18. Ревматические болезни
.doc
ЛЕКЦИЯ 17 РЕВМАТИЧЕСКИЕ БОЛЕЗНИ
Объединены в 1941-1942 г. немецким ученым Клемперером, он назвал их коллагенозами (поражается соединительная ткань). Затем выяснено, что поражаются иммунная система и сосуды => называются ревматическими болезнями. В эту группу входят:
-
Ревматизм
-
Ревматоидный артрит
-
Системная красная волчанка
-
Дерматомиозит
-
Склеродермия
-
Узелковый периартериит
-
Болезнь Бехтерева и др.
Заболевания имеют общие признаки
-
Системная дезорганизация соединительной ткани
-
Поражаются сосуды (преимущественно микроциркуляторного русла)
-
Нарушение иммунного гомеостаза
-
Хроническое волнообразное и прогрессирующее течение заболевания
Терапия кортикостероидами.
-
При всех заболевания в соединительной ткани возникают процессы дезорганизации: мукоидное набухание, фибриноидное набухание, ответная клеточная реакция(пролиферация клеток), стадия гиалиноза или склероза. При ревматизме преобладает мукоидное набухание и пролиферация, при склеродермии -склероз). Наблюдается преимущественная локализация ревматического процесса: ревматизм - сердце, ревматоидный артрит - соединительная ткань суставов, периартериит - стенки сосудов, волчанка - кожа, сосуды, почки; дерматомиозит — кожа и скелетная мускулатура, склеродермия - кожа.
-
При заболеваниях наблюдается нарушение обменных процессов между сосудистым руслом и окружающими тканями сформируются васкулиты в результате ГЧЗТ и ГЧНТ. Если преобладает ГЧНТ, то происходит фибриноидное набухание, некроз стенок, отложения иммунных комплексов в стенке сосуда=> васкулит. Если преобладает ГЧЗТ , то происходит лимфогистиоцитарная инфильтрация стенок кровеносных сосудов. Васкулит приводит к 1сосудистой проницаемости => входит плазма, белки плазмы через стенку в ткани => все изменения
-
Нарушение иммунного гомеостаза. В период обострения наблюдается реакция плазматизации (бласттрансформации) в органах иммуногенеза (t количество плазмоцитов в тимусе, селезенке, костном мозге => вырабатываются AT.
-
Хроническое течение. При всех заболеваниях одновременно в разных органах и тканях присутствуют все стадии дезорганизации соединительной ткани.
ЛЕКЦИЯ 18
РЕВМАТИЧЕСКИЕ БОЛЕЗНИ
Ревматоидный артрит - хроническое, рецидивирующее заболевание с системной дезорганизацией соед. тк, преимущественно суставов. Поражаются мелкие суставы, затем вовлекаются и крупные.
Этиопатогенез: иммунопатологические процессы - АГ-Jg G,AT- Jg М, Jg А-ревматоидный фактор. Образуется иммунные комплексы, они откладываются в стенках сосудов (васкулиты), в тканях суставов, в иммунных органах. Клиника: боль в суставах, «чувство утренней скованности », затем присоединяются вывихи и подвывихи.
Внесуставные поражения: полисерозиты (воспаление серозных оболочек), лимфаденопатия (увеличиваются регионарные л\у, болезненность, гиперплазия лимф. тк, отложение иммунных комплексов с ревматоидным фактором), нейропатия (поражение ПНС - понижение чувствительности), заболевания почек- гломерулонефрит, амилоидоз.
Пат. анатомия: поражение наблюдаются в околосуставной соед\тк (все фазы дезорганизации соед\тк) и заканчиваются склерозом (=>деформация суставов , боль). В суставах возникает синовиит (в 3 стадии):
-
стадия — в ворсинах хряща наблюдается фибриноидное набухание => некроз они отрываются и выпадают в полость суставов. В сосудах васкулиты
-
стадя - присоединяется развитие грануляционной ткани, которое наползает на суставной хрящ, он разрушается и замещается грануляционно тканью. В суставе формируются лимфатические скопления (фолликулы) — орган иммуногенеза (здесь откладываются иммунные комплексы), нарушение иммуногенеза.
-
стадия (через 20 - 30 лет) - фиброзно-костный анкилоз суставов (сустав замещается грубоволокнистой соед/тк) - больные не трудоспособны. Поражения почек - амилоидоз (из-за иммунопатологических процессов, хронических заболеваний) => сморщивание почек =>уремия=> смерть.
Системная красная волчанка (СКВ)- хроническое ревматическое заболевание , с дезорганизацией соед. тк кожи, сосудов и почек. Болеют женщины в 20-30 лет.
Этиология - вирусы (предположение). Пат.анатомия СКВ. Несколько групп процессов:
1) Дезорганизация соед. тк (мукоидное набухание => фибриноидное набухание=>некроз=>клеточная реакция) преимущественно сосудов.
2) Развитие интерстициального воспаления паренхиматозных органов (в строме) образуются инфильтраты из моно-, гистио-, лимфоцитов и др.
3) Процессы гиалиноза и фиброза внутренних органов => недостаточность органов
4) Нарушение органов иммуногенеза - ГЧЗТ и ГЧНТ (обострения)
5) Формирование специфических клеток - волчаночные клетки - макрофаги, нейтрофилы которые фагоцитируют ядерный распад – ядра лимфоцитов и др. клеток
Для больных характерно поражении кожи (симптом бабочки) - гипермия на щеках и переносицы (васкулиты сосудов, отек кожи, гиперкератоз) => она бледнеет и слущивается.
В почках - 2 варианта: 1) по типу обычного гломеролунефрита; 2) специфический волчаночный нефрит. Поражается клубочковый аппарат (характерны очаговость и полиморфизм патологических процессов), иммунный комплексы откладываются на базальной мембране капилляров клубочков почек => они утолщаются (симптом проволочных петель) васкулит. Постепенно происходит гиалиноз, склероз, клубочков со временем наблюдается усиленное развитие фиброза почечной ткани со сморщивание почки => уремия
Системная склеродермия - хроническая ревматическое заболевание с дезорганизацией соединительной ткани преимущественно кожи. Ведущая причина - синтез патологического коллагена который быстро распадается => развивается грубоволокнистая соед/тк, фиброз. Проявления:
1. В коже (везде) наблюдается отек из-за синтеза патологического коллагена, затем происходит распад => атрофия кожи => фиброз (развивается грубоволокнистая соед/тк, сковывающая движение). Появляются гнойнички, кровоизлияния, язвы (дистрофия кожи).
Складки вокруг рта утолщаются ("кисет вокруг рта"). В процесс вовлекаются мышцы (миалгии - боль в мышцах), суставы (боли в соед/тк синтезируется патологический коллаген который замещается грубоволокнистой соед/тк)
2.Поражения внутренних органов:
"склеродермическое сердце" (все три оболочки замещаются соединительной тканью) - диффузный пассивный кардиосклероз
"склеродермическая почка" - субкортикальный инфаркты => шоковая почка => острая недостаточность
в легких - очаговый или диффузный пневмосклероз => хроническая легочно-сердечная недостаточность.
РЕВМАТИЗМ
Это хроническое заболевание инфекционно - аллергического происхождения, характеризующееся системной дезорганизацией соединительной ткани с преимущественным поражении ткани сердца. Это заболевание детского возраста (5-15 лет).98% смертности при сердечнососудистых заболеваниях.
Этиопатогенез.
Ведущая роль принадлежит «Бетта»-гемолитическому стрептококку группы А. Его АГ имеют сходные морфологические признаки с тканевыми АГ сердца. Постоянная сенсибилизация (частые АГ- 6-8 р. в год) => появляются аутоАГ сердца -» ревматизм (из-за повышения синтеза AT к стрептококку, которая сходна с аутоАТ).
Приступы характеризуются лихорадкой, болями в суставах (припухлость, отёк) - крупных (коленной, локтевой, тазобедренной)
Патологическая анатомия ревматизма.
1 стадия - мукоидное и фибриноидное набухание. После сенсибилизации в соединительной ткани сердца наблюдается перераспределение гликозаминогликанов, накапливается гиалуроновая и хондроэтинсерная кислоты, которые повышают сосудистую и тканевую проницаемость. Жидкость идет в очаг набухания, коллагеновые волокна пропитываются жидкостью => набухают, отекают. Стадия обратима. Феномен метахромазии. Мукоидное набухание прогрессирует и в ткани проникают белки плазмы (альбумины, глобулины, фибриноген) => в тканях появляется фибриноид (фибриноидное набухание - необратимая стадия). Набухание сменяется фибриноидным некрозом - распадаются массы фибриноида (коллагеновые волокна распадаются на отдельные волокна, белки - до а/к, клетки теряют ядра и разрушаются).
2 стадия - образование гранулемы (ответная клеточная реакция). Она описана в 1904 г. немецким патологоанатомом Ашоффом, а затем в 1929 г. Талалаев описал морфогенез гранулемы.
Стадии развития гранулемы: 1) цветущая гранулема - вокруг очага фибриноидного некроза крупные, светлые макрофаги с базофильной цитоплазмой, отдельные лейкоциты; 2) макрофаги фагоцитируют некротические массы, образуются спокойная (затухающая) гранулема; 3) рубцующая гранулема - фибробласты синтезируют коллагеновые волокна, появляется соед/тк рубец Цикл развития 3-4 месяца
Клинико-морфологические формы ревматизма:
I Кардиоваскулярная - наблюдается поражение 3 оболочек сердца: ревматический эндо-, мио-, перикардит => ревматоидный панкардит.
1. Ревматоидный эндокардит. Несколько форм: 1) вальвулит – поражение клапанов сердца явление мукоидного и фибриноидного набухания без поражения эндотелия => поверхностная стадия ревматической болезни; 2) бородавчатый эндокардит - поражается эндотелия клапанов, образуются бородавчатые наложения (тромбоциты и фибрин => тромбы) "как бусинки на нитке" по краю клапана; 3)фибропластический эндокардит - исход 2 форм, если процессы сменяются соединительной тканью => склероз клапанов; 4)возвратно-бородавчатая форма - на фоне фибропластических изменений вновь появляются мукоидные и фибриноидное набухание => бородавчатые наложения. 4 формы заканчиваются не обратимым склерозом - деформация, сморщивание укорочение створок клапана => приобретенный порок сердца
-
Ревматический миокардит. 2 формы: 1) гранулематозный - в миокарде откладываются ревматические гранулемы, которые со временем замещаются соединительной тканью и образуются диффузный кардиосклероз; 2) экссудативно-пролиферативный миокардит - в миокарде наблюдается неспецифические реакции: экссудативный серозный миокардит => разволокнение миокарда (между волокнами скапливается серозный экссудат), отек миокарда, скопление клеток в экссудате (гистиоциты, нейтрофилы, эозинофилы, лимфоциты). Очень опасная форма - выраженная клиника.
-
Ревматический перикардит - серозно-фиброзный перикардит (в полости скапливается жидкость которая замещается соед/тк => спайки, облитерация сердечной сорочки => шум трения). Развивается декомпенсация (отеки, асцит, анасарка, бурая индурация легких, мускатный цирроз печени, цианотичная индурация почек и селезенки) => летальный исход.
-
Полиартритическая форма - преимущественные поражения соед/тк суставов (припухлость, покраснение, боль). Морфология - формирование гранулем, развитие экссудативно-пролиферативных процессов => в полости сустава скапливается экссудат с клетками. Патология сердца неявная.
-
Церебральная форма (малая хорея) - наблюдается чаще у девочек, преимущественное поражение сосудов ГМ (гиперкинезы - частые чрезмерные непроизвольные движения); в сосудах ГМ возникает фибриноидное набухание и некроз (преимущественно в области субстанции, полосатого тела, субталамических ядер - в стволе мозга) => возникает ишемия и в клетках глии появляются дистрофические изменения (до некроза). Волокна нервных клеток вакуолизируются - пропитываются жидкостью у детей кровоизлияние и размягчение ГМ наблюдается редко (на фоне ишемии). Могут формироваться гранулемы.
-
Нодозная (узловая) - преимущественное поражение кожи в области суставов и апоневрозов. Появляются узелки (1-3 мм - 10 мм) плотноболезненные. Микроскопические: ревматические гранулемы. Это указывает на высокую степень аллергизации организма. Они непостоянны, могут проходить и появляться.