнению, чаще в складках (паховых, межъягодич­ ной и др.). Выделяют три степени опрелости: I — легкая красно­ та, II — более яркая краснота и небольшие эрозии за счет маце­ рации эпидермиса, III — яркая краснота, мокнутие (слияние эро­ зий).

Профилактика и лечение. При I степени опрелости: своевре­ менное подмывание, частая смена пеленок, припудривание скла­ док детской присыпкой или смазывание их стерильными маслами, кремами, а также «проветривание» (раскрывание) складок. При II степени: эрозии тушируются ляписом. При мокнутии (III степе­ ни) используются примочки (2% танниновая и др.). Затем — УФО, суховоздушные ванны.

Омфалит — воспаление пупочной ранки в результате инфици­ рования ее какими-либо микроорганизмами встречается довольно часто (в норме ранка после отпадения пупочного канатика должна зажить к концу 1 — началу 2 недели и быть сухой).

Различают четыре степени омфалита:

—катаральный — мокнущий пупок;

—гнойный — пиорея пупка (кожа вокруг пупка красная, отеч­ ная, из пупка выделяется гной);

—фунгус пупка — грибовидная опухоль (гранулематозные раз­ растания дна ранки);

—осложнения — распространение на окружающие ткани. Профилактика. Ежедневные смазывания антисептиками (пе­

рекись водорода, 3% раствор перманганата калия, спирто­ вой раствор йода, бриллиантовая зелень и др.) с момента рож­ дения.

Лечение. При I степени — антисептики + УФО, при II степе­ ни — антисептики + УВЧ, при III степени — ляписный карандаш, иногда хирургическое вмешательство, при IV степени — обязатель­ но общее лечение в стационаре (антибиотики и пр.)

Омфалит может служить «входными воротами» для развития пиококковых и других осложнений, вплоть до сепсиса.

Гнойничковые заболевания кожи у новорожденных и детей грудного возраста (пиодермии)

Особенно часто гнойничковые заболевания развиваются при недостатках ухода (перегревание, редкая смена пеленок и др.).

Способствует развитию пиодермий также гиповитаминоз, особен­ но недостаток витаминов А, С и группы В.

Врожденного или приобретенного иммунитета против возбудиелей пиодермий у человека нет. К тому же, к моменту рождения ребенка иммунная система еще несостоятельна. Поэтому пиодермии для детей раннего возраста очень заразительны. Следовательно, больные дети должны быть изолированы от своих сверстников, а взрослые лица с любыми гнойничковыми заболеваниями отстра­ няются от ухода за маленькими детьми и не допускаются к контак­ ту с ними.

Стафилодермии

Везикулопустулез — наиболее часто встречающаяся форма стафилодермии периода новорожденности, возникает в первые дни после рождения. Проявляется одиночными или множествен­ ными мелкими (с булавочную головку) пустулами с воспалитель­ ным ободком, расположенными в устьях выводных протоков потовых желез. Возможны подсыпания. При недостаточно ак­ тивном лечении развиваются осложнения: множественные абс­ цессы, флегмона, поражение внутренних органов, сепсис. В то же время везикулопустулез сам может быть проявлением пупоч­ ного сепсиса.

Пиококковый пемфигоид новорожденных. В прошлом нередко отмечались эпидемические вспышки. В настоящее время практи­ чески не встречается. Вызывается стафилококком (в 1,5% случаев выявляется сочетание со стрептококком). В 25% случаев заболе­ вание начинается с омфалита. Чаще формируются фликтены, реже — более напряженные пузыри с серозным содержимым. В отличие от сифилиса, практически не поражаются ладони и по­ дошвы. Также наблюдаются общие явления. Нередко развиваются осложнения с вовлечением других органов. У лежащих рядом ос­ лабленных детей возможно развитие эксфолиативного дерматоза Рнггера. До введения в лечебную практику антибиотиков и суль­ фаниламидов 70% детей умирало. Заболевание начинается с ок­ ружности полости рта или пупка, потом распространяется. Под эпидермисом на фоне гиперемии — экссудат; эпидермис отслаи­ вается на значительных участках. Симптом Никольского положи­ тельный. В настоящее время встречаются только абортивные фор­ мы с отслойкой на уровне рогового слоя.