4 курс / Дерматовенерология / Кожные_и_венерические_болезни_Монахов_К_Н_,_Монахова

роговыми массами. Эта форма часто отличается резистентностью к проводимой терапии.

При пемфигоидной форме на папулах красного плоского лишая и на видимо неизмененной коже появляются напряженные пузыри с серозным содержимым.

Для атрофической формы характерным является формирование атрофии на местах разрешившихся папул. На слизистой полости рта и (очень редко) гениталий возможно развитие эрозивно-язвен­ ных высыпаний.

При фолликулярной форме поражается обычно кожа волосис­ той части головы, подмышечных впадин и лобка. Образуются фол­ ликулярные папулы, при разрешении которых остается рубцовое и нерубцовое облысение.

При всех атипичных формах красного плоского лишая обычно можно обнаружить типичные для этого заболевания папулы, что существенно облегчает диагностику.

Течение заболевания обычно длительное (месяцы, даже годы). В 2/3 случаев происходит спонтанное выздоровление. На мес­ тах разрешившихся папул длительно сохраняются вторичные гиперпигментированные пятна. Рецидивы болезни регистрируют­ ся редко.

Лечение. Наиболее часто используются антималярийные сред­ ства {делагил и плаквенил), обладающие мягкими иммунодепрессивными и цитостатическими свойствами. Нередко пациенты нуждаются в назначении психотропных препаратов (анксиолитики, антидепрессанты). В тяжелых, резистентных к такой терапии случаях назначают системные кортикостероиды, ПУВАтерапию, циклоспорин А. Наружное лечение обычно не требует­ ся. При бородавчатой форме заболевания используют окклюзион­ ные повязки с топическими стероидами, а также обкалывание очагов растворами стероидов.

ДИФФУЗНЫЕ БОЛЕЗНИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ

Красная волчанка

Красная волчанка (Lupus erythematodes) — группа заболева­ ний соединительной ткани аутоиммунного происхождения.

Различают кожные формы заболевания и системную крас­ ную волчанку (СКВ).

Этиопатогенез. Так же как и все диффузные заболевания со­ единительной ткани, красная волчанка относится к мультифакториальным болезням. Большое значение имеет наследственная пред­ расположенность. В качестве провоцирующих факторов выступа­ ют инфекционные агенты (особенно очаги хронической инфекции), инсоляция, некоторые медикаменты, нарушения выработки поло­ вых гормонов. Большинство проявлений заболевания связано с образованием иммунных комплексов. При кожных формах крас­ ной волчанки принципиальное значение имеют клеточные реакции.

Клиника. Среди кожных форм заболевания выделяют дискоидную, диссеминированную и глубокую красную волчанку.

Дискоидной красной волчанкой женщины болеют в 3 раза чаще мужчин. Заболевание проявляется высыпанием единичных очагов красного цвета. Характерная локализация — кожа лица, ушных ра­ ковин, волосистой части головы. Поверхность очагов покрывается плотно прикрепленными чешуйками, попытка удалить которые болезненна. Постепенно в центре бляшки формируется довольно грубая рубцовая атрофия, а на коже волосистой части головы — рубцовое облысение. Очаги поражения медленно увеличиваются. Часто отмечается поражение красной каймы губ. Характерная осо­ бенность волчаночного хейлита — выход очага поражения за пре­ делы красной каймы губ. Течение заболевания хроническое с ве­ сенними обострениями. Признаки системного поражения выявля­ ются крайне редко. Может ассоциироваться с патологией гепатобилиарной системы. Прогноз для жизни благоприятный, но забо­ левание приводит к грубым косметическим дефектам.

Для диссеминированной красной волчанки характерно образо­ вание нескольких очагов поражения кожи. Эритема, инфильтра­ ция, фолликулярный гиперкератоз и атрофия выражены гораздо слабее, чем при дискоидной красной волчанке. Помимо кожи го­ ловы, очаги диссеминированной красной волчанки нередко выяв­ ляются на верхних частях груди и спины, на тыле кистей. Пораже­ ние кожи обычно не приводит к формированию грубых космети­ ческих дефектов. Однако при этом варианте красной волчанки не­ редко обследование в динамике позволяет выявить признаки сис­ темного поражения.

Промежуточное место между кожными и системными формами красной волчанки занимает так называемая подострая кожная фор­ ма, для которой характерны распространенные кольцевидные очаги на коже, при слиянии образующие полициклические шелушащиеся

по краям участки на груди, спине и конечностях с гипопигмента­ цией и телеангиэктазиями в центральной части. При этой форме заболевания выявляются умеренно выраженные признаки систем­ ного процесса: артралгии, изменения со стороны почек, полисеро­ зиты, анемия, лейкопения, тромбоцитопения и др. Наблюдаются иммунологические сдвиги, подобные изменениям при системной красной волчанке (LE-клетки, антинуклеарный фактор, антитела к ДНК и т. д.). Однако в отличие от системной красной волчанки, прогноз заболевания относительно благоприятный.

Глубокая форма красной волчанки (люпус-панникулит) встреча­ ется достаточно редко. Заболевание проявляется образованием одного-двух, как правило, асимметрично расположенных плотных подвижных подкожных узлов. Наиболее часто поражается лицо (щека, подбородок, лоб), но возможна и другая локализация высы­ паний. У трети больных с глубокой формой красной волчанки при обследовании выявляются признаки системного поражения.

Системной красной волчанкой болеют чаще молодые женщины со светлой кожей. Заболевание может развиваться остро (нередко без кожных проявлений) или подостро и хронически, когда, как правило, имеется поражение кожи. Наиболее часто при системной красной волчанке встречаются следующие проявления: лихорад­ ка, кожные высыпания, артралгия, артриты, поражение серозных оболочек (плеврит, значительно реже перикардит), лимфаденопатия, кардит, синдром Рейно, нефропатия, психоз, анемия, лейко­ пения, тромбоцитопения, гипергаммаглобулинемия, LE-клетки, характерно обнаружение аутоантител к ДНК. Наиболее часто встре­ чающееся поражение кожи — отечная эритема на лице, напомина­ ющая «бабочку», постепенно распространяющаяся на шею и грудь. На коже корпуса и конечностей — полиморфные неспецифичес­ кие высыпания: эритематозные и геморрагические пятна, уртикарные элементы, папулы, иногда везикулы и пузыри с геморрагичес­ ким содержимым. Типичным проявлением заболевания являются так называемые капилляриты — синюшные пятна на подушечках пальцев и паронихии. Часто поражается слизистая полости рта. Наиболее часто встречаются белесоватые группирующиеся папу­ лы на ярком эритематозном фоне. Нередко у больных системной красной волчанкой на слизистой полости рта возникают пузыри с геморрагическим содержимым. Реже встречаются эрозивно-язвен­ ные высыпания. Характерны дистрофические изменения ногтевых пластинок и диффузная алопеция.

Для диагностики красной волчанки в настоящее время исполь­ зуется выявление при прямой иммунофлюоресценции в очагах по­ ражения линейных отложений IgG, реже IgM в области дермо-эпи­ дермального соединения.

Лечение красной волчанки комплексное. При всех формах за­ болевания должны быть использованы средства защиты от инсо­ ляции и холода. При кожных формах заболевания используются

аминохинолиновые препараты (плаквенил, хлорохин-дифосфат)

5 - 10-дневными циклами (по 1 таблетке 2 раза в день) с перерыва­ ми в 3-5 дней. Курсовая доза — около 90 таблеток. Топические стероиды позволяют более быстро достигнуть клинического эф­ фекта и уменьшить выраженность рубцовой атрофии при дискоидной форме красной волчанки. В дебюте заболевания и для профи­ лактики обострений ранней весной и осенью проводят курсы про­ изводных аминохинолина, препаратов кальция и производных никотиновой кислоты. Обязательно использование фотозащит­ ных средств.

При системной красной волчанке основным терапевтическим средством являются системные глюкокортикостероиды. Обыч­ но лечение начинается с назначения ударной дозы (50-80 мг преднизолона в сутки) с постепенным снижением суточной дозы после достижения клинического эффекта до поддерживающей.

Склеродермия

Склеродермия — полисиндромное заболевание, проявляюще­ еся прогрессирующим склерозом кожи, внутренних органов, сосу­ дистой патологией. Выделяют ограниченные (кожные) и систем­ ные формы заболевания. В первом случае склероз кожи является единственным проявлением заболевания. Женщины болеют зна­ чительно чаще мужчин.

Этиопатогенез. В основе заболевания — возникновение дисрегуляции в синтезе соединительной ткани. Основным патогене­ тическим звеном является нарушение функции фибробластов, ко­ торое предопределено генетически. Аутоиммунные патогенетиче­ ские факторы также присущи склеродермии. Выявляют антитела к различным ядерным компонентам: связанным с хромосомами не­ гистонным ядерным белкам, центромерам, фибробластам, колла­ гену и др. В качестве провоцирующих выступает ряд факторов раз­ личного происхождения, прежде всего, эндокринных.

Клиника. Ограниченные (кожные) формы склеродермии, в

свою очередь, подразделяются на бляшечную (морфеа), линей­ ную и мелкоочаговую склеродермию.

Системная склеродермия подразделяется на акросклеротическую (CREST-синдром — кальциноз /С/, феномен Рейно /R/, по­ ражение пищевода /Е/, склеродактилия /S/, телеангиэктазии /Т/) и

диффузную (прогрессирующий системный склероз) формы.

Наиболее часто встречается бляшечная склеродермия. Склеродермическая бляшка формируется из пятна сиреневого цвета. В дальнейшем его центральная часть уплотняется и становится цве­ та слоновой кости. По периферии очага сохраняется лиловый (си­ реневый) венчик, свидетельствующий об активности кожного про­ цесса. В таком состоянии или медленно увеличиваясь в размерах склеродермическая бляшка может существовать месяцы и даже годы. В дальнейшем на этом месте формируется атрофия (кожа становится сухой, гладкой, рисунок отсутствует), возможны дисхромия, телеангиэктазии, выпадение волос. На местах разрешив­ шихся склеродермических бляшек, особенно в поясничной облас­ ти, возможно формирование атрофодермии (участок «западения» кожи из-за гибели подкожной клетчатки).

При линейной склеродермии высыпания расположены линейно по длине конечности, обычно монолатерально, по ходу сосудисто-не­ рвного пучка, или напоминая рубец от удара саблей (склеродермия типа «удара саблей»). Для этой формы склеродермии типична до­ статочно глубокая атрофия кожи и подлежащих тканей. Развиваю­ щееся нарушение микроциркуляции в пораженной конечности с го­ дами приводит к ее гипотрофии, отставании в росте. Склеродермия типа «удара саблей» может сочетаться с гемиатрофией лица.

Склеродермия мелкоочаговая (синонимы: склероатрофический лишай, болезнь «белых пятен») чаще встречается у женщин, нахо­ дящихся в климактерическом и постклимактерическом периодах. Нередко, особенно у более молодых пациенток, в анамнезе имеют­ ся указания на гинекологические заболевания или операции. По­ мимо поражений кожи у женщин часто регистрируется поражение вульвы и перианальной области. У мужчин также возможно разви­ тие этой клинической формы склеродермии. Но у них типичной является локализация высыпаний на крайней плоти и головке по­ лового члена (может приводить к рубцовому фимозу и стриктуре уретры). Для этой формы заболевания характерно появление па­ пул белого и сиреневого цвета, которые быстро трансформируют­

ся в очаги атрофии кожи белого цвета. Часто отмечаются умерен­ ный гиперкератоз, роговые пробки в устьях волосяных фолликулов. Иногда тесно расположенные очаги сливаются с образованием бле­ стящих сухих бляшек, на поверхности которых видны проявления фолликулярного кератоза. В отличие от других клинических форм ограниченной склеродермии мелкоочаговая склеродермия часто сопровождается чувством зуда или жжения кожи, особенно при поражении наружных гениталий у женщин.

Необходимо отметить, что у одного пациента возможно сочета­ ние разных клинических форм заболевания.

Лечение ограниченной склеродермии патогенетическое. При возникновении и обострениях заболевания используется курсовое лечение бензилпенициллином (по 500 000 ЕД4 раза в сутки внут­ римышечно, на курс — 28 млн ЕД). Эффективны небольшие дозы Д-пеницилламина (0,5 в сутки, длительность курса — 3-6 меся­ цев). При мелкоочаговой склеродермии назначают курсы унитиола внутримышечно. Используются также фонофорез топических стероидов, физиотерапия токами д’Арсонваля.

Системной склеродермией женщины болеют примерно в 10 раз чаще, чем мужчины. Выделяются два клинических варианта: диф­ фузная склеродермия (прогрессирующий системный склероз) и акросклеротическая форма системной склеродермии (CRESTсиндром).

Для диффузной склеродермии характерно острое или подострое течение заболевания с быстрым прогрессирующим поражением внутренних органов. Такие больные лечатся у терапевтов. Пора­ жение кожи диффузное, быстро прогрессирующее. Характерно быстрое развитие отека всей или почти всей кожи. Отек очень плот­ ный, ямка при надавливании не образуется. Цвет кожи серый, с синюшным оттенком. Постепенно кожа спаивается с подлежащи­ ми тканями. Движения затрудняются, исчезает мимика. Развивает­ ся атрофия подкожной жировой клетчатки и мышц. Часто регист­ рируется синдром Рейно. Поражаются внутренние органы: легкие (пневмофиброз), желудочно-кишечный тракт (прежде всего пище­ вод), сердце, почки. При лабораторном исследовании часто повы­ шаются острофазовые показатели (СОЭ, содержание сиаловых кис­ лот, СРВ, фибриногена и др.), выявляются антинуклеарный фак­ тор и противоядерные антитела.

Для акросклеротическойформы (CREST-синдрома)характерно хро­ ническое течение. Начинается болезнь обычно с феномена Рейно,

который в течение длительного времени (месяцы и даже годы) мо­ жет быть ее единственным проявлением. Позднее возникает отек кистей и стоп, а затем и склеродактилия. В этой стадии могут по­ являться телеангиэктазии. Еще позднее в процесс вовлекается кожа лица: оно становится амимичным, кожа натянута, поблескивает, нос заостряется, сужается ротовое отверстие, вокруг него форми­ руются кисетообразные складки. Возможны уплотнение языка и укорочение его уздечки. Характерно большое количество телеан­ гиэктазий на лице. Из внутренних органов наиболее рано поража­ ется пищевод. На ранних стадиях его поражение (снижение перис­ тальтики) выявляется только при рентгеноскопии в положении лежа или с помощью кимографии. Позднее больных начинает беспоко­ ить затруднение при прохождении пищевого комка по пищеводу, связанное со склерозированием стенок последнего. На втором ме­ сте по частоте поражения — легкие. На ранних этапах их пораже­ ние выявляется при рентгенографии в виде усиления легочного рисунка. Затем развивается пневмофиброз с соответствующей кли­ нической и рентгенологической симптоматикой. Наиболее небла­ гоприятно прогностически поражение почек.

Лабораторные показатели в дебюте заболевания при хрониче­ ском течении меняются мало, характерные сдвиги выявляются пре­ имущественно на поздних стадиях болезни.

Базовым средством при лечении акросклеротической фор­ мы системной склеродермии являетсяД-пеницилламин. В ком­ плексной терапии используются препараты, улучшающие мик­ роциркуляцию крови, витамины, физиотерапия. Лечение курсо­ вое. Пациенты подлежат диспансерному наблюдению.

Дерматомиозит

Дерматомиозит — мультифакториальное заболевание, харак­ теризующееся распространенными, преимущественно эритема­ тозными кожными высыпаниями и тяжелым поражением попереч­ но-полосатых мышц. Поражение внутренних органов при дерма­ томиозите обычно выражено слабо. Для заболевания характерно хронически прогрессирующее течение, приводящее к инвалидизации из-за поражения мышц. В случаях выявления болезни, проте­ кающей без выраженного поражения кожи, обычно используется термин «полимиозит». Начало заболевания возможно в любом воз­ расте.

Этиопатогенез. В развитии болезни существенную роль играет генетическая предрасположенность. Женщины болеют в 3 раза чаще, чем мужчины. В качестве провоцирующих факторов высту­ пают инсоляция, переохлаждение, операции, климакс, беремен­ ность, рода, травмы, эмоциональные стрессы и пр.

Выделяют дерматомиозит у детей, для которого характерны ге­ нерализованное поражение поперечно-полосатых мышц и кожи и тяжелое течение, а также дерматомиозит взрослых. Необходимо помнить, что нередко дерматомиозит развивается как паранеопластическое заболевание. Поражение кожи выявляется в 75% случа­ ев заболевания и в 25% случаев является первым проявлением бо­ лезни.

Клиника. Проявления на коже при дерматомиозите весьма раз­ нообразны и малоспецифичны. Наиболее часто встречается стой­ кая эритема (рецидивирующая, ярко-красная или пурпурно-лило­ вая). Характерная локализация — лицо, верхняя часть груди. Од­ нако возможно и развитие эритродермии. Субъективно больные могут отмечать болезненность кожи в местах высыпаний и неболь­ шой зуд. Типичен периорбитальный отек, сопровождающийся эритемой. Наиболее специфичные для дерматомиозита кожные про­ явления — красно-фиолетовые папулы на разгибательной поверх­ ности межфаланговых суставов. Типичны также фиолетовые пят­ на на тыле кистей, на разгибательной поверхности локтевых и ко­ ленных суставов. Характерно наличие микронекрозов в области ногтевого валика и основания ногтя. Возможны подчеркнутая ве­ нозная сеть и мраморный рисунок кожи, особенно в области ног. В 70% случаев отмечается отек кожи и подкожной жировой клет­ чатки, отек чаще имеет мягкую, тестоватую консистенцию. Лока­ лизация — лицо, руки, реже — стопы, голени, туловище. Кроме вышеперечисленного, на коже возможно наличие уртикарных эле­ ментов, экхимозов, розеол, петехий, везикул, воспалительных па­ пул. Не часто, но встречаются склеродермоподобные очаги. Одно­ временно с кожей поражаются слизистые (конъюнктивит, ринит, фарингит ит. д.).

Поражение мышц обычно развивается постепенно с захватывани­ ем все новых групп. В дебюте заболевания больных беспокоят по­ вышенная утомляемость, мышечная слабость, миалгии. Чаще пер­ выми поражаются мышцы плечевого пояса: для пациентов представля­ ют затруднения все действия, связанные с подниманием рук. Посте­ пенно мышцы уплотняются, формируются мышечные контрактуры.

Обычно несколько позднее пациенты отмечают затруднение при подъеме по лестнице. В дальнейшем развивается панмиозит. Боль­ шое значение имеет поражение мышц надгортанника, глотки, язы­ ка, мягкого неба, так как это приводит к дисфагии и дисфонии. Воз­ можно поражение дыхательных мышц, мышц глаз и т. д

Лечение. Используют препараты глюкокортикостероидных гормонов.

ПУЗЫРНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ КОЖИ

В данную группу входят неинфекционные заболевания кожи, ос­ новным высыпным элементом которых является пузырь. К ним относятся истинная пузырчатка, пемфигоиды, герпетиформный дерматоз Дюринга и наследственные пузырные дермато­ зы из группы буллезного эпидермолиза.

Пузырчатка истинная (акантолитическая)

Патогенез истинной пузырчатки аутоиммунный. Образующи­ еся в межклеточном веществе шиповатого слоя эпидермиса иммун­ ные комплексы приводят к нарушению связей между клетками и образованию внутриэпидермальных полостей.

Выделяют четыре основные клинические формы пузырчатки.

Обыкновенной пузырчаткой чаще болеют женщины в возрасте 40-60 лет. Без адекватного лечения летальный исход наступает че­ рез 1-2 года. Первые проявления болезни обычно регистрируются на слизистой оболочке рта (значительно реже первыми поражают­ ся слизистые оболочки в других локализациях и кожа), где образу­ ются поверхностные пузыри, которые быстро вскрываются с обра­ зованием эрозий. Больных беспокоит болезненность при приеме пищи. На слизистой оболочке рта видны эрозии, окруженные бе­ ловатым воротничком из остатков покрышек пузырей. Обычно че­ рез 1-3 месяца появляются высыпания на коже. Начинает ухудшать­ ся общее состояние пациентов. Локализация высыпаний может быть разной. Представлены они дряблыми пузырями с серозным со­ держимым, расположенными на видимо неизмененной коже. Сим­ птом Никольского положительный: при легком трении пальцем видимо неизмененной кожи вначале вблизи пузыря, а затем и на отдалении образуются эрозии. При потягивании пинцетом за обрыв­ ки покрышки пузыря происходит отслойка эпидермиса за пределы

существующей эрозии («краевой» симптом Никольского). Пузыри вскрываются с образованием медленно увеличивающихся по площа­ ди эрозий. Часть эрозий покрывается корками. Нередко присоединя­ ется вторичная пиококковая инфекция, несколько меняющая клини­ ческую картину (содержимое пузырей становится гнойным, кожа во­ круг них краснеет). В дальнейшем образуются обширные эрозивные участки, нарастает интоксикация, нарушаются водно-электролитный и белковый баланс, кислотно-основное соотношение. Больные без лечения погибают от кахексии, интоксикации, сепсиса.

Для диагностики вульгарной пузырчатки обязательно должны быть использованы цитологический (микроскопическое исследова­ ние мазков-отпечатков со дна свежих эрозий для выявления аканто­ литических клеток) и гистологический (производится биопсия све­ жего пузыря или краевой зоны) методы и выявление противодесмосомальных антител в периферической крови. При необходимости может быть применен иммуноморфологический метод: на криостатных срезах кожи или слизистой оболочки выявляют фиксированные в межклеточном пространстве эпидермиса иммуноглобулины G.

Дебют редко встречающейся вегетирующей пузырчатки не от­ личается от дебюта пузырчатки вульгарной. Однако характерно довольно быстрое образование пузырей вокруг естественных от­ верстий и в крупных складках. Именно в этих локализациях появ­ ляются в дальнейшем вегетирующие образования со зловонным отделяемым. Заболевание неуклонно прогрессирует: появляются все новые пузыри, увеличивается площадь вегетирующих эрозий, нарастает интоксикация. Для диагностики вегетирующей пузыр­ чатки необходимы те же этапы, что и для диагностики пузырчатки вульгарной.

Для листовидной пузырчатки характерно более медленное про­ грессирование. Заболевание встречается редко. Болеют преиму­ щественно женщины в возрасте 30-50 лет. Первые проявления воз­ никают обычно в себорейных зонах, где образуются дряблые пузы­ ри на фоне неизмененной или слабогиперемированной кожи. В дальнейшем постепенно поражается вся поверхность кожи. Пу­ зыри часто не видны, так как располагаются поверхностно и прак­ тически сразу вскрываются. Обычно эрозии покрыты слоистыми чешуйкокорками, образующимися при засыхании серозного экссу­ дата и отслоении эпителия. Слизистые оболочки не поражаются. Симптом Никольского резко положительный. Без адекватного ле­ чения развивается тотальное поражение кожи (эритродермия).