27. Интеллектуальные нарушения при опухолях головного мозга.

Опухоли головного мозга — одна из грозных и тяжелых патологий нервной системы, характеризующаяся полиморфностью неврологической симптоматики, прогрессивным течением и зачастую неблагополучным исходом.

Локальные или очаговые симптомы зависят прежде всего от локализации опухолевого процесса.

Расстройства психической сферы, включая и интеллектуальные нарушения, развиваются прежде всего при опухолях лобной, височной и теменной долей. Рассмотрим их клинические особенности.

Опухоли лобной доли. Основными очаговыми симптомами при опухолях лобной доли являются расстройства психической сферы, эпилептические припадки, речевые и двигательные расстройства. Расстройства психической сферы проявляются как изменениями личности, так и нарушением познавательных процессов. Больные становятся эйфоричными, дурашливыми, у них появляется склонность к плоским шуткам и острословию. Постепенно присоединяются вялость, астения, заторможенность, вплоть до депрессивного состояния. Резко снижается уровень интеллектуальной деятельности вплоть до стадии глубокой деменции. Появляются выраженная неряшливость, неопрятность, аморальность, неадекватность и нелепость отдельных поступков. Так, например, отправление физиологических функций больные могут без стеснения проводить на полу в палате или на кровати.

При поражении лобной доли доминантного полушария отмечаются расстройства речи в виде моторной афазии.

При поражении височной доли доминантного полушария развиваются сенсорная и амнестическая афазии, а также, при обширных опухолях, — аграфия и алексия.

Психические нарушения характеризуются прежде всего различными видами нарушения мышления, памяти и нарастающим слабоумием.

Теменная доля. Интеллектуальные нарушения при опухолях теменной доли характеризуются прогрессивным снижением интеллекта, но, в большинстве случаев, не доходящих до стадии деменции.

28. Гемолитическая болезнь новорожденных.

Гемолитическая болезнь новорожденных – это заболевание, которое обусловлено несовместимостью крови матери и плода по различным антигенам. Чаще оно развивается при несовместимости по резус-фактору: если мать резус-отрицательная, а плод – резус-положительный. При групповой несовместимости мать чаще имеет группу крови 0 (I), а плод – другую. Но очень редко может развиваться гемолитическая болезнь новорожденных при несовпадении других антигенов крови (кроме группы и резус-фактора).

Гемолитическая болезнь по резус-конфликту - серьезное и опасное заболевание, встречающееся у 99% женщин с отрицательным резусом. Процесс возникновения болезни очень прост: во время беременности через плаценту от плода к матери проникают резус-антигены. В ответ на это “вторжение” материнская кровь “вырабатывает” резус-антитела для уничтожения резус-положительных эритроцитов плода, повреждая его печень и селезенку, органы кроветворения, костный мозг. Разрушение эритроцитов приводит к накоплению в тканях плода билирубина, который очень токсичен для мозга плода и новорожденного.

Резус-фактор в крови малыша устанавливается уже с третьего месяца внутриутробного развития. Следовательно, с этого времени резус-антигены начинают поступать в материнский организм.

Повышенная концентрация антител (сенсибилизация) против антигенов крови в организме резус-отрицательной женщины возможна после переливаниий несовместимой крови (проводимых даже в раннем детском возрасте), при предыдущих беременностях и родах (если у плода была резус-положительная кровь), после абортов, выкидышей, операций по поводу внематочной беременности.

При резус-конфликте может родиться здоровый ребенок с физиологической желтухой. Причина ее возникновения — в незрелости ферментов печени, которые активизируются у недоношенных детей лишь ко второй — третьей неделе после рождения. Тогда и происходит “самоликвидация” этого вида болезни. Как правило, физиологическая желтуха не оказывает отрицательного воздействия на ребенка: нет увеличений печени и селезенки, отсутствует анемия.

Клиническая картина. Различают три формы гемолитической болезни новорожденных: отечную, желтушную, анемическую. Отечная наиболее тяжелая и характеризуется общим отеком при рождении, накоплением жидкости в полостях (плевральной, сердечной сумке, брюшной полости), резкой бледностью с желтизной, увеличением печени, селезенки. В анализах крови резкая анемия (малокровие). Сочетание резкой анемии и низкого уровня белка в крови ребенка способствует развитию сердечной недостаточности, которая может привести к летальному исходу (внутриутробно или сразу после рождения).

Желтушная форма - самая частая клиническая форма. Ребенок обычно рождается в срок, с нормальной массой тела, без видимых изменений цвета кожи. Уже на 1-2-е сутки жизни появляется желтуха, которая быстро нарастает. Желтую окраску имеют и околоплодные воды и первородная смазка. Происходит увеличение печени и селезенки, наблюдается небольшая отечность тканей. Дети вялые, адинамичные, плохо сосут. Рефлексы снижены. Выражена анемия (уровень гемоглобина ниже 160 г/л), резко увеличивается содержание фракции непрямого билирубина в крови (100-265-342 мкмоль/л и более, при норме 10-51 мкмоль/л). Моча темная, кал обычной окраски. В дальнейшем может наблюдаться повышенное содержание и прямого билирубина. Билирубиновая интоксикация характеризуется вялостью, срыгиваниями, рвотой, патологическим зеванием, снижением мышечного тонуса. Затем могут появиться признаки билирубиновой интоксикации мозга – “ядерной желтухи”: мышечный гипертонус, ригидность затылочных мышц, резкий "мозговой" крик, гиперестезия, выбухание большого родничка, подергивание мышц, судороги, положительный симптом заходящего солнца, нистагм, нарушения дыхания. При поздно начатом и неправильном лечении в последующем возможно выявление признаков детского церебрального паралича, задержка психофизического развития, глухота, нарушения речи.

Анемическая форма - наиболее доброкачественная, встречается в 10-15% случаев и проявляется бледностью, плохим аппетитом, вялостью, увеличением печени и селезенки, анемией, умеренным повышением билирубина.

Развитие гемолитической болезни не всегда определяется концентрацией изоиммунных антител (изо – как собственных, своих антител) матери. Имеет значение степень зрелости организма новорожденного: более тяжело болезнь протекает у недоношенных детей.

Гемолитическая болезнь новорожденных при несовместимости по системе АВО протекает несколько легче, чем при резус-конфликте. Но при заболеваниях матери в период беременности может происходит повышение проницаемости плацентарного барьера и тогда возможно формирование более тяжелых форм гемолитической болезни.

Диагноз основывается на данных истории (анамнеза) жизни и данной беременности у матери и клинических симптомов у ребенка, определении группы крови и резус-принадлежности матери и ребенка, анализа крови ребенка, определения уровня билирубина, титра резус-антител и специфических иммунологических факторов в крови и молоке матери. С целью антенатальной (дородовой) диагностики определяют уровень билирубина в околоплодных водах и концентрацию резус-антител.

Дифференциальный диагноз проводят с наследственными гемолитическими желтухами, кровоизлияниями, желтухами при сепсисе, цитомегаловирусной инфекции, токсоплазмозе.

Лечение гемолитической болезни новорожденных комплексное и направлено, прежде всего, на быстрейшее удаление из организма новорожденного токсических продуктов распада эритроцитов (гемолиза), билирубина и антител, чтобы не продолжался процесс гемолиза после рождения. Внутривенно вводятся дезинтоксикационные растворы, витамины, АТФ, глюкоза. Назначают фенобарбитал, который способствует связыванию и выведению билирубина, энтеросорбенты. Проводят фототерапию лампами синего или голубого цвета. Ребенку необходимо обильное питье, введение витаминов группы В (B1, В2, В6, B12). При неэффективности дезинтоксикационной терапии и при очень быстром нарастании содержания билирубина в крови, при выраженном снижении уровня гемоглобина решают вопрос о проведении заменного переливания крови.

Прикладывать детей к груди разрешается только после 12-22-го дня жизни, когда в молоке матери исчезают антитела к резус-фактору. До этого момента вскармливание проводят донорским грудным молоком. Лечение поздних осложнений гемолитической болезни (поражения центральной нервной системы, анемия) проводят с учетом их тяжести.

Течение и прогноз заболевания зависят от формы. При ранней и адекватной терапии, при легких и среднетяжелых формах гемолитической болезни, дети, как правило, хорошо растут и развиваются. При уровне билирубина 257-342 мкмоль/л и более, даже если не развилась ядерная желтуха, почти у одной трети детей могут быть отклонения в нервно-психическом статусе. Анемия может сохраняться в течение несколько месяцев. Дети с остаточными явлениями нарушения функции центральной нервной системы нуждаются в длительном восстановительном лечении под наблюдением невропатолога, окулиста и педиатра. Детям с гемолитической болезнью вакцинация БЦЖ в роддоме не проводится.

Профилактика. Включает определение у всех беременных группы крови и резус-фактора. Женщин с резус-отрицательной кровью ставят на учет в женской консультации. При этом выясняют, не производилось ли им ранее переливание крови, не рождались ли дети с данным заболеванием, выявляют случаи мертворождения и аборты. Если при первой беременности сделан аборт или же произошел самопроизвольный выкидыш, не позднее 72 часов (двух-трех суток) необходимо сделать инъекцию антирезусного иммуноглобулина

Регулярно проводится исследование крови на резус-антитела, и при быстром нарастании их в крови беременных направляют на лечение с использованием анти-D-глобулина (антирезусного).

Беременных с резус-отрицательной кровью госпитализируют и за две-три недели до предполагаемого срока производят искусственную стимуляцию родов, так как после 36-й недели активизируется переход антител от матери к плоду через плаценту. Этот метод желателен для предупреждения формирования тяжелой гемолитической болезни у новорожденного.