Добавил:
Sekretar
kiopkiopkiop18@yandex.ru
Вовсе не секретарь, но почту проверяю
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:5 курс / Госпитальная педиатрия / Иммунопатология.pptx
X
- •Современные методы диагностики и лечения врожденных ошибок иммунитета
- •Первичные иммунодефициты или врожденные ошибки иммунитета (классификация 2019 г.)
- •МАСКИ ПЕРВИЧНЫХ ИММУНОДЕФИЦИТОВ
- •Доля пациентов с ПИД, выявленных отделениях ГБУЗ РДКБ
- •ДИАГНОСТИКА ПЕРВИЧНОГО ИММУНОДЕФИЦИТА
- •При наличии двух и более признаков необходима консультация
- •1.Положительные данные о наследственном анамнезе по ПИД
- •Стратегические подходы к диагностике ПИД
- •Самый простой и перспективный метод ранней диагностики заболеваний – массовое обследование новорожденных, или
- •Расширение неонатального скрининга на врожденные заболевания (36 нозологий) в РФ с 1 января
- •Основные задачи неонатального скрининга на врожденные ошибки иммунитета
- •Использование «живых» вакцин у пациентов с ПИДС может приводить к тяжёлым осложнениям и
- •Определение TREC и KREC в сухом пятне крови на карте Гатри методом полимеразной
- •ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ ВОЗМОЖНОСТИ МЕТОДА ОПРЕДЕЛЕНИЯ TREC/KREC
- •Первичные иммунодефициты или врожденные ошибки иммунитета (классификация 2019 г.)
- •Тяжелая комбинированная иммунная недостаточность (ТКИН)
- •Показатель
- •Эффективность ТГСК в зависимости от возраста и инфекционного статуса пациента
- •Выживаемость пациентов после трансплантации гемопоэтических стволовых клеток зависит от возраста и манифестации инфекционных
- •Список стран, в которых оценка числа TREC/KREC на сухих пятнах Гутри применяется для
- •Основные данные по распространенности, выявлению, стоимости выявления и терапии ТКИН (США)
- •Подготовка к скринингу в регионе:
- •Алгоритм диагностики ПИД (неонатальный скрининг)
- •Подготовка к скринингу в регионе:
- •Количество
- •1 группа – новорожденные (результаты оценки TREC/KREC)
- •НЕДИФФЕРЕНЦИРОВАННАЯ ФОРМА ВРОЖДЕННОГО ИММУНОДЕФИЦИТНОГО
- •2 группа – пациенты с подозрением на ПИД
- •Подготовка к скринингу в регионе:
- •Программа благотворительной помощи Фонда «Подсолнух»
- •Программа благотворительной помощи Фонда «Подсолнух»
- •Сниженные значения TREC у пациентов
- •Подготовка к скринингу в регионе:
- •Пилотный проект РФ по неонатальному скринингу (ФГБНУ «МГНЦ им. Н.П.
- •Схема взаимодействия федеральных центров с ГБУЗ РМГЦ и ГБУЗ РДКБ
- •Пилотный проект РФ по неонатальному скринингу (ФГБНУ «МГНЦ им. Н.П. Бочкова»)
- •Стратегические подходы к диагностике ПИД
- •Количественная оценка работы иммунной системы
- •Оценка качества работы иммунной системы
- •Специфические тесты – оценка работы звеньев иммунной системы
- •ПРЕДПОЛОЖИТЕЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ
- •Своевременно поставленный диагноз
- •ДИАГНОСТИКИ и ТЕРАПИЯ ПЕРВИЧНЫХ ИММУНОДЕФИЦИТОВ в ГБУЗ РДКБ проводится согласно современным клиническим рекомендациям
- •Методы лечения ПИДС:
- •Результаты ТГСК
- •ВВИГ
- •ТЕРАПИЯ ПЕРВИЧНЫХ ИММУНОДЕФИЦИТНЫХ СОСТОЯНИЙ, проводимая в ГБУЗ РДКБ
- •Региональный регистр ПИД республики Башкортостан: терапия, проводимая пациентам с ПИД
- •ГЕННАЯ ТЕРАПИЯ ПЕРВИЧНЫХ ИММУНОДЕФИЦИТНЫХ СОСТОЯНИЙ
- •ГЕННАЯ ТЕРАПИЯ – транспортировка нуклеиновой кислоты в клетки пациента с целью лечения заболевания
- •ГЕННАЯ ТЕРАПИЯ
- •ВЕКТОР – способ доставки генетического материала (нуклеиновой кислоты) внутрь клетки
- •ПРЕИМУЩЕСТВА ГЕННОЙ ТЕРАПИИ ПЕРЕД ТГСК
- •СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ!
ГЕННАЯ ТЕРАПИЯ
ДОБАВЛЕНИЕ НОРМАЛЬНОГО |
|
КОРРЕКЦИЯ |
ГЕНА (Gene addition) |
|
СОБСТВЕННОГО |
|
|
ПОВРЕЖДЕННОГО ГЕНА in |
|
||
|
|
situ (gene editing) |
|
|
|
ВЕКТОР – способ доставки генетического материала (нуклеиновой кислоты) внутрь клетки
Большинство из них вирусы:
•эволюционно сложившаяся способность доставлять
генетический материал внутрь клетки;
•уклонение от иммунной системы;
•вирусные белки обладают необходимыми для
трансдукции свойствами
ПРЕИМУЩЕСТВА ГЕННОЙ ТЕРАПИИ ПЕРЕД ТГСК
•Опция в отсутствии совместимого донора
•Использование собственных клеток пациента
•Нивелирование рисков РТПХ
•Как правило менее токсичное кондиционирование
•Возможность корректировки не только гемопоэтических клеток
СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ!
Соседние файлы в папке Госпитальная педиатрия