Геморрагические диатезы

- различные синдромы, характеризующиеся кровоточивостью, обусловленной дефектом одного или нескольких компонентов системы гемостаза

Гемостаз: 1. коагулянтный гемостаз (13 факторов (сейчас признают наличие 12))

2. тромбоциты

3. фибринолиз

4. антикоагулянтные механизмы

Классификация: 1. геморрагические диатезы, обусловленные дефектом тромбоцитов

а) недостаточное количество тромбоцитов

б) функциональная недостаточность тромбоцитов (тромбоцитопатии)

в) сочетание недостаточности количества и функциональной недостаточности тромбоцитов

2. геморрагические диатезы, обусловленные дефектом прокоагулянтов (гемофилии)

а) недостаток одного или нескольких факторов, участвующих в формировании фибрина

б) недостаточная активность факторов (например, врожденная аномалия активности V фактора)

в) наличие ингибиторов (возникает, например, при лечении гемофилии А криопреципитатом и факторами крови)

3. геморрагические диатезы, обусловленные нарушением сосудистой стенки (вазопатии, опухоли сосудов и.т.д.)

4. геморрагические диатезы, обусловленные избыточным фибринолизом:

а) экзогенные

б) эндогенные: - первичные

- вторичные

например – при операциях на поджелудочной железе, легких, простате и др.  попадание в кровь фибринолитических веществ

5. геморрагические диатезы, обусловленные сочетанием нарушений различных звеньев гемостаза

- болезнь Виллибранда (тромбоц. + коагул. звено)

- ДВС-синдром

Геморрагические диатезы, обусловленные дефектом прокоагулянтов - гемофилии:

- характерен гематомный тип кровоточивости – появление болезненных, напряженных кровоизлияний, чаще всего в суставы и мягкие ткани  нарушение опорно-двигательного аппарата

- гемофилия А – дефект VIII фактора (недостаток)

- гемофилия В – дефект IX фактора

* многие считают, что гемофилии – это только А и В, т.к. у них одинаковый тип наследования – сцеплен с Х-хромосомой, рецессивно

- VIII и IX факторы – участвуют в I фазе (активации X фактора) – она самая медленная – 5-6 минут

- II фаза свертывания – активация II факторы

- III фаза – образования фибрина

II и III – длятся секунды

при дефиците VIII и IX факторов   времени образования фибринового сгустка  кровоизлияния:

- крупные

- глубокие п/к и межмышечные гематомы

- при травмах  длительное кровотечение

- при травме почек  длительная гематурия

- забрюшинные гематомы

- практически у всех  анкилозы (организация гематомы)

тяжесть ~ уровню фактора: - 0-1 % - крайне тяжелая

- 1-2 % - тяжелая

- 2-5 % - средней тяжести

- > 5% - легкая

- часто кровотечения из полости рта (с детства)

- опасно, когда ребенок начинает ходить (т.к. постоянно падает  гемартрозы)

- если был гемартроз  будет рецидивировать вплоть до анкилозирования

- при удалении зуба  кровотечения сразу нет (т.к. работает тромбоцитарное звено)  после латентного периода – кровотечение

- !!! кровотечения рецидивирующие

Лабораторные тесты:

1.  времени свертывания - по Ли-Уайту - в силиконированных пробирках

- в несиликонированных пробирках

* силикон  активацию XII-XIII фактора

в норме – 5-7 мин

2. - тромбиновое время – добавляют тромбин  сгусток – показатель III фазы свертывания

- здесь – норма, т.к. фибриноген в норме

- протромбиновое время (определение времени образования активного тромбина) – о II фазе

3. время АЧТВ (активированное частичное тромбопластиновое время)

здесь   дефект I фазы

4. аутокоагуляционный тест

5. определение уровня VIII и IX фактора (у нас не делают)

у нас: а) тесты смешивания – нужен больной с известной гемофилией (например, А)  плазма + исследуемая плазма  если коррекция свертываемости, то обратная гемофилия (В)

б) если нет больного – тесты со старой плазмой – основаны на том, что VIII фактор разрушается ч/з 1 сут. после стояния плазмы  остается только IX

в) тест с плазмой, проведенной через ВаSO₄ (он сорбирует IX фактор) – остается VIII фактор

Лечение: - введение препаратов с отсутствующим фактором

Гемофилия А: - криопреципитат –Т_½ = 6-8 ч  вводить каждые 6 часов (при необходимости); вводят только в/в, струйно

- в развитых странах – чистый VIII фактор (дорого) (также есть IX и блокаторы ингибиторов VIII и IX факторов)

Гемофилия В: - криопреципитат; т.к. у IX фактора Т_½ = 24 ч  то вводить можно 1 раз в сутки

+ можно свежезамороженную плазму (там IX фактор сохраняется)

тактика при:

острый гемартроз 1. анальгетики (трамал и др.), наркотические нельзя, т.к. быстро привыкание

2. нельзя в/м и п/к  только в/в

3. НПВС и др. нельзя – т.к.  тромбоцитарный гемостаз  усугубление геморрагического синдрома

4. минимальная двигательная активность на поврежденный сустав

5. холод ( активность VIII фактора) и голод не надо (согревать тоже не нужно, т.к. опасно расширением сосудов)

6. криопреципитат в/в

7. пункция сустава и откачать кровь  профилактика анкилозов

+ промыть 5% -аминокапроновой кислотой до чистой жидкости, затем внутрисуставно ГКС (гидрокортизон 40-60 мг, кеналог 40 мг)

8. постоянно криопреципитат (при гемофилии А – ч/з 6 ч, В – ч/з 24 ч)

почечные кровотечения  блок почек  ОПН

!!! криопреципитат нельзя  блок почек

1. ГКС - преднизолон I день – 12 таблеток – 60 мг

II день – 10 таб. – 50 мг

III день – 8 таб.

IV день – 6 таб.

V день – 4 таб.

VI день – 2 таб., затем отменяют

эффекты: - проницаемости сосудов, стабилизация сосудистой стенки

2. достаточная водная нагрузка