Вопрос 2
Гемолитические анемии
Гемолитические анемии - группа патологических состояний, связанных с усиленным разрушением эритроцитов. Все гемолитические состояния характеризуются увеличением содержания в крови продуктов распада эритроцитов: билирубина или свободного гемоглобина, или появлением гемосидерина в моче. Важный признак - значительное нарастание в крови процента "новорожденных" эритроцитов - ретикулоцитов за счёт повышения продукции клеток красной крови. В костном мозге при данном виде малокровия значительно увеличивается число клеток т.н. "красного ряда" - предшественников эритроцитов.
Причины возникновения и механизмы развития. Болезнь наследуется по доминантному типу. В основе гемолиза (разрушения эритроцитов) лежит дефект мембраны эритроцитов, что приводит к повышению её проницаемости и способствует проникновению внутрь клетки ионов натрия и накоплению воды. Эритроциты приобретают сферическую форму (в норме они выглядят как двояковогнутый диск), повреждаясь при прохождении через узкие пространства синусов селезёнки. Повреждённые эритроциты захватываются макрофагами и разрушаются в них (внутриклеточный гемолиз). Гемоглобин лизированных эритроцитов превращается в билирубин, что ведёт к непрямой гипербилирубинемии, желтухе.
Клиническая картина и диагностика
Первые симптомы болезни могут появиться в любом возрасте, хотя на самом деле она начинается с рождения. Длительно, с раннего детства, существующий гемолиз сопровождается увеличением объёма костного мозга, что в свою очередь приводит к нарушению костеобразования. Отмечается деформация челюстей с неправильным расположением зубов, высокое нёбо, выступающий лоб, некоторое уменьшение размеров глазных яблок и т.п. Кроме этих признаков для больных характерны: желтуха, увеличение печени, селезёнки, анемия, склонность к образованию камней в желчном пузыре. Следует отметить присущие данной патологии "приступы" гемолиза, когда в селезёнке разрушаются особенно много эритроцитов - гемолитические кризы, во время которых наступает резкое ухудшение самочувствия пациентов. Когда малокровие разовьётся в полную силу, появляются характерная бледность кожных покровов и видимых слизистых на фоне желтухи, тошнота, головокружение, быстрая утомляемость и др.
Картина крови: микросфероцитоз эритроцитов; появление клеток-предшественников - ретикулоцитов; нормохромная анемия различной степени выраженности. В период гемолитического криза возможно повышение числа лейкоцитов. Очень резко возникают т.н. арегенераторные кризы, когда повышенный гемолиз в течение нескольких дней не сопровождается выработкой костным мозгом новых эритроцитов. Клетки-предшественники исчезают из крови, быстро нарастает анемия, уровень билирубина падает.
Диагноз складывается из характерной клинической картины, обследования родителей (у одного из них обязательно обнаруживаются те же признаки), изучения картины крови.Лечение.Радикальный метод - удаление селезёнки (спленэктомия), показанная при выраженном гемолизе, анемии, желчнокаменной болезни, трофических язвах голеней. У детей эту операцию желательно выполнять в возрасте старше 7-8 лет, однако выраженная анемия, тяжёлые гемолитические кризы являются прямым показанием к оперативному вмешательству в любом возрасте. После удаления селезёнки практически у всех больных наступает полное клиническое выздоровление, хотя картина крови не изменяется. Если к моменту спленэктомии в желчном пузыре уже имеются камни, то его удаляют вместе с селезёнкой. При арегенераторных кризах необходимо переливание эритроцитарной массы, иногда назначается преднизолон.
Гемоглобинурии. Причины гемолобинурий. Дифференциация гемоглобинурий. Вумбилдинг - гимнастика интимных мышц. Ты получишь МАХ наслаждения. СМОТРИ> ШОК! ОМОЛОЖЕНИЕ на 15 лет с помощью детского крема и 1 секрета! СМОТРИ ШОК! Я сама вылечила ГИПЕРТОНИЮ! Для этого ежедневно... Пермякова: "Как я сожгла весь ЖИР? Да просто каждое утро..." Выделяют следующие формы гемоглобинурий: 1. Ночная гемоглобинурия Маркиафава. 2. Токсические гемоглобинурии. 3. Маршевая гемоглобинурия (редкое заболевание). После долгих переходов (маршей) может наблюдаться типичная гемоглобинурия (положительная бензидиновая реакция без наличия в моче эритроцитов). Всегда имеется выраженный поясничный лордоз. Других патологических явлений нет. Гемоглобинурия через несколько часов прекращается. Особого клинического значения эта форма не имеет. Ее надо прежде всего дифференцировать от гематурии, при которой все пробы на гемолиз выпадают отрицательно. Важно поставить точный диагноз и отграничить состояние от более тяжелых заболеваний, так как больной, понятно, в большинстве случаев очень обеспокоен. 4. Холодовая гемоглобинурия: при пароксизмальной холодовой гемоглобинурии, в большинстве случаев после длительного воздействия холода (купание в холодной воде, реже только холодный наружный воздух), наблюдается гемоглобинурия. Часто, но не всегда, как это думали раньше, речь идет о больных сифилисом. Вместе с тем реакция Вассермана у больных сифилисом сразу после приступа может быть отрицательной (вследствие связывания амбоцептора). Поэтому при отрицательном результате реакции Вассермана ее надо через несколько дней повторить. Гемоглобинурия сопровождается общими реакциями (иногда бывает потрясающий озноб и повышение температуры до 40°, рвота, тошнота и т. д.). При этой форме чаще анемии не обнаруживаются, так как распад эритроцитов происходит только эпизодически. Картина крови без изменений. Осмотическая резистентность в норме. Диагноз решается пробои Донат — Ландштейнера, которая основана на том, что при холодовой гемоглобинурии имеется гемолизин, амбоцептор которого связывается с эритроцитами только на холоду (в отличие от анемии Маркиафава, при которой амбоцептор связывается с эритроцитами также и в тепле). Если отмытые одногруппные эритроциты держать в течение 75 минут в ледяной воде вместе с сывороткой больных, то имеющийся в сыворотке амбоцептор связывается с эритроцитами. При нагревании до 37° в течение 45 минут (совершенно так же, как при пробе на устойчивость к нагреванию, см. стр. 74) наступает гемолиз, который проявляется окрашиванием сыворотки в красный цвет. При отделении сыворотки больного от его эритроцитов •надо следить за тем, чтобы температура при центрифугировании была не ниже 20 , а еще лучше равнялась 37°, для того чтобы амбоцептор не связался полностью с эритроцитами (как это обычно бывает при более низкой температуре), что не позволило бы обнаружить его в сыворотке. Клинически может оказаться ценной проба Розенбаха (Ro-senbach); при опускании обеих рук на 10 минут в ледяную воду (с наложенным на плечо жгутом для создания венозного застоя) часто сейчас же по устранении застоя наблюдается гемоглобинемия и реже гемоглобинурия. Проба положительна при наличии в сыворотке более 50 мг% свободного гемоглобина. 5. Гемоглобинурия как результат действия Холодовых агглютининов и при других аутоиммунных анемиях появляется только в очень тяжелых случаях. Обычно же указанные формы анемии не ведут к гемоглобинурии. 6. При подозрении на гемоглобинурию далее надо иметь в виду порфирию или миоглобинурию, если при темном цвете мочи, как при гемоглобинурии, бензидиновая реакция отрицательна. Надо различать прежде всего идиопатическую порфирию как выражение врожденного нарушения ферментативных (?) процессов при биосинтезе гемоглобина и вторичные формы порфиринурии как результат других заболеваний. Идиопатическая порфирия проявляется различно, что побудило разработать схему подразделения, которая, однако, различными авторами (прежде всего Waldenstrom, Watson) трактуется несколько различно.