82. Гемобластозы. Клинико-гематологические синдромы. Классификация. Миелопролиферативные и лимфопролиферативные заболевания.

Развитие гемобластозов начинается с малигни-зации одной стволовой или полустволовой клетки, дающей пул опухолевых клеток. 

общие клинические синдромы, обусловленные подавлением нормального кроветворения.

∙Анемический, вызванный снижением количества гемоглобина и эритроцитов. Он проявляется бледностью кожи и слизистых оболочек, повышенной утомляемостью, слабостью, одышкой, тахикардией.

∙Геморрагический, который связан со снижением количества тромбоцитов и нарушением процессов свертывания крови. Развиваются кровотечения и кровоизлияния, степень которых сильно варьирует: от синяков на коже до массивныхжелудочно-кишечных,маточных, носовых кровотечений и кровоизлияний в жизненно важные органы. Нарушения гемостаза сДВС-синдромомхарактерны для острого промиелоцитарного лейкоза.

∙Инфекционно-воспалительныйсиндромобусловлен подавлением лейкопоэза, развитием нейтропении, вплоть до агранулоцтоза и нарушением функций лейкоцитов, иммунодефицитом. Тяжелые бактериальные, грибковые, вирусные инфекции, которые могут привести к сепсису и инфекционно-токсическому шоку.

∙Язвенно-некротический синдром – изменения слизистой оболочки ротовой полости(язвенно-некротическийстоматит, ангина с некротическими налетами) и же-лудочно-кишечноготракта.

∙Интоксикационный синдром различной степени тяжести (лихорадка, потеря аппетита, резкая потеря веса и другие проявления).

Гемобластозы

 

Лейкозы Миелодиспластические Лимфомы

синдромы

 

(Острые,хронические)

 

Лимфома Ходжкина

(лимфогрануломатоз)

 

 

Неходжкинские лимфомы

лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) – клональное опухолевое заболевание лимфоидной ткани, субстратом которого являются бластныеклетки–предшественницыВ- илиТ-лимфопоэза. Картина крови. Анемия различной степени выраженности. Количество лейкоцитов в зависимости от стадии болезни может быть сниженным, нормальным или значительно повышенным. Часто наблюдается нейтропения. Количество бластов в крови варьирует на разных этапах заболевания от единичных в начале, до значительных количеств при прогрессировании процесса. Наблюдается также тромбоцитопения (от умеренной до глубокой), СОЭ повышена

В лимфобластах отсутствует пероксидаза, липиды и хлорацетатэстераза, гликоген содержится в виде крупных гранул. При недиффиренцируемом лейкозе все реакции отрицательны.

Миелобластный лейкоз (ОМЛ). Основными диагностическими критериями является обнаружение в периферической крови и увеличение в пунктате костного мозга бластных клеток.

Картина крови. Количество лейкоцитов может быть сниженным, нормальным в начале заболевания (алейкемический период), затем увеличивается по мере прогрессирования болезни (лейкемизация процесса) и может достигать100–500× 109/л. В периферической крови определяются бластные клетки и зрелые гранулоциты. Характерным гематологическим симптомом является лейкемический провал (hiatus leucaemicus) – отсутствие в лейкограмме промежуточных форм созревания между бластными клетками и зрелыми гранулоцитами. В отличие от хронического миелолейкоза отсутствуют эозинофилы и базофилы. Выраженная гипо- и арегенетаторная анемия, значительная тромбоцитопения, высокая СОЭ

В пунктате костного мозга большое количество бластов (>30 %), которые могут достигать 100 % при резком угнетении и вытеснении клеток эритроидного, мегакариоцитарного и гранулоцитарного рядов.

Миелобласты дают высоко положительную реакцию на пероксидазу, липиды и хлорацетатэстеразу, гликоген в них расположен диффузно. 

ХРОНИЧЕСКИЕ МИЕЛОПРОЛИФЕРАТИВНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ Различают четыре типа нарушений: хронический миелолейкоз, истинная полицитемия, хронический идиопатический миелофиброз, эссенциальная тромбоцитемия.

Для дифференциальной диагностики ОЛЛ и ОМЛ проводится цитохимическое исследование бластов (отрицательные миелоидные маркеры и положительные лимфоидные).