Неспецифический язвенный колит (няк)

- хроническое, рецидивирующее, некротическое геморрагически-гнойное воспаление слизистой оболочки толстой кишки с развитием местных и системных осложнений.

Эпидемиология: - 20-120 на 100000

- в 2 раза чаще болезни Крона

- некурящие болеют в 2 раза чаще

- течение чаще легкое

- у родственников чаще

Этиология: - неизвестна

Патогенез: 1. изменение иммунологической реактивности

- аутоиммунные реакции

2. дисбиотические сдвиги

3. аллергия

4. генетические факторы

5. нервно-психические нарушения (аномальный ответ на стресс)

1. - количественное  и функциональное истощение Т-супрессоров

-  активность Т-киллеров

2. - летучие жирные кислоты – влияют на микрофлору

наиболее приемлемая – иммунно-генетическая теория:

вирусы, бактерии, пища – триггеры



цепная воспалительная реакция



хронизация

(генетическая предрасположенность на уровне иммунной системы слизистой оболочки)



неконтролируемый ответ



местное повреждение тканей



острое воспаление



хронизация

и т.д.

- триггер  активация клеток кишечного эпителия  медиаторы (цитокины:

- простагландины

- эйкозаноиды

- перекиси

- лейкотриены (В₄)

- фактор активации тромбоцитов

 привлечение клеток   медиаторы воспаления



- повреждение тканей

- язвообразование

-  секреции

- нарушения моторики

- нарушение микроциркуляции

 лечение - ГКС

- 5-аминосалициловая кислота

(блокируют выработку цитокинов)

- HLA-DR2

Клиника: 1. кишечные проявления:

- в кале - кровь

- слизь

- гной

- может быть кровь и без кала

- нарушение функции – диарея (но ночью!!! в отличие от синдрома раздраженной толстой кишки (СРК))

- могут быть и запоры (25%)

- 5% - стул в норме

- боли в животе - но не на I месте в отличие от СРК

- больше слева в подвздошной области

- схваткообразные

-  перед дефекацией,  после нее

- тенезмы – болезненные позывы на дефекацию

- ложные позывы

- токсемия при тяжел.: - слабость

-  температуры

- тошнота, рвота

2. внекишечные (системные) проявления:

а) кожа - узловатая эритема

- гангренозная пиодермия

б) слизистые - афтозные стоматиты

в) суставы: - сакроилеит

- артриты

- артралгии

г) глаза - увеиты

- ириты

- иридоциклиты

- кератиты

и др.

д) кровь - аутоиммунная гемолитическая анемия

- тромбозы

е) сосуды - васкулиты

ж) печень - жировая дистрофия

- гепатит

- амилоидоз

- абсцессы

з) ЖВП - первичный склерозирующий холангит

- камни

- перихолангит

- карцинома

- панкреатит

Классификация: 1. течение - молниеносное

- острое

- хроническое - рецидивирующее

- непрерывное (обострения более 6 мес.)

2. развитие: - интермиттирующее

- ремиттирующее (прогрессирующее)

3. тяжесть – чаще совпадает с распространенностью поражения:

- легкая

- средняя

- тяжелая

4. активность – по эндоскопии: - минимальная

- умеренная

- выраженная

5. осложнения: - местные

- системные

Легкая форма - плохо диагностируется

- дефекаций менее 6 в день

- кровь – только прожилки

- небольшая утомляемость

- температура нормальная

- нет  пульса

- отсутствуют внекишечные проявления

- небольшая анемия

- незначительное  СОЭ (20 мм/ч)

эндоскопически: - проктит или прокто-сигмоидит

- редко – тотальное или субтотальное поражение толстого кишечника

- минимальная степень активности воспаления:

- слабо выраженная контактная кровоточивость!!!

- небольшая отечность

и др.

-  массы тела - менее 10%

- диагноз чаще не ставится

Среднетяжелая форма: - стул – 6-12 раз

- температура – 39⁰С

- слабость, плохой аппетит

-  гемоглобина до 100 г/л

- мышечная гипотония

- пульс – до 100 в минуту

- признаки дегидратации

-  АД

- СОЭ – до 30 мм/ч

-  сывороточного железа

-  альбуминов

- + внекишечные проявления

эндоскопически: - умеренная активность:

- отек значительный

- сочная, малиново-красная слизистая

- микроабсцессы

- фибриновая пленка

- выраженная контактная кровоточивость

- псевдополипы!!! (остатки слизистой оболочки)

Тяжелая форма: - стул более 12 раз в сутки

- температура свыше 38⁰С

- пульс > 100 в минуту

- гемоглобин менее 100 г/л

- СОЭ > 30 мм/ч

- выраженная гипоальбуминурия (вплоть до отеков)

- всегда внекишечные проявления

эндоскопия: - резко выраженное воспаление:

- язвы разные (чаще только до подслизистой оболочки – в отличие от болезни Крона)

- псевдополипы

+ то же, что и при умеренной

Осложнения а) острая токсическая дилятация толстой кишки (токсический мегаколон)

б) кровотечение

в) перфорация

г) рак - риск - 10 лет заболевания

- тотальное поражение

- хроническое непрерывное течение

- выраженная дисплазия эпителия

- начало в молодом возрасте

- ассоциация с первичным склерозирующим холангитом

Биопсия - инфильтрация собственной пластинки лимфоцитами, лейкоцитами, затем + плазматические клетки и эозинофилы

- крипты  криптабсцессы  язвы

- некроз эпителия

Характерные особенности НЯК:

1. поражение только слизистой оболочки, редко + подслизистая

2. всегда начинается с прямой кишки

3. эндоскопическая картина ~ клинике

4. протяженность поражения ~ клинике

5. диффузность поражения

6. псевдополипы

7. крипт-абсцессы

8. на I месте – кровавые поносы

не характерно: - стриктуры

- свищи

- перфорации

Диагностика: - обязательная эндоскопия с биопсией (вначале – ректоманоскопия)

- рентген – лучше в фазе ремиссии – определяют длину поражения:

вначале - спазм

- гипермобильность

- нечеткость контуров

- !!! «зернистая» слизистая оболочка

- исчезновение гаустр

- зубчатость контуров

- пятнистый рельеф складок

- ригидность стенок (нет перистальтики)

- множественные дефекты наполнения

Лечение: 1. диета - механическое и химическое щажение

-  углеводов (т.к. у больных бродильная диспепсия)

-  Ж

-  Б (150 г/сут)

- парентеральное питание

2. сульфосалазин!!! - 3-6 г/сут ( т 0,5) – при легкой форме

- салазосульфопиридин

- хорошо местно (1,5-2,0 per rectum – при легкой форме)

среднетяжелая форма – 6-8 г/сут

тяжелая форма – 12 г/сут

- начинают с 1 таб., затем  каждые 2-3 дня до клинического эффекта  затем  до поддерживающей дозы – 1-2 г/сут, длительно

побочные эффекты – 30%: - тошнота, рвота, анорексия

- головная боль

- лихорадка

- артралгии

!!! – агранулоцитоз, анемия, метгемоглобинемя и др.

- олигоспермия

- гепатиты

альтернатива: - сульфосалазин а) сульфопиридин (не действует)  побочные эффекты

б) 5-аминосалициловая кислота (5-АСК) – активное начало



- месалазин (5-АСК)  блокирует выработку цитокинов

- салофальк (салосан)

- таблетки 0,25, дозы: - 1,5 г/сут – легкая форма

- 3 г/сут – среднетяжелые формы

- суспензия 4 г в 60 мл  клизмы после стула

- поддерживающая доза – 0,5-1 г/сут, 2-3 года

3. ГКС – активнее 5-АСК

- гидрокортизон – 500 мг/сут в/м или в/в  затем преднизолон внутрь или в свечах

- преднизолон: - 30-40 мг – легкая степень

- 50-60 мг – среднетяжелая степень

- 70-90 мг – тяжелая степень

- 120-130 мг – сверхтяжелая степень

- при ремиссии  дозу до отмены, реже – поддерживающие дозы - 10 мг (чаще оставляют только 5-АСК)

показания к ГКС: - острое течение

- тяжелые формы

- среднетяжелые формы, если нет эффекта от 5-АСК в течение 2 недель

- хронические формы, не поддающиеся лечению

- внекишечные проявления

- непереносимость 5-АСК

эффект ~ дозе преднизолона

- если 5-10 дней нет эффекта (или осложнения)  колэктомия

- новые ГКС местного действия: - беклометазон

- будезонид – до 18 мг/сут (2-3 р/д), 2-4 нед

4. симптоматическая терапия: - обезболивающие

- спазмолитики

- антидиаретики (но осторожно, т.к. застой  интоксикация)

- антианемическая терапия

- лечение дисбактериоза - трихопол

- ципробай

и др.

5. цитостатики - 6-меркаптопурин

- азатиоприн – 2,5-3 мг/кг, не более 150 мг/сут, 3-4 недели

- при недостаточной эффективности преднизолона

6. циклоспорин А – большие надежды – 15 мг/кг, 2 нед., затем 