Идиопатические воспалительные миопатии

- идиопатический полимиозит (25%) – системное воспалительное заболевание скелетной и гладкой мускулатуры

- идиопатический дерматомиозит (+ поражение кожи)

Распространенность: - 5 чел. на 1000000 населения

- чаще до 15 лет, женщины детороднго возраста, мужчины старше 60 лет

- женщины болеют в 2 раза чаще мужчин

Этиология - наследственная предрасположенность

- персистирующие вирусы (Коксаки, герпес, грипп, краснуха)

- в 30% случаев – сочетается со злокачественными опухолями

Патогенез: - иммунопатология

- сенсибилизация Т-лимфоцитов к антигенам мышц + имеются а/т к растворимому ядерному а/г  поражение мышц с развитием миозитов

-  циркулирующие иммунные комплексы

Классификация:. I группа идиопатические - первичный полимиозит

- первичный дерматомиозит

- ювенильный дерматомиозит

- дермато или полимиозит, ассоциирующийся с ДБСТ (дифф. болезни соединительной ткани)

- миозит, ассоциирующийся с опухолями

- миозит «с включениями» (медленное течение, нет эффекта от ГКС)

- миозит с эозинофилией

- оссифицирующий миозит

- очаговый миозит (глазное яблоко)

- гигантоклеточный миозит

II группа – миопатии, вызванные инфекциями

III группа – миопатии, вызванные лекарственными средствами и токсинами

Клиника дерматомиозита: - внезапное начало с кожных высыпаний или синдрома Рейно

- в продромальном периоде могут быть артралгии

- у детей более тяжелое течение, рано развивается кальциноз

- слабость в мышцах – рано (в движении и покое), преимущественно – проксимальные группы мышц конечностей  - симптом «подушки»

- симптом «расчески»

- симптом «носков»

- симптом «трамвая»

(не может выполнить указанные движения)

а) - мышцы: - отек,  в объеме  затем  дистрофия  миолиз  миофиброз  укорочения + контрактуры ( у детей – кальциноз)

-  объема активных движений

!!! прозерин не приносит улучшения, в отличие от миастении

- при поражении гортани, мягкого неба, глотки  - дисфония

- дисфагия

- дизартрия

- при поражении межреберных мышц и диафрагмы  ДН

- нарушения глотания  аспирационная пневмония

- диплопия, стробизм, птоз

- походка неуклюжая, ковыляющая, если падает, то сам встать не может

б) – кожа: - эритема на открытых частях тела (лицо, шея, спина, кисти)

- феномен «декольте» (эритема спереди), «шали» (сзади)

- могут быть – папулезные высыпания

- гиперкератоз

- гипопигментация (витилиго)

- периорбитальный отек с пурпурно-лиловой окраской – симптом «очков»

- над суставами кистей – шелушащаяся эритема - симптом Готтрона

- аллопеция

- «руки механика» – покраснение и шелушение ладоней

- синдром Рейно - тяжелое течение

- чувствительность к переохлаждению и эмоциональным перегрузкам

в) - полиартралгии + небольшой отек  вначале может быть ограничение подвижности

- в дальнейшем – мышечные анкилозы

г) 20-30% - поражение миокарда (воспаление  дистрофия)

-  пульса, его лабильность

-  АД

-  границ сердца влево, незначительно

- приглушенность тонов

- систолический шум на верхушке (относ. недостаточность)

- ЭКГ -  вольтажа зубцов

- нарушение возбудимости и проводимости

- депрессия ST

д) поражение ЖКТ: - анорексия

- боли в животе

- гастроэнтероколит

- !!! гипотония верхней 1/3 пищевода

е) поражение почек – редко

- нефротический синдром

- мезангиальный нефрит

- миоглобинурия  почечная недостаточность