29. Синдром поражения затылочной доли головного мозга.

Затылочная доля на латеральной поверхности не имеет четких границ, отделяющих ее от теменной и височной долей. На медиальной поверхности полушария границей височной теменной долей является теменно-затылочная борозда, там же имеется шпорная борозда. Эти борозды сходятся под углом и ограничивают резко обособленный участок затылочной коры – клин. Функция затылочных долей связана со зрительным восприятием. Первичная зрительная кора расположена вокруг шпорной борозды. Ее окружают вторичные зрительные корковые поля. При поражении различных отделов доли возникают следующие нарушения.

1) Одноименная (гомонимная) гемианопсия – выпадение той же половины поля зрения в каждом глазу. При поражении части зрительного проекционного поля (клина) возникает не полная, а лишь квандрантная гемианопсия противоположных нижних квадрантов поля зрения. Соответственно, при поражении ниже шпорной борозды выпадают поля противоположных верхних квадрантов. Небольшие очаги могут вызвать выпадения отдельных участков в противоположных полях зрения – скотомы. Кроме полной половинной утраты зрения может возникать понижение зрения в противоположных полях – гемиамблиопия, а также выпадение цветовых ощущений в противоположных полях зрения. Корковые очаги редко приводят к полной слепоте, так как может сохраняться центральное (макулярное) поле зрения обоих глаз.

2) Зрительные агнозии — нарушения зрительного восприятия, которые протекают при относительной сохранности элементарных зрительных функций (остроты зрения, полей зрения, цветоощущения). Наблюдаются при поражении 18 и 19 затылочных полей, могут вовлекаться прилегающие отделы теменно-затылочной области. Выделяют предметную агнозию - нарушение узнавания отдельных объектов и их изображений; лицевую агнозию - нарушение узнавания знакомых лиц при относительно сохранном предметном гнозисе; цветовую агнозию – нарушение узнавания цвета как определенной цветовой категории; буквенную агнозию – нарушение узнавания буквы как знака. Поражение вторичных полей может также сопровождаться явлениями метаморфопсии (искаженное восприятие контуров объекта), макропсии (восприятие предмета увеличенным) или микропсии (восприятие предмета уменьшенным).

3) При раздражении затылочной коры могут возникать простые зрительные галлюцинации (фотомы) в виде вспышек, искр, теней и др. Это характерно для первичной зрительной коры в области шпорной борозды. Раздражение вторичной зрительной коры дает сложные галлюцинации в виде знакомых лиц, картин, предметов, каких-то неопределенных образов.

15. Синдромы речевых расстройств (афазии, алалия, дизартрия, мутизм). Методы исследования. Диагностическое значение.

Афазии: характеризуется частичной или полной утратой способности воспринимать чужую или собственную речь, а также возможности продуцировать собственную логически выстроенную и связную речь.

• Афазия Брока (эфферентная моторная афазия): при поражении задних отделов нижней лобной извилины; больной произносит отдельные звуки или только единичные слова, при этом понимание устной и письменной речи сохранено; характерен телеграфный стиль речи (в предложениях мало глаголов, предлогов, союзов), персеверации (повторение отдельных слов или слогов)

• Динамическая моторная афазия: при поражении префронтальных отделов коры лобной доли левого полушария; снижается речевая активность, замедляются ответы на вопросы, немногословность, частые длительные паузы между словами и предложениями, персеверации. Понимание теста сохраняется, письмо замедлено или невозможно.

• Афазия Вернике-Кожевникова (сенсорная афазия): при поражении верхней височной извилины левого; характерно нарушение восприятия чужой речи и контроля над собственной; речь пациентов многословна, быстра, но лишена смысла. Нарушается произношение слов из-за подмены нужных букв, слогов или слов.

• семантическая афазия: при поражении коры в зоне соединения теменной, височной и затылочной долей; характеризуется нарушением понимания фраз, предложений, содержащих логико-грамматические конструкции, комбинации слов с предлогами. Больным сложно различить взаимоотношения по типу «дочкина мама», или «папина дочка», или «бумага на столе».

• Амнестическая афазия: при поражениях нижних отделов коры височной доли левого полушария; характеризуется затруднением в подборе слов, названии предметов, при ясном понимании их предназначения

• Глобальная афазия (тотальная сесомоторная): при обширном повреждении коры мозга и подкоркового белого вещества, прилежащих к сильвиевой борозде левого полушария; характеризуется нарушением понимания чужой речи и продукции собственной.

Диагностика:

Неврологическая диагностика. Для выяснения непосредственных причин афазии и локализации очага поражения выполняется КТ или МРТ головного мозга, МР-ангиография, УЗДГ сосудов головы и шеи, дуплексное сканирование сосудов головного мозга, люмбальная пункция.

Обследование речи при афазии. Включает диагностику устной речи (экспрессивной и импрессивной); диагностику письменной речи (списывание, письмо под диктовку, чтение и понимание прочитанного).

Нейропсихологическое обследование. Нейропсихолог, работающий с больными афазией, проводит диагностику слухоречевой памяти и других модально-специфических форм памяти (зрительной, двигательной), праксиса (орального, мимического, кистевого, пальцевого, сомато-пространственного, динамического), зрительного гнозиса, конструктивно-пространственной деятельности, интеллектуальных процессов.

Проведение комплексной диагностики позволяет дифференцировать афазию от алалии (у детей), дизартрии, тугоухости, умственной отсталости.

Алалии – отсутствие или недоразвитие речи у детей при нормальном слухе и первично сохранном интеллекте; причиной алалии, чаще всего является повреждение речевых областей больших полушарий головного мозга при родах, а также мозговые заболевания или травмы, перенесенные ребенком в доречевой период жизни; тяжелые степени алалии выражаются у детей полным отсутствием речи или наличием лепетных отрывков слов; в более легких случаях наблюдаются зачатки речи, характеризующиеся ограниченностью запаса слов, аграмматизмом, затруднениями в усвоении чтения и письма.

• Экспрессивную (моторную) алалию. В основе ее возникновения алалии лежит раннее органическое поражение коркового отдела речедвигательного анализатора. В этом случае у ребенка не развивается собственная речь, однако понимание чужой речи остается сохранным. В зависимости от поврежденной зоны различают афферентную моторную и эфферентную моторную алалию. При афферентной моторной алалии имеет место поражение постцентральной извилины, что сопровождается кинестетической артикуляторной апраксией. Эфферентная моторная алалия возникает при поражении премоторной коры (центра Брока, задней трети нижней лобной извилины) и выражается в кинетической артикуляторной апраксии.

• Импрессивную (сенсорную) алалию. Сенсорная алалия возникает при поражении коркового отдела речеслухового анализатора (центра Вернике, задней трети верхней височной извилины). При этом нарушается высший корковый анализ и синтез звуков речи и, несмотря на сохранный физический слух, ребенок не понимает речь окружающих.

• Смешанную алалию (сенсомоторную или мотосенсорную алалию с преобладанием нарушения развития импрессивной или экспрессивной речи)

Диагностика:

1) Неврологическое обследование. Необходимо для выявления и оценки характера и степени повреждения головного мозга. С этой целью ребенку могут быть рекомендованы ЭЭГ, эхоэнцефалография, рентгенография черепа, МРТ головного мозга. Для исключения тугоухости при сенсорной алалии необходимо проведение отоскопии, аудиометрии и др. исследований слуховой функции. Нейропсихологическое обследование включает диагностику слухоречевой памяти.

2) Логопедическое обследование: диагностика устной речи (импрессивной речи, лексико-грамматического строя, фонетико-фонематических процессов, артикуляционной моторики и т. д.)

Мутизм – полное отсутствие речи, состояние, когда больной не отвечает на вопросы и даже знаками не даёт понять, что он согласен вступить в контакт с окружающими. Является симптомом психомоторного расстройства, может наблюдаться после сотрясения и ушиба мозга, тяжёлой психической травмы, пожара, гибели близких.

• Селективный — мутизм, при котором человек не может говорить при определенных обстоятельствах или в общении с конкретными людьми;

• Акинетический мутизм представляет собой комплекс речевых и двигательных нарушений;

• Апаллический синдром — это полное отсутствие какой-либо реакции на внешние раздражители, что по своей картине напоминает состояние комы.

Диагностика:

1) Невропатологическое обследование: включает оценку качества речи, рефлексов, ритма дыхания, проводится анализ наличия\отсутствия патологий неврологического характера

2) КТ и МРТ

3) Электроэнцефалогрфии

Дизартрия – это расстройство произносительной организации речи, связанное с поражением центрального отдела речедвигательного анализатора и нарушением иннервации мышц артикуляционного аппарата. При двусторонних поражениях кортико-нуклеарных трактов. При дизартрии больные говорят все, но произносят слова плохо, особенно трудные для артикуляция речевые звуки «р», «л», а также шипящие.

Диагностика:

1. Неврологическая диагностика. Объем неврологического обследования зависит от предполагаемого клинического диагноза. Наиболее важное диагностическое значение имеют данные электрофизиологических исследований (ЭЭГ, электронейромиографии), транскраниальной магнитной стимуляции, МРТ головного мозга и др.

2. Логопедическое обследование. Включает оценку речевых и неречевых нарушений. Оценка неречевых симптомов предусматривает изучение строения артикуляционного аппарата, объема артикуляционных движений, состояния мимической и речевой мускулатуры, характера дыхания. Особое внимание логопед обращает на анамнез речевого развития. В рамках диагностики устной речи при дизартрии проводится исследование произносительной стороны речи (звукопроизношения, темпа, ритма, просодики, разборчивости речи); синхронности артикуляции, дыхания и голосообразования; фонематического восприятия, уровня развития лексико-грамматического строя речи. В процессе диагностики письменной речи даются задания на списывание текста и письмо под диктовку, чтение отрывков и осмысление прочитанного.

ВНС