2 курс / Гистология / Аннотированный_перечень_аномалий_развития_органов_и_частей_тела

Аномалии развития мочевых органов

А) Удвоение уретры при удвоении полового члена, Б) Удвоение уретры при одном половом члене – имеются две

уретры с двумя отверстиями в мочевом пузыре, располагающиеся параллельно друг другу. Одна уретра располагается на обычном месте, вторая – дорсальнее.

В) Парауретральные ходы – проходят параллельно уретре, заканчиваются слепо, реже – впадают в уретру.

Степень удвоения различна. Может быть полное и частичное удвоение со слепым окончанием добавочной уретры и с соединением добавочной и основной уретры на головке, нижней и верхней поверхности члена, мошонке.

Эписпадия – верхняя расщелина уретры. Сопровождается искривлением полового члена, подтягиванием его вверх и втягиванием в окружающие ткани.

А) У мальчиков различают 4 формы:

1)эписпадия головки полового члена – наружное отверстие находится на тыльной поверхности головки, в области венца;

2)эписпадия ствола полового члена – наружное отверстие открывается на различном уровне тыльной поверхности полового члена, от венца головки до корня;

3)эписпадия члено-лобковая (син.: эписпадия неполная) –

расщелина распространяется на заднюю уретру до шейки мочевого пузыря;

4)эписпадия полная – расщелина переходит на шейку и переднюю стенку мочевого пузыря.

Б) У девочек различают 3 формы:

1)эписпадия клитора – наружное отверстие уретры находится над расщепленным клитором;

2)эписпадия подлобковая – уретра расщеплена до шейки мочевого пузыря, клитор расщеплен на 2 половины;

3)эписпадия полная (син.: эписпадия залобковая) – расщелина переходит на шейку и переднюю стенку мочевого пузыря.

151

Перечень аномалий развития органов и частей тела человека

АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ

Аномалии развития мужских половых органов

Аномалии развития яичка

Агенезия (аплазия) яичек (син.: синдром тестикулярной регрессии, анорхия семейная) – отсутствие яичек. Может сочетаться

сагенезией (аплазией) придатка яичка и семявыносящего протока. Различают:

А) Анорхизм (син.: анорхидия) – двустороннее отсутствие яичек, встречается значительно реже.

Б) Монорхизм (син.: монорхидия) – одностороннее отсутствие яичек.

Наружные половые органы дифференцированы правильно, но могут быть недоразвиты. Рост высокий. Других соматических аномалий нет. Снижено выделение 17-кетостероидов

смочой. Диагноз подтверждается при хирургическом обследовании мошонки, пахового канала и пути опускания яичка в мошонку, а также при гистологическом исследовании. В первом десятилетии жизни развитие, как правило, проходит нормально, и диагноз может быть поставлен только в пубертатном возрасте (при двусторонней анорхии) или еще позднее (при односторонней анорхии) на основании недостаточного развития вторичных половых признаков. Пациенты с односторонней анорхией могут быть фертильны. Тип наследования – предположительно аутосомно-рецессивный.

Водянка яичка (син.: гидроцеле) – скопление жидкости между париетальным и висцеральным листками влагалищной оболочки яичка. Наблюдается при незаращении влагалищного отростка брюшина.

Гипоплазия яичка (син.: гипоорхидия, гипогонадизм) – уменьшение размеров яичка с отсутствием или снижением его функции. Может сочетаться с гипоспадией, гермафродитизмом и другими пороками половых и мочевых органов. Различают одно- и двустороннюю гипоплазию.

Дисгенезия яичка (dysgenesia testicularis) – уменьшенные в размерах, гипопластические яички, бесплодие у мужчин нормаль-

152

Аномалии развития половых органов

ного внешнего облика. Гистологически – обнаруживается аплазия герминативного эпителия; клетки Сертоли и Лейдига нормальные.

Инверсия яичка – поворот яичка, в результате чего или верхний полюс оказывается обращенным вниз, или края яичка меняют свое расположение.

Крипторхизм (син.: ретенция яичка) – задержка яичка на его естественном пути при опускании в мошонку. Задержка может произойти на разном уровне, в связи с чем различают:

А) Крипторхизм абдоминальный – яичко располагается в брюшной полости, как правило, гипоплазировано, иногда может быть сращение яичек, часто гипоплазирована и предстательная железа.

Б) Крипторхизм паховый – яичко располагается в паховом канале.

Полиорхизм (син.: полиорхидия) – увеличение числа яичек. Обычно наблюдается триорхизм – одно из яичек удвоено. Добавочное яичко может иметь свой придаток и семявыносящий проток или общие проток и придаток с нормальным яичком. Может быть один придаток с двумя семявыносящими протоками или придаток и проток у добавочного яичка отсутствуют.

Синорхизм – врожденное сращение обоих неопустившихся из брюшной полости яичек.

Слияние спленогонадное – сращение селезенки и гонады.

Сперматоцеле – семенная киста. Представляет собой слепо заканчивающиеся расширенные семенные канальцы или эмбриональные кисты яичек. Обычно располагаются в области верхнего полюса яичка.

Фуникулоцеле (син.: водянка семенного канатика) – возникает как следствие скопления жидкости в незаращенном отрезке влагалищного отростка брюшины. Могут быть 2 варианта: А) полость влагалищного отростка сообщается с полостью

брюшины,

153

Перечень аномалий развития органов и частей тела человека

Б) полость влагалищного отростка сообщается с серозной полостью яичка.

Эктопия яичка истинная – расположение яичка вне нормального пути его физиологического перемещения. Бывает одно- и двусторонней. Различают несколько форм:

А) эктопия яичка паховая, Б) эктопия яичка промежностная, В) эктопия яичка бедренная,

Г) эктопия яичка лобково-пениальная, Д) эктопия яичка тазовая.

Эктопия яичка парадоксальная – оба яичка расположены в одной половине мошонки.

Аномалии развития предстательной железы

Агенезия (аплазия) предстательной железы – наблюдается при агенезии и экстрофии мочевого пузыря, иногда сочетается с агенезией яичек и гипоспадией. Встречается редко.

Атрофия предстательной железы – врожденное уменьшение предстательной железы, может быть частичным или захватывать всю железу. Сочетается с пороками развития половых и мочевых органов (экстрофия мочевого пузыря, гипоспадия, эписпадия, поликистоз почек).

Гипоплазия предстательной железы – недоразвитие за счет редукции железистой ткани, в большинстве случаев сочетается с недоразвитием яичек, семенных пузырьков полового члена, крипторхизмом. Может быть гипоплазирована вся железа или одна доля.

Киста предстательной железы – известны 2 вида кист: ретенционная и дермоидная.

Предстательная железа добавочная – небольшой придаток железы, встречается редко.

Эктопия предстательной железы – смещение железы, встречается редко. Отдельные части железы могут локализоваться в шейке мочевого пузыря, в различных отделах мочеиспускательного канала и полового члена, между семенными пузырь-

154

Аномалии развития половых органов

ками, на тыльной поверхности полового члена в белочной оболочке пещеристых тел.

Пороки развития придатка яичка, семявыносящего протока и семенных пузырьков – встречаются редко. Существует 3 типа пороков этих органов – отсутствие (агенезия) или недоразвития (гипоплазия), удвоение и неправильное расположение. Все эти пороки сочетаются с пороками яичек, а также аномалиями мочевых органов.

Аномалии развития полового члена

Агенезия (аплазия) головки полового члена – наблюдается значительно чаще, чем отсутствие полового члена.

Апостия – полное отсутствие крайней плоти головки полового члена.

Афаллия (син.: агенезия, аплазия полового члена) – чрезвычайно редкий порок. При этом мочеиспускательный канал открывается в прямую кишку или кожу промежности. Может сопровождаться агенезией уретры.

Дифаллус (син.: удвоение полового члена, дифаллия) – встречается редко. Различают 2 формы:

А) Удвоение полового члена полное – два отдельных органа, каждый их которых имеет уретру и кавернозное тело. Оба органа могут иметь нормальное строение и быть хорошо развиты. Чаще один орган недоразвит и не функционирует, крайняя плоть отсутствует. В таких случаях отмечается гипоспадия. Могут быть недоразвиты оба члена. Мошонка общая или каждый член имеет свою мошонку с одним яичком.

Б) Удвоение полового члена частичное – удвоена только головка.

Макрофаллус (син.: мегалопенис) – увеличение полового члена. Редко встречающийся порок. Половые железы обычно не изменены.

155

Перечень аномалий развития органов и частей тела человека

Микрофаллус (син.: гипоплазия полового члена) – резкое укорочение полового члена, характеризуется отсутствием крайней плоти и уплотнением без признаков интерсексуальности. Кавернозные тела очень короткие, головка маленькая. Может располагаться выше или ниже обычного места, характерна и эктопия устья уретры.

Парафимоз – ущемление головки полового члена узкой крайней плотью, является осложнением фимоза.

Половой член перепончатый – кожа мошонки отходит от кожи полового члена не у его корня, а от середины тела, а иногда – почти от головки, на уровне крайней плоти.

Половой член скрытый – чрезвычайно редкая аномалия. Мошонка сформирована нормально, половой член отсутствует. Над мошонкой определяется узкое отверстие, через которое и происходит мочеиспускание. На уровне лобка в подкожной клетчатке прощупывается небольших размеров половой член.

Уздечка полового члена короткая – укорочение вертикальной складки крайней плоти, которой она соединяется с головкой полового члена по задней поверхности.

Фимоз – врожденное сужение крайней плоти, не допускающее обнажения головки. Различают:

А) Фимоз гипертрофический – крайняя плоть длиннее головки и свисает.

Б) Фимоз атрофический – крайняя плоть укорочена, истончена и прилежит к головке.

Эктопия полового члена (син.: смещение полового члена, дислокация полового члена) – половой член расположен не на обычном месте, редкая аномалия. Обнаруживается раздвоенная мошонка, яички развиты нормально. Небольшой по размеру половой член располагается позади мошонки.

Аномалии развития женских половых органов

Аномалии развития яичника

Агенезия (аплазия) яичника (син.: агонадизм) – отсутствие яичников.

156

Аномалии развития половых органов

Ановария – отсутствие двух яичников.

Гиперплазия яичника – раннее созревание железистой ткани и функционирование ее.

Гипоплазия яичника – недоразвитие одного или обоих яичника.

Дисгенезия яичника (син.: гонады полосатые) – неправильное развитие, разрастание в яичниках соединительной ткани и наличие недоразвитых рудиментарных фолликулов. Различают XX тип и XY тип дисгенезии гонад.

Киста яичника – бывает одиночной и множественной, одно- и двусторонней.

Ретенция яичника – неполное опускание яичника вместе с маткой в малый таз.

Эктопия яичника – смещение яичника с обычного места в полости малого таза. Он может находиться в толще половых губ, у входа в паховый канал, в самом канале.

Яичник добавочный – иногда встречается около основных яичников в складках брюшины. Отличается малой величиной.

Яичник раздвоенный – необычная форма яичника как следствие несрастания вольфова тела.

Аномалии развития матки

Агенезия матки – полное отсутствие матки, встречается редко.

Агенезия шейки матки – редкая аномалия. Может быть изолированным пороком или сочетаться с агенезией влагалища и двойной маткой.

Атрезия матки – обычно наблюдается в шеечном отделе, при этом тело матки соединяется с влагалищем лишь тканевым тяжем, лишенным просвета. Сочетается с атрезией влагалища и труб.

Гипоплазия матки (син.: инфантилизм маточный) – матка уменьшена в размерах, имеет чрезмерный загиб кпереди и коническую шейку. Различают 3 степени:

157

Перечень аномалий развития органов и частей тела человека

А) матка зародышевая (син.: матка рудиментарная) – недоразвитая матка (длиной до 3 см), не разделенная на шейку и тело, иногда не имеющая полости;

Б) матка инфантильная – матка уменьшенных размеров (длиной 3-5.5 см) с конической удлиненной шейкой и чрезмерной антефлексией;

В) матка подростковая – длина 5.5-7 см.

Гемиатрезия матки – заращение одной половины двойной матки.

Матка двойная (uterus didelphys) – наличие двух обособленных однорогих маток, каждая из которых соединена с соответствующей частью раздвоенного влагалища, обусловлена неслиянием правильно развитых парамезонефральных (мюллеровых) протоков на всем их протяжении.

Матка двурогая (uterus bicornus) – разделение тела матки на 2 части при наличии одной или двух шеек, тесно прилегающих друг к другу, без разделения влагалища. Часто представляет собой два рудиментарных и неслившихся рога, не имеющих полостей. Результат очень низкого соединения мюллеровых протоков.

Матка однорогая (uterus unicornus) – форма матки с частичной редукцией одной половины. Результат атрофии одного из мюллеровых протоков.

Матка раздельная (син.: матка двураздельная) – наблюдается при наличии перегородки в полости матки, делающей ее двухкамерной. Различают 2 формы:

А) Uterus septus – полностью разделенная матка. Б) Uterus subseptus – частично разделенная матка.

Матка седловидная (uterus sellaris) – разделение тела матки на 2 рога лишь в области дна с образованием небольшого углубления на наружной поверхности в виде седла (дно матки не имеет обычного закругления, вдавлено или вогнуто внутрь).

Ретродевиация матки – положение матки, при котором ее тело отклонено кзади, шейка – кпереди (ретроверсия), а угол между ними открыт кзади (ретрофлексия).

158

Аномалии развития половых органов

Транспозиция матки – изменение ее нормального положения. Возможно несколько форм:

А) retroversio – наклон кзади, Б) retroflexio – задний изгиб,

В) retropositio – заднее положение, Г) lateropositio – боковое положение,

Д) anteropositio – переднее положение.

Удвоение матки (uterus duplex, син.: раздвоение тела матки) –

шейка и оба влагалища сращены. Могут быть варианты: одно из влагалищ может быть замкнутым, одна из маток может не иметь сообщения с влагалищем.

Аномалии развития маточной трубы

Атрезия маточной трубы – односторонняя или двусторонняя, локальная или тотальная. Результат врожденной облитерации труб.

Отверстия маточных труб добавочные – встречаются вблизи от брюшного отверстия трубы.

Удвоение маточной трубы – может быть с одной или двух сторон.

Удлинение маточной трубы – может сопровождаться перегибами и перекручиваниями труб.

Укорочение маточной трубы – результат ее гипоплазии. Если брюшное отверстие не достигает яичника, попадание яйцеклетки в трубу маловероятно.

Ходы маточных труб добавочные – представляют собой узкие слепые выпячивания стенки или микродивертикулы.

Аномалии развития женских наружных половых органов

Агенезия влагалища – полное отсутствие влагалища вследствие его незакладки. Встречается редко.

159

Перечень аномалий развития органов и частей тела человека

Агенезия клитора – полное отсутствие клитора вследствие его незакладки. Встречается крайне редко.

Атрезия влагалища (син.: аплазия мюллеровых протоков) – нижняя часть влагалища замещена фиброзной тканью. Верхние его отделы, шейка и тело матки, фаллопиевы трубы, яичники и наружные половые органы сформированы правильно. В пубертатном периоде появляются вторичные половые признаки, но менструации отсутствуют, возможен гидрометрокольпос. Может сочетаться с атрезией анального отверстия (полной или свищевой) и агенезией мочевой системы. Популяционная частота – от 2 : 10 000 до 4 : 10000. Тип наследования – предположительно аутосомно-доминантный, ограниченный полом. Различают несколько форм:

А) атрезия влагалища гименальная; Б) атрезия влагалища ретрогименальная; В) атрезия влагалища вагинальная; Г) атрезия влагалища цервикальная.

Гемиатрезия влагалища – заращение одной половины раздвоенного влагалища.

Гинатрезия – заращение (облитерация) полового канала в области девственной плевы, влагалища или матки. Также под этим термином понимают врожденное отсутствие одного из отделов полового канала вследствие порока развития или внутриутробного инфекционного процесса.

Гипертрофия клитора (син.: клитеромегалия) – увеличение размеров.

Гипоплазия клитора – встречается чрезвычайно редко.

Киста влагалища (син.: киста гартнерова хода) – возникает вследствие персистирования гартнеровых или парамезонефральных каналов. Локализуется на латеральной стенке влагалища.

Перегородка влагалища (син.: разделение влагалища) – может быть полной или частичной, имеет недоразвитый эпителиальный и мышечный слои.

160