2 курс / Гистология / Аннотированный_перечень_аномалий_развития_органов_и_частей_тела

Аномалии развития пищеварительной системы

Инверсия двенадцатиперстной кишки – различают 2 формы: А) Поворот влево – независимо от желудка и кишечника, дает

зеркальное отображение обычного положения.

Б) Поворот вверх – нисходящий отдел становится восходящим, так как от горизонтальной части кишка направляется вверх и влево.

Киста энтерогенная – бывает одиночной и множественной.

Мегадуоденум (син.: двенадцатиперстная кишка удлиненная) –

резкое увеличение размеров двенадцатиперстной кишки, возникает в результате отсутствия или недоразвития нервных сплетений; при избыточном росте кишки могут возникать петли (например, в горизонтальной части).

Мембрана двенадцатиперстной кишки врожденная – наличие в просвете двенадцатиперстной кишки перепонки, нарушающей пассаж кишечного содержимого.

Удвоение двенадцатиперстной кишки – составляет 4-12% всех удвоений ЖКТ. В 89% случаев дупликатура располагается в верхней или нисходящей части кишки, редко – в области большого сосочка. Известны дуоденогастральные и дуоденогастроэзофагальные удвоения.

Аномалии развития тощей и подвздошной кишки

Атрезия тонкой кишки тотальная – встречается крайне редко.

Атрезия тонкой кишки частичная – составляет 52.8% всех случаев атрезий кишечника. Соотношение атрезий тощей и подвздошной кишок примерно равное, поражаются преимущественно проксимальная часть тощей и дистальный отдел подвздошной. Атрезия начального отдела тощей кишки (реже терминального отдела двенадцатиперстной) со значительным укорочением остальной части тонкой кишки, которая располагается по спирали в виде винтовой лестницы или гирлянды вокруг оси, образованной брыжеечными сосудами, носит название синдрома «пагоды» или «яблочной кожуры».

Гетеротопии в стенку тонкой кишки – встречаются гетеротопии слизистой оболочки желудка, ткани поджелудочной железы.

91

Перечень аномалий развития органов и частей тела человека

Гипоплазия тонкой кишки – укорочение тонкой кишки, при котором протяженность ее менее пятикратной длины тела новорожденного. Структура стенки кишки, дифференцировка на отделы и проходимость не нарушены.

Дивертикул Меккеля – врожденный дивертикул встречается на протяжении подвздошной кишки в среднем на расстоянии 35 см от места ее впадения в слепую кишку. Являясь остатком эмбрионального пупочно-кишечного протока, может достигать длины 29 см. Его просвет зависит от степени развития стенки. Иногда имеет свою брыжейку и свободно помещается между петлями кишки.

Стеноз тонкой кишки – встречается в 20 раз реже, чем атрезия. Возникновение связано с нарушением кровоснабжения в антенатальном периоде.

Удвоение тонкой кишки – составляет у подвздошной кишки 40%, у тощей – 6% от всех удвоений ЖКТ.

Энтероптоз – опущение петель тонкой кишки в таз вследствие наличия длинной брыжейки или низкой фиксации ее корня.

Аномалии развития толстой кишки

Аплазия толстой кишки – при аплазии слепой кишки и червеобразного отростка непрерывность ЖКТ обычно сохранена.

Атрезия толстой кишки – чаще наблюдается в восходящем отделе.

Гиперплазия толстой кишки (син.: гигантизм толстой кишки врожденный) – расширение и удлинение толстой кишки. Различают несколько вариантов:

А) Долихосигма – врожденное удлинение сигмовидной кишки без элементов ее расширения. Кишка, как правило, образует 2-3 и более добавочных петель.

Б) Мегадолихосигма (син.: долихомегасигма) – удлинение сигмовидной кишки с расширением, достигающим у детей 10-20 см, и утолщением стенки.

92

Аномалии развития пищеварительной системы

В) Долихоколон – удлинение толстой кишки за счет избыточного роста в длину поперечной ободочной, нисходящей и сигмовидной кишок без ее расширения.

Г) Мегадолихоколон – удлинение сопровождается равномерным расширением просвета кишки, гипертрофией ее стенки и отсутствием гаустр.

Гипоплазия толстой кишки (син.: микроколон) – малая длина толстой кишки. Развитие порока ниже селезеночного угла является составной частью синдрома «мегацистис – микроколон».

Дивертикул толстой кишки – может появляться на всем протяжении ободочной кишки в результате податливости ее стенки. Может быть одиночным и множественным.

Дистопия ободочной кишки – наиболее частая аномалия. Известно несколько вариантов положения: обратное, косое при короткой восходящей кишке, низкое.

Колоптоз – опущение всех отделов ободочной кишки.

Очаговая аплазия мышечной оболочки кишки – наиболее частая локализация этого врожденного порока.

Стеноз толстой кишки – в половине случаев располагается дистальнее селезеночного угла толстой кишки.

Тифломегалия – стойкое увеличение размеров слепой кишки с утолщением ее стенок.

Тифлэктазия – дилатация слепой кишки без утолщения ее стенок.

Удвоение толстой кишки – часто сочетается с другими врожденными пороками, может иметь сообщение с урогенитальной системой.

Аномалии развития червеобразного отростка

Агенезия червеобразного отростка – весьма редкая аномалия. Сочетается с агенезией слепой кишки.

93

Перечень аномалий развития органов и частей тела человека

Положение червеобразного отростка высокое – расположение под печенью, наблюдается при высоком положении слепой кишки.

Положение червеобразного отростка забрюшинное – отросток отходит кзади и кверху, восходящая ободочная кишка повернута. В результате отросток лежит экстраперитонеально.

Положение червеобразного отростка левостороннее – возможно или при общем обратном расположении органов, или в случае длиной общей брыжейки.

Положение червеобразного отростка ретроцекальное – интраперитонеальное положение позади слепой кишки.

Положение червеобразного отростка тазовое – расположение у стенки малого таза, вблизи мочевого пузыря, прямой кишки, у женщин – рядом с маткой или яичником.

Удвоение червеобразного отростка – бывает нескольких типов: А) отросток в виде двустволки; Б) «птичий тип» с наличием двух нормально развитых отро-

стков, располагающихся симметрично по обе стороны слепой кишки;

В) один отросток располагается на обычном месте, а другой, как правило, рудиментарный, – вдоль одной из мышечных лент.

Аномалии развития прямой кишки и анального отверстия

Атрезия прямой кишки – бывает нескольких видов:

А) Атрезия прямой кишки без свищей (син.: атрезия прямой кишки простая):

1)Атрезия анального канала и прямой кишки.

2)Атрезия анального канала.

3)Прикрытое анальное отверстие.

4)Атрезия прямой кишки при нормально развитом отверстии.

Б) Атрезия прямой кишки со свищами:

94

Аномалии развития пищеварительной системы

1)В половую систему у девочек (матку, влагалище, преддверие влагалища).

2)В мочевую систему у мальчиков (в мочеиспускательный канал, мочевой пузырь).

3)На промежность (мошонку и половой член)

В) Клоака врожденная – в одно отверстие на промежности открываются прямая кишка, влагалище и мочеиспускательный канал. Является результатом задержки эмбрионального развития на стадии клоаки. Встречается, как правило, у девочек.

Дивертикул прямой кишки – выпячивание стенки кишки, может быть одиночным и множественным.

Мегаректум – значительное расширение прямой кишки.

Свищ врожденный при нормально сформированном заднем проходе:

А) В половую систему у девочек (матку, влагалище).

Б) В мочевую систему у мальчиков (мочевой пузырь, мочеиспускательный канал)

В) На промежность.

Стеноз прямой кишки врожденный – бывает нескольких видов: А) Стеноз заднего прохода.

Б) Стеноз прямой кишки.

В) Стеноз заднего прохода и прямой кишки.

Удвоение прямой кишки – чаще является признаком дупликации других отделов кишечной трубки. В некоторых случаях каждая часть раздвоенной по типу «двустволки» кишки имеет слизистую оболочку и круговую мускулатуру при общем продольном мышечном слое, но чаще наблюдается частичное расщепление кишки с образованием в нем перегородки из слизистой оболочки. Иногда один конец кишки переходит в неканализированный тяж или заканчивается замкнутой полостью в виде кисты или дивертикула.

Эктопия анального отверстия – бывает нескольких видов: А) Промежностная форма (у мальчиков и девочек). Б) Вестибулярная форма (у девочек).

95

Перечень аномалий развития органов и частей тела человека

Нарушения поворота кишечника

Отсутствие поворота кишечника полное – тонкая и толстая кишка имеют общую брыжейку, корень которой прикрепляется вертикально по средней линии тела.

Отсутствие поворота кишечника (син.: поворот кишечника несостоявшийся) – нарушение I периода поворота. Поворот кишечника только на 90° против хода часовой стрелки, при этом вся толстая кишка располагается в левой половине брюшной полости, дуоденоеюнальный изгиб и вся тонкая – в правой. Кишечник, как правило, укорочен.

Поворот кишечника незавершенный (син.: мальротация кишечника, нонротация кишечника, поворот кишечника неполный) –

нарушение II периода поворота. Поворот петель кишечника против часовой стрелки только на 180°. Общая брыжейка тонкой и толстой кишки фиксирована к задней брюшной стенке лишь в месте выхода верхней брыжеечной артерии. Слепая кишка располагается в эпигастральной области или в правом верхнем квадранте живота.

Поворот кишечника неправильный – если после совершения в I периоде поворота на 90° против часовой стрелки происходит вращение на 90-180° в обратном направлении. Толстая кишка ложится позади брыжеечных сосудов.

Грыжа мезоколон – разновидность внутренней грыжи, возникающаяпринарушенииIIпериодаповорота.Всятонкаякишкаили ее отдельные петли окутаны брыжейкой толстой кишки.

Нарушение III периода поворота кишечника:

А) слепая кишка подвижная – наличие брыжейки слепой кишки или общей дорсальной брыжейки,

Б) ретроцекальное положение червеобразного отростка, В) общая брыжейка тонкой и толстой кишки, Г) сращения между петлями кишки.

96

Аномалии развития пищеварительной системы

Аномалии развития производных кишечной трубки

Аномалии развития поджелудочной железы

Агенезия (аплазия) поджелудочной железы – крайне редкий порок развития поджелудочной железы.

Гетеротопия в поджелудочную железу – описана гетеротопия ткани селезенки, хвостовая часть железы чаще сращена с селезенкой и утолщена, в железе выявляются гетеротопированные фрагменты ткани селезенки. Встречается редко.

Гетеротопия поджелудочной железы – железа располагается интраперитонеально и приобретает подвижность.

Кистофиброз поджелудочной железы – одно из морфологических проявлений муковисцидоза. Соединительнотканная строма железы избыточно развита, выводные протоки кистозно расширены.

Поджелудочная железа добавочная – отщепившийся островок железистой ткани с редуцированным выводным протоком, располагающийся вблизи железы.

Поджелудочная железа кольцевидная – врожденный порок, при котором ткань головки железы окружает нисходящую часть двенадцатиперстной кишки в виде кольца или воротника.

Поджелудочная железа расщепленная – разделение железы на 2 части с отдельными выводными протоками.

Проток поджелудочной железы добавочный – дополнительный путь оттока секрета. Впадает самостоятельно в двенадцатиперстную кишку проксимальнее от фатерова соска.

Удвоение поджелудочной железы – казуистика, частичное удвоение в виде расщепления хвоста изредка наблюдается при синдроме Патау.

Аномалии развития печени

Агенезия (аплазия) внутрипеченочных желчных ходов – в перипортальных прослойках соединительной ткани отсутствуют желчные протоки. Иногда количество междольковых прото-

97

Перечень аномалий развития органов и частей тела человека

ков лишь уменьшено и составляет менее 0.4 на портальную триаду.

Агенезия (аплазия) печени – встречается редко. Известны аплазии одной из долей печени.

Гепатомегалия – необычно крупная, гипертрофированная печень.

Гипоплазия отдельных долей печени – левая доля чаще подвергается изменению. Она резко уплощена, внутреннее строение ее нетипично для печени – преобладает соединительная ткань.

Гипоплазия печени – недоразвитие всего органа. Весьма редкая аномалия.

Дистопия печени – перевернутое положение при полном или частичном обратном расположении внутренних органов.

Доля печени добавочная (син.: печень добавочная) – обычно имеет вид отдельного островка печеночной ткани или конгломерата островков. Встречается в брюшной полости вблизи печени, соединена с печенью сосудисто-секреторной или тканевой ножкой. Описано наддиафрагмальное внутриплевральное расположение добавочной доли печени, соединенной с основной массой органа ножкой, проходящей через маленькое отверстие в диафрагме и содержащей артерию, вену и желчный проток.

Киста печени – возникает в связи с нарушением раннего развития желчных ходов, может сообщаться или не сообщаться с желчными протоками. Различают несколько видов:

А) Киста печени солитарная – обычно происходит из правой доли печени, располагаясь на ее нижней поверхности. Чаще она свободно лежит на поверхности или имеет ножку, на которой свисает в брюшную полость, реже – располагается в толще ткани.

Б) Поликистоз печени (син.: печень кистозная, кисты печени множественные) – обнаруживается множество кист, размеры которых варьируют в широких пределах. Часто сочетается с поликистозом почек. Печень увеличена в размерах,плотнаязасчетфиброза,развивающегосявокругкист.

98

Аномалии развития пищеварительной системы

В) Кистофиброз печени (син.: фиброз печени врожденный, фиброхолангиокистоз) – соединительнотканная строма печени избыточно развита, паренхима гипоплазирована, выводные протоки кистозно расширены, внутриорганные разветвления воротной вены гипоплазированы.

Опущение печени врожденное – развивается вследствие слабости фиксирующего аппарата печени.

Разделение печени на доли неправильное (син.: нарушение лобуляции печени) – встречается довольно часто в виде образования дополнительных долей или многодольчатой печени. Описана «доля Риделя», представляющая собой удлиненный «язык» печеночной ткани, исходящий из края правой или квадратной доли печени.

Удвоение печени – полное удвоение относится к казуистике. Возникновение такого порока объясняется наличием дополнительной закладки на вентральной поверхности будущей двенадцатиперстной кишки.

Аномалии развития желчного пузыря

Агенезия желчного пузыря – в основе лежит повреждение каудальной части печеночного дивертикула в течение 4-й недели эмбрионального развития. Различают 2 формы:

А) полная – отсутствие закладки желчного пузыря и внепеченочных протоков;

Б) при сохранении желчевыводящих путей.

Агенезия (аплазия) пузырного протока – отсутствие пузырного протока, желчный пузырь переходит в общий желчный проток широким отверстием шеечного отдела.

Аномалии пузырной артерии:

А) Пузырная артерия кольцевидная – артерия, разделившись на 2 ветви, плотным кольцом охватывает желчный пузырь в области тела.

Б) Пузырная артерия короткая – артерия разветвлялась и прикреплялась в разных отделах пузыря, артерия везде имела вид прямых стволов, пузырь деформирован в про-

99

Перечень аномалий развития органов и частей тела человека

ксимальных отделах ниже места прикрепления артерии или полностью.

Аплазия желчного пузыря – отсутствие желчного пузыря.

Гипоплазия желчного пузыря – проявляется в форме очень малого пузыря.

Гипоплазия и фиброз пузырного протока – проток представляет собой тонкую плотную извитую трубку, изгибы часто фиксированы соединительнотканными тяжами. Просвет равномерно сужен на всем протяжении. Слизистая оболочка протока атрофична, остальные слои не дифференцируются и выглядят гомогенной фиброзной муфтой.

Дивертикул желчного пузыря – единичный или множественные мешковидные выпячивания стенки пузыря, чаще локализующиеся в области дна.

Дистопия желчного пузыря – изменение положения желчного пузыря. Выделяют несколько вариантов положения:

А) внутрипеченочное, Б) интраперитонеальное (син.: желчный пузырь блуждаю-

щий) – недостаточная фиксация желчного пузыря к печени, когда он полностью лежит вне ее, со всех сторон покрыт брюшиной и имеет брыжейку, что может быть причиной возникновения заворота желчного пузыря.

В) поперечное, Г) под левой долей печени,

Д) левостороннее – при обратном расположении органов.

Изменение уровня впадения пузырного протока – связано с преждевременным или поздним разделением печеночной и пузырной частей печеночного дивертикула. Различают несколько вариантов:

А) впадает у верхнего края двенадцатиперстной кишки, Б) впадает позади двенадцатиперстной кишки, В) впадает самостоятельно в двенадцатиперстную кишку, Г) впадает в общий печеночный проток, Д) впадает в один из печеночных протоков.

100