Клиника опухоли в зависимости от локализации

1. Краниоспинальные опухоли экстрамедуллярного расположения

• манифестируют корешковыми болями затылочной области

• Неврологический дефицит в двигательной сфере бывает представлен центральным тетра- или трипарезом, верхним или нижним парапарезом, перекрестным гемипарезом

• в чувствительной сфере — варьирует от полной сенсорной сохранности до тотальной анестезии

• Могут наблюдаться симптомы, связанные с нарушением церебральной ликвороциркуляции и гидроцефалией

• В отдельных случаях отмечается тройничная невралгия, невралгия лицевого, языкоглоточного и блуждающего нервов.

1. Для опухолей верхнешейного уровня (С1-C4) характерны:

• боли в шее и затылке, напряжение мышц шеи, вынужденное положение головы

• спастический тетрапарез

• проводниковые расстройства чувствительности

• поражение сегмента C4 сопровождается парезом диафрагмы, что проявляется икотой, одышкой, затруднением кашля, чиханья

• При опухолях на уровне шейного утолщения имеются периферические парезы верхних конечностей в сочетании со спастическим парезом нижних конечностей. В руках могут появляться корешковые расстройства чувствительности и боли.

• Для поражения сегментов на уровне C8—Th1 характерен синдром Горнера (птоз, миоз, энофтальм).

• Расстройства функций тазовых органов при опухолях шейной локализации обычно длительно отсутствуют и имеют характер императивных позывов или автоматического опорожнения мочевого пузыря.

1. Опухоли грудной части вызывают

• проводниковые расстройства чувствительности

• нижний спастический парапарез

• нарушения функции тазовых органов

• Руки остаются интактными

• Корешковые боли носят опоясывающий характер, имитируя заболевания внутренних органов

• Сегментарные нарушения могут проявляться выпадением брюшных рефлексов, что помогает установить уровень поражения

1. При опухолях верхнепоясничных сегментов наблюдаются

• спастические парезы нижних конечностей в сочетании с атрофиями в их проксимальных отделах

• корешковыми болями в зоне иннервации бедренного нерва

1. При опухолях эпиконуса (L4-S2) возникают

• корешковые боли в поясничной области

• «седлообразная» гипестезия

• вялые парезы ягодичных мышц, мышц задней поверхности бедра, голени и стопы

• Нарушения функции сфинктеров появляются рано в виде недержания мочи и кала.

1. Опухоли мозгового конуса (S3– S5) характеризуются

• ранним и выраженным нарушением функций мочевого пузыря, прямой кишки, половых органов

• Параличи нижних конечностей отсутствуют, сухожильные рефлексы сохранены.

• В области промежности имеются расстройства чувствительности диссоциированного характера в виде «штанов наездника»

• Часто появляются обширные пролежни в пояснично-крестцовой области

1. Опухоли конского хвоста проявляются

• интенсивными корешковыми болями с иррадиацией в ягодицу, ногу, усиливающимися в положении лежа

• Появляются сначала односторонние, затем двусторонние боли

• Имеются асимметричные корешковые расстройства чувствительности.

• Двигательные нарушения возникают в виде вялых парезов и параличей в дистальных отделах нижних конечностей; там же обнаруживаются трофические расстройства.

• Тазовые нарушения выражаются в задержке мочи

Диагностика

Выявленные в ходе неврологического осмотра нарушения позволяют неврологу лишь заподозрить органическое поражение спинальных структур. Дальнейшая диагностика проводится при помощи дополнительных методов обследования. 

1. Рентгенография позвоночника информативна только в развернутой стадии заболевания, когда опухолевый процесс приводит к смещению или разрушению костных структур позвоночного столба.

2. Забор и исследование цереброспинальной жидкости.

Проведение в ходе люмбальной пункции ряда ликвородинамических проб позволяет выявить блок субарахноидального пространства. При заполнении опухолью спинального канала в области пункции, во время исследования ликвор не вытекает (т. н. «сухая пункция»), а возникает корешковая боль, обусловленная попаданием иглы в ткань опухоли. Анализ ликвора свидетельствует о белково-клеточной диссоциации, причем гиперальбуминоз зачастую настолько выражен, что приводит к сворачиванию ликвора в пробирке. Обнаружение опухолевых клеток в цереброспинальной жидкости является достаточно редкой находкой.

3. Обозначить уровень спинального поражения, а также предположить экстра- или интрамедуллярный тип опухоли позволяет контрастная миелография. Однако ее результаты далеко неоднозначны, а проведение связано с определенными рисками. Поэтому миелография используется сейчас только при невозможности применения современных нейровизуализирующих исследований.

4. МРТ позвоночника.

Метод дает возможность послойно визуализировать расположенные в позвоночном столбе мягкотканные образования, проанализировать объем и распространенность опухоли, ее локализацию по отношению к веществу, оболочкам и корешкам спинного мозга, сделать предварительную оценку гистоструктуры новообразования.

5. Забор материала для гистологии обычно производится во время операции

В ходе диагностического поиска необходимо дифференцировать опухоль спинного мозга от дискогенной миелопатии, сирингомиелии, миелита, артериовенозной аневризмы, фуникулярного миелоза, бокового амиотрофического склероза, гематомиелии, нарушений спинномозгового кровообращения, туберкуломы, цистицеркоза, эхинококкоза, гуммы третичного сифилиса.

Лечение

Основным эффективным методом лечения выступает хирургический. Радикальное удаление возможно при доброкачественных экстрамедуллярных спинальных опухолях. Удаление невриномы корешка и удаление менингиомы осуществляются после предварительной ламинэктомии (удаления части или всей пластинки позвонка – задней части позвонка). Изучение спинного мозга на микроскопическом уровне свидетельствует о том, что его поражение за счет сдавления экстрамедуллярным образованием полностью обратимо на стадии синдрома Броун-Секара. Частичное восстановление спинальных функций может произойти и при удалении опухоли в стадии полного поперечного поражения.

Удаление интрамедуллярных опухолей весьма затруднительно и зачастую влечет за собой травмирование спинномозгового вещества. Поэтому, как правило, оно проводится при выраженных спинальных нарушениях. При относительной сохранности спинномозговых функций осуществляется декомпрессия спинного мозга, опорожнение опухолевой кисты.

На сегодняшний день из интрамедуллярных опухолей радикальное удаление целесообразно лишь при эпендимоме конского хвоста, однако в ходе удаления эпедимомы существует риск повреждения конуса. Лучевая терапия применительно к интрамедуллярным опухолям сегодня считается малоэффективной, она практически не действует на низкодифференцированные астроцитомы и эпендимомы.

Из-за своего инфильтративного роста злокачественные опухоли спинного мозга не доступны хирургическому удалению. В отношении их возможна лучевая и химиотерапия. Неоперабельная опухоль спинного мозга, протекающая с интенсивным болевым синдромом, является показанием к проведению противоболевой нейрохирургической операции, заключающейся в перерезке спинномозгового корешка или спинально-таламического пути.