Вопрос 2

Геморрагические диатезы

Геморрагические диатезы (ГД) — группа наследственных и приобретенных болезней, основным клиническим признаком которых является повышенная кровоточивость — на-клонность к повторным кровотечениям и кровоизлияниям, самопроизвольным или после незначительных травм.

В возникновении кровоточивости основную роль могут играть следующие факторы:

1) нарушение тромбоцитарного звена гемостаза (уменьшение количества

тромбоцитов или возникновение функциональной недостаточности тромбоцитов);

2) нарушение плазменного звена гемостаза (дефицит факторов свертывающей

системы) — так называемые коагулопатии;

3) повреждение сосудистой стенки иммуноаллергического или инфекционно-

токсического характера (вазопатии).

ГД при любом механизме развития может быть как самостоятельным заболеванием, так и сопровождать другие болезни (так называемые симптоматические, или вторичные, ГД).

ГД, являющиеся самостоятельным заболеванием, бывают наследственного и приобре-тенного характера.

Классификация. В соответствии с основным механизмом кровоточивости наиболее часто встречающиеся ГД разделяют на три большие группы:

• обусловленные изменением тромбоцитов (тромбоцитопеническая пурпура -

болезнь Верльгофа, тромбоцитопатии);

• обусловленные нарушением коагуляционного гемостаза (гемофилия А, В, С,

болезнь Виллебранда, болезнь Стюарта — Прауэра и др.);

• обусловленные поражением сосудов (геморрагический васкулит - болезнь

Шенлейна — Геноха, геморрагическая телеангиэктазия — болезнь Рандю - Ослера,

гемангиомы).

Геморрагические диатезы, обусловленные изменением тромбоцитов.

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) — заболевание чаще всего им-мунного генеза.

Помимо идиопатических форм, различают большое число симптоматических тромбо-цитопений:

• развивающихся в результате механической травматизации тромбоцитов (при

гемангиомах),

• угнетения пролиферации клеток костного мозга (при апластической анемии),

• замещения костного мозга опухолевой тканью (при гемобластозах, метастазах

опухолей в костный мозг),

• повышенного потребления тромбоцитов (при тромбозах, ДВС-синдроме),

• недостатка витамина В12 или фолиевой кислоты (при В12- и фолиево-

дефицитных анемиях).

Тромбоцитопеническая пурпура обусловлена прежде всего снижением количества тромбоцитов в крови главным образом в результате повышенного их разрушения.

Тромбоцитопатии — большая группа заболеваний, в основе которых лежит нарушение различных функций тромбоцитов, часто наследственного генеза.

Болезнь Глянцмана (тромбастения) характеризуется частичным нарушением агрегаци-онных функций тромбоцитов, возможно, в результате наследственного дефицита в оболочке тромбоцита гликопротеида. Другие тромбоцитопатии отличаются парциальным дефектом способности тромбоцитов к агрегации (индуцируемой коллагеном, АДФ и др.).

Помимо наследственных тромбоцитопатии, известна большая группа приобретенных симптоматических тромбоцитопатии. Дисфункции тромбоцитов развиваются при различных гемобластозах, нередко при миелопролиферативных формах (эритремия, ге-моррагическая тромбоцитемия и др.), парапротеинемических гемобластозах (миеломная болезнь, болезнь Вальденстрема), а также при симптоматических парапротеинемиях, сопутствующих ревматоидному артриту, СКВ, циррозу печени и др. Кроме того, приобре-тенные тромбоцитопатии развиваются при уремии, массивных гемотрансфузиях, гипотиреозе, лекарственных и токсических воздействиях.

Принципы лечения:

* при васкулите и тромбоцитопенической пурпуре – кортикостероидные препараты;

* при авитаминозе С – аскорбиновая кислота, рутин, витамин РP;

* при повторяющихся массивных кровотечениях – оперативное лечение (удаление селезенки);

* при гемофилии – переливание свежей крови или плазмы, содержащей отсутствующие у больного факторы свертывания крови, витамин К;

* при развитии анемии – препараты железа, питание с достаточным содержанием белка и витаминов;

* при гемартрозах – пункция сустава и удаление излившейся в его полость крови;

* проведение комплекса лечебно-профилактических мероприятий (лечебная физкультура, физиотерапевтическое лечение, водолечение и т. д.), фитотерапия.