2 курс / Гистология / Аннотированный_перечень_аномалий_развития_органов_и_частей_тела

Аномалии развития головы и шеи

ют в результате слияния двух или более зубных зачатков;

7)зубы шиповидные – коронки зубов имеют форму шипа или клина;

8)зубы штифтовые – имеющие конический корень и коническую коронку;

9)резцы центральные шиповидные – суженные в диаметре зубы на уровне режущего края;

10)цементоэкзостоз – деформация корня зуба в виде выступов на его поверхности, образовавшихся в результате чрезмерного отложения цемента.

Аномалии количества зубов:

А) адентия врожденная – полное отсутствие зубов; Б) гипердентия врожденная (син.: полиодонтия, гиперодонтия,

супрадентия, зубы сверхкомплектные) – избыточное количество зубов обусловленная развитием сверхкомплектных зубов;

В) гиподонтия (син.: олигодентия) – уменьшенное по сравнению с нормой количество зубов, что связано с отсутствием их зачатков.

Аномалии положения (позиции) зубов:

А) экзопозиция зубов (син.: пропозиция зубов) – смещение или наклон передних зубов кнаружи от зубного ряда;

Б) эндопозиция зубов (син.: ретропозиция зубов) – смещение или наклон передних зубов кнутри от зубного ряда;

В) дистопозиция зубов – наклон или корпусное смещение боковых зубов кзади по зубной дуге;

Г) мезиопозиция зубов – наклон или корпусное смещение боковых зубов кпереди по зубной дуге;

Д) супрапозиция зубов – окклюзионная поверхность зуба располагается выше окклюзионной плоскости зубного ряда; Е) инфрапозиция зубов – окклюзионная поверхность зуба располагается ниже окклюзионной плоскости зубного

ряда; Ж) тортопозиция зубов (син.: тортоаномалия) – поворот зуба

вокруг продольной оси;

51

Перечень аномалий развития органов и частей тела человека

З) транспозиция зубов – неправильное расположение зуба в зубной дуге, связанное с перемещением на место, предназначенное для соседнего зуба;

И) диастема – щель между центральными резцами (отклонение коронок при правильном расположении верхушек их корней или корпусное латеральное смещение зубов);

К) краудинг (син.: скучивание зубов) – расположение зубов одной группы как бы в два ряда;

Л) гетеротопия зубов – прорезывание зубов в необычном месте, например, в преддверии полости носа, связано с гетеротопией зубного зачатка.

Аномалии строения зубов:

А) адамантома (син.: капли эмалевые, эмалоид, жемчужины эмалевые) – шарообразные образования эмали, прикрепленные к зубу, чаще в области его шейки, или свободно расположенные в прилежащей соединительной ткани;

Б) аплазия дентина – проявляются в образовании многочисленных маленьких участков (межглобулярные пространства), в которых не откладывается кальций;

В) аплазия эмали – проявляется образованием эрозий на поверхности коронки;

Г) гипоплазия дентина – проявляются в образовании многочисленных маленьких участков (межглобулярные пространства), в которых не откладывается кальций;

Д) гипоплазия эмали – проявляется образованием эрозий на поверхности коронки;

Е) изменение цвета эмали.

Аномалии зубных рядов:

А) Сужение зубных дуг – наблюдается при эндопозиции боковых зубов, ранней потере зубов. Характеризуется изменением формы зубных дуг, обусловленным уменьшением расстояния от сагиттальной плоскости до латерально расположенных зубов. Сужение может быть односторонним или двусторонним, симметричным или асимметричным, на одной или обеих челюстях, без нарушения смыкания зубных рядов или с нарушением. Различают несколько форм:

52

Аномалии развития головы и шеи

1)дуга зубная остроугольная – сужение локализуется в области клыков;

2)дуга зубная седловидная – сужение наиболее выражено в области моляров;

3)дуга зубная V-образная – зубной ряд сужен в боковых участках, а передний участок выступает в виде острого угла;

4)дуга зубная трапециевидная – сужен и уплощен передний участок зубного ряда;

5)дуга зубная общесуженная – все зубы (передние и боковые) располагаются ближе к срединной плоскости, чем в норме.

Б) Расширение зубных дуг – приводит к появлению сагиттальной щели между резцами.

Нарушения сроков прорезывания и роста зубов: А) замедленные прорезывание или рост зубов; Б) ускоренные прорезывание или рост зубов;

В) зубы врожденные – наличие у новорожденного ребенка сформированных зубов.

Тауродонтизм – значительное увеличение размеров полости зуба.

Аномальные прикусы

Прикус глубокий – отсутствует контакт между резцами верхней и нижней челюстей в результате зубо-альвеолярных или гнатических нарушений. При глубоком, травмирующем прикусе режущие края резцов упираются в слизистую оболочку десневого края или альвеолярного отростка.

А) Прикус глубокий блокирующий – глубокий прикус, при которомпередниеверхниезубынаклоненыназад,врезультате чего затруднены движения нижней челюсти вперед.

Б) Прикус глубокий крышеобразный – глубокий прикус, при котором верхние передние зубы перекрывают нижние и резко наклонены вперед.

Прикус открытый – характерно наличие вертикальной щели на передних или боковых участках зубных рядов при смыкании зубов в центральной окклюзии, контакты сохраняются толь-

53

Перечень аномалий развития органов и частей тела человека

ко на дистальных боковых зубах. Различают одно- и двусторонний, симметричный и асимметричный открытый прикус.

Прикус перекрестный (син.: прикус латеральный) – прикус, при котором щечные бугры верхних боковых зубов укладываются в продольные бороздки нижних или проскальзывают мимо них с язычной стороны, то есть нарушено смыкание зубных рядов в поперечном направлении.

А) Прикус перекрестный двусторонний – перекрестный прикус с обеих сторон, наблюдающийся при несоответствии друг другу размеров верхнего и нижнего зубных рядов.

Б) Прикус перекрестный односторонний – перекрестный прикус, при котором смыкание на одной стороне соответствует физиологическому, а на другой – патологическому прикусу, наблюдается при несоответствии ширины зубных рядов верхней и нижней челюстей.

Прогения патологическая – значительное выстояние зубов нижней челюсти.

Прогнатия патологическая – значительное выстояние зубов верхней челюсти.

Аномалии развития слюнных желез

Аплазия слюнных желез – отсутствие одной или нескольких желез, бывает одно- и двусторонней.

Атрезия выводных протоков слюнных желез – бывает одно- и двусторонней.

Гипоплазия слюнных желез – недоразвитие одной или нескольких желез, бывает одно- и двусторонней.

Дистопия околоушной железы – наиболее часто в область щеки – бывает одно- и двусторонней.

Железы слюнные добавочные – бывают одно- и двусторонними. Свищи слюнные наружные – бывают одно- и двусторонними.

54

Аномалии развития головы и шеи

Аномалии развития глотки

Атрезия хоан (син.: атрезия задняя) – отсутствие или сужение хоан, может быть полной или частичной, одноили двусторонней, перепончатой, хрящевой или костной, обычно сочетается с другими пороками.

Дивертикул глотки – характерная локализация – глоточные карманы на границе с гортанью. Может превращаться в кисту.

Сумка глоточная (син.: болезнь Торнвальда) – кистоподобное образование носоглотки, располагающееся по средней линии вблизи глоточной миндалины, связанное с отшнуровыванием в эмбриональном периоде части энтодермы в области спинной хорды.

Фистула глотки – врожденное отверстие на шее, ведущее в глотку. Представляет собой остаток одной из жаберных щелей.

Аномалии развития шеи

Киста околоушная – разновидность бранхиогенной боковой кисты. Происходит из I жаберной щели.

Киста шеи боковая (син.: киста бранхиогенная) – располагается на шее вдоль заднего брюшка двубрюшной или по переднему краю грудино-ключично-сосцевидной мышцы и имеет вид флюктуирующего опухолевидного образования. Происходит из нередуцированных остатков II жаберной щели и глоточного кармана. Иногда достигает значительных размеров и тогда может сдавливать гортань, трахею, сосудисто-нервный пучок. При длительном существовании возможна малигнизация. По происхождению бывает эктодермальной и энтодермальной.

А) Киста бранхиогенная эктодермальная – покрыта изнутри многослойным плоским эпителием с ороговением и содержит атероматозную массу с волосами, поэтому ее еще называют бранхиогенной дермоидной кистой. Редко располагается престернально или в глубоких частях шеи, например, у дна полости рта, а также внутри вилочковой или щитовидной желез.

55

Перечень аномалий развития органов и частей тела человека

Б) Киста бранхиогенная энтодермальная – выстлана многорядным цилиндрическим, часто мерцательным, эпителием. Содержимое серозное или слизистое.

Киста шеи лимфогенная (hygroma colli congenitum cysticum) – аномалия развития лимфатических сосудов шеи, при которой образуется киста, состоящая из нескольких полостей, наполненных серозной жидкостью.

Киста шеи срединная – полость из остатков редуцированного щитовидно-язычного протока. Располагается под кожей в области средней линии шеи, между щитовидным хрящом и подъязычной костью.

Кривошея врожденная – деформация шеи, характеризующаяся неправильным поворотом головы – наклоном вбок и поворотом. Чаще всего возникает вследствие очагового фиброза грудино-ключично-сосцевидной мышцы (кривошея спастическая), реже является следствием нарушения развития шейного отдела позвоночного столба. Наиболее часто встречается гипопластическая мышечная кривошея. При этом виде кривошеи средняя или средне-нижняя часть грудино-ключич- но-сосцевидной мышцы утолщена и уплотнена, заметен наклон головы в сторону поражения. Затем мышца становится более короткой, тонкой и плотной.

Свищ околоушный – разновидность бранхиогенного бокового свища. Происходит из I жаберной щели. Различают предушные и околоушно-зачелюстные свищи.

Свищ бранхиогенный (син.: свищ жаберный) – узкий слепой канал, возникающий из остатков жаберных борозд зародыша. А) Свищ бранхиогенный эктодермальный (син.: свищ шеи боковой) – открывается коже боковой поверхности шеи в области, ограниченной проекциями грудино-ключично- сосцевидных мышц и подъязычной кости, может располагаться на шее вдоль заднего брюшка двубрюшной или по переднему краю грудино-ключично-сосцевидной мышцы. Происходит из нередуцированных остатков II жабер-

ной щели и глоточного кармана.

56

Аномалии развития головы и шеи

Б) Свищ бранхиогенный энтодермальный – открывается на слизистой оболочке боковой поверхности глотки, реже гортани или трахеи.

Свищ шеи срединный – полость, сообщающаяся с поверхностью, из остатков щитовидно-подъязычного протока. Располагается под кожей в области средней линии шеи, между щитовидным хрящом и подъязычной костью.

Шея короткая – укорочение шеи за счет уплощения тел позвонков и/или межпозвоночных дисков.

Шея крыловидная (син.: птеригиум-синдром, летательная перепонка, птеригий, синдром крыловидный) – наличие 2 продольных кожных складок, натянутых в виде треугольных парусов от области сосцевидных отростков к надплечьям, наблюдается при синдроме Шеришевского – Тернера и некоторых других наследственных болезнях.

57

Перечень аномалий развития органов и частей тела человека

АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ

Аномалии формы, размера и структуры сердца

Акардия (син.: отсутствие сердца) – наблюдается лишь у нежизнеспособных плодов. Чаще всего встречается у свободных асимметричных близнецов, когда один плод развит правильно, а его близнец представляет собой комок тканей или совсем не имеет признаков человеческого тела, или же имеет только уродливые зачатки головы или конечностей. У такого бесформенного плода сердце может совсем отсутствовать (holoacardius); в таких случаях кровообращение у него во внутриутробном периоде совершается за счет сердца правильно развитого близнеца, у которого сосуды пупочного канатика в области плаценты анастомозируют с сосудами пупочного канатика урода. Иногда же сердце урода имеет зачаточный, рудиментарный в той или иной степени вид (hemiacardius).

Блокада предсердно-желудочковая врожденная – наблюдается исключительно редко. В основе лежит неправильное развитие фиброзного скелета сердца, в результате чего нарушаются связи в проводящей системе сердца.

Гипоплазия левого желудочка – редкая форма порока. Часто отмечается атрезия митрального клапана или его стенозирование. Как правило, сочетается с другими аномалиями: дефектом межжелудочковой перегородки, стенозом легочного ствола, выходом аорты и легочного ствола из правого желудочка. Объем желудочка уменьшен.

Гипоплазия правого желудочка – редкая форма порока сердца. Выделяют 2 формы:

А) Тип I – правый желудочек имеет гипертрофированную стенку, небольшую полость и измененный правый пред- сердно-желудочковый клапан. При этом наблюдается стеноз или атрезия легочного ствола.

Б) Тип II – расширение правого желудочка, имеющего тонкую фиброзно перерожденную стенку, правый предсерд- но-желудочковый клапан неполноценный. Аорта и легочный ствол часто выходят из левого желудочка.

58

Аномалии развития сердечно-сосудистой системы

Дивертикул сердца врожденный – встречается весьма редко, из нижней части левого желудочка сердца образуется пальцеобразный с узкой полостью вырост той или иной длины (до 25 см), состоящий из мышечной ткани, этот вырост идет через дефект в сердечной сумке вниз в толщу передней стенки живота (может достигать пупка). Образование дивертикула связано с тем, что верхушка сердца спаивается с оболочками плода и при закрытии вентральной полости как бы ущемляется в стенке живота, при росте туловища происходит постепенное вытягивание верхушки сердца.

Макрокардия (син.: кардиомегалия) – избыточное развитие миокарда. Как самостоятельный порок неизвестна.

Микрокардия – малые размеры сердца, как самостоятельный порок неизвестна, обычно сочетается с гипоплазией других органов.

Отсутствиемиокардажелудочкаврожденное(син.:аномалияУля) –

стенкажелудочкатонкая,мышечнаятканьотсутствует.Пораженные камеры сердца значительно расширены, контралатеральные – уменьшены в размерах. Стенка предсердия на стороне поражения гипертрофирована. Крайне редкий порок.

Сердце с тремя желудочками – разделение правого желудочка на 2 камеры. Очень редкий порок. Сопровождается дефектом межжелудочковой перегородки, аномалиями впадения вен, под клапанным стенозом легочного ствола.

Сердце с тремя предсердиями – разделение особой перегородкой правого или левого предсердия на 2 отдела. Встречается очень редко. Перегородка в правом предсердии есть избыточно развитые правый синусный клапан и ложная перегородка. В левом предсердии перегородка образуется за счет отслоения внутреннего пласта стенки предсердия при неправильной закладке легочных вен. Добавочная камера сообщается отверстием с желудочком. Выделяют 3 формы:

А) диафрагмальная, Б) в виде песочных часов, В) тубулярная.

59

Перечень аномалий развития органов и частей тела человека

Удвоение верхушки сердца – сравнительно частый порок развития сердца, связанный с сохранением в области верхушки сердца глубокой межжелудочковой борозды.

Удвоение сердца – результат двойной закладки сердца. Встречается весьма редко.

Фиброэластоз миокарда – редкий порок. Проявляется разрастанием соединительной ткани, богатой эластическими волокнами. Процесс чаще наблюдается в левом желудочке, полость которого при этом уменьшена, стенка утолщена.

Аномалии положения сердца

Декстроверзия сердца (син.: декстрокардия осевая, декстроротация сердца, декстроторсия сердца) – разновидность изолированной декстрокардии, при которой верхушка и большая часть сердца расположены справа, но взаимное расположение полостей сердца такое, как если бы нормально сформированное сердце было повернуто вправо на 180° вокруг продольной оси тела: левые предсердие и желудочек расположены спереди, а правые – сзади. Иногда одновременно имеется трансверзия органов брюшной полости или только печени и селезенки.

Декстрокардия – расположение большей части сердца в грудной полости вправо от средней линии тела. Такая декстрокардия относится к настоящей транспозиции всех частей сердца. Различают несколько видов:

А) Декстрокардия зеркальная (син.: декстрокардия истинная)

– изолированная декстрокардия с обратным, по отношению к обычному, расположением в грудной полости предсердий и желудочков (инверсией полостей сердца), а также магистральных сосудов.

Б) Декстрокардия изолированная – декстрокардия при нормальном положении желудка, печени и селезенки. Наблюдается значительно реже, чем неизолированная, причем обычно в таких случаях в сердце имеются и другие пороки развития: перегородок, больших сосудов и др.

60