Кардиомиопатии

Идиопатическая кардиомиопатия – неоднородная группа хронических, тяжело протекающих заболеваний миокарда, которые объединены неясностью этиологии и не укладываются в известные нозологические рамки

по ВОЗ (1982: 1. дилятационная (застойная)

-  левого и/или правого желудочка

- застойная СН

- аритмии

- эмболии

2. гипертрофическая

- асимметричная гипертрофия ЛЖ (больше всего – межжелудочковая перегородка) с обструкцией путей оттока или без

- полость не расширена

3. рестриктивная

- эндомиокардиальное рубцевание или инфильтрация миокарда  препятствие наполнению желудочков (нет расслабления)

1. дилятационная кардиомиопатия – заболевание миокарда, в основе которого лежит первичный внутренний дефект кардиомиоцитов с их сократительной слабостью, характеризуется расширением полостей сердца и прогрессирующей застойной СН.

- 7,5 на 100000 в год (1978)

- мужчин в 3 раза больше, чем женщин

- средний возраст – 47 лет

этиология: - не выяснена

- концепции: а) длительное нарушение метаболизма в миокарде (недостаток ЛДГ, микроэлементов и др.)

б) наследственность – генетические дефекты (есть семейные формы – например, в Японии – около 30%), Х-хромосома

в) воспаление миокарда – как следствие перенесенного или вялотекущего миокардита

патоморфология: -  и дилятация всех камер (чаще – ЛЖ, 8% - изолированно ПЖ)

- клапаны, коронарные артерии – в норме

- внутриполостные тромбы (особенно в верхушке)

- толщина стенок – норма

гистология: - интерстициальный или периваскулярный фиброз

- могут быть кальцинаты в толще миокарда

- !!! нет специфических диагностических признаков

клиника: - недостаточность по ЛЖ-типу:

- одышка при физической нагрузке!!!

- одышка в покое

- ортопноэ

- приступы сердечной астмы

- кашель, кровохарканье

- сердцебиения – 80%, перебои

- кардиалгии, редко – стенокардия

- + могут быть симптомы недостаточности ПЖ-типа

- набухшие шейные вены

- «+» венный пульс

- отеки

- возможен асцит

-  печени и др

- цианоз, холодный, чаще – акро

- кардиомегалия (преимущественно за счет левых отделов)

- тоны глухие, может быть «галоп»

- акцент II тона над ЛА

- систолический шум (митральная или трикуспидальная недостаточность)

- застойные влажные хрипы

- гидроторакс

рентген: - кардиомегалия ( кардио-торакального индекса более 0,5)

- венозный застой в легких

- признаки интестициального или альвеолярного отека легких

- признаки плеврального выпота (чаще справа)

- возможна жидкость в полости перикарда (не перикардит!!!)

ЭКГ: - синусовая тахикардия

- 30% - мерцательная аритмия (МА)

- пароксизмы наджелудочковой тахикардии

- желудочковые экстрасистолы III-IV класса по Лауну

- синусовая брадикардия

- AV-ритм

Эхо-КГ: -  размеров ЛЖ

-  КДОЛЖ и  КСОЛЖ

-  фракции выброса

- относительная недостаточность митрального и трикуспидального клапана

- позже – расширение ПЖ

- сканирование миокарда галием-67 (который концентрируется в местах воспаления) индием-111 (тоже диагностика от остаточного миокардита – выявляет антимиозиновые а/т при миокардите)

по течению: I период – с момента случайной находки

- жалоб нет

- кардиомегалия

II период – появление СН­_I-IIA

III период – СН_IIБ с увеличением обоих желудочков и явлениями тромбоэмболий

IV период – стабилизация состояния на фоне поддерживающей терапии с синдромом «малого выброса»

V период – терминальный

- ишемическое повреждение внутренних органов

лечение: 1. ограничение физ. нагрузки длительное, постепенно + ЛФК

2. стол №10

3. диуретики по мере нарастания СН: - тиазидные

- петлевые

- комбинации (петлевые + калийсберегающие, можно + тиазид)

- дозы в зависимости от данных УЗИ

4. сердечные гликозиды - особенно при МА, тахикардии, тяжелой СН

- но – чувствительность высокая  гликозидная интоксикация: -  экстрасистол

- боли в области сердца

- тошнота, рвота

- гликозиды не действуют при: - КСОЛЖ -  190 мл

- КДОЛЖ -  260 мл

- дозы средние – дигоксин – 0,25 или 0,375 мг

5. -блокаторы – при тахикардии

- небольшие дозы селективных с внутренней симпатомиметической активностью: - ацетбуталол

- метопралол – 6,25 мг/сут, затем «титруют» (), максимум 50 мг  2 р/д

6. периферические вазодилятаторы

а) артериолярные и венозные:

- в острых случаях – нитропруссид Na – в/в, медленно от 5 до 10 капель в минуту, заканчивают ч/з 20-25 мин; в некоторых случаях вводят 3-5 раз  восстанавливает чувствительность к сердечным гликозидам

б) артериолярные

- апрессин (гидралазин) 75-300 мг/сут

-  ОПСС

- прямой инотропный эффект

-  автоматизм СА-узла

- фентоламин

- тропафен

в) ингибиторы АПФ (обычно + гликозиды)

- каптоприл 50-70 мг/сут

- эналаприл 2,5 мг/сут (при  дозы может быть гипотензия)

7. антиаритмики

- кордарон ( смертность 20% в год), доза насыщения – 1000-1200 мг/сут, поддерживающая доза – 400 мг/сут и более

- вживление кардиовертера-дефибрилятора ( смертность 2% в год)

8. профилактика тромбоэмболий:

- фенилин, синкумар и др. до ПТИ – 50-60%

- дезагреганты (аспирин и др.)

- антагонисты Са²⁺ (как вазодилятаторы)

- коринфар, изоптин ( но «-» инотропное действие)

- новые: - галопомил

- велодипин

9. показания к пересадке сердца: - возраст менее 55 лет

- неэффективность медикаментозной терапии

- выраженная СН

противопоказания: - длительность заболевания более 5 лет

- длительность терминального состояния более 5 мес

- выраженная легочная гипертензия

- сопутствующий сахарный диабет, хронические инфекции, опухоли

- терминальное поражение печени и почек

Прогноз: - неблагоприятный

- 35% умирает за 5 лет

- 70% - за 10 лет

причины смерти: - тромбоэмболии

- фибриляции

- застойная СН

- ухудшают прогноз: - протодиастолический «галоп»

- блокада ЛНПГ

- выраженная кардиомегалия

- истончение стенки ЛЖ менее 0,9 см

- конечное диастолическое давление в ЛЖ более 20 мм Hg

- мужской пол

- возраст старше 55 лет

2. Гипертрофическая кардиомиопатия – заболевание миокарда неизвестной этиологии с ограниченной или диффузной гипертрофией с  полостей желудочков, с  систолической функции и нарушением диастолической функции.

- раньше – ИГСС – идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз (т.к чаще поражается межжелудочковая перегородка)

4 анатомических типа: а) гипертрофия центральных отделов межжелудочковой перегородки

б) тотальная гипертрофия межжелудочковой перегородки

в) тотальная гипертрофия межжелудочковой перегородки и передней стенки ЛЖ

г) гипертрофия преимущественно верхушки с возможным распространением на межжелудочковую перегородку и свободную стенку ЛЖ

- критерии ассиметричности гипертрофии миокарда:

- гипертрофированный : негипертрофированный сегмент ЛЖ > на 1/3

распространенность: - редкое заболевание, выявляемость выросла с использованием УЗИ

- мужчины чаще женщин (3 : 1)

- возраст разный, в среднем 39 лет

- у нас – 1% от всех ССС заболеваний

- встречаются семейные формы

этиология: - неизвестна

- генетика – аутосомно-доминантная передача

- патология внутриутробного развития (в норме при развитии межжелудочковая перегородка толстая)

патоморфология: - увеличение массы миокарда

- гипертрофия межжелудочковой перегородки или непропорциональная гипертрофия других отделов ЛЖ

- смещение и утолщение передней сосочковой мышцы

гистология: - гипертрофия, деформация и нарушение положения миокардиальных клеток

- хаотичное расположение мышечных волокон

- гипертрофия неспецифичная!!!

1. с обструкцией (межжелудочковая перегородка или патология передней створки митрального клапана)

2. без обструкции

Эхо-КГ: -  фракции выброса из ЛЖ > 80%

-  конечного диастолического давления в ЛЖ

- полость ЛЖ – норма или 

клиника: - зависит от градиента давления в левом желудочке и аорте

New York (1964): I стадия – градиент давления – 25 мм Hg

II стадия – градиент давления – до 36 мм Hg

- сердцебиения

- одышка при физической нагрузке

III стадия – градиент давления – до 50 мм Hg

-  нарушений гемодинамики

- приступы по типу стенокардии

- одышка

IV стадия – градиент давления – свыше 50 мм Hg

- значительные нарушения гемодинамики по типу прогрессирующей СН

- одышка при физической нагрузке

- предобморочные состояния и обмороки (могут быть на пике физической нагрузки)

- боли в области сердца (возможны по типу стенокардии)

- сердцебиения, перебои

начало может быть с внезапной смерти

- сильный приподнимающий верхушечный толчок, иногда двойной (сокращение ЛЖ после преодоления обструкции)

- границы сердца в норме или чуть расширены влево

- систолическое дрожание по левому краю грудины

- ритм галопа

- систолический шум изгнания – максимален на верхушке и в IV межреберье слева от грудины:

- интенсивность разная, может  или исчезать

-  при  градиента давления: - проба Вальсальвы (натуживание)

- диуретики

- сердечные гликозиды

- нитраты

- вставание

- ЭКГ: - гипертрофия ЛЖ

- гипертрофия ЛП (Р-митрале)

- патологический Q во II, III, V_4-5 как при ИМ, но узкие (при гипертрофии межжелудочковой перегородки)

- 70% - аритмии (особенно при мониторировании)

- экстрасистолия желудочков

- МА

- пароксизмальная наджелудочковая тахикардия

- фибрилляция желудочков

- острый Т гигантских размеров – «сосцевидный» (при поражении верхушки)

лечение: 1. избежание тяжелой физической нагрузки (т. к. провоцирует фибрилляцию желудочков)

- противопоказан алкоголь

- профилактика инфекционного миокардита (а/б при удалении зубов и т. д.)

2. а) -блокаторы - дозы индивидуальные

- обзидан – 30 мг/сут   до 120 мг/сут, можно до 200 мг/сут  4-6 нед  затем 

показания: - одышка

- боли в сердце

- аритмии

- обмороки

б) антагонисты Са²⁺

- верапамил – 320-400 мг/сут, длительно

- особенно при МА

- нифедепин – чаще вместе с -блокатором, особенно при обструкции

в) антиаритмики – при некупировании препаратами а) и б)

- кордарон - доза насыщения – 1,0/сут

- поддерживающая доза – 200-400 мг/сут

- дизопирамид (ритмилен) – при желудочковых и наджелудочковых аритмиях

3. хирургическое лечение – жизнь не продлевает!!!

- резекция гипертрофированной части перегородки с протезированием клапана (митрального)

показания: - нет эффекта от консервативных мероприятий

- значительная митральная регургитация

- градиент давления более 50 мм Hg (IV стадия)

- внезапная смерть – факторы риска: - молодой возраст

- обмороки в анамнезе

- внезапная смерть родственника

- бессимптомная желудочковая тахикардия при мониторировании

Перикардиты

- в норме в перикарде 20-25 мл жидкости

- функции перикарда: - препятствует чрезмерному растяжению сердца

- отрицательное давление в диастолу улучшает наполнение желудочков

- ограничивает анатомическую позицию сердца,  трение

- препятствует перекручиванию сердца и сосудов

- препятствует распространению инфекции с легких на сердце

- человек может жить без перикарда (только может произойти перекручивание левого предсердия)

Перикардит – воспаление париетального и висцерального листков перикарда

Классификация (1995) 1. острый (менее 6 нед.) а) фибринозный

б) выпотной (может геморрагический)

2. подострый (6 нед – 6 мес.) а) констриктивный

б) констриктивно-выпотной

3. хронический (> 6 мес.) а) констриктивный

б) выпотной

в) адгезивный (неконстриктивный)

по этиологии: 1) инфекционный - вирусные

- гнойные

- туберкулезные

- грибковые

- др. инфекция (сифилис, паразиты)

2) неинфекционные: - ИМ

- уремия

- злокачественные новообразования (первичная опухоль, метастазы)

- микседема

- холестериновые (хилоперикард при повреждение грудного лимфатического протока)

- травмы (проникающие и непроникающие)

- аневризма аорты

- постлучевые

- при дефекте межпредсердной перегородки

- при тяжелой анемии

- при саркоидозе

- идиопатический

3) связанные с гиперчувствительностью или аутоиммунные реакции

- ревматизм

- коллагеновые заболевания: - СКВ

- ССД

- РА

- лекарственные: - новокаинамид

- гидралазин

- постинфарктный синдром Дреслера

- посткардиотомический

Патогенез: воспаление  экссудация  всасывание

( в зависимости от преобладания экссудации или всасывания  экссудативный перикардит при преобладании первой)

- если фибрин  сухой перикардит ( шум трения перикарда)

- 300-500 мл  может быть тампонада

выпот  - рассасывается

- организуется  спайки  (при крупных) сращения  до облитерации (адгезивный перикардит)

- при длительном перикардите, особенно туберкулезной этиологии  обызвествление  «панцирное» сердце

- при ИМ а - если некроз доходит до перикарда  воспаление

б – аутоиммунный синдром Дреслера

- при уремии – кристаллы

Клиника: 1. острый перикардит:

а) боль -различной выраженности

- загрудинная боль, иррадиирует в спину

- часто как плевральная

- исчезает сидя с наклоном вперед – симптом Блехмана – иногда вынужденное положение (как кланяется)

- может быть как при ИМ

- может отсутствовать - туберкулезный

- уремический

- постлучевой

б) шум трения перикарда

- чаще на выдохе

- лучше при наклоне вперед или на левом боку (в области абсолютной тупости сердца)

- непостоянен, различной интенсивности

в) ЭКГ I стадия (2 дня – 2 нед.) -  ST в I-III, aVF, V_3-6

-  ST в aVR, V_1-2, иногда в aVL

-  амплитуды Т

II стадия (около 1 нед) - ST  норма

- изоэлектричный, сглаженный Т, может быть зазубренным

III стадия (1 нед. – 1 мес.) - «–» Т, заостренный, симметричный, похож на коронарный Т

IV стадия (до 3 мес.) - Т  норма

- ЭКГ  норма

- характерно  вольтажа QRS

г) воспалительный синдром

д) жидкость в полости перикарда - с или без тампонады сердца

- ослабление тонов

-  верхушечного толчка (иногда – медиальнее (симптом Жардена) и выше левой границы относительной тупости сердца (ОТС))

- нет шума трения перикарда

- вместо боли – одышка

- при постепенном накоплении – даже 2-3 л  давление в полости не   влияет только на легкие (сдавливает)

- симптом Юэрта – выбухание грудной клетки

- может – выбухание эпигастрия

- межреберные промежутки сглажены в области сердца

- расширение ОТС, изменение очертаний при изменении положения тела

- может быть сдавление вен: - верхней полой: - набухание шейных вен

- отсутствие их пульсации

-  пульс яремной вены на вдохе (в норме – наоборот)

- акроцианоз лица

-  венозного давления

-  скорости кровотока

-  ОЦК

- нижней полой: -  печени + болезненность

- асцит

- отеки (незначительные) на ногах

е) парадоксальный пульс: -  систолического давления на 12-15 мм Hg на вдохе  соответственно  или исчезновение пульса

- при дефекте межпредсердной перегородки, аортальной недостаточности ил больной на ИВЛ (но может и не быть)

- рентген: -  тени сердца

- печеночно-сердечный угол (угол Эбштейна) – тупой (в норме – острый)

- талия сердца исчезает

-  поперечника сердца

- ЭхоКГ: - малый объем – заднее эхонегативное пространство

- 150-300 мл - + переднее (м/у правым желудочком и перикардом)

- инвазивные методы:

а) катетеризация сердца + рентген

б) ангиокардиография (контраст в правое предсердие)

в) перикардиоцентез - диагностика

- лечение

жидкость: -  - 1018-1020 г/л

- белок - > 30 г/л

- «+» проба Ривальта

- нейтрофилы (при бактериальной инфекции)

- лимфоциты (при туберкулезной)

- при опухолевом – атипические клетки

- клетки Березовского-Штенберга – при лимфогранулематозе

- Le-клетки при СКВ

тампонада сердца - накопление жидкости в полости перикарда в объеме, достаточном, чтобы вызвать серьезные нарушения гемодинамики (объем – от 250 до 1 л в зависимости от быстроты)

при: - кровоизлиянии (травма, операции)

- туберкулезный перикардит

- злокачественный перикардит (рак легких, молочной железы, лимфомы)

- острый вирусный или идиопатический перикардит

- пострадиационный перикардит

- почечная недостаточность (особенно при проведении гемодиализа)

- применение антикоагулянтов при остром перикардите

клиника: - из-за  сердечного выброса

- систолический венозный застой

- цианоз

- набухание шейных вен

- отечность лица и шеи

-  пульса

-  ЧДД

- возбуждение, страх смерти

- глухие тоны сердца, могут не прослушиваться

со временем: - асцит

- отеки на ногах

-  АД (до шока)

- необходимо оперативное вмешательство!!!

- при постепенном развитии  как СН

- парадоксальный пульс

- ЭКГ: -  QRS

- возможна электрическая альтернация  важный признак

- УЗИ: - диастолическое спадение правого желудочка, правого предсердия, нижней полой вены – ранние изменения

лечение - перикардиоцентез, можно + катетеризация

вирусный, идиопатический перикардит - вирусы Коксаки (А и В)

- вирус ЕСНО

- грипп

- эпидемический паротит

- герпес

- аденовирусы

- в анамнезе – предшествовавшая вирусная инфекция

- чаще у молодых

клиника: - перикардит

часто + - плеврит

- пневмония

после вирусной инфекции ч/з 12-14 дней  - лихорадка (38⁰С)

- боли в грудной клетке

- тампонады редко

- констрикция редко

- ЭКГ – изменения

- шум трения перикарда

-  СОЭ

-  лейкоцитов

рентген: - небольшое  сердца в поперечнике

- плевральный выпот

-  трансаминаз, ЛДГ, КФК

можно провести: а) кожная туберкулиновая проба

б) бак. исследование крови

в) смывы из носоглотки на вирусологию

г) антистрептококковые а/т

д) ТТГ, Т₃, Т₄ (исключить гипотиреоз)

е) на Le-клетки

ж) ревматоидный фактор

з) креатинин в крови (для исключения уремии)

лечение: - постельный режим на период лихорадки и болей в области сердца

- диета с  соли и жидкости

- НПВС: - аспирин 3-4 г/сут

- индометацин 25-75 мг  4 р/д

- дозу  ч/з неделю после исчезновения симптомов перикардита

- если нет улучшения в течение 48-72 ч  ГКС – 60-80 мг/сут, 5-6 дней, затем постепенно   затем НПВС (2-3 мес.)

!!! но надо исключить туберкулезную и гнойную этиологию

 у 25% - рецидив (после ГКС)

- ГКС необходимо при: - диффузные заболевания соединительной ткани

- ревматизм

- ИМ

- постперикардиотомный перикардит

- уремический перикардит

- если ГКС неэффективны 2 нед.  перикардиальная пункция с введением ГКС (триамцинолон – 30-50 мг каждые 4 ч до 3 сут)

хронический констриктивный перикардит - после фибринозного перикардита (серозно-фибринозного)

причины: - туберкулез

- гнойный перикардит

- травмы

- операции на сердце

- постлучевой

- РА

- СКВ

- ХПН с гемодиализом

-  наполнения желудочков

-  УО

клиника: - одышка

- асцит

- отеки на ногах (незнач.)

- сердцебиения

- боли в области сердца

- набухшие шейные вены

-  мышечной массы

- 30% - парадоксальный пульс

- размеры сердца незначительно  или норма

- верхушечный толчок  или не определяется

- тоны сердца приглушены, III перикардиальный тон (ч/з 0,06-0,12 с после II тона)

- псевдоцирроз печени – синдром Пика: - слипчивый перикардит

- перигепатит

- преобладает правожелудочковая недостаточность

- гастроэнтеропатия с потерей белка (из-за нарушенного дренажа лимфы)

- может быть некротический синдром

лечение – оперативное или симптоматическое