- •Контроль чсс:
- •Диагностика
- •Классификация сссу
- •Медикаментозная противоаритмическая терапия.
- •1. Классификация e.Vaughan-Williams:
- •2. Препараты, не входящие в классификацию пас, но обладающие антиаритмическими свойствами:
- •Немедикаментозная противоаритмическая терапия.
- •2. Хирургические методы лечения аритмий:
- •Этиология орл.
- •Патогенез орл.
- •Клиника орл (“ревматизм лижет суставы и кусает сердце”).
- •3. Ревматический полиартрит
- •Лечение орл.
- •Профилактика орл.
- •Недостаточность митрального клапана.
- •Митральный стеноз.
- •Классификация марс
- •Диагностика пролапса митрального клапана
- •1. Воспалительные (артриты)
- •2. Дегенеративные артрозы
- •3. Особые формы
- •4. Артриты и артрозы, связанные с другими заболеваниями:
- •Клиника ра:
- •Диагностика ра:
- •Лечение ра.
- •Классификация св в зависимости от калибра пораженных сосудов:
- •1. Поражающие крупные сосуды:
- •2. Поражающие средние сосуды:
- •3. Поражающие мелкие сосуды:
- •2. Исследования, направленние на выяснение типа св:
- •Клинические признаки, которые позволяют заподозрить диагноз системного васкулита:
- •Профилактика гигантоклеточного артериита
- •70. Гемолитические анемии. Классификация. Механизмы гемолиза и основные причины развития гемолитических анемий.
- •I. Наследственные гемолитические анемии:
- •II. Приобретенные гемолитические анемии:
- •71. Наследственные гемолитические анемии: мембранопатии. Наследственный микросфероцитоз. Клиника, диагностика, принципы лечения.
- •I. Наследственные гемолитические анемии:
- •72. Наследственные гемолитические анемии: мембранопатии. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия, клиника, диагностика, принципы лечения.
- •73. Аутоиммунные гемолитические анемии. Этиология. Патогенез. Классификация.
- •74. Аутоиммунные гемолитические анемии. Классификация. Клинические проявления. Лабораторные показатели. Дифференциальная диагностика. Лечение. Прогноз.
- •75. Геморрагические диатезы. Определение. Причины развития. Классификация.
- •Причины
- •76. Геморрагические диатезы. Общие признаки, типы кровоточивости. Методы исследования.
- •77. Иммунная тромбоцитопеническая пурпура. Основные этиологические факторы. Патогенез кровоточивости. Клиника. Диагноз.
- •78. Иммунная тромбоцитопеническая пурпура. Дифференциальная диагностика с симптоматическими тромбоцитопениями. Течение. Лечение.
- •79. Гемофилия. Значение наследственного фактора в развитии болезни. Патогенез кровоточивости. Клинические проявления и течение гемофилии. Диагноз. Прогноз. Лечение и профилактика.
- •80. Геморрагическая телеангиоэктазия (болезнь Рандю-Ослера). Патогенез кровоточивости. Роль наследственного фактора. Клиника. Лечение.
- •81. Гемобластозы. Значение наследственного фактора, радиации, химических веществ, вирусов в развитии гемобластозов. Молекулярные механизмы патогенеза гемобластозов.
- •82. Гемобластозы. Клинико-гематологические синдромы. Классификация. Миелопролиферативные и лимфопролиферативные заболевания.
- •83. Парапротеинемические гемобластозы. Этиология. Патогенез. Клиника, диагностика, лечение.
- •84. Острый лейкоз. Классификация. Основные клинические синдромы.
- •Морфологическая (fab) классификация олл
- •85. Острый лейкоз. Лабораторно-морфологическая диагностика, иммунологическое фенотипирование лейкозных клеток.
- •Методы исследований при острых лейкозах.
- •87. Агранулоцитоз. Этиология и патогенез. Классификация. Клинические варианты (миелотоксический и иммунный), лабораторная диагностика.
- •Диагностика агранулоцитоза
- •89. Хронический миелолейкоз. Патогенез. Стадии течения и клиническая картина. Лейкемоидные реакции.
- •90. Хронический миелолейкоз. Лабораторно-морфологическая диагностика. Осложнения. Лечение. Прогноз.
- •91. Хронический лимфолейкоз. Патогенез. Основные клинические синдромы, стадии течения.
- •92. Хронический лимфолейкоз. Лабораторно-морфологическая диагностика. Принципы лечения. Прогноз.
- •93. Полицитемия. Патогенез. Стадии течения болезни и основные клинические синдромы. Течение и исходы болезни. Прогноз.
- •94. Полицитемия. Дифференциальная диагностика с симптоматическими эритроцитозами. Лечение. Принципы лечения полицитемии и ее осложнений.
89. Хронический миелолейкоз. Патогенез. Стадии течения и клиническая картина. Лейкемоидные реакции.
Хронический миелолейкоз - миелопролиферативное заболевание с формированием опухолевого костно-мозгового клона клеток предшественников, способных дифференцироваться до зрелых гранулоцитов преимущественно нейтрофильного ряда.
Патогенез В результате воздействия этиологического и запускающего факторов в костном мозге появляется опухолевый клон из клетки-предшественника, способный дифференцироваться до зрелых нейтрофилов. Опухолевый клон распространяется в костном мозге, вытесняя нормальные ростки кроветворения. В крови появляется огромное количество нейтрофилов, сопоставимое с количеством эритроцитов – белокровие. Одной из причин гиперлейкоцитоза является выключение генов bcr и abl, относящихся к филадельфийской хромосоме, что вызывает задержку окончательного завершения развития нейтрофилов с экспрессией на их мембране антигенов апоптоза (естественной смерти). Фиксированные макрофаги селезенки должны распознавать эти антигены и удалять из крови старые, отслужившие свой срок клетки. Селезенка не справляется с темпом разрушения нейтрофилов из опухолевого клона, в результате чего формируется вначале компенсаторная спленомегалия. В связис метастазированием, возникают очаги опухолевого кроветворения в коже, других тканях и органах. Миелопролиферативная опухоль в процессе своего развития и метастазирования подвергается мутациям и превращается из моноклоновой в многоклоновую. Об этом свидетельствует появление в крови клеток с другими, кроме филадельфийской хромосомы, аберрациями в кариотипе. В итоге формируется неконтролируемый опухолевый клон бластных клеток.
Хронический миелолейкоз проходит в своем клиническом развитии 3 стадии: начальную, развернутую доброкачественную (моноклоновую) и терминальную злокачественную (поликлоновую).
Начальная стадия соответствует миелоидной гиперплазии костного мозга в сочетании с небольшими изменениями периферической крови без признаков интоксикации. Заболевание на этой стадии не проявляется какими-либо клиническими симптомами и часто остается незамеченным. Только в единичных случаях больные могут ощущать тупые, ноющие боли в костях, а иногда и в левом подреберье.
. Развернутая стадия соответствует периоду моноклоновой пролиферации опухоли с умеренным метастазированием (лейкемической инфильтрацией) вне костного мозга. Характеризуется жалобами больных на прогрессирующую общую слабость, потливость. Теряется масса тела. Появляется склонность к затяжным простудным заболеваниям. Беспокоят боли в костях, в левом боку в области селезенки, увеличение которой больные замечают сами При объективном исследовании обнаруживается выраженная спленомегалия. Орган может занимать до половины объема брюшной полости. Селезенка плотная, безболезненная, а при крайне выраженной спленомегалии - чувствительная. Могут появляться симптомы поражения других органов: язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, миокардиодистрофия, плеврит, пневмонии, лейкозная инфильтрация и/или кровоизлияния в сетчатку глаз, нарушения менструального цикла у женщин. Избыточное образование мочевой кислоты при распаде ядер нейтрофилов часто приводит к формированию уратных камней в мочевых путях.
Терминальная стадия соответствует периоду поликлоновой гиперплазии костного мозга с множественным метастазированием различных клонов опухоли в другие органы и ткани. Она подразделяется на фазу миелопролиферативной акселерации и бластный криз. Фазу миелопролиферативной акселерации можно охарактеризовать как резко выраженное обострение хронического миелолейкоза. Все субъективные и объективные симптомы заболевания усугубляются. На коже появляются лейкемиды - пятна розового или коричневого цвета, слегка возвышающиеся над поверхностью кожи, плотные, безболезненные. Возникает склонность к подкожным кровоизлияниям – тромбоцитопеническая пурпура. Появляются признаки гемолитической анемии. В связи резким увеличением содержания лейкоцитов в крови, нередко превышающим уровень в 1000х109 /л (истинное «белокровие»), может сформироваться клинический синдром гиперлейкоцитоза с одышкой, цианозом, поражением центральной нервной системы, проявляющимся психическими расстройствами, нарушениями зрения в результате отека зрительного нерва. Бластный криз является резчайшим обострением хронического миелолейкоза и по клинико-лабораторным данным представляет собой острый лейкоз. Больные находятся в тяжелом состоянии, истощены, с трудом поворачиваются в постели. Их беспокоят сильнейшие боли в костях, позвоночнике, изнуряющая лихорадка, проливные поты. Кожа бледносинюшная с разноцветными кровоподтеками (тромбоцитопеническая пурпура), розовыми или коричневыми очагами лейкемид. Бывает заметной иктеричность склер. Может сформироваться синдром Свита: острый нейтрофильный дерматоз с высокой лихорадкой. Дерматоз характеризуется болезненными уплотнениями, иногда крупными узлами на коже лица, рук, туловища.
К лейкемоидным реакциям миелоидного типа относятся нейтрофильные, эозинофильные эритроцитарные тромбоцитарные и моноцитарные реакции,( увеличение этих клеток)