6 курс / Гастроэнтерология / Российский_журнал_гастроэнтерологии,_гепатологии,_колопроктологии (54)

3, 2009

Национальная школа гастроэнтерологов, гепатологов

Цель лекции. Рассмотреть физиологические

The aim of the lecture. To discuss physiological

механизмы всасывания в желудочно-кишечном

mechanisms of absorbtion in gastro-intestinal tract

тракте (ЖКТ).

(GIT).

Основные положения. В литературе данные

Original positions. In the literature data issues are

вопросы освещаются с трех сторон: 1) топогра-

covered from three sides: 1) topography of absorbtion

фия всасывания веществ в различных отделах ЖКТ

of substances in various GIT segments: the stomach,

– желудок, двенадцатиперстная кишка, тощая, под-

duodenum, jejunum, ileum and the large intestine; 2) the

вздошная и толстая кишка; 2) основные функции

basic functions of enterocytes; 3) the basic mechanisms

энтероцитов; 3) основные механизмы всасывания

of absorbtion in intestine. Seven basic mechanisms of

в кишечнике. Рассмотрено 7 основных механизмов

absorbtion of substances in intestine are discussed.

всасывания веществ в кишечнике.

-

Conclusion. Of all GIT parts jejunum and ileum are

Заключение. Из всего ЖКТ тощая и подвздош-

characterized by the widest spectrum of absorbtion of

М

various compounds. Comprehension of physiological

ная кишка характеризуются самым широким спек-

тромвсасыванияразличныхсоединений.ПониманиеВестиmechanisms of absorbtion in small intestine is of great

физиологических механизмов всасывания в тонкой

importance in practical gastroenterology.

кишке имеет большое значение в практической гаст-

Key words: absorbtion, ions, sodium, nutrients,

роэнтерологии.

gastro-intestinal tract, simple diffusion, facilitated dif-

Ключевые слова: всасывание, ионы, натрий,

fusion, osmosis, filtration, peracellular transport, active

нутриенты, желудочно-кишечный тракт, простая

transport, coupled transport, secondary-energized

диффузия, облегченная диффузия, осмос, фильт-

transport, endocytosis, transcytosis, Р-glycoprotein.

рация, околоклеточный транспорт, активный транс-

порт, сопряженный транспорт, вторично-энергизо-

Национальная школа гастроэнтерологов, гепатологов

3, 2009

3, 2009

Национальная школа гастроэнтерологов, гепатологов

B12 и большая часть воды. В толстой кишке

Поглощение витаминов. Для всасывания вита-

– натрий, калий, вода, газы, некоторые жирные

минов используются, как правило, механизмы

кислоты, образовавшиеся при метаболизме рас-

всасывания других веществ. Особый механизм

тительных волокон и непереваренного крахмала,

существует для всасывания витамина В12 (см.

витамины, синтезированные бактериями, – био-

ниже).

тин (витамин Н) и витамин К.

Секреция иммуноглобулинов. IgA из плазма-

тических клеток слизистой оболочки с помощью

Основные функции энтероцитов

механизма

рецепторопосредованного

эндоцитоза

поглощается через базолатеральную поверхность

К основным функциям энтероцитов относят

и в виде комплекса рецептор–IgA высвобождает-

следующие.

ся в просвет кишечника. Наличие рецептора при-

Поглощение ионов, включая натрий, кальций,

дает молекуле дополнительную стабильность.

магний и железо, – по механизму их активного

транспорта.

Основные механизмы всасывания

Поглощение воды (трансклеточно или около-

соединений в кишечнике

клеточно), – происходит за счет осмотического

градиента, образованного и поддерживаемого ион-

На рис. 2 представлены основные механизмы

ными насосами, в частности Nа+, К+-АТФазой.

всасывания веществ. Рассмотрим указанные меха-

Поглощение сахаров. Ферменты (полисахари-

низмы более подробно.

дазы и дисахаридазы), локализованные в глико-

Пресистемный метаболизм, или метаболизм

каликсе, расщепляют большие молекулы сахара

(эффект) первого прохождения кишечной стенки.

на более мелкие, которые затем всасываются.

Явление, при котором концентрация вещества

Глюкоза переносится через апикальную мембрану

перед попаданием в кровеносное русло резко

энтероцита с помощью Nа+-зависимого транс-

снижается. При этом если введенное вещество

портера глюкозы. Глюкоза перемещается через

является субстратом P-гликопротеина (см. ниже),

цитозоль (цитоплазму) и выходит из энтероцита

его молекулы могут неоднократно поступать в

через базолатеральную мембрану (в капилляр-

энтероц ы

выводиться из него, в результате

ную систему) с помощью транспортера GLUT-2.

чего вероя ность метаболизма данного соединения

Галактоза переносится с помощью такой же транс-

в эн ероци ах возрастает.

портной системы. Фруктоза пересекает апикаль-

P-гликопротеин в большом количестве экс-

-

пр ссирован в нормальных клетках, выстилаю-

ную мембрану энтероцита, используя транспорт р

GLUT-5.

щих кишечник, проксимальные канальцы почек,

Поглощение пептидов и аминокислотВести. гли­ капилляры гематоэнцефалического

барьера, и

кокаликсе ферменты пептидазы расщепляют

в клетках печени. Транспортеры типа P-глико-

белки до аминокислот и небольшихМпептидов.

протеина являются членами надсемейства само-

Энтеропептидазы активируют превращение пан-

го большого и наиболее древнего семейства

креатического трипсиногена в трипсин, который,

транспортеров, представленного в организмах от

в свою очередь, активирует другие панкреатиче-

прокариотов до человека. Это трансмембранные

ские зимогены.

белки, функцией которых является транспорт

Поглощение липидов. Липиды – триглицери-

широкого спектра веществ через вне- и внутри-

ды и фосфолипиды – расщепляются и пассивно

клеточные мембраны, включая продукты метабо-

диффундируют в энтероциты, а свободные и эте-

лизма, липиды и лекарственные вещества. Такие

рифицированные стерины всасываются в составе

белки классифицируются как АТФ-связывающие

смешанных мицелл (см. ниже). Липидные моле-

кассетные транспортеры (АВС-транспортеры) на

кулы небольшого размера транспортируются в

основании их последовательности и устройства

капилляры кишечника через плотные контакты.

АТФ-связывающего домена. АВС-транспортеры

Попавшие в энтероцит стерины, включая холе-

влияют на невосприимчивость к лекарственным

стерин, этерифицируются под действием фер-

средствам опухолей, кистозного фиброза, устой-

мента ацил-КоА: холестерин ацилтрансферазы

чивость бактерий ко многим лекарственным пре-

(АХАТ) вместе с ресинтезированными триглице-

паратам и некоторые другие явления.

ридами, фосфолипидами и аполипопротеинами

Пассивный перенос веществ через эпители-

включается в состав хиломикронов, которые сек-

альный пласт. Пассивный транспорт веществ

ретируются в лимфу и затем в кровоток.

через монослой энтероцитов протекает без затрат

Ресорбция неконъюгированных солей желчи.

свободной энергии и может осуществляться или

Желчь, попавшая в просвет кишки и не исполь-

трансклеточным, или

околоклеточным путем.

зованная в процессе эмульгации липидов, под-

К этому виду транспорта относятся простая диф-

вергается обратному всасыванию в подвздошной

фузия (рис. 3), осмос

(рис. 4) и

фильтрация

кишке. Процесс известен как энтерогепатическая

(рис. 5). Движущей силой диффузии молекул

циркуляция.

растворенного вещества является его концентра-

Национальная школа гастроэнтерологов, гепатологов

3, 2009

Апикальная

Внеклеточное

пространство

мембрана

Липидный бислой

(клеточная мембрана)

Внутриклеточное

пространство

Базолатеральная

Время

мембрана

Рис. 3. Простая диффузия

Рис. 2. Основные механизмы всасывания соединений

в кишечнике

1 – пассивный, трансклеточный транспорт, простая

Непроницаемая

диффузия; 2 – активный или вторично энергизиро-

Сосуд А

стенка

Сосуд Б

ванный транспорт; 3 – облегченная диффузия; 4 –

пассивный, околоклеточный транспорт, фильтрация;

5 – всасывание, ограниченное Р-гликопротеином и

другими транспортерами, выводящими соединения

из клеток; 6 – пресистемный метаболизм в стенке

кишки с последующим всасыванием исходной моле-

кулы и ее метаболитов; 7 – эндоцитоз и рецептор-

опосредованный транспорт

ционный градиент. Зависимость скорости диф-

фузии вещества от его концентрации линейна.

Полупроницаемая

Диффузия – это наименее специфичный и самый,

Направление потока

мембрана

по-видимому, медленный процесс транспорта. При

воды

осмосе, представляющем собой разновидность

диффузионного переноса, происходит перемеще-

Рис. 4. Осмос: за счет транспорта свободной, не свя-

-

Вестизанной растворенными веществами воды, по гра-

ние в соответствии с концентрационным градиен-

том свободных (не связанных Мс веществом) моле-

диенту своей концентрации через полупроницаемую

кул растворителя (воды). Процесс фильтрации

мембрану между двумя компартментами может быть

создана разность гидростатических давлений

заключается в переносе раствора через пористую

мембрану под действием гидростатического дав-

ления. Трансклеточный путь подразумевает пере-

сечение пассивным образом (без затраты энергии)

Пища

мембраны щеточной каймы энтероцита.

Задерживается

К пассивному переносу веществ через мембраны

относится также облегченная диффузия – перенос

веществ с помощью транспортеров, т. е. специ-

альных каналов или пор (рис. 6). Облеченная

диффузия обладает специфичностью к субстрату.

Зависимость скорости процесса при достаточно

высоких концентрациях переносимого вещества

Проникает

выходит на насыщение, поскольку перенос очеред-

ной молекулы тормозится ожиданием, когда транс-

портер освободится от переноса предыдущей.

Рис. 5. Фильтрация

Околоклеточный транспорт – это транспорт

соединений между клетками через область плот-

Другая возможность состоит в том, что меж-

ных контактов (рис. 7), он не требует затрат энер-

клеточный

перенос

осуществляется

благодаря

гии. Структура и проницаемость плотных кон-

некоторым дефектам в эпителиальном пласте.

тактов тонкой кишки в настоящее время активно

Такое движение может происходить по межкле-

исследуются и дискутируются. Например, извест-

точным областям в тех местах, где происходит

но, что за селективность плотных контактов для

слущивание отдельных клеток. Такой путь может

натрия отвечает клаудин-2.

оказаться воротами для проникновения чужерод-

3, 2009

Национальная школа гастроэнтерологов, гепатологов

Внеклеточное пространство

Просвет кишки

Плотный

контакт

Канал

Слой слизи

(белок)

Апикальная

поверхность

Клеточная

Базолатеральная

мембрана

Транспортер

поверхность

(белок)

Апикальная

Внутриклеточное пространство

поверхность Белковые

комплексы

окклюдин

клаудины

Рис. 6. Облегченная диффузия. Два вида молекул

Е кадхерин

переносятся с помощью двух механизмов – канал

ZO 1

(слева) и транспортер (справа)

JAM 1

катенины

актин и т. д.

ных макромолекул прямо в кровь или в тканевые

Околоклеточное

жидкости.

пространство

Эндоцитоз, экзоцитоз, рецепторопосредо-

ванный транспорт (рис. 8) и трансцитоз.

Эндоцитоз – это везикулярный захват жидкости,

Плазматическая

макромолекул или небольших частиц в клетку.

мембрана

Существуют три механизма эндоцитоза: пиноци-

Базолатеральная

тоз (от греческих слов «пить» и «клетка»), фаго-

поверхность

цитоз (от греческих слов «поедать» и «клетка») и

рецепторопосредованный эндоцитоз или клатрин-

Рис. 7. Транспорт через межклеточный плотный кон-

зависимый эндоцитоз. Нарушения указанного

Вести

механизма приводят к развитию определенных

такт

заболеваний. Многие кишечные токсины, в част-

ности холерный, попадают в энтероциты именно

крупные молекулы,

так и различные ионы, не

по этому механизму.

-

способные проникнуть через мембрану самостоя-

При пиноцитозе гибкая плазматическая мем-

тельно. Пиноцитоз часто наблюдается в клетках,

брана образует впячивание (инвагинация) в виде

функция которых связана со всасыванием. Это

ямки. Такая ямка заполняется жидкостью из

чрезвычайно интенсивный процесс: в некоторых

внешней среды. Затем она отшнуровываетсяМ

от

клетках 100% плазматической мембраны поглоща-

мембраны и в виде везикулы продвигается в

ется и восстанавливается всего за час.

цитоплазму, где ее мембранные стенки перевари-

При фагоцитозе (явление открыто русским

ваются, а содержимое высвобождается. Благодаря

ученым И.И. Мечниковым в 1882 г.) выросты

такому процессу клетки могут поглощать как

цитоплазмы захватывают капельки жидкости,

Пинцитоз

Рецепторопосредованный

Фагоцитоз

эндоцитоз

Внеклеточная жидкость

Твердая частица

Плазматическая

мембрана

Псевдоподин

Рецептор

Окаймленная ямка

Белок

оболочки

Фагосома

Везикула

Цитоплазма

Окаймленная

везикула

Национальная школа гастроэнтерологов, гепатологов

3, 2009

содержащие какие-либо плотные (живые или

века пиноцитозный тип всасывания существенного

неживые) частицы (до 0,5 мкм), и втягивают их в

значения в обеспечении организма питательными

толщу цитоплазмы, где гидролизующие ферменты

веществами, по-видимому, не имеет.

переваривают поглощенный материал, разрушая

Трансцитоз – это механизм, посредством кото-

его до таких фрагментов, которые могут быть

рого молекулы, пришедшие в клетку извне, могут

усвоены клеткой. Фагоцитоз осуществляется с

доставляться к различным компартментам внутри

помощью клатрин-независимого актин-зависимого

клетки или даже перемещаться от одного слоя

механизма; это – основной механизм защиты орга-

клеток к другому. Одним из хорошо изученных

низма хозяина от микроорганизмов. Фагоцитоз

примеров

трансцитоза является проникновение

поврежденных или постаревших клеток необхо-

некоторых материнских иммуноглобулинов через

дим для обновления тканей и заживления ран.

клетки кишечного эпителия новорожденного.

При рецепторопосредованном эндоцитозе (см.

Материнские антитела с молоком попадают в

рис. 8) для переноса молекул используются

организм ребенка. Антитела, связанные с соответ-

специфические поверхностные рецепторы. Этот

ствующими рецепторами, сортируются в ранние

механизм обладает следующими свойствами –

эндосомы клеток пищеварительного тракта, затем

специфичность, способность к концентрированию

с помощью других пузырьков проходят сквозь

лиганда на поверхности клетки, рефрактерность.

эпителиальную клетку и сливаются с плазматиче-

Если специфический рецептор после связывания

ской мембраной на базолатеральной поверхности.

лиганда и его поглощения не возвращается на

Здесь лиганды освобождаются от рецепторов.

мембрану, клетка становится рефрактерной к

Затем иммуноглобулины собираются в лимфати-

данному лиганду.

ческие сосуды и попадают в кровоток новорож-

механизма всасываются как высокомолекулярные

Рассмотрение механизмов всасывания с точки

соединения типа витамина В12, ферритина и гемо-

зрения отдельных групп веществ и соединений

глобина, так и низкомолекулярные – кальций,

будут представлены в одном из следующих номе-

железо и др. Роль эндоцитоза особенно велика в

ров журнала.

раннем постнатальном периоде. У взрослого чело-

Список литературы

1. Метельский С.Т. Транспортные процессы и мембран-

3. Membrane digestion. New facts and concepts / Ed.

ное пищеварение в слизистой оболочке тонкой кишки.

A.M. Ugolev. – M.: MIR Publishers, 1989. – 288 p.

Электрофизиологическая модель. –

-

4. Tansey T., Christie D.A., Tansey E.M. Intestinal absorp-

.: АнахарсисВести,

2007. – 272 с.

tion. – London: Wellcome Trust, 2000. – 81 p.

2. Общий курс физиологии человекаМи животных. –

Кн. 2. Физиология висцеральных систем / Под ред.

А.Д. Ноздрачева. – М.: Высшая

школа, 1991. –

С. 356–404.

3, 2009

Национальная школа гастроэнтерологов, гепатологов

Обсуждаются вопросы диагностики, классифи-

Issues of diagnostics, classification, variants of clini-

кации, варианты клинических проявлений болез-

cal manifestations of Hirschsprung disease (HD) at chil-

ни Гиршпрунга (БГ) у детей различного возрас-

dren of various age are presented. Treatment approach-

та. Рассматриваются лечебные подходы, варианты

es, variants of surgical intervention (advantages, disad-

оперативного вмешательства (достоинства, недос-

vantages, complications), prognosis at this disease are

татки, осложнения), прогноз данного заболевания.

considered. Clinical demonstration of 10 years old child

Представлена клиническая демонстрация ребенка

with HD is presented.

10 лет с БГ.

Вести

Key words: Hirschsprung disease, children.

Ключевые слова: болезнь Гиршпрунга, дети.

олезнь Гиршпрунга

-

тотой от 5 до 30%. Так, дефект межпредсердной

(БГ) – аганглионар-

ный мегаколон – это аномалия развития

перегородки (ДМПП) и дефект межжелудочковой

Бтолстой кишки (ее врожденный дефект)

перегородки (ДМЖП) обнаруживают у 5% боль-

наследственной этиологии, характеризующаясяМ

ных, исключая пациентов с трисомией 21 хромо-

полным отсутствием или дефицитом ганглиев под-

сомы. Дисплазия или агенезия почек выявляется

слизистого и мышечно-кишечного нервных сплете-

у 4,4% в выборке из 160 больных. Изменения

ний. Заболевание известно достаточно давно, но

гениталий, включая гипоспадию, наблюдаются

встречается редко. Основные клинические симпто-

в 2–3% случаев. Есть сообщения о мальформа-

мы болезни впервые подробно описаны Фавалли

циях желудочно-кишечного тракта – дивертику-

(C. Favalli) в 1846 г. Как самостоятельную нозоло-

ле Меккеля, пилорическом стенозе, единствен-

гическую форму болезнь выделили после сообщения

ной пупочной артерии, паховой грыже, атрезии

датского педиатра Гиршпрунга (H. Hirschsprung),

кишечника [14, 17].

который в 1887 г. описал клиническую картину

«новой болезни» (врожденный гигантизм толстой

Этиология и патогенез

кишки). Позднее ей было присвоено его имя [19].

Распространенность БГ – 1 больной на 4000–

В этиологии болезни Гиршпрунга главную

5000 населения [14], преобладающий пол – мужской

роль играют наследственные или внутриутробные

(4–5:1) Более частая заболеваемость мальчиков

нарушения развития вегетативной нервной сис-

подтверждает наследственную передачу, связанную

темы толстой кишки с недоразвитием (гипоганг-

с полом [1]. Изолированные случаи БГ составляют

лиоз) или полным отсутствием (аганглиоз) ганг-

70%. У 12% больных обнаружены хромосомные

лионарных клеток межмышечного (ауэрбахова) и

аномалии. Ассоциированные, врожденные пороки

подслизистого (мейсснерова) нервных сплетений

развития и синдромы находят у 18% пациентов [13,

(рис. 1). Дефект является следствием наруше-

16]. При БГ описаны различные хромосомные ано-

ния краниокаудальной миграции клеток нервно-

малии, наиболее частой является простая трисомия

го гребня при формировании нервной системы

21 хромосомы (2–10%) [13, 14].

кишечника между пятой и двенадцатой неделями

В практике зарегистрирован широкий спектр

эмбриогенеза, и поэтому рассматривается как ней-

изолированных аномалий,

встречающихся с час-

рокристопатия [15, 18].

Национальная школа гастроэнтерологов, гепатологов

3, 2009

3. Клинической стадии болезни:

Активность ацетил

Норма

Аганглинарная зона

– компенсированная;

холинэстеразы (АХЭ)

– субкомпенсированная;

Слизистая оболочка

– декомпенсированная.

Подслизистое

Клиническая картина

сплетение (Мейсснера)

Мышечно кишечное

Клинические проявления болезни зависят не

сплетение (Ауэрбаха)

только от протяженности поражения, но и от воз-

раста ребенка. Так, у новорожденных встречается

преимущественно острая форма болезни, проявляю-

Рис. 1. Схема морфологических изменений стенки

щаяся симптомами низкой кишечной непроходимо-

кишечника при БГ

сти. Первыми признаками заболевания наиболее

В патогенезе болезни Гиршпрунга основное

часто оказываются позднее отхождение мекония

значение имеют аномальное развитие, дефицит

(на 2–3-й день после рождения), прогрессирующее

или полное отсутствие на определенном участке

вздутие живота, рвота, неонатальный энтероколит

стенки толстой кишки ганглионарных нервных

[1]. При хроническом течении болезни у новоро-

клеток и нарушение проводимости импульсов по

жденных,

кроме позднего

отхождения

мекония,

нервным волокнам. В результате на данном участ-

в последующие дни отмечаются периодическая

ке возникают дистрофические изменения мышеч-

задержка стула, усиленная кишечная перистальти-

ных слоев кишки. Перистальтика кишки в этой

ка, выявляемая при аускультации живота [2].

зоне отсутствует, такое состояние расценивается

У детей старшего возраста основными сим-

как функциональный стеноз [1].

птомами являются упорный запор и метеоризм.

Перистальтика участков, расположенных про-

Больные жалуются на плохой аппетит, увели-

ксимальнее, усиливается, что первоначально ведет

чение живота, боль в животе, упорные запоры,

к компенсаторной гипертрофии мышечной ткани

исчезающ

после приема слабительных средств

конкретного участка кишки (при регионарной

или (чаще) после очистительной клизмы. Стул

мегаколондолихосигме) [1], а в

дальнейшем –

обычно о сутствует

в течение 3–7 дней, очень

к дистрофическим изменениям мышечных воло-

р дко бывает самостоятельным (у подавляющего

кон (вследствие постоянной рабочей перегрузки),

большинства только после клизмы). Характерно

а также замещению их соединительной тка-

обильное количество каловых масс плотной кон-

нью, что обусловливает еще большее расширение

систенции («каловые камни»), состоящих из

Вести

иногда

испражнения имеют

кишки проксимальнее аперистальтической зоны.

мелких комочков,

-

лентообразную форму. Изредка может возникать

При гистологическом исследовании расширенных

отделов толстой кишки находятМгипертрофию

диарея («парадоксальный понос»), обусловленная

мышечных волокон одновременно с их склерозом

нарушением функции печени, ишемией расширен-

и замещением соединительной тканью. Это вызы-

ного участка кишки, воспалительными процесса-

вает резкое утолщение кишечной стенки [9].

ми и дисбактериозом кишечника [2].

Классификация БГ (А.И. Ленюшкин, 1990)

При длительной

задержке стула может раз-

виться каловая интоксикация, симптомы которой

Болезнь Гиршпрунга классифицируется в зави-

отчетливо проявляются у детей более старшего

симости от [5, 7, 8]:

возраста: задержка нарастания массы тела, блед-

1. Формы течения:

ность кожного покрова и слизистых оболочек,

– острая;

нарушение водно-электролитного состава крови,

– подострая;

гипопротеинемия, отеки, расстройство функции

– хроническая;

дыхательной и сердечно-сосудистой систем, зна-

2. Локализации:

чительное увеличение живота. Живот приобретает

а) прямокишечная

форму «лягушачьего», асимметричный, выраже-

– с поражением промежностного отдела;

ны истончение брюшной стенки и перистальтика

– с поражением ампулярной части;

раздутых петель кишечника. При пальпации

б) ректосигмоидальная

ощущается кишка, увеличенная в размерах и

– с поражением части сигмовидной кишки;

переполненная каловыми массами плотной или

– с субтотальным или тотальным ее пораже-

тестоватой консистенции. Резкое вздутие живота

нием;

способствует появлению

деформации

грудной

в) субтотальная

клетки, ограничению экскурсии легких, смеще-

– с поражением поперечной ободочной кишки;

нию средостения, что обусловливает возникно-

– с распространением поражения на правую

вение заболеваний бронхолегочной и сердечно-

половину кишечника;

сосудистой систем. При относительно небольшом

г) тотальная

участке аганглиоза

на фоне постоянного запора

3, 2009

Национальная школа гастроэнтерологов, гепатологов

Осмотр ректоанальной области и пальцевое

исследование прямой кишки позволяют оценить

состояние ампулы кишки и тонус сфинктера.

Нередко на высоте запора определяются пустая

ампула и резкое повышение тонуса анального

жома [8].

При проведении УЗИ органов брюшной полос-

ти (рис. 2) удается увидеть дополнительную

петлю кишечника [8].

На обзорной рентгенограмме органов брюшной

полости (рис. 3) можно увидеть резко расширен-

ные петли толстой кишки.

Данные методы обследования, жалобы пациен-

тов дают возможность лишь заподозрить патоло-

гию со стороны толстой кишки, но не подтвердить

ее. Для окончательной постановки диагноза необ-

ходимо проведение более специфических методов

Рис. 2. Дополнительная петля кишечника при УЗИ

обследования, таких как ирригография, колоно-

[по И.В. Дворяковскому, 1999]

или ректороманоскопия, биопсия стенки толстой

кишки, определение активности АХЭ [8].

иногда появляется энкопрез (недержание кала,

Важное место в диагностике БГ имеет ирриго-

каломазание) [1, 2].

графия (рис. 4). Данный метод позволяет выявить

зоны сужении аганглиоза, локализацию и протя-

Диагностика

женность расширенных зон кишки, диаметр кото-

рых обычно составляет 10–15 см. При изучении

План обследования ребенка с подозрением на

пассажа бар евой взвеси по желудочно-кишеч-

БГ включает:

Вести

ному

рак у наблюдается длительный (в течение

– осмотр ректоанальной области;

не кольк х суток) застой ее в расширенных отде-

– пальцевое исследование прямой кишки;

лах

ол

ой кишки [11].

– УЗИ (для диагностики сопутствующей пато-

При

ректороманоскопии обращает внимание

логии);

-

пустая прямая кишка даже без предшествую-

– обзорная рентгенография органов брюшной

щей подготовки к исследованию. Дистальная ее

полости;

часть сужена, складки утолщены. Проксимальная

– ирригография;

часть, наоборот, расширена, содержит кал или

– эндоскопическое исследованиеМ;

каловые камни [6].

– биопсия стенки прямой кишки с определени-

Существенное значение в диагностике отводит-

ем активности АХЭ.

ся биопсии стенки прямой кишки, которая выпол-

Национальная школа гастроэнтерологов, гепатологов

3, 2009

Рис. 4. Данные ирригографии

няется двумя способами. Послойная биопсия осу-

• Диета – продукты, богатые клетчаткой (пре-

ществляется под общим обезболиванием, во время

имущественно), растительные масла, кисломолоч-

которого берется участок мускульного слоя кишки

ные продукты, мясо, желательно в полужидком

размером 2×1 см; биопсийный материал должен

состоянии. Исключаются свежий хлеб, мучные

обязательно вмещать оба мускульных слоя [8].

блюда. В последующем назначают диету с мини-

Пункционная биопсия выполняется без нарко-

мальным содержанием шлаков, богатую белком

за: берется слизистый и подслизистый слой на

ви ам нами (белковые и витаминные энпиты,

2–3 см выше зубчатой линии, потом на 2–2,5 см

которые содержат витамины А, B1, B5, B6, B12,

выше первого, а затем на 2–2,5 см выше второго

C, D, Е, PP и минеральные вещества – кальций,

места биопсии и т. д., так как в более дистальных

фо фор, калий, натрий, магний, медь, марганец,

-

ж лезо, цинк, йод, селен). Энергетическая цен-

отделах прямой кишки плотность расположения

ганглиозных клеток уменьшается, что позволяет

ность диеты должна составлять 1884–2177 кДж.

найти клетки мейсснерова субмукозногоВестисплете- • Пробиотики (эубиотики) – препараты, кото-

ния. После проведения биопсии эти образцы под-

рые содержат микроорганизмы (представители

лежат нейрогистохимическомуМисследованию для

нормальной микрофлоры кишечника или их струк-

определения активности АХЭ.

турные компоненты): бифидум-бактерин форте,

В зависимости от выраженности выделяют

бактрин, бификол, бифи-форм, хилак форте.

4 варианта реакции на АХЭ:

• Полиферментные средства: препараты пан-

– резко позитивная – в мускульной пластинке

креатина – креон, мезим форте, трифермент, пан-

слизистой оболочки определяется большое содер-

креатин, ферменты – фестал, энзистал, дигестал,

жание диффузно расположенной АХЭ;

полизим, котазим, панзинорм форте.

– позитивная – менее плотное расположе-

• Применение

масляных, сифонных

очисти-

ние АХЭ-позитивного вещества, холинергические

тельных клизм.

волокна тоньше и располагаются в одну полоску,

• При выраженных нарушениях нутритивного

реже – в несколько полосок;

статуса используются внутривенные инфузии бел-

– слабо позитивная – позитивные волокна в

ковых препаратов, электролитных растворов.

собственно слизистом слое располагаются в один

• Витамины В6, В12, Е, С.

слой в виде тонкой сетки, неравномерно;

• Массаж живота, лечебная физкультура [8].

– негативная – позитивные короткие толстые

2. Хирургическое

волокна. В слизистой оболочке у этих больных

Главной целью оперативного лечения являются

наблюдается небольшое количество АХЭ [6].

удаление аганглионарной зоны и резекция деком-

пенсированных

расширенных отделов

толстой

Лечение

кишки [10].

Существует несколько модификаций хирурги-

1. Консервативное

ческого вмешательства.

Консервативное лечение при БГ является сим-

Операция Свенсона–Исакова – эвагинация

птоматическим и может рассматриваться как подго-

прямой кишки через задний проход и низведение

товка к хирургическому вмешательству. Основными

через нее дистального отдела пересеченной сиг-

элементами консервативной терапии являются:

мовидной кишки; анастомоз на кишку при этом