Клинические проявления холестаза.

В основе формирования клинических признаков лежат 3 фактора:

–1. Избыточное поступление элементов желчи в кровь:

•кожный зуд, ксантомы, ксантелазмы,

•темная моча

•системные проявления: ОПН, острые язвы в желудке, кровотечения, септические осложнения.

–2. Уменьшение количества желчи в кишечнике:

•мальабсорбция (стеаторея, дефицит вит.)

–3. Воздействие желчи на печеночные клетки:

•некроз гепатоцитов и развитие признаков печеночно-клеточной недостаточности

4.Синдром цитолиза

•Биохимический синдром- факт гибели гепатоцитов.

Маркеры:

•1. Трансаминазы

–АСТ, АЛТ, ЛДГ 5

•Повышение трансаминаз связано с активностью процесса:

–до 2-х норм- низкая активность

–от 2х до 5-норм- умеренная активность

–8-10 норм- высокая активность (чаще либо гепатит Д, либо аутоиммунный гепатит)

•Чем выше уровень трансаминаз, тем больше вероятность перехода в цирроз.

•2. Билирубин-

•повышается при некрозах гепатоцитов либо при холестазе.

•сочетание повышения билирубина с повышением трансаминаз указывает на массивные некрозы.

5. Портальная гипертензия.

•- синдром повышенного давления в системе воротной вены с нарушением кровотока.

3 формы портальной гипертензии:

•1. Подпеченочная блокада, обусловленная врожденной аномалией воротной вены или сдавлением вены опухолью (не вызывает печеночно-клеточной недостаточности)

•2. Внутрипеченочная блокада- связана с диффузными заболеваниями печени. В 70% причиной является цирроз печени.

•3. Надпеченочная блокада вызывается тромбозом печеночных вен, синдромом Бадда-Киари. Может развиться при правожелудочковой недостаточность и перикардите.

5. Портальная гипертензия.

Механизмы компенсации:

1.Внутрисинусоидальные шунты (сброс артериальной крови в центральную вену)

2.Внутрипеченочные шунты между ветвями воротной и печоночной вен

3.Между воротной веной и системой нижней полой вены вне печени. Известны 3 основные

локализации:

–1) в районе пупка

–2) в нижней трети пищевода и кардиального отдела желудка

–3) геморроидальные вены.

•Обязательным проявлением портальной гипертензии является спленомегалия.

Клинические проявления портальной гипертензии.

•1.Асцит. 3 механизма:

–Гипоальбуминемия, повышение давления в воротной вене, повышение активности РААС, задержка Na.

•2.Спленомегалия и гиперспленизм:

•3.Варикозное расширение вен:

–«голова медузы»

–геморрой

–гастропатия

–кровотечения

•4.Неспецифические проявления:

–диспепсия (метеоризм, боли по всему животу)

–пониженное питание

–нарушения стула

•5. Интоксикация, печеночная энцефалопатия- связана с шунтированием крови

6. Печеночно-клеточная недостаточность.

- Нарушение функций печени: от легких нарушений до печеночной комы.

Печеночно-клеточная недостаточность

Патогенез : в основе- гибель гепатоцитов.

•1. Интоксикация ЦНС вследствие снижения антитоксической функции печени.

–желчными кислотами

–билирубином

– продуктами азотистого обмена (тирозин вытеснение НА нарушение синаптической передачи.)

•2. Нарушения КОС

–гипонатриемия, гипохлоремия, гипокалиемия

–внутриклеточный ацидоз и внеклеточный алкалоз

•3. Замена нормального брожения в кишечнике на процесс гниения, в результате образуется большое количество индола, скатола, путресцина, которые не обезвреживаются печенью, а попадают непосредственно в кровь.

Печеночно-клеточная недостаточность

•Клиника:

•1. Энцефалопатия- основной клинический признак

•2. Геморрагический синдром, вплоть до развития ДВС

•3. Отечно-асцитический синдром

•4. Гипотрофия мышц, вплоть до кахексии

•5. Уменьшение размеров печени

•6. Синдром эндокринных расстройств

•7. Лихорадка- при терминальных стадиях заболевания до

38-40 С, но чаще- субфебрилитет.

•8. Специфический печеночный запах- связан с выделением метилмеркаптана, образующегося из метионина

•9. Нарушения гемодинамики (накопление гистаминоподобных и др. вазоактивных веществ): гипотония, тахикардия.

•10. Желтуха

Стадии печеночной энцефалопатии.

• Латентная ПЭ (! 65-80%)

- Субклиническая форма, обнаруживается только при помощи психометрических тестов. Ухудшение умственной деятельности и утрата тонких моторных навыков.

• Клинически выраженная ПЭ (20-35%)

I - Легкие изменения личности, нарушения сна, снижено внимание, легкая атаксия и тремор.

II- Летаргичность, апатия, нарушение ориентации во времени, гиперактивные рефлексы, монотонная речь.

III- Сонливость, спутанность сознания, бессвязная речь, печеночный запах, гипо- или гиперфлексия, "хлопающий" тремор, судороги, ригидность мышц.

IV - Кома, выраженный печеночный запах, признаки увеличения внутричерепного давления.

•Herber, Schomerus, Drugs 2000

Диагностика печеночной энцефалопатии

•Наибольшую проблему представляет диагностика латентной ПЭ.

•1. Психометрические тесты :

–тест связи чисел,

–тест линий.

•2. Электроэнцефалография (ЭЭГ) с использованием зрительных, соматосенсорных и слуховых вызванных потенциалов.

•-замедление a-ритма на ранних стадиях и появление d- и q-активности на более поздних.

•3. Магнитно-резонансная спектроскопия