100. Опухоли головного мозга. Современная классификация.

Среди всех новообразований у человека опухоли головного мозга встречаются в 6-8% наблюдений и в 1-2% всех секционных случаев являются причиной смерти.

В 1954 г. Л.И. Смирнов предложил классификацию опухолей головного мозга по степени зрелости клеток и по гистологическому признаку.

По его классификации все опухоли ЦНС делят на три подгруппы:

I - зрелые или гомотипические (астроцитомы, олигодендроглиомы, эпендимомы и др.);

II - недозрелые (астробластомы, олигодендроглиобластомы, ганглиобластомы и др.);

III - совершенно незрелые (медуллобластомы, мультиформные спонгиобластомы и др.).

ГИСТОЛОГИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ОПУХОЛЕЙ И ОПУХОЛЕВИДНЫХ ПОРАЖЕНИЙ ЦНС (ВОЗ, 1993)

1. Нейроэпителиальные опухоли (глиомы)

2. Опухоли черепных и спинномозговых нервов (невриномы)

3. Опухоли мозговых оболочек (менингиомы)

4. Опухоли гипофиза (аденомы)

5. Опухоли остатков гипофизарного хода (Краниофарингеомы)

6. Опухоли из зародышевых клеток (герминогенные)

7. Лимфомы и опухоли кроветворной системы

8. Опухоли, врастающие в полость черепа (саркомы, параганглиомы, хордомы)

9. Метастатические опухоли (чаще всего метастазируют в головной мозг опухоли бронхов, затем опухоли молочной железы, малого таза, пищевода и, далее, желудка)

10. Опухоли неясного происхождения

11. Кисты и опухолевидные процессы

12. Сосудистые опухолевидные поражения (сосудистые мальформации)

13. Реактивные и воспалительные процессы, имитирующие опухоли

ЧАСТОТА ГИСТОСТРУКТУРЫ

• Глиомы 45%

• Менингиомы 20%

• Метастазы рака 20%

• Невриномы VIII нерва 8%

• Аденомы гипофиза 6%

• Саркомы 1%

В повседневной практике опухоли мозга проще разделять на внутри– и внемозговые.

К внутримозговым относятся опухоли, развивающиеся из клеточных элементов, формирующих строму мозга: в основном это глиомы – астроцитомы, олигодендроглиомы, эпендимомы, глиобластомы; а также опухоли, возникающие из эмбриональных клеток нервной системы: медуллобластомы, нейробластомы, эпендимобластомы и некоторые другие.

Основная особенность этих опухолей состоит в том, что они возникают в самой ткани мозга и между клетками опухоли и клетками мозга нет реальной границы: опухолевые элементы могут быть обнаружены в мозговой ткани на значительном расстоянии от основного скопления опухолевых клеток. Эти опухоли по мере роста замещают и разрушают различные структуры мозга. Следовательно, внутримозговые опухоли, как правило, хирургически не могут быть полностью удалены.

Внемозговые опухоли развиваются вне мозга из его оболочек, черепных нервов, из придатка мозга – гипофиза. Они в основном сдавливают мозг, между опухолью и мозгом обычно имеется достаточно четкая граница. Это большая группа оболочечных опухолей (менингиомы), невриномы корешков черепных нервов (в основном III, V, VIII).

Промежуточное положение занимают опухоли, возникшие вследствие нарушения процесса развития мозга, – дизэмбриогенетические опухоли. Они могут глубоко внедряться в мозг, но в основном достаточно хорошо от него отграничены. Самостоятельную группу составляют метастатические опухоли.

По локализации по отношению к мозжечковому намету выделяют супратенториальные (передняя и средняя черепные ямки) и субтенториальные (задняя черепная ямка) опухоли.

ОБЩИЕ СВЕДЕНИЯ

Этиология

Возникновение церебральных новообразований, как и опухолевых процессов другой локализации, связывают с воздействием радиации, различных токсических веществ, существенным загрязнением окружающей среды. У детей высока частота врожденных (эмбриональных) опухолей, одной из причин которых может выступать нарушение развития церебральных тканей во внутриутробном периоде. 

Черепно-мозговая травма может служить провоцирующим фактором и активизировать латентно протекающий опухолевый процесс.

В ряде случаев опухоли головного мозга развиваются на фоне проведения лучевой терапии пациентам с другими заболеваниями. Риск появления церебральной опухоли повышается при прохождении иммуносупрессивной терапии, а также у других групп иммунокомпрометированных лиц (например, при ВИЧ-инфекции и нейроСПИДе). Предрасположенность к возникновению церебральных новообразований отмечается при отдельных наследственных заболеваниях: болезни Гиппеля-Линдау, туберозном склерозе, факоматозах, нейрофиброматозе.

Патоморфология

Отмечается тенденция зависимости гистологического характера опухоли от возраста:

• в детском и юношеском возрасте чаще возникают медуллобластомы и астроцитомы мозжечка, спонгиобластомы ствола, краниофарингиомы и эпендимомы.

• В период от 20 до 50 лет чаще наблюдаются менингиомы и глиомы больших полушарий, аденомы гипофиза.

• В возрасте от 45 лет и старше развиваются глиомы больших полушарий, менингиомы, певриномы слухового нерва, метастазы.

• В возрасте старше 60 лет преобладают rлиобластомы и невриномы, а также метастазы опухолей других органов.

Клиника

Различают 3 основные группы симптомов опухолей мозга:

1) общемозговые, вызванные повышением внутричерепного давления;

2) локальные

3) симптомы «на отдалении», возникающие в результате смещения мозга и сдавления его стволовых отделов в тенториальном и большом затылочном отверстиях

1. ОБЩЕМОЗГОВЫЕ СИМПТОМЫ

1. Головная боль 

У 92% больных с опухолями задней черепной ямки и у 77% больных с опухолями супратенториальной локализации. Нередко первый симптом опухоли, обусловленный повышением внутричерепного давления. Головная боль может быть обшей, не имеющей четкой локализации. Она возникает вследствие раздражения твердой мозговой оболочки, которая иннервируется тройничным, блуждающим и языкоглоточным нервами, и стенок сосудов; нарушением венозного оттока в диплоических сосудах кости. Для гипертензионного синдрома характерны утренние боли. Со временем боли усиливаются, становятся постоянными. Преобладание болей в какой-либо области головы может явиться симптомом локального воздействия опухоли на твердую мозговую оболочку и сосуды.

2. Рвота 

Амбивалентный симптом: в одних случаях – общемозговой, в других – локальный

• «Мозговая рвота» имеет ряд черт: внезапный, рефлекторный, фонтанирующий характер. Возникает вне зависимости от приема пищи, без предварительной тошноты, отрыжки и болей в животе, появляясь на высоте головной боли

• Как локальный симптом рвота встречается реже и наблюдается при субтенториальных опухолях, главным образом при опухолях IV желудочка, возникает по утрам, часто при перемене положения головы, носит позиционный характер, часто не сопровождается головной болью, т.н. «изолированная рвота»

1. Головокружение

• Как общемозговой симптом головокружение наступает под влиянием острого повышения внутричерепного и ликворного давления и повышения давления в полукружных каналах, сопровождается шумом в ушах, снижением слуха, головной болью, рвотой

• Как очаговый симптом – наблюдается при невриномах слухового нерва, опухолях мозжечка и моста, IV желудочка

• При опухолях височной и лобной долей головокружение возникает в результате раздражения корковых вестибулярных зон или лобно-мостомозжечковых или височно-мостомозжечковых путей

4. Застойные диски зрительных нервов 

Одно из типичных и ярких проявлений внутричерепной гипертензии. Сначала возникает кратковременное затуманивание зрения, оно может усиливаться при напряжении, физической нагрузке. Затем начинает снижаться острота зрения. Конечный результат – слепота вследствие так называемой вторичной атрофии зрительных нервов.

5. Психические расстройства 

В виде вялости, апатичности, снижения памяти, трудоспособности, раздражительности могут быть вызваны также повышением внутричерепного давления.

6. Эпилептические припадки 

Повышение внутричерепного давления и сопутствующие изменения кровообращения мозга, могут явиться причиной общих эпилептических припадков.

Эпиприпадки чаще наблюдаются при астроцитомах 55%, реже при менингиомах – 40% и еще реже при глиобластомах 30%, нередко являясь первым симптомом заболевания. Патогномоничным для опухоли является наличие в послеприступном периоде феномена постприпадочного выпадения – моторного или речевого.

7. Менингеальные симптомы

Встречаются при злокачественных новообразованиях как первичных, так и метастатических, особенно при метастазах рака и меланобластомы. Особенно часто менингеальные симптомы встречаются в далеко зашедшей стадии опухоли, и особенно при наличии дислокационного синдрома.

2. Очаговые симптомы – определяются локализацией опухоли. Будут рассмотрены при описании наиболее часто встречающихся опухолей

3. Дислокационные симптомы – симптомы на отдалении

Диагностика

Особенности анамнеза, неуклонное прогрессирование заболевания, сочетание общемозговых, очаговых и дислокационных симптомов чаще всего дают основание заподозрить опухоль мозга. Однако точный топический диагноз и уточнение таких важных для возможной операции деталей, как характер роста опухоли (инфильтративный или узловой), кровоснабжение, отношение кликворным путям и прочее, можно поставить после комплексного обследования больного.

Данные лабораторных и функциональных исследований

• Исследование цереброспинальной жидкости

Позволяет выявить весьма типичные для некоторых опухолей симптомы: повышение давления и наличие белково-клеточной диссоциации в цереброспинальной жидкости (высокий уровень белка при нормальном содержании клеточных элементов). Следует, однако, помнить, что люмбальную пункцию у больных с подозрением на опухоль мозга надо производить с большой осторожностью и ограничиваться изъятием небольшого количества цереброспинальной жидкости. Люмбальная пункция противопоказана при явлениях дислокации, при подозрении на опухоль задней черепной ямки, височной доли, системы желудочков мозга.

• Исследование глазного дна позволяет выявить симптомы повышения внутричерепного давления и признаки первичного поражения зрительных нервов.

• При краниографическом исследовании могут быть обнаружены характерные признаки повышения внутричерепного давления и локальные изменения черепа, вызванные самой опухолью, такие как разрушение кости, ее инфильтрация опухолью.

• Радиоизотопное сканирование позволяет диагностировать опухоли. обладающие способностью накапливать радиофармпрепараты (менингиомы, злокачественные глиомы, метастазы)

• компьютерная томография (позволяет визуализировать опухолевое образование, дифференцировать его от локального отека церебральных тканей, установить его размер, выявить кистозную часть опухоли (при наличии таковой), кальцификаты, зону некроза, кровоизлияние в метастаз или окружающие опухоль ткани, наличие масс-эффекта)

• магнитно-резонансная томография

• ПЭТ головного мозга дает возможность определить степень злокачественности опухоли головного мозга, выявить опухолевый рецидив, картировать основные функциональные зоны

• Ангиография

• В отдельных случаях используется стереотаксическая биопсия опухоли головного мозга

Лечение

Консервативная терапия опухоли головного мозга осуществляется с целью снижения ее давления на церебральные ткани, уменьшения имеющихся симптомов, улучшения качества жизни пациента. Она может включать обезболивающие средства (кетопрофен, морфин), противорвотные фармпрепараты (метоклопрамид), седативные и психотропные препараты. Для снижения отечности головного мозга назначают глюкокортикостероиды. Следует понимать, что консервативная терапия не устраняет первопричины заболевания и может оказывать лишь временный облегчающий эффект.

Наиболее эффективным является хирургическое удаление церебральной опухоли. Техника операции и доступ определяются местоположением, размерами, видом и распространенностью опухоли. Применение хирургической микроскопии позволяет произвести более радикальное удаление новообразования и минимизировать травмирование здоровых тканей. В отношении опухолей малого размера возможна стереотаксическая радиохирургия. Применение техники Кибер-Нож и Гамма-Нож допустимо при церебральных образованиях диаметром до 3 см. При выраженной гидроцефалии может проводиться шунтирующая операция (наружное вентрикулярное дренирование, вентрикулоперитонеальное шунтирование).

Лучевая и химиотерапия могут дополнять хирургическое вмешательство или являться паллиативным способом лечения. В послеоперационном периоде лучевая терапия назначается, если гистология тканей опухоли обнаружила признаки атипии. Химиотерапия проводится цитостатиками, подобранными с учетом гистологического типа опухоли и индивидуальной чувствительности.