Диагностика агранулоцитоза

Группу потенциального риска по развитию агранулоцитоза составляют пациенты, перенесшие тяжелое инфекционное заболевание, получающие лучевую, цитотоксическую или иную лекарственную терапию, страдающие коллагенозами. Из клинических данных диагностическое значение представляет сочетание гипертермии, язвенно-некротических поражений видимых слизистых и геморрагических проявлений.

Наиболее важным для подтверждения агранулоцитоза является исследование общего анализа крови и пункция костного мозга. Картина периферической крови характеризуется лейкопенией (1-2х10⁹/л), гранулоцитопенией (менее 0,75х10⁹/л) или агранулоцитозом, умеренной анемией, при тяжелых степенях – тромбоцитопенией. При исследовании миелограммы выявляется уменьшение количества миелокариоцитов, снижение числа и нарушение созревания клеток нейтрофильного ростка, наличие большого количества плазматических клеток и мегакариоцитов. Для подтверждения аутоиммунного характера агранулоцитоза производится определение антинейтрофильных антител.

Всем пациентам с агранулоцитозом показано проведение рентгенографии легких, повторные исследования крови на стерильность, исследование биохимического анализа крови, консультация стоматолога и отоларинголога. Дифференцировать агранулоцитоз необходимо от острого лейкоза, гипопластической анемии. Также необходимо исключение ВИЧ-статуса.

88. Агранулоцитоз. Осложнения и течение. Лечение (устранение причины, заместительная терапия, стимуляторы лейкопоэза, дезинтоксикационная терапия, антибиотики, кортикостероидная терапия). Прогноз. Профилактика агранулоцитозов.

Врачебная тактика

• Больных срочно госпитализируют и помещают в изолятор. в условиях специализированного стационара.

• Необходимо создать асептические условия: уфо воздуха в палате, при контакте с больным надевают маски, шапочки, бахилы.

• соблюдать строгую диету (исключают острые, жирные, жареные, солёные блюда, молочные продукты и продукты, провоцирующие развитие метеоризма). При развитии у больного первых признаков дисфункции ЖКТ его переводят на парентеральное питание.

• антибиотики широкого спектра действия за исключением тех, которые могли явиться этиологическим фактором агранулоцитоза) в течение не менее 5-7 дн, цепорин (2-3 г/сут), гентамицин (гарамицин), 80 мг/сут, карбенициллин (пиолен), до 30 г/сут внутривенно, нистатин (до 10 млн ЕД/сут), противогрибковые препараты, проводят деконтаминацию кишечника (неабсорбируемыми антибиотиками: канамицин (2 г), полимиксина М сульфат (до 1 г), ристомицин (1,5 г), нистатин (10-20 млн ЕД/сут);

• симптоматические средства - строфантин, анальгин (при гипертермии); трансфузии компонентов крови: эритроцитарной массы (при анемии) - 150-120 мл, тромбоцитарной массы (при тромбоцитопеническом геморрагическом синдроме) - по 1-2 дозы 2-3 раза в неделю; при их отсутствии - прямое переливание крови по 400-500 мл 1-2 раза в неделю (лучше родственной или подобранной индивидуально или по HLA-системе); витамины Вb Be, bu, С, фолиевую кислоту, анаболические гормоны, препараты калия;

• Глюкокортикоиды при аутоиммунном агранулоцитозе. преднизолон 100 мг/сут. После нормализации содержания гранулоцитов в крови препарат постепенно отменяют. При гаптеновом агранулоцитозе глюкокортикоиды противопоказаны.

Незамедлительная госпитализация больного агранулоцитозом — залог успеха терапии.

Профилактика.

не следует назначать больному не только во время болезни, но и в дальнейшем все те препараты, которые он принимал непосредственно перед возникновением агранулоцитоза.

После выписки из стационара больной наблюдается 1-2 раза в год гематологом или терапевтом. Необходима также регулярная тщательная санация ротовой полости стоматологом.

Прогноз

При агранулоцитозе прогноз зависит от основного заболевания (системная красная волчанка, ревматоидный артрит и др.).

При гаптеновом агранулоцитозе летальность высокая (до 80%). Значительно ухудшает прогноз повторное применение вызвавшего агрануло- цитоз препарата во время болезни. Часто не удаётся установить, какой медикамент оказался гаптеном, поэтому приходится исключать упо¬требление всех JIC, применявшихся непосредственно перед развитием агранулоцитоза, причём не только во время болезни, но и в дальнейшем (на всю жизнь!). Это основное правило профилактики повторных гаптеновых агранулоцитозов.