80. Геморрагическая телеангиоэктазия (болезнь Рандю-Ослера). Патогенез кровоточивости. Роль наследственного фактора. Клиника. Лечение.

Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (болезнь Рендю-Ослера) - одна из наиболее частых и тяжелых вазопатий, характеризуется очаговым истончением стенок малых кровеносных сосудов и аневризматическим расширением их просвета с образованием мелких узловатых или паукообразных сосудистых высыпаний, которые легко и длительно кровоточат, подчас ведут к тяжелой анемизации больных. В органах, особенно в легких, они могут образовывать артериовенозные шунты, что в конечном счете ведет к нарушениям оксигенации крови и развитию легочно-сердечной недостаточности. Особенностями этих очаговых аномалий сосудов является то, что в них нарушен локальный гемостаз, в частности адгезия и агрегация тромбоцитов и образование стабилизированного фибрина, в силу чего кровотечения из ангиэктазов бывают обильными и длительными, легко и часто рецидивируют, трудно поддаются остановке, анемизируют больных.

Наследуется болезнь по аутосомно-доминантному типу с разной степенью пенетрантности патологического гена. Кровоточивость связана как с малой резистентностью и легкой ранимостью сосудистой стенки в локусах ангиэктазии, так и с очень слабой стимуляцией в этих участках адгезии и агрегации тромбоцитов, а также локального свертывания крови.

.Ангиоматозный тип (микроангиоматозный тип) кровоточивости обычно связан с генетически обусловленной или вторичной (симптоматической) телеангиэктазией, при которой выявляются мелкие ангиомы в виде сосудистых узелков, петель или "паучков" на различных участках кожи или на губах, деснах и слизистой оболочке носа. Такие же ангиомы могут быть и на других слизистых оболочках. Они могут давать рецидивирующие, подчас весьма обильные и анемизирующие кровотечения, причем нередко повторно кровоточит преимущественно одна ноздря. Эти кровотечения трудно поддаются лечению, нередко представляют угрозу для жизни больного. После иссечения или склерозирования ангиэктазов часто вблизи них образуются новые такие же ангиомы, и кровотечения возобновляются.

Микроангиоматозный тип геморрагического синдрома наблюдается редко, в основном при различных вариантах наследственной телеангиэктазии (болезнь Рандю–Ослера).

Клиника :

3 вида телеангиэктазий, выявляемых на коже и слизистых оболочках:

1. ранний в виде небольших неправильной формы мелкихсосудистых образований — пятнышек;

2. промежуточный в виде небольших сосудистых "паучков";

3. поздний, или узловатый тип, имеющий вид ярко красных круглых или овальных возвышающих- ся узелков диаметром 3-7 мм.

Вокруг этих образований часто выявляется сеть расширенных мелких сосудов, особенно в области крыльев носа, губ, щек и век, а также вокруг сосков на груди, придающих коже багрово-синюшный оттенок с резко выраженным сосудистым рисунком. У больных старше 25 лет часто обнаруживаются ангиэктазии всех трех вышеперечисленных типов. Все они характеризуются тем, что бледнеют при надавливании и наполняются кровью после прекращения давления.

В подавляющем большинстве случаев геморрагические явления начинаются с обильных и рецидивирующих носовых кровотечений, причем длительное время может кровить лишь одна ноздря, либо кровотечения возникают из разных частей носа попеременно, что характерно именно для телеангиэктазии. Интенсивность и длительность таких кровотечений варьируют в большом диапазоне - от сравнительно редких и необильных до чрезвычайно упорных, продолжающихся с небольшими перерывами в течение многих дней и недель, приводящих к крайней анемизации больных. Известны случаи, когда, несмотря на самую квалифицированную помощь, больные погибали от носовых кровотечений

В отдельных случаях при болезни Рендю-Ослера регистрируются кровоизлияния в головной и спинной мозг, его оболочки и во внутренние органы. В этих случаях врожденная неполноценность сосудов чаще всего проявляется развитием в органах артериовенозных аневризм, которые чаще всего локализуются в легких и протекают с одышкой, полиглобулией, цианотически-красным цветом лица, инъекцией сосудов склер ("налитые глаза"), снижением оксигенации крови.

Профилактика и лечение.

Важны меры по предупреждению и лечению ринитов и других воспалительных заболеваний слизистых оболочек, которые могут сопровождаться усилением кровоточивости. Противопоказан прием аспирина и других нестероидных противовоспалительных препаратов, нарушающих функцию тромбоцитов и усиливающих кровоточивость при болезни Рендю-Ослера. Усиление кровоточивости наблюдается также при приеме острой пищи, особенно с уксусом и при приеме алкоголя. Недостаточный сон, работа в ночное время, эмоциональное напряжение могут спровоцировать у пациентов появление носовых кровотечений. Опасны также большие физические нагрузки, травматизация носа. Для остановки носовых кровотечений используются орошения полости носа 58% аминокапроновой кислотой (в смеси с тромбином или без него). Орошения другими средствами малоэффективны, но в последние годы используются аппликации смесей фибрина с коллагеном. Тугая тампонада носа травматична и малоэффективна, вызывает пролежни из-за которых кровоточивость может возрасти.

Временный эффект дают отслойка слизистой оболочки носа и перевязка приводящих артерий - наружной сонной, верхнечелюстной, решетчатой. В ряде случаев временный положительный эффект оказывают локальные замораживания слизистой оболочки путем подводки к кровоточащему участку криоаппликатора с парожидкостной циркуляцией жидкого азота.

В последние годы испытывают локальные воздействия на кровоточащие участки лазером.

Все перечисленные выше воздействия в лучшем случае оказывают лишь умеренно выраженный терапевтический эффект.

К хирургическому лечению - иссечению участков слизистой оболочки с расположенными в них телеангиэктазами прибегают при частых и очень обильных желудочно-кишечных, носовых, бронхолегочных и лоханочных кровотечениях, но эффект таких вмешательств в лучшем случае бывает временным, поскольку они сопровождаются появлением вблизи рубцов новых телеангиэктазов. Традиционные общие гемостатические воздействия - введения препаратов витамина К, хлорида кальция, дицинона, аскорбиновой кислоты, аминокапроновой или транексамовой кислот при болезни Рендю-Ослера малоффективны и на них не следует возлагать больших надежд. Не исключено, что более эффективными при данном заболевании окажутся внутривенные введения препарата НовоСэвен или десмопрессина. Однако пока доказательные испытания этих препаратов при болезни РендюОслера не проведены.

В целом лечение больных телеангиэктазией остается пока одной из наиболее сложных проблем современной гемостазиологии. Этим определяется неопределенность прогноза при данном заболевании, тяжесть которого индивидуально варьирует в очень больших пределах и в малой степени корригируется используемыми терапевтическими воздействиями.