Синдром Ваарденбурга (1951)
Редкий (1:42000-1:50000)врожденный синдром, включающий
• телекантус (латеральное смещение внутренних углов глаз — от греч. τηλέ — далеко, κανθός — уголглаза), или dystopia canthorum, — 99% сл.
• расширение и приподнятостьспинки носа (75%)
• сросшиеся брови (45%)
• гетерохромиюрадужки(25%)
• полиоз в центральной части лба и депигментированные пятна на коже (17%)
• врожденную тугоухостьразличной степени (атрофия кортиеваоргана, спирального ганглия и слухового нерва)
• аномалии конечностей
Waardenburg, Petrus
Johannes (1886-1979) –
датский офтальмолог
52
Данная презентация рекомендована к изучению разделом по дерматологии и косметологии сайта https://meduniver.com/
Nevus depigmentosus
• Одиночное гипопигментированные пятно или множественные пятна |
|
• Является врожденным или развивается в младенчестве/раннем детстве, |
|
часто появляется после первого пребывания на солнце |
|
• Семейный анамнез не прослеживается |
|
• Течение не прогрессирующее,лишь незначительно увеличивается |
|
пропорционально ростуребенка, очертания стабильны |
|
• Границы зубчатые |
|
• Гиперпигментация по |
|
периферии отсутствует |
|
• Лейкотрихияотсутствует |
|
• Может быть сегментарным, |
|
блашкоидным |
|
• При осмотрепод лампой Вуда |
|
свечение грязно-белое, а не |
|
мелово-белое |
|
• Число меланоцитов в очагах |
|
нормальное, но в них |
|
снижено количество |
|
меланосом (функциональный |
|
дефект меланоцитов) |
|
• Не репигментируетсяна фоне |
|
терапии |
53 |
Анемический невус
• Относится к дисхромиямнемеланоцитарногогенеза, обусловлен локальной гиперчувствительностьюк катехоламинам поверхностных кровеносных сосудов дермы
• Бледное пятно с четкими границами размером до нескольких см
• Часто локализуется в области груднойклетки, шеи
• Очертания неправильные, часто по периферии основного пятна отмечают более мелкие белые пятна
• При раздражении кожи эритема в области пятна не появляется
• При обследовании под лампой Вуда свечение отсутствует
• При патоморфологическом исследовании изменений не обнаруживают, меланоциты и меланосомы в эпидермисе присутствуют
54
Данная презентация рекомендована к изучению разделом по дерматологии и косметологии сайта https://meduniver.com/
Туберозный склероз (болезнь Bourneville- |
|
Pringle) |
|
• Редкое (1:6000-10000)аутосомно-доминантное заболевание, |
|
характеризующееся образованием множественных гамартом внутренних |
|
органов, ЦНС, органа зрения, а также развитием ряда патогномоничных |
|
кожных проявлений |
|
• Наиболее характерные кожные проявления: |
|
– гипопигментированные пятна (в форме «отпечатка |
|
пальца», «ясеневого листа», «конфетти»), |
|
расположенные вдоль осевых линий туловища и |
|
конечностей, существуютс рождения — 40-90%сл. |
|
– симметричные ангиофибромылица — 47-90% |
|
– фиброматозные бляшки на коже лица — 25% |
|
– участки «шагреневой» кожи — чаще в пояснично- |
|
крестцовой области — 40% |
|
– околоногтевые фибромы (опухолиКоэнена) — 50% |
|
– возможна лейкотрихия |
|
• Манифестное поражение центральной нервной |
|
системы (>85% сл.) — эпилепсия, задержка |
|
интеллектуального развития, нарушение |
|
социальных взаимодействий,расстройства |
|
в эмоциональной сфере, аутизм, синдром дефицита |
|
внимания и гиперактивности |
55 |
56
Данная презентация рекомендована к изучению разделом по дерматологии и косметологии сайта https://meduniver.com/
Поствоспалительные гипопигментации
(вторичная лейкодерма)
•Очаги гипопигментации возникают на местах регрессировавших высыпаний дерматоза, в его типичной локализации
•Очертания очагов гипопигментации повторяюточертания первичных высыпных элементов
•Имеются другиеклинические признаки, характерные для каждого дерматоза
•Уменьшено количество меланоцитов
57
Белый (простой) лишай (pityriasis alba)
• Наблюдается преимущественно у детейатопиков на коже лица, шеи, верхних конечностей, вариант экзематозного поражения
• Вначале — бледно-розовые круглые пятна 0,5-3 см с нечеткими границами, покрытые мелкими отрубевиднымичешуйками
• Изредка — зуд и жжение
•По периферии очагов могутвстречаться фолликулярные папулы
•После регресса длительно сохраняются круглые очаги гипопигментации, которые лучше видны на фоне смуглойкожи
•Свечения в лучах лампы Вуда нет
58
Данная презентация рекомендована к изучению разделом по дерматологии и косметологии сайта https://meduniver.com/
Поствоспалительные гипопигментации
(гипопигментированные рубцы и атрофия)
Morphea
• Гипопигментация ассоциирована с изменением рельефа, консистенции кожи
• В очагах отсутствуютпридаткикожи
Lichen sclerosus
Neonatal lupus erythematosus
59
Распространенная дискоидная красная волчанка
•При диффузной системной склеродермии может наблюдаться
ограниченная дисхромия типа «соли с перцем» — на фоне дерматосклероза чередуются участки гиперпигментации и гипопигментации, последняя не затрагивает перифолликулярные участки и кожу над венами
60
Данная презентация рекомендована к изучению разделом по дерматологии и косметологии сайта https://meduniver.com/
Постинфекционные гипопигментации
Отрубевидный(разноцветный) лишай |
• Перифолликулярные |
|
невоспалительные пятна |
|
цвета кофе с молоком |
|
• Отрубевидное шелушение |
|
• В лучах лампы Вуда |
|
высыпания люминесцируют |
|
золотисто-желтым цветом |
|
• Гипопигментированные |
|
пятна на коже грудной |
|
клетки, шеи, плеч |
Проба Бальзера |
61 |
|
•При лепре очаги депигментации похожи на витилиго, отличаются нарушением поверхностной чувствительности
•Сочетаются с другими проявлениями лепры
Туберкулоидная
лепра
62
Данная презентация рекомендована к изучению разделом по дерматологии и косметологии сайта https://meduniver.com/
Химическая (фармакологическая)
лейкодерма
• Приобретенная депигментация кожи, обусловленная повторяющимся контактом с химическимивеществами
• Риск развития химической лейкодермы значительно повышен у пациентов, страдающих витилиго или имеющих родственников с витилиго
• Наиболее часто вызывают
– производные фенола и пирокатехина
– соединения, содержащие сульфгидрильнуюгруппу
– разные: соединения ртути,мышьяка, коричный альдегид, пара-фенилендиамин, азелаиновая кислота, ГКС при наружном и внутрикожном введении, имиквимод
– системные препараты: хлорохин, флуфеназин, ингибиторытирозинкиназы (применяют в онкологии)
•Соединения, токсичные для меланоцитов, содержатся в резине (резиновые детали одежды, обувь, перчатки, презервативы), в моющих, отбеливающихи чистящих средствах (у уборщиков, санитаров и домохозяек), клеях, красителях (обувь, одежда, ремешки часов, браслеты, краски для волос), изделиях с адгезивной основой и др.
Контакт с садовыми удобрениями
63
•Наиболее частая локализация — лицо (40% сл.), кисти и стопы
•20% пациентов жалуютсяна зуд (у пациентов с витилиго зуд бывает редко)
•Критериидиагностики:
1.наличие приобретеннойвитилигоподобнойдепигментации в зоне повторяющегосяконтакта с химическим веществом
2.пятна с четкими границами, часто причудливых очертаний, по периферии более крупных очагов — мелкие элементы типа «конфетти»
•Более чем у 25% пациентов депигментированные пятна возникают за пределами зоны контакта с химическим веществом, у 10% — новые пятна продолжаютпоявляться даже после прекращения контакта
•Меланоциты в базальном слое отсутствуют,как и при витилиго
•Лечение: прекратитьконтакт с химическимвеществом + терапия как при витилиго
•Репигментация наступает в 75% сл., если пациент не страдает витилиго, и в 20% сл. при наличии витилиго
Депигментация на введение ГКС |
64 |
Химическая лейкодерма (типа |
Данная презентация рекомендована к изучению разделом по дерматологии и косметологии«конфеттисайта»)https://meduniver.com/
Хлорсодержащий отбеливатель для белья
Феноловая депигментация
Резиновая оправа очков для плавания
65
Лейкодерма, ассоциированная с
меланомой
• Развивается спонтанно или в результате терапиимеланомы
• Гипопигментация может развиваться: 1. в пределах опухоли(первичной или метастатической) вследствие ее регресса; 2. вокруг опухоли(галофеномен); 3. вдали от опухоли
• Появление витилигоподобногогало у 1% пациентов с меланомой свидетельствует об иммуннойреакции против антигенов, общих для меланоцитов опухолии нормальных меланоцитов окружающейкожи
• Появление витилигоподобных высыпаний может быть предиктором кожного и висцерального метастазирования меланомы
• Витилигоподобные высыпания могут появляться у пациентов, получающихиммунотерапиюпо поводу
меланомы (Ипилимумаб,Пембролизумаб,Ниволумаб)
66
Данная презентация рекомендована к изучению разделом по дерматологии и косметологии сайта https://meduniver.com/