4 курс / Дерматовенерология / Клиническая_дерматология_и_венерология_2020_02

14.Mukherjee S, Era N, Mukherjee M, Tripathi SK. Leukocytoclastic vasculitis secondary to clozapine. Indian J Psychiatry. 2019;61(1):94-96. PubMed PMID: 30745661; PubMed Central PMCID: PMC6341920.

15.Brown K, Martin J, Zito S. Severe leukocytoclastic vasculitis secondary to the use of a naproxen and requiring amputation: a case report. J Med Case Rep. 2010;4:204. PubMed PMID: 20594300; PubMed Central PMCID: PMC2906497.

https://doi.org/10.1186/1752-1947-4-204

16.Schapirо D, Balbir-Gurman A, Nahir AM. Naproxen-induced leukocytoclastic vasculitis. Clin Rheumatol. 2000;19(3):242-244. Review. PubMed PMID: 10870665.

https://doi.org/10.1007/s100670050167

17.Laing VB, Sheretz EF, Flowers FP. Pemphigoid-like bullous eruption related to ibuprofen. J Am Acad Dermatol. 1988;19(1Pt1):91-94. PubMed PMID: 3042819.

https://doi.org/10.1016/S0190-9622(88)70156-5

18.Schmidt WA. Imaging in vasculitis. Best Pract Res Clin Rheumatol. 2013; 27(1):107-118. Review. PubMed PMID: 23507061. https://doi.org/10.1016/j.berh.2013.01.001

Поступила в редакцию 01.07.19

Received 01.07.19

Отправлена на доработку 26.11.19

Revision received 26.11.19

Принята к печати 08.02.20

Accepted 08.02.20

вероятный источник кровотечения. Выполнен гемостаз... В просвете желудка большое количество крови. Неполный осмотр.

3-е исследование. Ниже Z-линии определяется язвенный дефект, покрытый фибрином, диаметром до 0,3 см с инъецированным сосудом и следами обкалывания и электрокоагуляции... Данных, свидетельствующих о рецидиве кровотечения, нет.

4-е исследование (через сутки). Пищевод... содержит кровь со сгустками в виде рефлюкса... Желудок содержит в большом количестве промывные воды, свежую кровь и... сгустки крови. Осмотрены малая кривизна, тело и частично пилорический отдел. Слизистая оболочка на этих участках бледная. В препилорической зоне определяются эрозии размером до 3–4 мм, из которых подтекает кровь. Рефлюкс крови из двенадцатиперстной кишки. Гемостаз без эффекта... Слизистая оболочка привратника не визуализируется из-за обильного рефлюкса крови из двенадцатиперстной кишки. Луковица ее проходима, просвет заполнен сгустками крови; слизистая оболочка бледная, определяются эрозии размером до 2 мм, покрытые фибрином. Постбульбарные отделы не осмотрены, так как просвет заполнен сгустками крови. Заключение: признаки активного желу- дочно-тонкокишечного кровотечения из неустановленного источника. Эндоскопически кровотечение не остановлено.

Колоноскопия. Аппарат проведен до верхней трети сигмовидной кишки, далее в просвете большое количество сгустков крови. Осмотр невозможен. На осмотренном участке просвет кишки свободен, не деформирован, свободно расправляется воздухом...

Заключение: признаки состоявшегося кишечного кровотечения из неустановленного источника... Неполный осмотр.

Бронхоскопия (2 исследования). Обнаружен диффузный двусторонний трахеобронхит 1—2-й степени интенсивности воспаления.

КТ органов брюшной полости и малого таза. Брюшная аорта диаметром 20 мм на уровне диафрагмы и 16 мм на уровне бифуркации. В стенке множественные кальцинированные атеросклеротические бляшки. S-образная извитость брюшной аорты. В инфраренальном отделе, на 50 мм ниже правой почечной артерии, диффузное расширение просвета аорты максимально до 21 мм протяженностью до бифуркации. В начальном отделе этого расширения по правой боковой стенке аорты (в 50 мм ниже правой ПА) определяется контрастируемое выпячивание просвета пальцевидной формы с широким основанием. Размеры 9×11 мм. Передняя и боковые стенки аорты на протяжении 35 мм муфтообразно утолщены до 13—16 мм, охватывают пальцевидное выпячивание. Плотность 30—50 едХ. В корне брыжейки тонкой кишки каплевидной формы образование плотностью 50 едХ, не усиливающееся при кон-

трастировании, узким перешейком направленное в сторону стенки аорты. Муфтообразные напластования на стенке аорты плотно прилежат к горизонтальной и восходящей ветви двенадцатиперстной кишки. Экстравазации РКВ не выявлено. Стенки указанных отделов двенадцатиперстной кишки утолщены, прилежащая клетчатка умеренно исчерчена... Заключение: состояние после ЖКК. КТ-признаки атеросклероза аорты с дилатацией инфраренального отдела и ложной (микотической?) аневризмой брюшной аорты, прилежащей к горизонтальной и восходящей ветви двенадцатиперстной кишки; последствия воспалительных изменений? или давней гематомы? в стенке аорты и парааортальных тканях. Утолщение стенок двенадцатиперстной кишки. Нельзя исключить наличие аортодуоденального свища.

Оперативное вмешательство. Лапаротомия, гастродуоденотомия, прошивание эрозий двенадцатиперстной кишки, пилоропластика по Финнею.

Помощь в условиях реанимационного отделения включала гемостатическую, противоязвенную и гемотрансфузионную терапию. Течение заболевания осложнилось геморрагическим шоком, явившимся непосредственной причиной смерти, констатированной на 5-е сутки пребывания в стационаре.

Заключительный клинический диагноз (в сокращенном виде)

Основное заболевание. Атеросклеротическая аневризма инфраренального отдела брюшной аорты. Аортодуоденальный свищ?

Осложнения основного заболевания. Рецидивирующее желудочное и дуоденальное кровотечение. Операции эндоскопического и полостного гемостаза. Геморрагический шок. Отек легких. Отек головного мозга.

Сопутствующие заболевания. Атеросклероз аорты.

Результаты посмертного патологоанатомического исследования (приведены только значимые патологические изменения в сокращенном виде)

В коре и белом веществе правой височной доли выявлены множественные точечные кровоизлияния на площади 1,2×1,2 см. В обеих плевральных полостях и брюшной полости обнаружено по 300 мл транссудата и 300 мл сукровичного содержимого соответственно. В просвете двенадцатиперстной кишки жидкая темная кровь объемом 50 мл, а в просвете тощей и толстой кишки — 300 мл. Слизистая оболочка задней стенки тела желудка изъязвлена в двух местах на площади 0,6×0,6 и 0,7×0,7 см. На задней стенке горизонтальной части двенадцатиперстной кишки округлый дефект стенки диаметром 1,3 см с ровными, мягкими краями.

Интима аорты желтого цвета с наличием плоских бляшек бледно-желтого цвета, местами с обызвествлением и разрушением поверхности. Просвет

брюшной части несколько расширен (периметр 7 см при норме до 6 см) с аневризматическим выпячиванием в инфраренальной зоне на площади 4×2,5 см, которое частично прикрыто тромботическими массами. При удалении пристеночных тромбов определялись участки некроза стенки и перфорационное отверстие диаметром 0,7 см (рис. 1), сообщающееся с просветом двенадцатиперстной кишки (аортодуо-

денальная фистула; рис. 2). Просвет фистулы тромбирован, стенки рыхлые с участками некроза серокоричневого цвета, местами имбибированы кровью. Стенка аорты в зоне фистулы утолщена до 0,9 см. Прилежащая забрюшинная клетчатка с очагами некроза и участками, имбибированными кровью.

Эндокард неравномерно фиброзирован, клапаны сердца склерозированы и обызвествлены. Легкие пе-

Рис. 1. Макропрепарат брюшного отдела аорты.

Расширение аорты минимально. Визуализируется аортодуоденальный свищ, частично прикрытый тромботическими массами.

Fig. 1. Organ specimen of the abdominal aorta.

Distension of the aorta is minimal. Visualized aortoduodenal fistula, partially covered by thrombotic masses.

Рис. 3. Фрагмент гистологического препарата стенки аорты с признаками продуктивного мезаортита.

В центре фотографии стенка аорты с воспалительной инфильтрацией; слева некротизированная адвентиция и парааортальная клетчатка; справа интима аорты с минимально выраженными атеросклеротическими изменениями. Окраска гематоксилином-эозином. Ув. 40.

Fig. 3. A fragment of a histological preparation of the aortic wall with signs of productive mesaortitis.

In the center of the photo is an aortic wall with inflammatory infiltration; on the left is necrotic adventitia and paraaortic fiber; on the right is the aortic intima with minimally pronounced atherosclerotic changes. Hematoxylin-eosin stain. Zoom 40.

Рис. 2. Макропрепарат вскрытого аортодуоденального свища.

На переднем плане вскрытая аорта с многоочаговыми некротическими изменениями интимы, на заднем плане слева слизистая оболочка двенадцатиперстной кишки.

Fig. 2. Organ specimen of the autopsy aortoduodenal fistula.

In the foreground, an autopsy aorta with multifocal necrotic changes of intima, in the background on the left is the mucous membrane of the duodenum.

Рис. 4. Фрагмент гистологического препарата стенки аорты с признаками продуктивного мезаортита с большим увеличением.

Выраженное продуктивное воспаление — интрамуральная лимфоплазмоцитарная инфильтрация с гигантскими многоядерными клетками. Сегментоядерные нейтрофилы не обнаруживаются. Окраска гематоксилиномэозином. Ув. 400.

Fig. 4. A fragment of a histological preparation of the aortic wall with signs of productive mesaortitis with a large zoom.

Severe productive inflammation — intramural lymphoplasmacytic infiltration with giant multinucleated cells. Segmented neutrophils are not detected. Hematoxylineosin stain. Zoom 400.

стрые, тяжелые, уплотненные, кусочки ткани тонули в фиксирующем растворе формалина. Остальные органы и ткани без макроскопически значимых патологических изменений.

Следует подчеркнуть, что на аутопсии возникли подозрения в отношении сифилитического происхождения патологии, так как изменения в восходящей и брюшной аорте полностью не укладывались в атеросклеротический генез поражения, предполагаемого клинически. В частности, интима восходящего отдела аорты имела шероховатый вид («шагреневая кожа») с липидными пятнами и бляшками, а расширение брюшной аорты и повреждение ее интимы были недостаточными для этой патологии. Кроме того, оставались неясными причины возникновения дефекта стенки двенадцатиперстной кишки и некротических изменений забрюшинной клетчатки, а механизм образования аортодуоденальной фистулы был непонятен.

Ответы получены на микроскопическом этапе патологоанатомического исследования. Гистологически и бактериоскопически диагностирован поздний висцеральный сифилис с преимущественным поражением аорты, двенадцатиперстной кишки, легких и печени.

Деструктивные сифилитические изменения отмечены только в стенке аорты (рис. 3—5) и двенадцатиперстной кишки (рис. 6, 7), а также в прилежащей забрюшинной клетчатке. Обнаружены сливающиеся гуммы с обширными деструктивными изменениями и обширные зоны некроза тканей без гнойного воспаления. При этом признаки продуктивного мезаортита в прилежащих к свищу участках были максимальными. Таким образом, выявлен патоморфологический субстрат для формирования аортодуоденальной фистулы.

Рис. 6. Фрагмент гистологического препарата стенки двенадцатиперстной кишки.

В центре гумма и эпителиоидноклеточная гранулема с гигантскими многоядерными клетками. Слева слизистая оболочка. Окраска на соединительную ткань по Ван Гизону. Ув. 100.

Fig. 6. A fragment of a histological preparation of the wall of the duodenum.

In the center, gumma and epithelioid cell granuloma with giant multinucleated cells. On the left mucous membrane. Staining for connective tissue according to Van Gieson. Zoom 100.

Продуктивное и гранулематозное воспаление отмечено и в других органах и тканях. В легких и печени обнаружены множественные, местами сливающиеся эпителиоидноклеточные или склерозированные гранулемы (рис. 8, 9). При этом в головном мозге и сердце выявлено минимальное продуктивное воспаление. В этих органах отмечены продуктивный менингит и васкулит (рис. 10, 11).

Для подтверждения сифилитического генеза заболевания проведено дополнительное гистохи-

Рис. 7. Фрагмент гистологического препарата стенки двенадцатиперстной кишки.

В центре гумма. Окраска гематоксилин-эозином. Ув. 100.

Fig. 7. A fragment of a histological preparation of the wall of the duodenum.

In the center is gumma. Hematoxylin-eosin stain. Zoom 100.

Обсуждение

Сопоставляя заключительный клинический и патологоанатомический диагнозы, убеждаемся в их расхождении. При жизни пациентки диагноз сифилиса не верифицирован, так как серологическое исследование не выполняли. Не удалось также установить истинный источник смертельного кишечного кровотечения.

Рис. 10. Фрагменты гистологического препарата ткани головного мозга с мягкими мозговыми оболочками.

Продуктивный менингит. Определяются лимфоплазмогистиоцитарная инфильтрация мягкой мозговой оболочки и отек вещества головного мозга. Окраска гематоксилин-эозином. Ув. 100.

Fig. 10. Fragments of a histological preparation of brain tissue with pia mater.

Productive meningitis. Lymphoplasmohistiocytic infiltration of the pia mater and swelling of the substance of the brain are determined. Hematoxylin-eosin stain. Zoom 100.

Рис. 11. Фрагмент гистологического препарата ткани миокарда.

Продуктивный васкулит в миокарде. Визуализируется плазмогистиоцитарная инфильтрация. Окраска гематоксилин-эозином. Ув. 400.

Fig. 11. A fragment of the histological preparation of myocardial tissue.

Productive vasculitis in the myocardium. Plasma-histiocytic infiltration is visualized. Hematoxylin-eosin stain. Zoom 400.

Как известно, специфический трепонемный тест входит в перечень обязательных исследований для всех госпитализируемых. Вероятными причинами его невыполнения могли быть, во-первых, почтенный возраст пациентки, во-вторых, необходимость проведения экстренных лечебных мероприятий, в-третьих, возможная связь кишечного кровотечения с сифилисом представлялась крайне маловероятной.

Общеизвестно, что сифилис — «великий имитатор», который способен «дирижировать» любой клинической симптоматикой. Кроме того, бледная трепонема, внедрившись в организм человека, способна сохранять жизнеспособность, по крайней мере у части больных, даже в случае проведенного специфического лечения. Она сохраняется в наиболее труднодоступных для лечебных препаратов тканях и жидкостях (в головном и спинном мозге, ликво-

ре) в формах выживания (цисты, L-формы), которые способны реверсировать в патогенные.

В случае выполнения трепонемного теста была бы показана реконструктивная операция на аорте? Последняя, как известно, является тяжелым хирургическим вмешательством, которое провели бы в преклонном возрасте. Очевидно, что вероятность летального исхода в этой ситуации также была бы крайне высокой, но направление клинического мышления было бы правильным, и определенный шанс на выживание пациентки все-таки был бы.

Если оценивать вклад специалистов в борьбу за жизнь пациентки, то следует прежде всего выделить хирургов, выполнивших неоднократные эндоскопические и полостную операции, направленные на поиск источника кровотечения, — и они же были дальше всех от истинной причины болезни. КТ-картина, истолкованная как «микотическая» аневризма аорты, предположение об аортодуоденальном свище — серьезное продвижение к истине врача функциональной диагностики после единственного исследования.

Представленное наблюдение поучительно не только для врачей функциональной диагностики и хирургических специальностей, но и для дерматовенерологов, которые, как правило, считают висцеральный сифилис свойственным мужчинам среднего возраста

ЛИТЕРАТУРА/REFERENCES

[10]. Вместе с тем в последнее время появились публикации о наблюдениях позднего висцерального сифилиса у женщин, в том числе с летальным исходом [11].

Таким образом, авторы статьи напоминают врачам всех специальностей о необходимости обязательного серологического обследования на сифилис. Трагических летальных исходов будет меньше!

Вывод

1.Сифилис представляет междисциплинарную проблему, и о его возможном участии в разнообразной клинической патологии должны помнить врачи всех специальностей. Особенно это касается поздних форм заболевания, которые в настоящее время встречаются значительно чаще, чем ранние, и диагностировать которые значительно сложнее.

2.Соблюдая обязательность серологического обследования всех стационарных пациентов, можно случайно выявить сифилис не как причину основной патологии, а как сопутствующее заболевание. Это позволит провести пациенту полноценное лечение и избежать тяжелых осложнений в будущем.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов. The authors declare no conflict of interest.

обращения (руководство по внутренним болезням). М.: Медгиз; 1958. Lang GF. Sifiliticheskij aortit. In: Bolezni sistemy krovoobrashcheniya (rukovodstvo po vnutrennim boleznyam). M.: Medgiz; 1958. (In Russ.)

Болезни сердечно-сосудистой системы (руководство по внутренним болезням. М.: Медгиз; 1960.

Lukomsky PE, Savitsky NN. Sifiliticheskij aortit. In: Bolezni serdechnososudistoi sistemy (rukovodstvo po vnutrennim boleznyam. M.: Medgiz; 1960. (In Russ.)

3.Фришман М.П. Клиническая симптоматика, диагностика, лечение и диспансеризация больных сифилитическим аортитом: дисс. ... докт. мед. наук; 1966.

Frishman MP. Klinicheskaya simptomatika, diagnostika, lechenie i dispanserizatsiya bol’nykh sifiliticheskim aortitom: diss. ... dokt. med. nauk; 1966. (In Russ.)

4.Зельдин В.Е. Поражения сердечно-сосудистой системы при висцеральном сифилисе. Вестник дерм. и венер. 1974;8:39-44.

Zeldin VE. Lesions of the cardiovascular system in visceral syphilis. Vestn. derm. i vener. 1974;8:39-44. (In Russ.)

5.Симоненко В.Б., Попов А.В., Сюч Н.И., Магарышкина О.В., Дулин П.А. Сифилитический мезаортит. Клиническая медицина. 2012;1:77-79. Simonenko VB, Popov AV, Syuch NI, Magaryshkina OV, Dulin PA. Syphilitic mesaortitis. Klinicheskaya meditsina. 2012;1:77-79. (In Russ.)

6.Загребин В.М., Фомин С.Д. Редкий случай прорыва сифилитической аневризмы аорты в пищевод. Тер. архив. 1988;60(10):70-71.

Zagrebin VM, Fomin SD. A rare case of a syphilitic aortic aneurysm bursting into the esophagus. Ter. arkhiv. 1988;60(10):70-71. (In Russ.)

7.Heggtveit HA. Syphilitic aortitis: а сlinicopathologic autopsy study of 100 cases, 1950 to 1960. Circulation. 1964 Mar;29(3):346-347.

8.Marconato R, Inzaghi A, Cantoni GM, Zappa M, Longo T. Syphilitic aneurysm of the abdominal aorta: report of two cases. Eur J Vasc Surg. 1988; 2(3):199-203.

9.Алимов В.А., Турсунов А.М., Фазылов К.Ф. и др. Образование свища между аортой и пищеводом в третичной стадии висцерального сифилиса. Медицинский журнал Узбекистана. 1992;3:72-73.

Alimov VA, Tursunov AM, Fazylov KF, et al. Formation of a fistula between the aorta and esophagus in the tertiary stage of visceral syphilis. Meditsinskij zhurnal Uzbekistana. 1992;3:72-73. (In Russ.)

10.Поздний сифилис внутренних органов (поздний висцеральный сифилис). В кн.: Кожные и венерические болезни. Руководство для врачей. Под ред. Ю.К. Скрипкина, В.Н. Мордовцева. Т. 1. М.: Медицина; 1999.

Pozdnij sifilis vnutrennikh organov (pozdnij vistseral’nyj sifilis). In: Kozhnye i venericheskie bolezni. Rukovodstvo dlya vrachej. YuK Skripkin, VN Mordovtsev (eds). T. 1. M.: Meditsina; 1999. (In Russ.)

11.Лосева О.К., Залевская О.В., Гаганов Л.Е., Павлова. Клинический случай позднего кардиоваскулярного сифилиса со смертельным исходом.

Клиническая дерматология и венерология. 2016;15(4):19-25.

Loseva OK, Zalevskaya OV, Gaganov LE, Pavlova TV. Fatal case of late cardiovascular syphilis. Russian Journal of Clinical Dermatology and Venereology = Klinicheskaya dermatologiya i venerologiya. 2016;15(4):19-25. (In Russ.)

Поступила в редакцию 26.02.20

Received 26.02.20

Принята к печати 04.03.20

Accepted 04.03.20