Вопрос 3

Дерматомиозит — болезнь, поражающая многие системы организма и характеризующаяся главным образом негнойным воспалением поперечнополосатой мускулатуры. У больных детей обычно наблюдаются типичные кожные высыпания.

Этиология и эпидемиология. Причина дерматомиозита неизвестна. Имеющаяся информация дает основание считать, что главную роль в патогенезе этой болезни играют клеточные иммунные механизмы. Лимфоциты больных дерматомиозитом выделяют лимфотоксины и убивают мышечные клетки в культуре ткани. Описано также отложение иммуноглобулинов и комплемента в сосудах пораженных мышц. У взрослых, но не у детей, больных дерматомиозитом, повышена частота злокачественных новообразований, главным образом карцином (у 20%). Предварительные исследования свидетельствуют о том, что у детей, больных дерматомиозитом, чаще встречаются антигены HLA-B8/DR3.

Дерматомиозит — более редкая болезнь, чем ревматоидный артрит, СКВ или геморрагический васкулит. Он редко возникает у детей моложе 2 лет. Девочки болеют чаще (3:2). Семейной или расовой предрасположенности к дерматомиозиту не отмечено.

Сыпь на лице при дерматомиозите.

Видна слабая эритема на переносице и в полярных областях и гелиотропное изменение цвета кожи верхних век.

Патоморфология. Поражения кожи, подкожных тканей и мускулатуры распределены неравномерно, поэтому для биопсии необходимо выбирать участки с типичными изменениями. У детей самым характерным поражением является васкулит артериол, венул и капилляров соединительных структур кожи, подкожных тканей и мускулатуры. В мышцах отмечаются рассеянные участки дегенерации, атрофии и регенерации мышечных волокон, интерстициальный отек и пролиферация соединительной ткани. Для пораженных участков кожи характерны истончение эпидермиса, отек и васкулит дермы. Васкулит желудочно-кишечного тракта может быть причиной изъязвления слизистых и инфаркта тканей. Описаны умеренные изменения почечных клубочков.

Клинические проявления. Болезнь обычно развивается исподволь, постепенно нарастает мышечная слабость, которая вначале охватывает проксимальную мускулатуру конечностей и туловища. У ребенка возникает причудливая походка и постепенно утрачивается способность подниматься по лестнице, ездить на велосипеде и одеваться. Пораженные мышцы напряжены и болезненны, иногда уплотнены и индурированы. В ряде случаев отмечаются плотные отеки и утолщение кожи и подкожных тканей. Миозитом обычно наиболее поражены проксимальные мышцы, однако он может захватывать любые мышцы тела, при этом локализация и выраженность атрофии весьма сильно варьируются. Тяжелое поражение мышц неба и дыхательной мусклатуры может вести к нарушению функции дыхания, аспирации и гибели больного. Иногда отмечаются артралгии и артрит.

Кожные поражения при дерматомиозите весьма характерны и зачастую имеют отчетливый лиловый оттенок. Патогномонична лиловая окраска верхних век (гелиотропные веки). Могут наблюдаться периорбитальный отек и отечность лица. У некоторых больных возникает сыпь в виде «бабочки», аналогичная той, которая встречается при СКВ. Наряду с сыпью в молярных областях иногда отмечаются поражения слизистых оболочек неба и носовых ходов. Кожа над разгибательными поверхностями суставов, особенно межфаланговых, коленных и локтевых становится эритематозной, атрофичной и шелушащейся (рис.).

Сыпь при дерматомиозите.

Изменения кожи в области межфаланговых (слева) и коленного (справа) суставов.

Впоследствии в этих участках развиваются пигментные изменения в виде гиперпигментации или витилиго. Эритема с темным оттенком может покрывать верхнюю часть туловища и проксимальные отделы конечностей. Иногда наблюдаются и другие неспецифические изменения кожи. Кожа пораженных конечностей бывает стянутой и блестящей; при длительном течении болезни она становится атрофичной и спаивается с подлежащими тканями. В пораженных участках подкожных тканей, мышц и фасций могут возникать участки кальцификации; иногда они разрываются и отторгаются из ткани в виде полужидкой или твердой массы.

Часто отмечаются субфебрильная температура, а также другие признаки системного заболевания, такие, как лимфаденопатия, гепатоспленомегалия и желудочно-кишечные симптомы.

Лабораторные данные. Воспалительный процесс в мышечной ткани является причиной повышения уровня в сыворотке таких ферментов, как трансаминазы, креатинкиназа и альдолаза.

На электромиограммах пораженных мышц выявляются отклонения. СОЭ может быть повышенной или нормальной. Ревматоидные факторы и антинуклеарные антитела обычно отсутствуют или присутствуют в низких титрах. Моча обычно не изменена. У больных с поражением желудочно-кишечного тракта может быть скрытая или явная кровь. С помощью рентгенографии удается выявить кальцификаты в мягких тканях.

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ ДЕРМАТОПОЛИМИОЗИТА

(А.Матулис, Л.Гаргасас, 1985 г., Вильнюс)

I. Основные:

1) поражение проксимальных мышц конечностей, шеи;

2) характерное поражение кожи: периорбитальный отек и лиловая эритема - синдром очков, телеангиоэктазии, эритема на открытых участках тела;

3) гиперферментемия (повышение креатинфосфокиназы, альдолазы, трансаминаз больше 50% от нормы);

4) электромиографические данные;

5) характерная патоморфология при биопсии мышц (дегенерация, некроз, базофилия, воспалительные инфильтраты, фиброз).

II. Дополнительные:

1)кальциноз;

2) дисфагия.

Диагноз достоверен:

а) при наличии 3 основных критериев;

б) при наличии 2 основных и 2 дополнительных критериев.

Диагноз вероятен:

а) при наличии 1 основного критерия;

б) при наличии 2 основных критериев;

в) при наличии 1 основного и 2 дополнительных критериев.

Лечение. В острой фазе болезни решающим для спасения жизни может оказаться контроль за функцией дыхательной мускулатуры и мышц неба. При нарушении глотания больного необходимо кормить протертой и жидкой пищей. Больной должен находиться под постоянным наблюдением, с тем, чтобы можно было своевременно обнаружить ухудшение дыхательной функции. Ребенку с поражением дыхательной мускулатуры и мышц неба следует обеспечить постоянный сестринский уход, нужно иметь также все необходимое для отсасывания содержимого носоглотки, эндотрахеальной интубации и трахеостомии. Может возникнуть необходимость в применении респиратора. Следует помнить о возможности возникновения тяжелых осложнений со стороны желудочно-кишечного тракта в острой фазе болезни.

Восстановление функциональной целостности при выздоровлении зависит от сохранения достаточной мышечной силы и предупреждения развития контрактур, ведущих к инвалидизации. У большинства больных воспалительный процесс удается эффективно подавить кортикостероидами. Серийное определение содержания в сыворотке аминотрансфераз, креатинкиназы или альдолазы позволяет оценивать активность патологического процесса и эффективность лечения. Преднизон обычно обеспечивает нормализацию уровня ферментов в течение 1—2 нед; исходная доза составляет 1—2 мг/(кг-сут) (или 60 мг/м2 поверхности тела в сутки). На фоне лечения преднизоном обычно отмечается клиническое улучшение — уменьшение болей и припухлости мышц и повышение мышечной силы. После нормализации уровней ферментов следует постепенно снижать дозы стероидов, продолжая следить за клиническим состоянием больного и уровнями ферментов в сыворотке. При слишком быстром снижении дозы стероидов может произойти повторный подъем уровня ферментов в сыворотке; вслед за этим через несколько недель может ухудшиться клиническое состояние, если дозу кортикостероидного препарата своевременно не увеличивают. Необходимо подобрать ту минимальную дозу стероидов, которая обеспечивает подавление клинических симптомов и сохранение нормальных уровней ферментов, и проводить такую терапию в течение месяцев. Обычно стероидную терапию можно прекратить через 1—2 года. Не следует применять такие стероидные препараты, как триамсинолон и дексаметазон, поскольку они могут вызывать «стероидную миопатию». Иногда для снижения выраженности симптомов могут быть полезны салицилаты в качестве вспомогательных препартов. При неэффективности такой схемы применения кортикостероидов можно применить стероиды методом пульс-терапии или назначить препараты типа метотрексата или азатиоприна.

Для предупреждения контрактур и восстановления мышечной силы важное значение имеет лечебная физкультура. В острой фазе болезни, когда мышечная слабость носит выраженный характер, можно использовать пассивные упражнения для сохранения объема движений. По мере клинического улучшения следует переходить к активным физическим упражнениям, направленным на усиление мускулатуры. Для поддержания правильного положения конечностей можно применять соответствующие шины. Постельный режим не показан, следует также избегать иммобилизации в сочетании с отсутствием физических упражнений. Важное значение имеет гигиенический уход за кожей, особенно в области шеи, в складках и подмышечных впадинах.