- •Контроль чсс:
- •Диагностика
- •Классификация сссу
- •Медикаментозная противоаритмическая терапия.
- •1. Классификация e.Vaughan-Williams:
- •2. Препараты, не входящие в классификацию пас, но обладающие антиаритмическими свойствами:
- •Немедикаментозная противоаритмическая терапия.
- •2. Хирургические методы лечения аритмий:
- •Этиология орл.
- •Патогенез орл.
- •Клиника орл (“ревматизм лижет суставы и кусает сердце”).
- •3. Ревматический полиартрит
- •Лечение орл.
- •Профилактика орл.
- •Недостаточность митрального клапана.
- •Митральный стеноз.
- •Классификация марс
- •Диагностика пролапса митрального клапана
- •1. Воспалительные (артриты)
- •2. Дегенеративные артрозы
- •3. Особые формы
- •4. Артриты и артрозы, связанные с другими заболеваниями:
- •Клиника ра:
- •Диагностика ра:
- •Лечение ра.
- •Классификация св в зависимости от калибра пораженных сосудов:
- •1. Поражающие крупные сосуды:
- •2. Поражающие средние сосуды:
- •3. Поражающие мелкие сосуды:
- •2. Исследования, направленние на выяснение типа св:
- •Клинические признаки, которые позволяют заподозрить диагноз системного васкулита:
- •Профилактика гигантоклеточного артериита
- •70. Гемолитические анемии. Классификация. Механизмы гемолиза и основные причины развития гемолитических анемий.
- •I. Наследственные гемолитические анемии:
- •II. Приобретенные гемолитические анемии:
- •71. Наследственные гемолитические анемии: мембранопатии. Наследственный микросфероцитоз. Клиника, диагностика, принципы лечения.
- •I. Наследственные гемолитические анемии:
- •72. Наследственные гемолитические анемии: мембранопатии. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия, клиника, диагностика, принципы лечения.
- •73. Аутоиммунные гемолитические анемии. Этиология. Патогенез. Классификация.
- •74. Аутоиммунные гемолитические анемии. Классификация. Клинические проявления. Лабораторные показатели. Дифференциальная диагностика. Лечение. Прогноз.
- •75. Геморрагические диатезы. Определение. Причины развития. Классификация.
- •Причины
- •76. Геморрагические диатезы. Общие признаки, типы кровоточивости. Методы исследования.
- •77. Иммунная тромбоцитопеническая пурпура. Основные этиологические факторы. Патогенез кровоточивости. Клиника. Диагноз.
- •78. Иммунная тромбоцитопеническая пурпура. Дифференциальная диагностика с симптоматическими тромбоцитопениями. Течение. Лечение.
- •79. Гемофилия. Значение наследственного фактора в развитии болезни. Патогенез кровоточивости. Клинические проявления и течение гемофилии. Диагноз. Прогноз. Лечение и профилактика.
- •80. Геморрагическая телеангиоэктазия (болезнь Рандю-Ослера). Патогенез кровоточивости. Роль наследственного фактора. Клиника. Лечение.
- •81. Гемобластозы. Значение наследственного фактора, радиации, химических веществ, вирусов в развитии гемобластозов. Молекулярные механизмы патогенеза гемобластозов.
- •82. Гемобластозы. Клинико-гематологические синдромы. Классификация. Миелопролиферативные и лимфопролиферативные заболевания.
- •83. Парапротеинемические гемобластозы. Этиология. Патогенез. Клиника, диагностика, лечение.
- •84. Острый лейкоз. Классификация. Основные клинические синдромы.
- •Морфологическая (fab) классификация олл
- •85. Острый лейкоз. Лабораторно-морфологическая диагностика, иммунологическое фенотипирование лейкозных клеток.
- •Методы исследований при острых лейкозах.
- •87. Агранулоцитоз. Этиология и патогенез. Классификация. Клинические варианты (миелотоксический и иммунный), лабораторная диагностика.
- •Диагностика агранулоцитоза
- •89. Хронический миелолейкоз. Патогенез. Стадии течения и клиническая картина. Лейкемоидные реакции.
- •90. Хронический миелолейкоз. Лабораторно-морфологическая диагностика. Осложнения. Лечение. Прогноз.
- •91. Хронический лимфолейкоз. Патогенез. Основные клинические синдромы, стадии течения.
- •92. Хронический лимфолейкоз. Лабораторно-морфологическая диагностика. Принципы лечения. Прогноз.
- •93. Полицитемия. Патогенез. Стадии течения болезни и основные клинические синдромы. Течение и исходы болезни. Прогноз.
- •94. Полицитемия. Дифференциальная диагностика с симптоматическими эритроцитозами. Лечение. Принципы лечения полицитемии и ее осложнений.
2. Исследования, направленние на выяснение типа св:
а) лабораторные: посевы крови; исследование ликвора; иммунограмма (ревматоидный фактор, антифосфолипидные АТ, показатели системы комплемента, АТ к инфекционным агентам)
б) инструментальные: рентгенография органов грудной клетки; Эхо-КГ; УЗИ-допплерография сосудов; рентгенография или КТ придаточных пазух носа; электромиография, исследование нервной проводимости; МРТ головного мозга (помогает выявить нарушение кровотока в больших сосудах, утолщения менингеальной оболочки или инфаркты головного мозга); ангиография; биопсия (кожи, мышц, почек, легких, височной артерии, бедренного нерва и др.)
Клинические признаки, которые позволяют заподозрить диагноз системного васкулита:
- мультисистемное поражение
- лихорадка неясного генеза или неподдающиеся иному объяснению конституциональные симптомы (усиленное выпадение волос, потеря массы тела, изменения кожи и ногтей и др.)
- симптомы ишемии, особенно у пациентов молодого возраста
- множественные мононевриты
- подозрительное поражение кожи (пальпируемая пурпура, сетчатое ливедо, некротические изменения кожи, экхимозы и высыпания по типу крапивницы, но не исчезающие в течение 24 часов)
Для определения диагноза СВ необходима биопсия (гистологические признаки СВ: инфильтрация сосудистой стенки нейтрофилами, мононуклеарами, гигантскими клетками; фибриноидный некроз; лейкоцитоклазия – обнаружение «ядерной пыли» вследствие разрушения лейкоцитов) или ангиография (ангиографические признаки СВ: неравномерное снижение кровотока, участки сужения просвета сосуда; симптом «четок» из-за наличия микроаневризм)
Основные подходы к лечению при СВ:
1. Охранительный режим (избегать переохлаждения, гиперинсоляции, контактов с аллергенами, физических и нервно-психических нагрузок), гипоаллергенная диета.
2. Медикаментозная терапия:
а) неспецифическая иммуносупрессия:
- ГКС – показаны практически при всех формах
- цитостатические ЛС – по показаням: алкилирующие агенты (циклофосфамид), пуриновые аналоги (азатиоприн), антагонисты фолиевой кислоты (метотрексат), циклоспорин А
- в/в Ig
- плазмаферез – показан при узелковом полиартериите, ассоциированном с ВГВ, эссенциальном криоглобулинемическом СВ, гранулематозе Вегенера)
- комбинированная терапия (пульс-терапия ГКС + цитостатики) – при системном некротизирующем васкулите
- селективная иммунотерапия - моноклональные АТ к мембранным антигенам мононуклеарных клеток и эндотелиоцитам
- колхицин – подавляет хемотаксис и подвижность нейтрофилов
б) противовирусные препараты – при наличии маркёров репликации вирусов (ИФН в сочетании с ГКС и/или плазмаферезом)
в) дезагреганты (аспирин, дипиридамол, тиклопидин, пентоксифиллин) и антикоагулянты (гепарин) для корекции нарушений микроциркуляции
г) вазодилататоры (простациклин / ипопростат, вазопрастан / альпростадил и др.)
3. Местное лечение (гипербарическая оксигенация, лазеротерапия) – при язвенном поражении кожи
4. Хирургическое лечение (шунтирующие операции, тромбоэндартерэктомии) – при облитерации сосудов
55. Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейн-Геноха). Патогенез кровоточивости. Клиника, варианты течения. Лечение.
Геморрагический васкулит (болезнь Шейлейна-Геноха) – васкулит, характеризующийся отложением в стенках мелких сосудов (артериолах, капиллярах, венулах) IgA-содержащих иммунных комплексов с характерными симметричными геморрагическими высыпаниями, артритом, абдоминальным синдромом и гломерулонефритом.
Эпидемиология: 1-оме место среди системных васкулитов; чаще болеют дети и молодые люди до 20 лет
Этиология геморрагического васкулита:
а) лекарственная аллергия
б) применение сывороток и вакцин
в) укусы насекомых
г) холодовая аллергия
д) пищевая идиосинкразия (молоко, яйца, земляника и др.)
Инфекционные агенты (чаще -гемолитический стрептококк группы А, микоплазмы, вирусы) являются лишь разрешающим фактором, а не причинным.
Патогенез геморрагического васкулита: иммунокомплексное воспаление с образованием циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК) с IgA отложение ЦИК в микрососудах кожи и внутренних органов
деструктивные и деструктивно-продуктивные микроваскулиты с множественными микротромбозами, увеличение проницаемости сосудистой стенки с выходом из сосудистого русла белков и эритроцитов
Клиническая картина геморрагического васкулита:
а) начало чаще острое, внезапное, с повышением температуры до субфебрильной, слабостью, недомоганием
б) кожный синдром – ведущий клинический синдром, присутствующий у всех больных:
- мелкопятнистая (2-3 мм в диаметре) симметричная склонная к слиянию геморрагическая сыпь, легко определяемая визуально и осязаема
- сыпь чаще расположена на разгибательной поверхности верхних и нижних конечностей, на ягодицах, реже – на туловище и практически никогда – на слизистых, усиливается в вертикальном положении
- элементы сыпи исчезают через 2-3 сут после появления
- обычно наблюдаются 2-4 волны высыпаний, поэтому одновременно на коже присутствуют и старые, и свежие элементы (картина пестрого вида)
- сливная пурпура может приводить к образованию геморрагических пузырей, которые затем вскрываются с образованием глубоких эрозий и язв
в) суставной синдром – встречается у 2/3 больных, чаще у взрослых:
- симметричное поражение крупных суставов, преимущественно нижних конечностей (коленный, голеностопный) с периартикулярным отеком, болью, ограничение функции, но без костных изменений
- характерно сочетание артрита с миалгией и отеком нижних конечностей
- длительность суставного синдрома 1-2 недели
г) абдоминальный синдром –:
- внезапное появление интенсивных болей в животе по типу кишечной колики, локализующихся в мезогастрии, схваткообразных, иногда сопровождающихся тошнотой, рвотой (в том числе и кровавой)
- может развиться типичное желудочно-кишечное кровотечение с дегтеобразным стулом
- осложнения: инвагинация (чаще у детей), кишечная непроходимость, перфорация с перитонитом
- длительность абдоминального синдрома от суток до 10
д) почечный синдром – у 10-50% больных, чаще у взрослых:
- гломерулонефрит обычно присоединяется в первые 4-6 недель после начала заболевания
- ведущие проявления – изолированная макрогематурия или ее сочетание с умеренной протеинурией; нефротический синдром и АГ нехарактерны
- при персистирующей гематурии и протеинурии возможно развитие ХПН
е) легочной синдром - капиллярит межальвеолярных перегородок с кровоизлияниями в альвеолы:
- кашель со скудным количеством мокроты, кровохарканье, одышка
- несоответствие скудной аускультативной картины степени рентгенологических изменений (множественные инфильтраты в средних и нижних отделах)
- иногда – геморрагический плеврит
ж) поражение сердца - геморрагический перикардит, кровоизлияния в эндокард, на ЭКГ возможны инфарктные изменения
з) поражение ЦНС - приступообразные головные боли, головокружения, плаксивость, раздражительность, при отеке оболочек – менингеальные симптомы, эпилептиформные припадки и др.
Клинические варианты геморрагического васкулита:
а) молниеносная форма – смерть через несколько дней от инсульта или кишечного кровотечения
б) острая форма – от нескольких недель до нескольких месяцев; в исходе - выздоровление или рецидивирующее течение
в) рецидивирующее течение – характерны рецидивы с периодами ремиссии различной продолжительности (от нескольких месяцев до года и более)
Диагностика геморрагического васкулита:
1. Лабораторные данные неспецифичны:
а) ОАК: умеренный лейкоцитоз со сдвигом влево, повышение СОЭ (при абдоминальной форме и особенно при ГН); нередко эозинофилия до 10-15%; тромбоциты в норме
б) ОАМ: гематурия, протеинурия (при ГН)
в) БАК: диспротеинемия в острый период за счет повышения IgA
г) положительный анализ кала на скрытую кровь при абдоминальном синдроме
2. Инструментальные исследования:
а) биопсия кожи и ее иммуногистохимическое исследование – периваскулярные лейкоцитарные инфильтраты, отложение ІgA-содержащих иммунных комплексов
б) ФГДС – выявление эрозий в пищеводе, желудке, ДПК и др.
Лечение:
1. Постельный режим, ограничение приема экстрактивной, соленой, острой пищи
2. Основной метод лечения - гепаринотерапия: 300 ед/кг/сут п/к (дозу равномерно распределить на несколько введений через каждые 4-6 часов); контроль – тромбиновое время (оптимально) или время свертывания (менее чувствительный показатель), необходимо добиться их удлинения в 2 раза
3. При недостатом эффекте гепарина:
а) для восполнения антитромбина III – СЗП по 300-400 мл в/в
б) никотиновая кислота 0,1% - 1 мл (1 амп) в физ. р-ре в/в капельно медленно для стимуляции фибринолиза
в) дезагреганты – пентоксифиллин/трентал 2% р-р 5 мл на 200 мл физ. р-ра в/в капельно
г) лечение воспаления – НПВС, короткие курсы ГКС, при быстропрогрессирующем ГН - пульс-терапия метилпреднизолоном по 1000 мг/сут в/в в течение 3 дней
д) при высоком уровне ЦИК, длительном упорном течении васкулита – плазмаферез, иммунодепрессанты
56. Ревматическая полимиалгия: этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение.
Реактивные артриты (РеА) – стерильные «негнойные» артриты, развивающиеся в ответ на внесуставную инфекцию, при которой предполагаемый этиологический инфекционный агент не выделяется из сустава при использовании обычных питательных сред
В настоящее время к РеА относятся только артриты, связанные с кишечной и мочеполовой инфекцией и ассоциированные с АГ HLA В27.
Этиология РеА:
а) постэнтероколитические РеА: иерсинии – наиболее частая причина, сальмонеллы, шигеллы, кампилобактер, клостридия
б) урогенитальные РеА: хламидии серотипов Д-К, уреаплазма
Патогенез: генетическая предрасположенность к чрезмерному иммунному ответу организма на микробные АГ, циркулирующие в крови и персистирующие в синовиальной жидкости --> образование АТ к АГ МБ с последующим формированием иммунных комплексов --> отложение иммунных комплексов в синовиальной оболочке --> иммунное воспаление суставов.
Общие диагностические признаки реактивных артритов:
1. Предшествующие или одновременно развившиеся уретрит или диарея.
2. Поражение глаз (конъюнктивит, ирит)
3. Асимметричный артрит нижних конечностей (как правило, поражаются коленные, голеностопные суставы и суставы пальцев стоп, причем процесс носит моно- или олигоартикулярный характер)
4. Сосискообразная дефигурация пальцев стоп.
5. Частое поражение ахиллова сухожилия и подошвенного апоневроза с выраженными болями.
6. Артрит большого пальца стопы, боль и припухлость в области пяток.
7. Отсутствие РФ в крови.
8. Наличие HLA B27.
9. Асимметричный сакроилеит.
10. Рентгенологические признаки пяточных шпор, периостита мелких костей стоп, паравертебральной оссификации.
РеА склонны к полному обратному развитию на протяжении 4-6 месяцев, но могут рецидивировать и даже приобретать хроническое течение с вовлечением все большего количества суставов.
Лабораторные данные:
1. OAK: повышение СОЭ, возможны признаки анемии, лейкоцитоз.
2. БАК: повышение уровня 2- и γ-глобулинов, фибрина, серомукоида, сиаловых кислот, появление СРП
3. Бактериологическое (выделение копрокультуры) и серологическое (возрастающий титр АТ к иерсиниям в РПГА) подтверждение иерсиниозной инфекции
4. Исследование синовиальной жидкости: воспалительные изменения (жидкость мутная, желтоватая, вязкость низкая, количество лейкоцитов (2-100)*109/л, нейтрофилов более 50%, муциновый сгусток хлопьевидный, выявляются специфические АТ)
5. Исследование антигенов системы HLA (выявление типа В27)
6. Обнаружение хламидийной инфекции в виде внутриклеточных включений в клетках цилиндрического эпителия путем цитологического исследования соскобов слизистой оболочки уретры, цервикального канала, конъюнктивы, а также спермы и сока предстательной железы; метод флуоресцирующих АТ (люминесцентная бактериоскопия хламидий при окраске препарата моноклональными антителами, мечеными флюрохромом); серологические реакции (РСК, РНГА, РИФ), ПЦР
7. . Анализ мочи: лейкоцитурия в пробах по Нечипоренко, Аддису-Каковскому, в трехстаканной пробе лейкоциты преимущественно в первой порции мочи
8. . Рентгенологическое исследование суставов: несимметричный околосуставный остеопороз, асимметричное сужение суставных щелей, при длительном течении - эрозивно-деструктивные изменения, вследствие периостита - пяточные шпоры и изолированные шпоры на теле одного-двух позвонков, особенно патогномоничны шпоры пястных костей и их эрозии, периоститы пяточных костей и фаланг пальцев стоп, асимметричные эрозии плюснефаланговых суставов
Клиническая картина:
- болеют преимущественно молодые мужчины в возрасте 20-40 лет (80% случаев), реже - женщины, чрезвычайно редко – дети
- начало заболевания чаще всего проявляется поражением мочеполовых органов (уретрит, цистит, простатит) через несколько дней после полового заражения или перенесенного энтероколита
- уретрит - неприятные ощущения при мочеиспускании, жжение, зуд, гиперемия вокруг наружного отверстия мочеиспускательного канала, скудные выделения из уретры и влагалища слизистого характера; чаще всего не бывает чрезвычайно выраженным, может проявляться лишь небольшими выделениями из уретры или только дизурией по утрам, у 30% мужчин протекает абсолютно бессимптомно
- поражение глаз наступает вскоре после уретрита, чаще проявляется конъюнктивитом, реже иритом, иридоциклитом, увеитом, ретинитом, ретробульбарным невритом, кератитом
- поражение суставов – ведущий признак болезни, развивается через 1-1,5 мес. после острой мочеполовой инфекции или ее обострения, наиболее характерен асимметричный артрит с вовлечением суставов нижних конечностей (коленных, голеностопных, плюснефаланговых, межфаланговых); артралгии усиливаются ночью и утром, кожа над суставами гиперемирована, появляется выпот; патогномоничны периартикулярный отек всего пальца и сосискообразная дефигурация пальцев с синюшно-багровой окраской кожи, а также псевдоподагрическая симптоматика при вовлечении суставов большого пальца стопы; характерно «лестничное» (снизу вверх) последовательное вовлечение суставов через несколько дней
- часты воспаление ахиллова сухожилия, бурситы в области пяток с сильными пяточными болями, иногда – боли в позвоночнике, сакроилеит
- у 30-50% больных поражаются слизистые оболочки и кожа: болезненные язвы на слизистой ротовой полости, стоматит, глоссит, язвы в области головки полового члена, баланит, баланопостит, небольшие красные папулы или эритематозные пятна, сливные очаги гиперкератоза на фоне гиперемии кожи с трещинами и шелушением преимущественно в области стоп и ладоней
- возможно безболезненное увеличение л.у., особенно паховых
- у 10-30% больных признаки поражения сердца (миокардиодистрофия, миокардит), поражение легких (очаговая пневмония, плеврит), нервной системы (полиневриты), почек (нефрит, амилоидоз почек), длительная субфебрильная температура тела.
Лечение реактивных артритов и болезни Рейтера:
1. Этиотропная терапия: препараты выбора при болезни Рейтера – тетрациклиновый ряд (доксициклин по 0,1 г 2 раза/сут не менее 4 нед.) или фторхинолоны (ципрофлоксацин / ципробай по 500 мг 2 раза/сут внутрь, пефлоксацин / абактал по 400 мг 2 раза/сут внутрь), альтернативные препараты – макролиды (эритромицин по 0,25-0,5 г 4 раза/сут, азитромицин / суммамед по 1-2 г 2 раза/сут), при иерсиниозе – гентамицин по 2 мл 4% р-ра в/м 3 раза/сут
2. Местное лечение воспалительного очага в мочеполовой системе – проводится урологом или гинекологом (лечение хронического простатита – лечебный массаж простаты, спазмолитики, ректальные свечи с экстрактом беладонны, микроклизмы с ромашкой, уретрита – инстилляции 0,5% р-ра нитрата серебра или 2% р-ра протаргола, промывание уретры р-рами калия перманганата, хлоргексидина и др.)
3. НПВС – для купирования явлений артрита (индометацин / метиндол 100-150 мг/сут, вольтарен / диклофенак 100-150 мг/сут внутрь)
4. ГКС – показаны в случаях тяжелого, торпидного течения суставного синдрома, высокой активности болезни Рейтера при отсутствии эффекта от лечения НПВС (внутрисуставные введения гидрокортизона 125 мг в коленные суставы, 50 мг в голеностопные, локтевые, лучезапястные с интервалом 1 нед, кеналога-40 10-40 мг 1 раз в 2 недели, при недостаточной эффективности – преднизолон внутрь 5-20 мг/сут)
5. При затяжном и хроническом течении болезни Рейтера – аминохинолиновые ЛС (делагил 250 мг или плаквенил 200-400 мг/сут в течение года под контролем ОАК и глазного дна), иногда – иммунодепрессанты (хлорбутин, метотрексат)
6. При снижении общей активности процесса – ФТЛ (микроволновая терапия, фонофорез гидрокортизона, электрофорез лидазы и др.), ЛФК (статические упражнения для периартикулярной мускулатуры).
57. Узелковый полиартериит: этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение.
Узелковый полиартериит (УП) – системный некротизирующий васкулит с преимущественным поражением артерий мышечного типа среднего и мелкого калибра и вторичными изменениями органов и систем.
Этиология УП: окончательно не выяснена, обсуждается роль ВГВ (в крови больных обнаруживают HBSAg и АТ к нему в составе иммунных комплексов).
Предрасполагающие факторы: перенесенные инфекции, интоксикации, введение вакцин, сывороток, прием ЛС, гиперинсоляция, переохлаждение.
Патогенез УП: этиологический фактор + гипергия организма образование циркулирующих иммунных комплексов с аутоАГ фиксация ИК в сосудистой стенке, развитие иммунного воспаления активация комплемента, привлечение нейтрофилов выделение лизосомальных ферментов повреждение сосудистой стенки выделение эндотелием ряда факторов, приводящих к тромбообразованию в воспаленном сосуде образование тромбов с инфарктами внутренних органов.
Клинические проявления УП:
а) болеют преимущественно мужчины в возрасте 30-60 лет, характерно острое начало с длительной лихорадки, интенсивной миалгии в икроножных мышцах, артралгии крупных суставов
б) значительная кахексия за несколько месяцев, слабость, адинамия
в) изменения кожи:
- бледность, мраморность конечностей и туловища
- сетчатое ливедо
- экзантема в виде эритематозной, пятнисто-папуллезной, геморрагической, уртикарной сыпи
- небольшие болезненные узелки (аневризмы сосудов или гранулемы) в коже или подкожной клетчатке по ходу сосудисто-нервных стволов бедер, голеней, предплечий
г) мышечно-суставной синдром:
- интенсивные боли в икроножных мышцах, слабость и атрофия мышц
- полиартралгии, реже – мигрирующие недеформирующие полиартриты с преимущественным поражением одного или нескольких крупных суставов (коленных, голеностопных, плечевых, локтевых)
д) почечный синдром:
- сосудистая нефропатия: протеинурия, микрогематурия, цилиндрурия, быстрое развитие ХПН
- возможны инфаркты почек из-за тромбоза почечной артерии: лихорадка, сильная боль в пояснице, гематурия
- разрыв аневризмы почечных сосудов и образование околопочечной гематомы
е) ассиметричные моно – и полиневриты: парез кистей и стоп, жгучие боли в конечностях, нарушение чувствительности, парезы
ж) абдоминальный синдром:
- выраженные боли в различных отделах живота, напряжение передней брюшной стенки
- диспепсичекие явления (отрыжка, тошнота, рвота, частый жидкий стул с примесью крови и слизи)
- возможны значительные кровотечения ЖКТ, панкреонекроз, перфорация язв кишечника с развитием перитонита
з) кардиоваскулярный синдром:
- артериальная гипертензия
- коронариты с развитием стенокардии или инфаркта миокарда
- миокардиты, кардиосклерозы, различные нарушения ритма, блокады
и) легочной синдром: легочной васкулит или интерстициальная пневмония (кашель, одышка, боли в груди, кровохарканье, усиление и деформация легочного рисунка, разнообразные дыхательные шумы и хрипы); инфаркты легких
к) поражение яичек (орхит, эпидидимит) – у 80% больных, чаще на фоне инфицирования ВГВ
Течение УП:
а) доброкачественое – наблюдается у больных кожным УП без висцеритов, возможны рецидивы кожного васкулита с ремиссиями до 3-5 лет
б) медленно прогресирующее – у больных УП в течение ряда лет превалируют остаточные явления периферических невритов и нарушения кровообращения в конечностях, а до полной клиники болезни проходит более 10 лет
в) рецидивирующее – характерны закономерные обострения при отмене ГКС, цитостатиков, снижении их дозы, при интеркуррентной инфекции, лекарственной аллергии, охлаждении
г) быстро прогрессирующее – наблюдается при тяжелом поражении почек со злокачественной АГ
д) острое (молниеносное) – характерны поражение почек со злокачественной АГ и быстрым развитием ХПН, церебральные растройства, сердечная недостаточность, перфорация язв ЖКТ и тромбоз мезентериальных сосудов, летальный исход от осложнений в течение 5-12 мес.
Осложнения УП: инфаркты различных органов и их склероз; разрыв аневризм, геморрагии; прободение язв; гангрена кишечника; развитие уремии; нарушение мозгового кровообращения, энцефаломиелит и др.
Диагностика УП:
1) OAK: нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево, гипертромбоцитоз, признаки умеренной анемии, увеличение СОЭ
2) ОАМ: протеинурия, микрогематурия, цилиндрурия
3) БАК: повышение уровня 2- и γ-глобулинов, серомукоида, фибрина, сиаловых кислот, СРБ
4) биопсия кожно-мышечного лоскута: воспалительно-инфильтративные и некробиотические изменения в сосудах
5) серологическое исследование крови: наличие HBSAg или антител к нему
Лечение УП:
1. ГКС в дозе 30-60-100 мг/сут по преднизолону (в зависимости от тяжести и формы заболевания) до достижения клинического эффекта, затем – постепенное снижение дозы до поддерживающей 5-15 мг/сут; у больных с резистентностью к стандартной терапии – пульс-терапия 1000 мг метилпреднизолона в/в в течение 3 дней
2. При неэффективности ГКС – цитостатики: азатиоприн 2-4 мг/кг/сут при всех формах, кроме кожной, поддерживающая доза 50-100 мг/сут, циклофосфамид
3. Сочетанная терапия: ГКС + цитостатики
4. Антиагреганты и антикоагулянты: гепарин 5000 ЕД п/к, пентоксифиллин (трентал) 200-600 мг/сут перорально, дипиридамол (курантил) 150-200 мг/сут перорально, ксантинола никотинат (компламин, теоникол) по 0,15 г 3 раза/сут в течение 1 мес
5. НПВС: диклофенак 150 мг/сут, индометацин (метиндол), ибупрофен и др.
6. Ангиопротекторы: пармидин (ангинин) 0,25-0,75 г 3 раза/сут
7. Симптоматическая терапия (лечение АГ, полиневрита, ХПН)
8. При тромбозе почечной артерии, мезентериальном тромбозе – хирургическое лечение
58. Гранулематоз Вегенера: этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение.
Гранулематоз Вегенера — аутоиммунное гранулематозное воспаление стенок сосудов(васкулит), захватывающее мелкие и средние кровеносные сосуды: капилляры, венулы, артериолы и артерии, с вовлечением верхних дыхательных путей[3], глаз, почек, лёгких и других органов. Относится к системным АНЦА-ассоциированным некротизирующим васкулитам
При локальной форме поражаются ЛОР органы[3] (90 % случаев) и глаза (10 % случаев) с развитием ринита, назофарингита, синусита, евстахиита, отита, склерита, эписклерита, а также увеита.
При генерализованной форме к вышеуказанным симптомам присоединяется поражение легких (80 % случаев)] в виде легочного гранулематозного васкулита, обычно заканчивающегося образованием легочных гранулём. Гранулемы подвержены распаду с образованием каверн, что нередко сопровождается легочным кровотечением. У 2/3 пациентов] наблюдается поражение почек в виде некротизирующего быстропрогрессирующего гломерулонефрита.
Патогенез
Клиника
Симптомы:1) поражение верхних дыхательных путях — ограниченная проходимость носовых ходов, изъязвления (могут быть безболезненны) слизистой оболочки (также в ротовой полости), обильное гнойное или гнойно-геморрагическое отделяемое или кровотечение, перфорация носовой перегородки и деструкция хряща с развитием седловидного носа, симптомы хронического синусита, охриплость, симптомы непроходимости верхних дыхательных путей, вызванные стенозом подголосовой полости (в 80 % необратимо вследствие рубцевания);
2) тяжелый средний отит, иногда с потерей слуха;
3) поражение легких (у ≈90 % пациентов, при этом у 1/3 больных протекает бессимптомно) — проявляется кашлем и кровохарканьем (обильным при диффузном альвеолярном кровотечении), одышкой, болью в груди;
4) поражение почек — ГН (у >70 % пациентов часто бессимптомный [изменения главным образом в осадке мочи], бывает форма заболевания, ограниченная исключительно поражением почек), одновременное поражение легких и почек образует почечно-легочной синдром;
5) поражение глаз (у <50 % пациентов) — эписклерит и склерит, конъюнктивит, увеит, дакриоцистит, редко — ложная опухоль орбиты с экзофтальмом и диплопией, неврит зрительного нерва, васкулит глаза (может привести к необратимой слепоте);
6) кожные изменения (у 40–60 % пациентов) — часто встречается пальпируемая пурпура, реже папулы, переходящие в язвы (особенно на конечностях) и подкожные узелки, редко некроз;
7) поражение опорно-двигательного аппарата – миалгии и артралгии (у >50 %), реже — другие симптомы артрита (иногда симметричные, но без эрозий и деформаций);
8) поражение нервной системы (поздно, у ≈20 % пациентов) — чаще всего мультифокальная мононейропатия, реже — симметричная периферическая полинейропатия, изредка поражение ЦНС;
9) поражение ЖКТ — боли в животе, диарея, кровотечение из язв;
10) изменения в мочеполовой системе — кровотечения из язв;
11) поражение миокарда (у <10 % пациентов) — чаще всего экссудативный перикардит, редко — стенокардия, эндокардит или миокардит.
2. Естественное течение: часто начинается общими симптомами (необъяснимой лихорадкой у ≈50 % пациентов), а также симптомами со стороны верхних дыхательных путей (у 70 % пациентов), легких (у 45 % пациентов) и почек (у <20 % пациентов). Течение заболевания бывает разное: от медленного и легко протекающего (часто без участия почек) до быстро прогрессирующего с жизнеугрожа
Дополнительные методы исследованиянаверх
1. Лабораторные исследования: увеличение СОЭ и СРБ, нормоцитарная анемия, лейкоцитоз (иногда >20 000/мкл), тромбоцитоз, признаки ГН; антитела в сыворотке — PR3-АНЦА (у 80–90 % пациентов).наверх
2. Визуализирующие исследования: РГ и КТ — картина хронического синусита, часто с деструкцией кости; в легких — обычно рассеянные инфильтраты, которые могут регрессировать и изменять локализацию, узелки с распадом, интерстициальные изменения в форме линейных затемнений.
3. Гистологические исследования: гранулематозное воспаление, некроз и воспалительные изменения в сосудистых стенках (как правило, трудно поставить диагноз на основании гистопатологической картины); наиболее полезной является биопсия почки, легких (трансторакальная), кожи либо мышцы.
Диагностические критерии
На основании типичной гистопатологической картины (биопсия пораженного органа, лучше всего верхних дыхательных путей или почек) у лиц с характерными изменениями в легких и/или в осадке мочи, а также наличием АНЦА (в основном PR3-АНЦА). В небольшом проценте случаев, при локальной форме, АНЦА могут отсутствовать.
Лечение
ЛС/методы:
1) Пульс-терапия циклофосфамидом в/в в дозах 15 мг/кг (макс. 1200 мг/сут), первые 3 «пульса» каждые 2 нед., затем 36 «пульсов» каждые 3 нед. (всего 36 мес.);
2) ритуксимаб 375 мг/м2 1 × в нед. в/в в течение 4 нед. или 1 г 2 раза с интервалом 2 нед.; также эффективен, как циклофосфамид, может оказаться предпочтительным в ситуациях повышенного риска инфекций и у молодых больных, планирующих в дальнейшем иметь детей; может быть эффективнее, чем циклофосфамид у больных с рецидивом заболевания, а также с PR3 ANCA;
3) ГКС — преднизон п/о или в/в 1 мг/кг (макс. 60 мг) либо другой ГКС в равнозначной дозе с постепенным снижением (до целевой 7,5–10 мг/сут через 3–5 мес. лечения); в тяжелых случаях применяют пульс-терапию метилпреднизолоном в/в в течение первых 2–3 дней 500–1000 мг/сут;
4) плазмаферез — в тяжелых случаях при наличии быстропрогрессирующего ГН и/или угрожающего жизни альвеолярного кровотечения.
59. Неспецифический аортоартериит: этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение.
Неспецифический аортоартериит относится к группе системных васкулитов. Характеризуется НАА неспецифическим продуктивным воспалением стенок аорты, ее ветвей с облитерацией их устий, а также крупных артерий мышечного типа.
В основе данной классификации – разделение НАА по локализации поражения на 4 типа:
• I тип – изменения дуги аорты и отходящих от нее артерий;
• II тип – поражение грудного и/или брюшного отделов аорты и их ветвей;
• III тип – патологический процесс в дуге аорты и/или ее ветвях сочетается с изменениями в грудном или брюшном отделах аорты;
• IV тип – поражение основного ствола легочной артерии или ее ветви в сочетании (или без него) с любым из первых трех вариантов.
В основе клинической симптоматики лежат нарушения кровоснабжения различных органов и систем, но особенно часто конечностей. Больные жалуются на усталость в верхних и (или) нижних конечностях, быструю утомляемость и перемежающуюся хромоту при нагрузках (более чем у /з больных), боли по ходу артерий, изредка развитие синдрома Рейно. При обследовании отмечается отсутствие пульса, чаще всего в зоне радиальной, ульнарной и сонной артерий. Этот прием позволяет лучше определять возникшую асимметрию пульса. Характерна асимметрия давления. Часто в области проекции стенозирующего сосуда выслушивается систолический шум, особенно над сонными артериями, в надключичной области, по ходу брюшной части аорты. Нередко у больных развиваются нарушения зрения, связанные как с поражением сосудов, кровоснабжающих глазное дно, так и с часто возникающей ретинопатией. .
ГКС назначают при активном течении болезни, наличии «ост рофазовых» показателей воспалительной активности. Обычно назначают преднизолон в дозе 30—40 мг/сут в 3—4 приема в течение 1,5—2 мес с последующим переводом больного на поддерживающую дозу.
При хроническом течении болезни без ярких признаков активности процесса можно рекомендовать нестероидные противовоспалительные препараты в средних и больших дозах.
Широко используют сосудорасширяющие средства, улучшающие микроциркуляцию, — продектин, компламин, стугерон, анги отрофин, их назначают курсами по 2,5 мес — 2—3 раза в год.
При выраженной гиперренинемии рекомендуются антагонисты ренина, а также симптоматическая гипотензивная терапия.
Гепарин показан при быстром нарастании окклюзии в том или ином сосудистом регионе в дозах 20000 ЕД/сут в течение 1—2 мес до развития признаков улучшения кровообращения. Кроме того, назначают антиагреганты (например, трентал) для улучшения микроциркуляции.
В последние годы проводится хирургическое лечение аортоар териита: резекция пораженного сегмента с протезированием, шун тирование, эндартерэктомия, а при реноваскулярной гипертензии нефрэктомия [Покровский А. В., 1979].
Диагностика
Диагноз устанавливают на основании комплекса характерных клинических проявлений болезни: сосудистая недостаточность, проявляющаяся асимметрией или отсутствием пульса, различием артериального давления, сосудистыми шумами, обморочными состояниями и преходящими нарушениями зрения, перемежающейся хромотой, возникающей у молодых женщин.
Определенное диагностическое значение имеет рентгенологическое исследование органов грудной клетки, позволяющее выявить расширение тени аорты, кальцификации, нечеткость контуров нисходящей части аорты, признаки легочной гипертензии, нечеткость контуров ребер из-за развития коллатералей.
Наибольшее диагностическое значение имеет ангиография, с помощью которой устанавливают топическую диагностику артериальных окклюзий и коллатералей, аневризматических выпячиваний. Наиболее часто при артериографии наблюдается поражение подключичных артерий, нисходящей части аорты, почечных и сонных артерий и др.
Лечение и прогноз
Рекомендуется комплексное лечение болезни: применение ГК.С, нестероидных противовоспалительных препаратов, способствующих улучшению магистрального и периферического кровообращения, реологических свойств крови, а при показаниях — проведение реконструктивных операций на пораженных сосудах.
60. Гигантоклеточный артериит: этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение.
Заболевание аутоиммунного характера, при котором поражаются сосуды средних и крупных размеров - экстра- и интракраниальные.
Причины гигантоклеточного артериита
Болезнь возникает в результате аутоиммунных процессов в организме, при которых поражаются стенки кровеносных сосудов. Провоцирующими факторами могут выступить вирусные инфекции, также влияние может оказать генетической предрасположенности индивида.
Симптомы гигантоклеточного артериита
К общим симптоматическим проявлениям следует отнести: сильная головная боль, лихорадочное состояние, критическое сниженные массы тела вплоть до анорексии, разного рода нарушения сна, общая слабость, повышенна утомляемость, артралгии, боли в мышцах, снижение остроты зрения, двоением предметов в глазах, боль в глазном яблоке.
Диагностика гигантоклеточного артериита
Постановка диагноза осуществляется на основании клинической картины, а также данных ряда лабораторных исследований. Проводится общий и биохимический анализ крови, биопсия височной артерии, ангиография сосудов головного мозга, компьютерная и магнитно-резонансная томография головного мозга, УЗГД экстракраниальных сосудов. Выполняется полный неврологический осмотр и осмотр глазного дна.
Лечение гигантоклеточного артериита
Терапия данной патологии продолжительна во времени и требует комплексного подхода. Больному назначается прием препаратов глюкокортикостероидов, в случае тяжелых нарушений зрения, проводится пульс-терапия с использованием высоких доз глюкокортикостероидов. При появлении побочных явлений или же при отсутствии ощутимого терапевтического эффекта прием глюкокортикостероидов отменяется, и назначаются препараты цитостатики.
В качестве симптоматического лечения при гигантоклеточном артериите пациенту могут применяться противовоспалительные препараты, вазодилятаторы, антикоагулянты. Высока вероятность развития осложнений: артериальный тромбоз, слепота, надпочечниковая недостаточность.