4 курс / Дерматовенерология / Клиническая_дерматология_и_венерология_2019_03

Случай из практики

Case study

Веррукозный эпидермальный невус (ВЭН), пред-

ют локализованную форму описываемого невуса.

ставляющий собой узловатый доброкачественный

Часто ВЭН сочетается с заболеваниями централь-

дефект развития с аномальным строением, относит-

ной нервной и сердечно-сосудистой систем, скеле-

ся к группе эпидермальных невусов (ЭН). ЭН пред-

та, с катарактой, эпилепсией, пигментным невусом,

ставляет собой как систематизированный папилло-

невусом сальных желез и раком кожи [6, 10, 12, 13].

матоз, так и бородавчатую дисплазию верхних слоев

Именно на основании отсутствия сопутствующей

кожи, часто с некоторым вовлечением дермы, что

висцеральной патологии и аномалии развития (на-

иногда может сопровождаться воспалительной реак-

ряду с патогистологической картиной) В.Д. Елкин

цией. Четкая классификация ЭН в настоящее время

и соавт. [12], исключив невус, идентифицировали

не представлена. Ведутся дискуссии по поводу иден-

иглистый ихтиоз.

тификации отдельных заболеваний ЭН как самосто-

Л.В. Белова [14] указывает, что линейные невусы

ятельных дерматозов либо как проявлений синдро-

(относятся к множественным) располагаются по ли-

ма невуса эпидермального (СЭН). Используемая при

ниям A. Blaschko. В норме эти линии не визуализиру-

этом терминология может варьировать у разных ав-

ются, считаются сцепленными с Х-хромосомой. Од-

торов. Эти генодерматозы вызваны, вероятно, ано-

нако они могут быть видны уже при рождении в виде

малией в эктодерме зародыша, из которой развива-

врожденного невуса. В этом случае происходит нару-

ются эпидермис и нервная система плода [1]. По

шение хода миграции меланобластов на 3—6-м ме-

этой причине грань между ЭН и СЭН часто условна.

сяцах в процессе дифференцировки. Они формиру-

Мы приводим классификацию ЭН с основными кли-

ются также в результате мутации и пролиферации му-

ническими и патоморфологическими признаками

тантных клеток в ходе эмбриогенеза. Невусы в этом

отдельных форм (см. таблицу), опираясь на материа-

случае могут появляться в более позднем возрасте,

лы отечественных и зарубежных авторов [1—3].

что может быть результатом реакции индивидуума на

На одной из клинических форм ЭН остановим-

травму, стресс и гормональные нарушения [8, 10, 14].

ся несколько подробнее. Это ВЭН (синонимы: невус

ВЭН увеличивается за счет нарастания элевирующих

ихтиозиформный, гиперкератотический, бородавча-

элементов с рыжевато-коричнево-черными корочка-

тый, твердый, односторонний, линеарный), который

ми [2, 12]. За пределы своей изначальной локализа-

относится к гамартомам, представляет собой узлова-

ции он распространяется крайне медленно, а после

тый доброкачественный дефект развития с аномаль-

пубертатного возраста прогрессирование обычно пре-

ным строением [2, 3]. Формирование невуса проис-

кращается [12].

ходит на последних стадиях внутриутробного разви-

При ограниченной форме наблюдают единичные

тия плода [4].

плотные элементы с широким основанием и боро-

Возникает эта форма ЭН у лиц обоего пола в ран-

давчатой поверхностью, покрытой желтовато-буры-

нем детском возрасте. При наличии предрасполага-

ми корковыми наслоениями [3, 6].

ющих факторов (травма) может дебютировать в под-

Гистологическая картина представляет собой па-

ростковом, юношеском и более позднем возрасте [1,

пиллому с гиперкератозом на фоне акантоза, выра-

2, 5, 6].

женных в разной степени [2, 7].

Различают ограниченную и множественную

Таким образом, идентификация форм ЭН яв-

(диссеминированную) разновидности [2, 7]. При

ляется делом нелегким. Для этого необходим опре-

множественной форме ВЭН эффлоресценции бес-

деленный алгоритм обследования, который позво-

порядочно разбросаны по кожному покрову, распо-

лит обоснованно и аргументированно подойти к вы-

лагаются в зонах Захарьина—Геда (чаще) или по хо-

ставлению диагноза. Все формы ЭН требуют собрать

ду нервов и крупных сосудов [1, 2, 8, 9]. Высыпания

полный семейный анамнез. Так, при наличии не-

при этом не имеют тенденции к самопроизвольному

большого ЭН можно ограничиться осмотром всего

разрешению [7, 10].

кожного покрова; выполнить биопсию пораженно-

В то же время двусторонний процесс идентифи-

го участка и получить заключение патоморфолога.

цируется как иглистый ихтиоз, имеющий еще и

При локализации на голове и шее, помимо кожного

специфическую патоморфологическую картину:

покрова, в обязательном порядке следует осмотреть

гранулез и вакуолизация клеток зернистого и ши-

слизистую оболочку полости рта, орган зрения, во-

поватого слоев характерны для иглистого ихтиоза и

лосистую часть головы. При этом часто выявляются

отсутствуют при невусе [11]. Очень редко наблюда-

локализованные или диффузные веррукозные эле-

Russian Journal of Clinical Dermatology and Venereology 2019, vol. 18, no. 3

281

Форма ЭН

Клинический признак

Патоморфологический признак

Папилломатозный

Мягкой консистенции серого или цвета нормаль-

Отмечается акантоз, гиперкератоз, папилломатоз.

(мягкий) ЭН

ной кожи, небольших размеров

Разрастание меланоцитов ограничено главным

образом эпидермо-дермальной областью, точнее

базальным слоем эпидермиса. Тяжи меланоцитов

имеют тенденцию роста в сторону дермы. Иногда

встречаются структуры сальных желез и фоллику-

лов. Возможна малигнизация

Пигментокератоти-

Отмечают папулы крошчатой пигментации

Гистологически в эпидермисе отмечаются

ческий факоматоз

размером с чечевицу, которые располагаются

выраженный папилломатоз, гиперкератоз,

сегментированно (в шахматном порядке) с

небольшой акантоз и скопление пигмента

вовлечением слизистой оболочки рта и конъюнк-

меланина во всех слоях кожи; в дерме — выражен-

тивы

ный папилломатоз, расширение сосудов; в

Может сопровождаться некоторой умственной

сосочковом слое — умеренный периваскулярный

отсталостью, тугоухостью, косоглазием, гемиатро-

лимфоидный инфильтрат

фией и мышечной слабостью

Порокератотический

Веррукозные кератотические папулы ладоней и

Протоки эккринных желез расширены и заполне-

невус эккринного

подошв; иногда на других участках кожи

ны пробкой из кератина. Железы могут иметь

протока

альвеолярно-трубчатую, кистозно-сосочковую

формы

282

Клиническая дерматология и венерология 2019, т. 18, № 3

Случай из практики

Case study

Форма ЭН

Клинический признак

Патоморфологический признак

Врожденная

Односторонний воспалительный уплотненный

В эпидермисе отмечается выраженный акантоз с

гемидисплазия с

невус с восковидной поверхностью или желтова-

удлинением и расширением эпидермальных

ихтиозиформным

тыми плотно сидящими чешуйками, четко

выростов, гиперкератоз, местами утолщение зерни-

невусом и дефектами

ограниченный срединной линией и расположен-

стого слоя и небольшое количество дискератотиче-

конечностей —

ный вдоль линии Блашко. При этом возможны

ских клеток. В дерме — расширение сосудов,

СHILD-синдром

односторонняя катаракта, микромелия и дисме-

периваскулярные и перифолликулярные воспали-

(Congenital

лия, ипсилатеральная гипоплазия органа (почка,

тельные инфильтраты, атрофия и уменьшение

hemidysplasia with

мозг, легкое, сердце), линейная алопеция и

количества волосяных фолликулов и сальных

ichtyosiform nevus

ониходистрофии на стороне поражения без

желез; в сосочковом слое — периваскулярный

and limb defects)

нарушения зубного ряда

лимфогистиоцитарный инфильтрат

менты на губах, деснах, языке; нарушение вкусовых

ны хирургическое иссечение, электроэксцизия, уда-

рецепторов. Реже ЭН головы сопровождается гипер-

ление лучами неодимового лазера [3]. По космети-

трофией языка, расщелиной на небе, «готическим

ческим показаниям может быть рациональной дер-

небом», а также аномалией зубного ряда и отсутстви-

мабразия ВЭН и его односторонней формы, а при

ем закладок некоторых зубов. Для оценки внутри-

распространенной линеарной манифестации ЭН це-

мозговых и интраспинальных аномалий необходимо

лесообразна криодеструкция. В качестве альтерна-

проведение компьютерной (КТ) и магниторезонанс-

тивного метода эффективна местная терапия: мази

ной томографии (МРТ). Целесообразны рентгено-

под окклюзионную повязку 1 раз в день с витамином

графия черепа, ЭЭГ, консультация невропатолога и

D, А, Е, 3—5% салициловой кислотой на вазелино-

офтальмолога [6, 10]. Для оценки аномалий развития

вой основе, либо 0,05% мази витамина А (мазь тре-

скелета (гипоплазия костей, асимметрия позвоноч-

тиноиновая — третиноин 0,05, этиленгликоль 25,0,

ника и тела, костные кисты, спонтанные переломы и

монометиловый эфир этиленгликоля 25,0, пропи-

рахит) прибегают к консультации травматолога и пе-

ленгликоль до 100,0) [3, 10]. Отмечены единичные

диатра [10, 13]. Несимметричная форма износа обу-

случаи эффективности 5-фторурацила, а при вос-

ви может указывать на неравномерное распределение

палительном ВЭН — такролимуса и флуоцинонида.

массы тела. Дети с нормальным физическим разви-

При этом рекомендуют назначать внутрь ретиноиды,

тием не требуют дальнейшего молекулярно-генети-

аевит по 1 капсуле 2 раза в день в течение 3 нед [3].

ческого обследования. Изредка СЭН может сопро-

Терапию СЭН необходимо проводить в сотруд-

вождаться преждевременным половым созревани-

ничестве с офтальмологом и невропатологом, а при

ем; гипофосфатемическим витамин D-резистентным

обширном кожном процессе — с пластическим хи-

рахитом. Поэтому не лишними будут биохимические

рургом. Косметический эффект и перспектива реци-

исследования (уровень кальция, фосфатов, электро-

дива определяют тактику симптоматического лече-

литов), консультация эндокринолога.

ния ЭН и СЭН [3, 6].

Таким образом, идентификация и дифференци-

альная диагностика между клиническими формами

Клинические наблюдения

ЭН и СЭН — достаточно сложный процесс. Необхо-

димо исключить при этом внешне похожие дермато-

Больная С., 17 лет, обратилась в Республикан-

зы. Так, ВЭН следует дифференцировать с иглистым

ский кожно-венерологический диспансер (РКВД)

ихтиозом, имеющим клиническое сходство. При по-

Махачкалы с жалобами на бородавчатые разрастания

следнем определяют симметричные V- и S-образные

в области правого бедренного сустава.

линеарные роговые образования («иглы ежа»), отсут-

Из анамнеза. В 5-летнем возрасте перенесла хи-

ствует системная патология. В то же время у мужчин

рургическое удаление подкожного новообразования

заболевание может сочетаться с умственной отстало-

в области правого бедренного сустава. На месте раз-

стью, эпилепсией и утолщением ногтевых пластин.

реза сохранился рубец. В 10-летнем возрасте обнару-

Уже с рождения иглистый ихтиоз дебютирует выра-

жила вокруг рубца папилломатозные высыпания, со-

женной эритемой, на которой в течение нескольких

провождавшиеся легкой болезненностью. В течение

недель развиваются веррукозные роговые наложения

последующих лет клиническая картина практически

[2, 11, 12]. Лицо, ладони и подошвы при этом могут

не менялась; изредка отмечала кровоточивость эле-

быть не вовлечены в процесс [12].

ментов. В последний год ощущает значительную бо-

Подход к терапии в каждом случае индивиду-

лезненность в очаге поражения, усиливающуюся при

альный и симптоматический. При одиночном оча-

давлении на папулы; присоединилась боль в правой

ге ВЭН, его одностороннем варианте, папиллома-

нижней конечности.

тозном (мягком) ЭН, невусе сальном, комедонопо-

Status localis. Множественные папилломатозные

добном невусе, невусе сальных желез при синдроме

разрастания с широким основанием в области пра-

Шиммельпеннига—Фойерштайна—Мимса показа-

вого бедренного сустава. Большая часть эффлорес-

Russian Journal of Clinical Dermatology and Venereology 2019, vol. 18, no. 3

283

Случай из практики

Case study

284

Клиническая дерматология и венерология 2019, т. 18, № 3

Случай из практики

Case study

Russian Journal of Clinical Dermatology and Venereology 2019, vol. 18, no. 3

285

Диагноз: диссеминированная форма веррукозно-

даются (по показаниям) в комплексном обследова-

го эпидермального невуса.

нии с привлечением офтальмолога, кардиолога, он-

Пациенту рекомендована дермабразия белесова-

колога, эндокринолога, травматолога и психиатра.

тых очагов в межпальцевом промежутке I и II паль-

У таких пациентов могут быть диагностированы сер-

цев правой кисти и на тыле правой стопы. Последу-

дечно-сосудистая патология, катаракта, рак кожи,

ющее наблюдение не проводилось.

эпилепсия, рахит и нарушение фертильности. Как

Описанные выше случаи ВЭН — это редкое про-

следствие, возникают сложности в лечении, кото-

явление порока развития кожи. Он встречается у 1 из

рое должно быть как индивидуально-симптомати-

1000 индивидов [2]. Учитывая, что этот невус соче-

ческим, так и комплексным. Врач, проводя терапию

тается с поражением центральной и периферической

системной патологии, должен учитывать и космети-

нервной системы, требуется консультация невропа-

ческий эффект тех или иных мероприятий. Только

толога и исследование структур головного мозга (КТ,

с учетом всех обстоятельств специалист решает во-

МРТ). В описанных нами двух случаях в процесс во-

прос о целесообразности консервативных, хирурги-

влечены нервные окончания, о чем свидетельствует

ческих или косметологических процедур либо их ра-

сопутствующий болевой симптом. Пациенты нуж-

ционального сочетания.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

The authors declare no conflict of interest.

286

Клиническая дерматология и венерология 2019, т. 18, № 3

Случай из практики

Case study

Клиническая дерматология и венерология

Russian Journal of Clinical Dermatology and Venereology =

2019, т. 18, № 3, с. 288-290

Klinicheskaya dermatologiya i venerologiya 2019, vol. 18, no 3, pp. 288-290

https://doi.org/10.17116/klinderma201918031288

https://doi.org/10.17116/klinderma201918031288

288

Клиническая дерматология и венерология 2019, т. 18, № 3

Гиперкератоз околососкового кружка и соска мо-

[6] указали на некорректность термина «невиформ-

лочной железы (кератоз Отто—Монкоорпса), впер-

ный», обосновав свою позицию патогистологически.

вые описанный в 1923 г. малоизвестным в то время

Исследователи отдали предпочтение термину «идио-

дерматологом Таубером, относят к весьма редким ва-

патический» как более точно отражающему суть па-

риантам эпидермальных невусов [1]. Возраст появле-

тологического процесса. Таким образом, классифи-

ния данного новообразования кожи, как правило, от

кация гиперкератоза околососкового кружка и соска

5 до 40 лет и зависит от клинико-патогенетического

молочной железы A. Levy-Franckel остается в насто-

варианта гиперкератоза [2]. Согласно классической

ящее время не только классической, но и наиболее

классификации гиперкератоза околососкового круж-

практически значимой.

ка и соска молочной железы A. Levy-Franckel, пред-

К настоящему времени в литературе описано бо-

ложенной в 1938 г., кератоз Отто—Монкоорпса под-

лее 500 случаев данного вида новообразования кож-

разделяют на три типа [3].

ного покрова. Анализ имеющихся клинических опи-

— Тип 1 представляет собой клинический (вер-

саний гиперкератоза околососкового кружка и соска

рукозный) вариант эпидермального невуса. Данный

молочной железы позволяет достаточно полно оха-

тип кератоза, как правило, унилатерален, а в показа-

рактеризовать клинические проявления данного ви-

телях заболеваемости нет гендерных отличий (муж-

да новообразования кожи. Эффлоресценции пред-

чины и женщины заболевают одинаково часто).

ставлены параареолярными пятнами, позже верру-

— Тип 2 ассоциирован с другими заболеваниями

козными и/или гиперкератотическими бляшками.

кожи, способными индуцировать гиперкератоз око-

Иногда очаги могут выходить за пределы ареолы со-

лососкового кружка и соска молочной железы по-

ска на определенное расстояние [7].

средством различных патогенетических механизмов.

Спектр терапевтических и хирургических мо-

Среди таких заболеваний ихтиоз, черный акантоз,

дальностей, используемых для коррекции гипер-

некоторые лимфомы кожи, болезнь Дарье—Уайта.

кератоза околососкового кружка и соска молочной

Эпидемиологические показатели при данном типе

железы, достаточно широк и включает в себя ис-

кератоза зависят от ассоциированного с ним заболе-

пользование этретината, адапалена, кальципотрио-

вания.

ла, радиохирургических методов эксцизии, угле-

— Тип 3 кератоза получил название «идиопати-

кислого лазера и некоторых других модальностей

ческий» (или невиформный). Данный тип кератоза

[8—12].

у абсолютного большинства пациентов носит била-

В настоящей статье представлен клинический

теральный характер и встречается практически толь-

случай типа 3 «невиформного» гиперкератоза около-

ко у женщин в возрасте от 7 до 30 лет.

соскового кружка и соска молочной железы по A. Le-

В настоящее время количество клинических

vy-Franckel.

ассоциаций типа 2 гиперкератоза околососкового

кружка и соска молочной железы по A. Levy-Franckel

Клинический случай

несколько расширилось и «вышло за границы» опи-

санных ранее нозологий. Так, D. Mold и B. Jegasothy

Пациентка Н., 15 лет, обратилась за первичной

[4] описали данный вид гиперкератоза у пациента

специализированной медико-санитарной медицин-

с аденокарциномой предстательной железы, полу-

ской помощью в Областной клинический кожно-

чавшего терапию эстрогенами. Позднее стали появ-

венерологический диспансер с жалобами на высы-

ляться публикации о случаях ассоциации с хрониче-

пания в области обоих сосков молочных желез, ко-

ской экземой, использованием спиронолактона и с

торые стремительно увеличивались на протяжении

другими клиническими ситуациями. Это позволило

последних нескольких недель. Эффлоресценции не

J. Perez-Izquierdo и соавт. [5] предложить модифици-

провоцировали неприятных субъективных ощуще-

рованную клиническую классификацию гиперкера-

ний. Объективно при осмотре выявлены параарео-

тоза околососкового кружка и соска молочной желе-

лярные гиперкератотические бляшки плотной кон-

зы, включившую только два типа заболевания. Пер-

систенции (см. рисунок). Элементы незначительно

вый тип авторы именовали «идиопатическим» или

выходят за пределы ареолы соска. При детальном

«невиформным», второй получил название «вторич-

осмотре других кожных покровов признаков иных/

ный» и включил огромное количество случаев гипер-

ассоциированных заболеваний кожи (ихтиоз, фол-

кератоза околососкового кружка и соска молочной

ликулярный дискератоз Дарье—Уайта и т.д.) не вы-

железы, ассоциированного с различными заболева-

явлено. Пациентка была проконсультирована педи-

ниями и приемом лекарственных препаратов. Не-

атром, эндокринологом, гинекологом и онкологом.

обходимо отметить, что данная работа в настоящее

При детальном клинико-инструментальном и лабо-

время подвергается заслуженной критике по мно-

раторном обследовании у данной пациентки не вы-

гим причинам, в том числе из-за того, что авторы при

явлено никаких сопутствующих заболеваний и со-

описании второго типа гиперкератоза использова-

стояний. При дерматоскопическом исследовании не

ли термин «системный». Позже A. Mehanna и соавт.

получено дополнительной информации.

Russian Journal of Clinical Dermatology and Venereology 2019, vol. 18, no. 3

289

Случай из практики

Case study

а/a

б/b

Таким образом, на основании совокупности кли-

нии года непрерывного использования у пациент-

нико-лабораторных и инструментальных данных был

ки наступила клиническая ремиссия, после кото-

установлен диагноз: «невиформный гиперкератоз

рой препарат был самостоятельно отменен. Спустя

околососкового кружка и соска молочной железы,

3 мес после отмены топического адапалена у паци-

типа 3 по A. Levy-Franckel».

ентки вновь появились признаки параареолярного

Пациентке был назначен топический адапален

гиперкератоза.

без кератолитических модальностей. На протяже-

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

The authors declare no conflicts of interest.

290

Клиническая дерматология и венерология 2019, т. 18, № 3