75. Геморрагические диатезы. Определение. Причины развития. Классификация.

Термин “геморрагические диатезы” объединяет большую группу заболеваний, протекающих с геморрагическим синдромом (повышенная кровоточивость, склонность к повторным кровотечениям и кровоизлияниям, самопроизвольным или после незначительных травм…). Геморрагический синдром обусловлен снижением или нарушением функции тромбоцитов, а также дефицитом коагуляционных факторов свертывания крови.

Причины

Геморрагические диатезы разделяют на первичные (наследственные), дебютирующие в раннем возрасте и приобретенные (вторичные), которые возникают на основе каких-либо имеющихся у пациента соматических заболеваний.

Первичные формы заболевания имеют семейно-наследственный характер и связаны с врожденным дефектом или дефицитом какого-либо фактора свертывания крови. Примерами наследственных геморрагических диатезов является гемофилия, тромбостения Гланцмана, болезнь Рандю-Ослера. Исключение составляет болезнь Виллебранда, являющаяся полифакторной коагулопатией, которая возникает при нарушении фактора VIII, сосудистого фактора и адгезивности тромбоцитов.

Возникновение симптоматических геморрагических диатезов связывают с недостаточностью сразу нескольких факторов гемостаза. При этом может выявляться снижение их синтеза, повышение расходования, изменение свойств, повреждение эндотелия сосудов. Повышенная кровоточивость может возникать на фоне различных заболеваний, геморрагических лихорадок, дефицит витаминов. В группу ятрогенных причин входит длительная или неадекватная по дозе терапия антикоагулянтами и тромболитиками.

С учетом патофизиологических механизмов гемостаза: сосудисто-тромбоцитарный и коагуляционный, - выделяют три группы геморрагических диатезов (три группы заболеваний с нарушением гемостаза, протекающих с геморрагическим синдромом):

1. Тромбоцитопении и тромбоцитопатии – заболевания, обусловленные изменением количества или качественных свойств тромбоцитов. К ним относится прежде всего идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) и тромбоцитопатии различного типа.

2. Вазопатии – процессы, связанные с дефектом сосудистой стенки. В эту группу входят различные по механизму возникновения заболевания: геморрагический васкулит, болезнь РандюОслера, инфекционно-токсическое повреждение сосудов (бактериальный эндокардит), авитаминоз С.

3. Коагулопатии – очень большая группа заболеваний, обусловленных дефицитом или молекулярными дефектами плазменных факторов свертывания крови. Наиболее частыми формами из группы наследственных коагулопатий являются гемофилия А (составляет 68-78%), болезнь Виллебранда (9-18%) и гемофилия В (6-13%). Приобретенные коагулопатии могут возникать в результате нарушения синтеза факторов свертывания в печени, или их повышенного разрушения (аутоиммунная гемофилия А), или при возросшем потреблении (ДВС-синдром).

Данный классификационный подход не является безупречным.

76. Геморрагические диатезы. Общие признаки, типы кровоточивости. Методы исследования.

Нарушения со стороны компонентов системы гемостаза приводит к развитию геморрагических диатезов. Термин “геморрагические диатезы” объединяет большую группу заболеваний, протекающих с геморрагическим синдромом (повышенная кровоточивость, склонность к повторным кровотечениям и кровоизлияниям, самопроизвольным или после незначительных травм…). Геморрагический синдром обусловлен снижением или нарушением функции тромбоцитов, а также дефицитом коагуляционных факторов свертывания крови.

Типы кровоточивости

: 1. Гематомный тип характеризуется появлением даже после очень небольших ушибов напряженных, крайне болезненных кровоизлияний в ткани, в полости суставов, под фасции и апонев-розы, в забрюшинное пространство и в полость живота. Важными дополнительными признаками, характеризующими гематомный тип кровоточивости, являются длительные и обильные кровоте-чения после хирургических вмешательств, возникающие, как правило, отсроченно, т. е. через 30-120 мин после операции, рецидивирующие кровотечения из лунок после удаления зубов и т.д. Вместе с тем пробы на ломкость капилляров и время кровотечения в пробах Дьюка, Айви и др. остаются при данном типе кровоточивости нормальными или мало нарушенными

Гематомный тип кровоточивости типичен для двух самых частых видов наследственных коагулопатий — гемофилии А и В.

2,Микроциркуляторный (петехиально-синячковый, петехиально-пятнистый) тип кровоточивости (пурпура) характеризуется легким появлением петехий (мелкоточечных кровоизлияний) и практически безболезненных, чаще всего мелких синячков на коже конечностей и туловища, реже - в области шеи и лица, а также склонностью к меноррагиям, носовым кровотечениям и гематурии. Для него характерна поверхностная, капиллярная кровоточивость. Возможны кровоизлияния в конъюнктивы, глазное дно, мозг. Гематом, гемартрозов и других поражений опорнодвигательного аппарата, как и отсроченных послеоперационных кровотечений, при этом типе патологии гемостаза практически не бывает. Вместе с тем для него характерны положительные пробы на ломкость микрососудов, а также увеличение времени и объема кровотечения в пробах Дьюка, Айви и др.

3. Смешанный микроциркуляторно-гематомный (петехиально-гематомный, или смешанный) тип. При этом типе преобладают микроциркуляторные геморрагии, но на них периодически наслаиваются кровоизлияния гематомного характера, обильные спонтанные и послеоперационные кровотечения, большие кровопотери в родах, меноррагии.

Этот тип характеризуется появлением на коже петехиально-экхимозной геморрагической сыпи. На ее фоне возникают напряженные болезненные гематомы в коже и подкожной клетчатке, иногда забрюшинные. Возможны кровоизлияния в брюшную полость, внутренние органы. Гемартрозы крайне редки и не вызывают стойких деформаций. Часты носовые и маточные кровотечения.

Смешанный тип кровоточивости отмечается при тяжелой форме болезни Виллебранда, дефиците факторов V, VII и XIII, появлении в циркуляции их ингибиторов. Своеобразным ранним «маркером» дефицита этих факторов у новорожденных является длительное кровотечение и плохое заживление пупочной ранки — «пупочный синдром».

4.Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости характеризуется симметричными воспалительногеморрагическими высыпаниями на коже конечностей и нижней части туловища. При этом четко обнаруживается воспалительная основа этих геморрагий, синюшно-коричневая пигментация вокруг них. Элементы сыпи могут сливаться друг с другом, изъязвляться, покрываться корочками. Возможны субсерозные кровоизлияния в кишечник, имитирующие аппендицит, гематурия. Такой тип кровоточивости наблюдается при геморрагическом васкулите (анафилактоидная пурпура), вирусных геморрагических лихорадках и при ряде других инфекционно-иммунных васкулитах

5.Ангиоматозный тип (микроангиоматозный тип) кровоточивости обычно связан с генетически обусловленной или вторичной (симптоматической) телеангиэктазией, при которой выявляются мелкие ангиомы в виде сосудистых узелков, петель или "паучков" на различных участках кожи или на губах, деснах и слизистой оболочке носа. Такие же ангиомы могут быть и на других слизистых оболочках. Они могут давать рецидивирующие, подчас весьма обильные и анемизирующие кровотечения, причем нередко повторно кровоточит преимущественно одна ноздря. Эти кровотечения трудно поддаются лечению, нередко представляют угрозу для жизни больного. После иссечения или склерозирования ангиэктазов часто вблизи них образуются новые такие же ангиомы, и кровотечения возобновляются.

Микроангиоматозный тип геморрагического синдрома наблюдается редко, в основном при различных вариантах наследственной телеангиэктазии (болезнь Рандю–Ослера).

Методы исследования первичного гемостаза:

• Пробы на резистентность, ломкость капилляров — манжеточная, баночная, щипка и др.

• Определение длительности кровотечения — по Дюке, Айви.

• Подсчет числа тромбоцитов.

• Тромбоцитометрия — средний объем тромбоцитов (MPV).

• Исследование адгезивности и агрегационной функции тромбоцитов.

• Исследование спонтанной агрегации тромбоцитов в кровотоке.

• Ретракция кровяного сгустка.

• Определение продолжительности жизни тромбоцитов в циркуляции.

• Определение антитромбоцитарных антител.

Методы исследований вторичного гемостаза:

• Время свертывания крови.

• АЧТВ (активированное частичное тромбопластиновое время).

• Протромбиновое время по Квику (тест Квика).

• Протромбиновый индекс.

• Тромбиновое время плазмы или крови.

• Количественное определение фибриногена в плазме.

Определение фибринстабилизирующего фактора (фактора XIII).

* Количественное определение дефицитных факторов