2. Новообразования желчных путей

Одной из наиболее частых причин, вызывающих непро­ходимость желчевыводящих путей, являются различные опухоли печени, внепеченочных желчных протоков,, желчного пузыря, головки поджелудочной железы, фа-терова сосочка и двенадцатиперстной кишки, а также иногда прорастание или метастазы новообразований со­седних органов в область печеночно-дуоденальной связ­ки или ворот печени.

В клинической практике эти новообразования часто-объединяют под условным названием «опухоли гепато-билиарной и панкреато-дуоденальной зоны» (Б. С. Ро­занов, 1958; В. Н. Великорецкий, 1959; В. В. Виногра­дов, 1962; В. И. Кочиашвили, 1971; Brunschwig, 1942;; Whipple, 1949, и др.). Следует считать, что такая тер­минология, несмотря на неточность, вполне правомочна-для клинициста. В практических условиях очень часто> диагноз непроходимости желчных путей, обусловленной-опухолью, не вызывает сомнений, но в то же время,, бывает трудно, а подчас и просто невозможно устано­вить точную локализацию и характер имеющегося ново-

образования не только во время операции, но даже на секционном столе. Отсюда с позиций хирурга следует признать целесообразным ставить показания к опера­ции, основываясь лишь на диагнозе «опухоли гепатоби-лиарной или панкреато-дуоденальной зоны». Это тем более оправдано, что проводимые хирургические вмеша­тельства во многом оказываются однотипными и не за­висят от характера имеющегося новообразования и уров­ня обтурации желчных путей.

К рассматриваемой группе опухолей, которые могут вызывать обтурацию желчных путей, относят как доб­рокачественные, так и злокачественные новообразова­ния печени, желчных путей, желчного пузыря, фатерова сосочка и двенадцатиперстной кишки.

По статистическим данным А. С. Мануйлова (1902), Н. В. Говорова (Ч9Т2), В. Г. Гаршина (1935), И. В. Да­выдовского (1942), В. В. Виноградова (1956), частота

•опухолей гепатобилиарной и панкреато-дуоденальной зоны составляет до 2% по отношению к общему числу вскрытий и от 6 до 10% к общему числу различных но­вообразований. Так, по данным В. В. Виноградова (1956) на материале прозектуры 1-й Градской больни­цы Москвы с 1926 по 1956 г., из общего числа 21 056 вскрытий раковые новообразования были обнаружены в 3163 (15,1%) случаях, причем опухоли гепатобилиар­ной и панкреато-дуоденальной зон имелись в 273 (1,3%) наблюдениях (табл. 9).

Таблица 9

ЛОКАЛИЗАЦИЯ РАКА ГЕПАТОБИЛИАРНОЙ И ПАНКРЕАТО-ДУОДЕНАЛЬНОЙ ЗОН

	Число случаев
Локализация опухоли	абс.	%
Печень Желчные протоки Желчный пузырь Поджелудочная железа Фатеров сосочек Двенадцатиперстная кишка	43 23 54 127 16 10	16 8 20 46 6 4
Всего...	273	100

Согласно нашим клиническим наблюдениям, иг 1508 больных, которым были произведены операции по> поводу непроходимости желчных путей, опухоли гепато-билиарной и панкреато-дуоденальной областей имелись у 567 (37,6%) больных. По характеру и локализации эти опухоли распределялись следующим образом: опу­холи печени и внутрипеченочных желчных протоков бы­ли у 18, опухоли внепеченочных желчных протоков — у 35, рак желчного пузыря — у 23, рак головки подже­лудочной железы — у 403, аденомы фатерова сосочка — у 6, рак фатерова сосочка — у 76 и, наконец, рак две­надцатиперстной кишки — у 6 больных. Таким образом, непроходимость желчных путей, вызываемая различны­ми опухолями, возникает весьма часто и должна рас­сматриваться в качестве одной из главных ее причин.

ОПУХОЛИ ПЕЧЕНИ

Опухоли печени, вызывающие непроходимость внутри-печеночных желчных протоков, могут быть доброкаче­ственными и злокачественными.

Среди доброкачественных опухолей течени чаще все­го отмечается папилломатоз внутрипеченочных желчных протоков. Описание этого заболевания приводят Caroli (1959), Eiss (1960), Schrifers (1960), Cattell (1962) и др. Морфологически при этом отмечают множественные папилломы внутрипеченочных желчных протоков вор­синчатого вида, покрытые цилиндрическим эпителием, иногда с элементами озлокачествления. Заболевание встречается как у мужчин, так и у женщин, чаще в-среднем и пожилом возрасте. Клинически оно проявля­ется картиной рецидивирующего ангиохолита, иногда с картиной желтухи и может сопровождаться увеличени­ем печени. В некоторых случаях наблюдается гемоби-лия. Диагноз может быть поставлен, если удается опре­делить, что печень секретирует необычно большое коли­чество жидкости, например с помощью пункции печени: или при наличии наружного дренажа желчных путей, а также по данным цитологического исследования дуоде­нального содержимого. Рентгенологическая картина ма­ло характерна, обнаруживается расширение внутрипе­ченочных желчных протоков, изображение которых ча­сто напоминает кисту или множественные лакуны. Приз

лапароскопии выявляют картину механической желтухи; иногда может быть заподозрена киста печени. Радикаль­ное лечение заключается в гепатолобэктомии. Попытки производить выскабливание желчных путей после холе-дохотомии, дренирование желчных путей или папилло-сфинктеротомию себя не оправдали и обычно приводили к различным осложнениям (Gounard, Pelissier, 1959; Eiss, 1960; Cattell, 1962, и др.).

Среди других доброкачественных опухолей внутрипе-ченочных желчных протоков Moore (1949), Gerber (1953), Caroli (1964) описывают отдельные наблюдения фиброаденом внутрипеченочных желчных протоков. Та­кие опухоли вначале развиваются бессимптомно, но при полной обтурации магистрального внутрипеченочного протока может возникать желтуха с образованием в по­раженной доле печени кистозного расширения желчных путей, заполненных белой желчью. В связи с редкостью заболевания его диагностика представляет большие трудности. В наблюдении Moore удалось резецировать опухоль, что привело к выздоровлению больного. Дрени­рование желчных протоков, выполненное Gerber, не при­несло успеха.

Среди первичных злокачественных опухолей печени наиболее часто встречаются ее раковые новообразова­ния. Согласно общепринятой классификации, могут быть выделены гепатоцеллюлярный рак, возникающий непо­средственно из печеночных клеток, и злокачественная гепатома, а также злокачественная холангиома или хо-лангиоцеллюлярный рак, развивающиеся из эпителия желчных ходов.

Наиболее часто наблюдается гепатоцеллюлярный рак печени. Частота его распространения в различных стра­нах мира весьма неравномерна. В Китае, Индии, Малай­зии и Африке он составляет от 20 до 50% всех случаев рака, но в других странах встречается редко. В СССР его частота составляет лишь 0,15—0,3%.

Этиологическим фактором, вызывающим гепатоцел­люлярный рак, может быть характер питания населе­ния, когда пища содержит недостаточно белка и особен­но витаминов группы В. Кроме того, определенную роль играет поражение населения гельминтозами, в частности аскаридозом, шистосоматозом и описторхозом. В некото­рых случаях фоном для развития этих форм рака явля­ется предшествующий цирроз печени.

Клиническая картина рака печени складывается из общих симптомов (слабость, резкое похудание, анорек-сия), появления чувства тяжести в подложечной области и в правом подреберье, болезненности печени и ее уве­личении. Приблизительно в половине случаев удается пальпировать опухоль. По мере увеличения опухоли воз­никает желтуха, которая связана с обтурацией желч­ных путей, и развивается портальная гипертензия, вызы­вающая асцит, спленомегалию, расширение поверхност­ных вен живота и другие симптомы. В некоторых случа­ях наблюдается стойкая лихорадка, обычно связанная с распадом опухолевого узла печени.

Течение рака печени характеризуется быстротой раз­вития, частым появлением осложнений и бурным мета-стазированием. Его распознавание остается очень труд­ным, хотя использование специальных методов исследо­вания *может значительно помочь установлению правильного диагноза.

Из лабораторных методов исследований важное зна­чение может иметь исследование крови на а-змбриональ-ный реактивный белок (Г. И. Абелев, 1963) или сиферро-протеид (Bourgeon, 1971). Эти пробы специфичны и с большой точностью позволяют распознавать гепатоцел-люлярный рак печени, но оказываются отрицательными при холангиоцеллюлярных формах рака.

Ценными диагностическими методами могут быть селективная ангиография, шленопортография и тран-сумбиликальная портогепатография, позволяющие выяв­лять опухоли даже небольших размеров. Весьма перс­пективным методом диагностики является радиоизотоп­ное сканирование печени. Следует, однако, иметь в ви­ду, что этот метод обнаруживает сравнительно большие поражения — диаметром 2—3 см на поверхности и до 4— 5 см в глубине ткани печени (Г. А. Зубовский, 1973). Важные сведения иногда дает лапароскопия, при кото­рой можно непосредственно видеть опухоль или доста­точно достоверно судить о ее наличии по ряду косвен­ных признаков. В ряде случаев установление диагноза рака печени может быть достигнуто путем пункции опу­холи с последующим гистологическим исследованием биопсийного материала. Специальные методы исследо­вания, особенно их сочетание, позволяют точно диагно­стировать первичные раковые опухоли печени. Частые указания в литературе на то, что прижизненный диагноз

рака печени ставится крайне редко, связаны в основном с тем, что современные методы его диагностики не нахо­дят еще широкого применения в клинической практике.

Хирургическое лечение опухолей печени, вызываю­щих непроходимость внутрипеченочных желчных прото­ков, может быть радикальным и паллиативным. Ради­кальное лечение состоит в иссечении опухоли или резек­ции пораженной ткани печени. До последнего времени удаление опухолей печени проводили сравнительно ред­ко. По данным А. В. Мельникова (1955), представлен­ным конгрессу Международного общества хирургов в Копенгагене, в мировой литературе описано только 535 резекций печени, причем радикальные операции при опу­холях применялись крайне редко. В отечественной лите­ратуре до 1973 г. нам удалось собрать 48 наблюдений, когда была произведена резекция печени при опухолях. Сравнительно небольшой материал о резекциях пече­ни в свете данных литературы и собственного опыта приводят Sttucke (ФРГ), Lortat-Jacob (Франция), Long-mire (США) и др. Значительно большим числом наблю­дений располагают хирурги Азии, которые сообщают о десятках и сотнях радикально оперированных больных (Тон Тхан Тунг — Вьетнам и др.). В целом радикальные операции удаются лишь у 10—15% больных. Особенно редко производят операции при холангиоцеллюлярных формах рака, когда в связи с распространением опухоли по внутрипеченочным желчным протокам радикальная операция, включая гепатолобэктомию, оказывается не­возможной.

В качестве паллиативных методов лечения могут быть использованы операции наружного и внутреннего отведения желчи: 1) наложение гепатохолангиостомы; 2) туннелизация опухоли и наружное дренирование внутрипеченочных желчных протоков через общий желч­ный проток; 3) наложение обходных билиодигестивных анастомозов с внутрипеченочными желчными протоками. Описаны наблюдения оперативного лечения осложненно­го рака печени, например при разрыве опухоли и крово­течении или образовании печеночных гнойников.

Нами оперативное лечение раковых опухолей печени проведено у 18 больных. В 3 случаях была выполнена гепатолобэктомия и в 2 случаях произведена сегмен­тарная резекция печени. Кроме того, у 3 больных сдела­на сегментарная резекция печени при раке желчного

пузыря с прорастанием в печень. Наконец, у 10 больных с опухолями печени было осуществлено наложение об­ходных билиодигестивных анастомозов или выполнена наружная гепатостомия. Всего из 18 оперированных больных после операции умерло 11, (причем у 9 из них были произведены паллиативные операции.

Помимо хирургического лечения, при раке печени иногда проводят также химиотерапию. Наиболее эффек­тивной следует считать ее применение таким больным путем селективной катетеризации печеночной артерии или пупочной вены. В подобных случаях В. С. Шапкин, Т. А. Суворова и Г. Е. Островерхое наблюдали улучше­ние состояния больного, хотя эффект лечения часто от­сутствовал или оказывался кратковременным. Попытка применить лучевую терапию при лечении рака печени не дала результата и в настоящее время практически не применяется.

ОПУХОЛИ ВНЕПЕЧЕНОЧНЫХ ЖЕЛЧНЫХ ПРОТОКОВ

К опухолям внепеченочных желчных протоков относятся доброкачественные опухоли гепатикохоледоха и его ра­ковые новообразования.

Доброкачественные новообразования гепатикохоледо­ха встречаются редко и описаны в виде единичных казу­истических наблюдений, когда обнаруживали одиночные или множественные полипы его слизистой оболочки (Са-roli, Corcos, 1964).

Значительно чаще встречаются раковые опухоли ге­патикохоледоха. По данным В. В. Попова (1952), из 3324 операций на желчных путях первичный рак желч­ных протоков обнаружен в 32 (0,95%) случаях. По на­шим данным, эти опухоли были найдены в 23 (0,1%) случаях на 21056 вскрытий, составив 19% среди 273 больных с опухолями гепатобилиарной и панкреато-дуо-денальной зон.

По данным большинства авторов, опухоли желчных протоков наиболее часто поражают общий желчный про­ток, затем область конфлуенса и реже — общий печеноч­ный проток или долевые печеночные протоки в области ворот печени. В некоторых случаях находят рак дисталь-ного отдела общего печеночного протока, который может локализоваться также в области конфлуенса и пузырно-

го протока, что обычно приводит к одновременной бло­каде общего печеночного, пузырного и общего желчного протоков.

Рак ворот печени

Название «рак ворот печени» — во многом условное, но несомненно имеет клиническое значение, поскольку его картина и способы лечения делают целесообразным вы­деление этих новообразований в одну группу. Благодаря анатомо-топографическим взаимоотношениям органов в воротах печени развитие опухоли общего печеночного или долевых печеночных протоков быстро вызывает бло­каду оттока желчи. При этом такие опухоли, несмотря на относительно небольшую величину, обычно имеют склонность к инфильтрации стенок желчных протоков, прорастая затем печеночную паренхиму и вызывая сдав-ление стволов воротной вены и печеночной артерии. Од­новременно эти опухоли сравнительно длительное время не метастазируют, а при возникновении метастазов по­следние обнаруживаются в виде очаговых поражений и в регионарных лимфатических узлах печеночно-дуоде-яальной связки.

Клиническое течение заболевания довольно харак­терно. Вначале оно развивается медленно. Больные от­мечают нехарактерные жалобы на небольшие боли в об­ласти печени, лихорадку при наличии холангита и иног­да нарушения общего состояния. Главным клиническим признаком является стойкая безболевая механическая желтуха, быстро нарастающая в интенсивности и сопро­вождающаяся резким кожным зудом, который нередко предшествует ее появлению. Такая желтуха, особенно вначале, часто напоминает болезнь Боткина и только данные о стойкой обтурации желчных путей заставля­ют предположить поражение желчных протоков, особен­но если присоединяются анорексия, слабость, похудание, а в дальнейшем возникает печеночная недостаточность. Клиническое исследование больного чаще всего выявля­ет увеличенную печень. Увеличение может быть нерав­номерным, если в патологический процесс вовлечен только один из долевых печеночных протоков.

Лабораторные методы обычно мало помогают диаг­нозу, а при изменении функциональных печеночных проб

могут вести к логичному заключению о наличии затяж­ной формы болезни Боткина. Весьма ценные данные мо­гут быть получены при транспариетальной холангиогра-фии, поскольку чреспеченочная холангиография легко обнаруживает блокаду желчных протоков в воротах пе­чени, а лапароскопическая холангиография через желч­ный пузырь — отсутствие поступления контрастного ве­щества во внутрипеченочные протоки. Лапароскопия также помогает установлению диагноза, способствуя оп­ределению механического характера желтухи на основа­нии зеленого окрашивания печени при одновременном спавшемся желчном пузыре, что свидетельствует об об-турации общего печеночного протока. При радиоизотоп­ном сканировании может быть установлено отсутствие поступления изотопа в желчные протоки.

Лечение рака ворот печени только хирургическое. Ра­дикальную операцию — резекцию желчных протоков в области ворот печени вместе с опухолью — удается про­вести крайне редко, и в литературе мы почти не находим описания успешных исходов таких операций. Подобное вмешательство у 2 наших больных привело в обоих слу­чаях к летальному исходу. Наиболее часто производят различные ретроградные билиодигестивные анастомозы, которые были применены нами у 6 больных с 3 небла­гоприятными исходами. Е. С. Футорян (1973) сообщает об успешном применении в некоторых подобных случаях туннелизации опухоли.

В целом результаты паллиативных операций при ра­ке ворот печени неблагоприятны, а их оперативное лече­ние сопровождается высокой летальностью вследствие печеночно-почечной недостаточности, гнойного холанги-та, перитонита, раковой кахексии и других осложнений.

Рак общего печеночно-желчного протока

Рак общего печеночно-желчного протока может локали­зоваться на протяжении холедоха, в области конфлуенса или в терминальном отделе общего печеночного протока. При небольших опухолях без особого труда можно установить локализацию процесса, но выявить его край­не трудно, особенно когда в процесс вовлечены не толь­ко желчные протоки, но и другие элементы печеночно-дуоденальной связки и соседние органы. Клиническая

картина опухоли терминального отдела общего печеноч­ного протока такая же, как и рака ворот печени. На­против, при поражении общего желчного протока кар­тина заболевания напоминает рак поджелудочной желе­зы или фатерова сосочка. Наконец, при распространении опухоли на область конфлуенса процесс поражает также блокированный из-за непроходимости пузырного протока желчный пузырь.

Ведущим клиническим симптомом является механи­ческая желтуха, которая носит постоянный, нарастаю­щий характер и сопровождается резким кожным зудом, хотя в отдельных случаях (при распаде опухоли) может ластупить реканализация желчных протоков с времен­ным исчезновением желтухи. Боли незначительные, по­стоянные и часто отсутствуют вовсе. Другие клинические признаки (диспепсические явления, нарушение общего состояния больного) менее характерны и обычно наблю­даются в запущенных случаях заболевания. При физиче­ском исследовании могут быть отмечены гепатомегалия и увеличение желчного пузыря. Последнее наблюдается или при блокаде опухолью общего желчного протока или при прорастании опухолью области конфлуенса. При изолированном поражении общего печеночного протока увеличение желчного пузыря отсутствует. При сдавлении опухолью печеночно-дуоденальной связки возникают признаки портальной гипертензии в виде асцита, вари­козного расширения вен органов брюшной полости и подкожных вен живота.

Диагностика опухолей общего печеночно-желчного протока основана на установлении механического харак­тера желтухи и уточнении локализации имеющегося ра­кового поражения. Лабораторные исследования часто оказываются малоэффективными из-за трудностей диф­ференциальной диагностики затяжных форм гепатита и механической желтухи. Наиболее ценные сведения дает лапароскопия в сочетании с транспариетальной холан-гиографией. Обычно она позволяет установить механиче­ский характер желтухи и место локализации обтурации геп атикохоледоха.

Лечение опухолей гепатикохоледоха может быть ра­дикальным и паллиативным. При небольших опухолях общего печеночного протока и опухолях области конф­луенса иногда производят радикальное иссечение опухо­ли, причем одновременно обычно приходится удалять

желчный пузырь с последующим наложением билиодиге-стивного анастомоза. Подобные операции описывают Л. Д. Заславский (1938), П. Т. Шорлуян, (1957), А. Н. Великорецкий (1957), Я- Д. Витебский (1959), Л. И. Бедухина (1961), К. Е. Бронников (1963) и др. При опухолях терминального отдела общего желчного протока необходима панкреато-дуоденальная резекция (В. В. Виноградов, В. И. Кочиашвили, А. А. Шалимов, Н. С. Макоха и др.). При невозможности радикально удалить опухоль накладывают желчеотводящее соустье с общим печеночным протоком или прибегают к ретро­градному отведению желчи из внутрипеченочных прото­ков.

Наш опыт операций при раке гепатикохоледоха осно­вывается на 35 наблюдениях (табл. 10).

Таблица 10

РЕЗУЛЬТАТЫ ОПЕРАТИВНОГО ЛЕЧЕНИЯ РАКА ГЕПАТИКОХОЛЕДОХА

Локализация опухоли	Радикаль­ные опера­ции		Паллиативные операции				Число^больных
			антеградное соустье		ретроград­ное соустье
	число боль­ных	из них умер­ло	число боль­ных	из них умер­ло	число боль­ных	из них умер­ло]	всего	умерло
Ворота печени Общий печеноч-но-желчный проток Общий желчный проток	2 2 5	2 4	12	2	6 3 5	3 1 2	8 5 22	5 1 8
. Всего...	9	6	12	2	14	6	35	14

Результаты лечения наиболее благоприятны при опу­холях дистальных отделов гепатикохоледоха и ме­нее |блашприятны при поражении конфлуенса и обще­го печеночного протока как в свази с тяжестью по­ражения, так и в результате усложнения техники опе­рации.

РАК ЖЕЛЧНОГО ПУЗЫРЯ

Среди новообразований, вызывающих непроходимость, желчных путей, нередко встречается рак желчного пузы­ря. Возникновение рака желчного пузыря почти у всех больных связано с наличием холелитиаза, на что указы­вают все авторы (И. А. Кикодзе, 1957; Н. И. Петров, В. X. Василенко, 1960, и др.)- Это даже дало возмож­ность Н. П. Половинкиной и В. В. Виноградову рассмат­ривать холелитиаз как предраковое состояние. Наши данные подтверждают, что в подавляющем большинстве случаев рак желчного пузыря сопровождался калькулез-ным' холециститом или возникал на его фоне, поэтому последний может при длительном течении вызывать оз-локачествление эпителия слизистой оболочки желчного¹ пузыря. В некоторых случаях причиной образования ра­ка желчного пузыря служит злокачественная метапла­зия эпителия при воспалительном полипозе слизистой, оболочки желчного пузыря при хроническом холеци­стите.

По данным литературы, частота рака желчного пузы­ря составляет от 0,5 до 1% всех злокачественных ново­образований и встречается у 1—4% больных при опера­циях на желчных путях (И. С. Кузьмин, 1951; М. А. Га-леев, 1961; Л. В. Авдей, 1963; И. М. Тальман, 1963; 3. А. Топчиашвили, 1965, и др.).

В. В. Виноградов (!19б6) на секционном материале рак желчного пузыря обнаружил в 0,25% случаев по от­ношению ко всем вскрытиям, в 1,7% по отношению к: другим злокачественным новообразованиям и составлял 21% среди опухолей гепатобилиарной и панкреато-дуо-денальной зон.

Мы наблюдали 37 больных раком желчного пузыря (и в одном случае была раковая опухоль пузырного про­тока). Наиболее часто злокачественные новообразования желчного пузыря имели характер аденокарциномы, а в. отдельных случаях — сосочкового рака или рака эпидер-моидного типа. В зависимости от локализации опухоли может наблюдаться рак, поражающий только стенку желчного пузыря, иногда с прорастанием его в ткань пе­чени, или при локализации опухоли в области шейки пу­зыря прорастание его в желчные протоки и обтурацию последних. Согласно нашим данным, непроходимость-желчных путей при раке желчного пузыря была отмече-

иа у 17 из 23 больных, которым произведены нами ради­кальные или паллиативные операции. У 14 больных из-за обширности поражения четко установить первичную локализацию опухоли желчного пузыря не представи­лось возможным.

Клиническое течение и симптоматика рака желчного япузыря имеют ряд характерных черт. Чаще он встреча­ется у женщин в связи с большей частотой у них желч­нокаменной болезни и обычно наблюдается в возрасте от 50 до 80 лет. В большинстве случаев отчетливо прос­леживается длительность анамнеза с указанием в прош­лом на желчнокаменную болезнь или холецистит. Как показали наши наблюдения, расспрос больных позволяет при этом установить изменение характера жалоб, на­пример другой характер болей, которые становятся по­стоянными и более интенсивными. Одновременно боль­ные отмечают рез'кое ухудшение общего состояния, по­явление слабости, стойкой субфебрильной температуры, ^похудание, потерю аппетита.

При объективном исследовании в ряде случаев опре­деляется опухолевидное образование в области желчного лузыря или последний при пальпации оказывается уве­личенным и плотным. Большинство больных, особенно в запущенных случаях рака желчных путей, имеют меха­ническую желтуху стойкого характера. Причем при про-грастании опухолью леченочно-дуоденальной связки и сдавлении сосудов ее одновременно выявляются призна­ки аортальной гипертензии.

Лабораторные исследования обычно не дают каких-либо результатов, подтверждающих диагноз, и лишь указывают на имеющуюся механическую желтуху. При рентгенологическом исследовании (холецистография) ча­ще всего отмечается отсутствие рентгеноконтрастной тени желчного пузыря. Транспариетальная холангиогра-фия, особенно при прорастании раком желчных прото­ков, устанавливает обтурацию последних, но обычно не выявляет первичную локализацию опухоли. Дуоденогра-'фия иногда позволяет определить оттеснение двенадца­типерстной кишки, ее сужение и прорастание опухолью. Некоторые авторы считают характерным для рака желч-5ного пузыря подтягивание кверху и перегиб поперечной ободочной кишки вследствие прорастания ее опухолью, выявляемые при ирригоскопии, что действительно было обнаружено нами у 4 больных.

Ценные диагностические сведения можно получить» при лапароскопии, когда можно обнаружить поражение-опухолью желчного пузыря и метастазы в печень, хотя нередко исследование бывает безрезультатным из-за спаечного процесса, делающего невозможным осмотр желчного пузыря.

Лечение рака желчного пузыря только оперативное, причем радикальные хирургические вмешательства уда­ется произвести относительно редко, поскольку большин­ство больных поступают уже в запущенном состоянии. Нами радикальные операции при раке желчного пузыря были произведены у 20 и паллиативные — у 3 из 37 боль­ных раком желчного пузыря. При этом в 15 случаях не был поставлен правильный диагноз и хирургическое вме­шательство проведено по поводу холецистита, a pair желчного пузыря оказался случайной находкой на опе­рации или при гистологическом исследовании после уда­ления желчного пузыря. У 5 больных удалось выполнить радикальную операцию и вместе с желчным пузырем произвести резекцию прилежащего сегмента печени,, причем непосредственный успех и гладкое послеопераци­онное течение отмечено у 4 из этих больных.

Проведение операций, когда опухоль желчного пузы­ря прорастает желчные протоки, удается крайне редко» и не могло быть осуществлено ни в одном из наших на­блюдений. Паллиативные операции также редко выпол­нимы из-за невозможности удалить желчный пузырь. Они могут быть направлены только на внутреннее или-: наружное отведение желчи из печени. В наших наблюде­ниях подобные операции произведены у 3 больных, но не дали результата; все больные погибли. В связи с этим чаще всего приходится ограничиваться пробной^ лапаротомией, которая была выполнена у 14 боль­ных раком желчного пузыря с 7 неблагоприятными ис­ходами.

У одной больной, оперированной с предполагаемым⁵ диагнозом калькулезного холецистита и блокадой желч­ного пузыря, оказалась раковая опухоль пузырного про­тока диаметром до 0,5 см, что позволило произвести ра­дикальную операцию с хорошим отдаленным результа­том. Подобные наблюдения ограничиваются лишь от­дельными казуистическими случаями, которые были опи­саны Oberwitter (1958), Praderi (1965), Lombard (1967),. Giequel (1969).

Отдаленные результаты оперативного лечения рако­вых опухолей желчного пузыря могут быть благоприят­ными, если холецистэктомия производится в ранних ста­диях заболевания. Чаще всего это бывает, когда рак желчного пузыря оказывается случайной гистологиче­ской находкой. В более поздних стадиях из-за склон­ности опухоли к раннему метастазированию в печень и лимфатические узлы печеночно-дуоденальной связки ча­сто наступает рецидив заболевания даже при радикаль­ных операциях. Важно подчеркнуть, что поскольку рак желчного пузыря обычно возникает на фоне желчнока­менной болезни, его предупреждение может быть до­стигнуто своевременной операцией больных, длительно страдающих холелитиазом.

РАК ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ

Рак поджелудочной железы является одной из наиболее частых причин, вызывающих непроходимость желчных путей. По статистическим данным, рак поджелудочной железы встречается у 0,1% госпитализированных боль­ных, а по секционным наблюдениям А. С. Мануйлова, И. И. Медведева, И. В. Давыдовского, В. Г. Гаршина, Н, Г. Позоевой, П. П. Ерофеева, В. В. Виноградова, на­блюдается в 0,1—0,4% всех вскрытий, составляя от 2 до 5%, по отношению к раковым новообразованиям и до 50% всех опухолей гепатобилиарной и панкреато-дуо-денальной зон.

Раки поджелудочной железы возникают из эпителия выводных панкреатических протоков, эпителия ациноз-ной ткани поджелудочной железы, а в отдельных слу­чаях из эпителия ее островковой ткани. По гистологиче­ской структуре эти опухоли чаще всего оказываются аденокарциномой, но в отдельных случаях они могут иметь строение других видов рака. Обычно макроскопи­чески опухоль представляет собой узел неправильной формы, вокруг которого развивается соединительная ткань. По локализации в 50—70% случаев рак поражает головку поджелудочной железы, в 10—30% случаев — ее тело или хвост и лишь в 10—30% случаев наблюдается сочетанное поражение головки и тела поджелудочной железы. Рост опухоли поджелудочной железы часто характеризуется прорастанием в соседние органы —

желчные протоки, двенадцатиперстную кишку, желу­док, крупные 'кровеносные сосуды, забрюшинное про­странство, что по секционным данным отмечается в; 60% случаев. Одновременно (в 70—90% случаев) мета­стазы рака поджелудочной железы могут быть найдены-в печени и желчных путях, лимфатических узлах брюш­ной полости и реже — в отдаленных органах (В. В. Ви­ноградов).

Клиническая картина и симптоматика рака поджелу­дочной железы в начальной стадии мало характерны. В дальнейшем ведущими симптомами являются боли, воз­никающая желтуха, диспепсические расстройства и из­менение общего состояния больного.

Боли при раке поджелудочной железы отмечаются у 80% больных и в половине случаев оказываются началь­ной жалобой и ведущим симптомом заболевания. При­чиной их появления, особенно при раке тела поджелудоч­ной железы, служит инфильтрация новообразованием нервных сплетений, окружающих поджелудочную желе­зу. В связи с этим при опухолях головки поджелудочной железы нередко боли совершенно отсутствуют. Характер-болевого синдрома при раке поджелудочной железы крайне вариабелен. Однако наиболее типичны боли по­стоянного характера в подложечной области, усиливаю­щиеся в положении на спине. Важной особенностью бо­левого синдрома является стойкий и нарастающий ха­рактер болей.

Другой характерный признак рака поджелудочной-железы — механическая желтуха, которая встречается у 50—80% больных. В некоторых случаях желтуха может быть единственным признаком заболевания, но чаще ей; предшествуют болевой синдром, диспепсические явления и особенно нарушение общего состояния больного. Жел­туха чаще всего наблюдается при раке головки поджелу­дочной железы вследствие непосредственного прораста­ния опухолью терминального отдела общего желчного протока. Реже это вызывается распространением ново­образования на печеночночдуоденальную связку или ме-тастазированием опухоли в ворота печени. Следует от­метить, что примерно в половине наблюдений полной-обтурации желчных путей не наступает и их просвет оказывается сохраненным, а блокада оттока желчи в; значительой мере зависит от динамической непроходи­мости гепатикохоледоха (В. В. Виноградов). Клинически

желтуха при раке поджелудочной железы носит обтура-дионный характер, сопровождаясь соответствующими нарушениями пигментного обмена с выраженной билиру-бинемией, хотя иногда вследствие неполной обтурации желчных путей появляется уробилин в моче и стеркоби-лин в кале. Кроме того, сопутствующий гепатит, функ­циональные показатели печеночных проб нередко не подтверждают механический характер имеющейся жел­тухи.

Сравнительно часто у больных раком поджелудочной железы могут быть нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта в виде анорексии, тошноты, рвоты или других диспепсических явлений. Следует иметь в виду, что эти симптомы все же непостоянны и каждый из них в отдельности не представляет диагностической ценно­сти. Более важно, если рак поджелудочной железы вы­зывает непроходимость двенадцатиперстной кишки вследствие ее прорастания опухолью или иногда служит причиной желудочных и кишечных кровотечений.

Важное диагностическое значение имеет оценка из­менения общего состояния больных в виде резкой сла­бости и нарастающего похудания. Эти признаки особен­но характерны для опухолей тела поджелудочной железы. В некоторых случаях у больных раком подже­лудочной железы может быть обнаружена лихорадка. При физическом исследовании со стороны живота иногда отмечают его болезненность и выявляют пальпи­руемую опухоль. Однако эти признаки не могут рассмат­риваться как постоянные и обычно обнаруживаются в поздних стадиях заболевания. Для больных с желтухой характерна гепатомегалия вследствие застоя желчи и иногда в связи с появлением метастазов. Важным диаг­ностическим признаком является симптом Курву-аз ь е, т. е. увеличение желчного пузыря при одновремен­ной желтухе, что отмечается у 80% больных, хотя выя­вить это пальпаторно удается только у 30—60% больных.

Современная диагностика рака поджелудочной железы должна строиться и уточняться на основании результатов специальных методов исследования. Много­численные попытки использования лабораторных пока­зателей внешней секреции поджелудочной железы, исследование ее внутренней секреции, а также прове­дение дифференциальной диагностики причин желтухи

показывают, что это редко способствует уточнению диа­гноза. В связи с этим мы (практически не придаем зна­чения данным лабораторных исследований для под­тверждения или исключения опухоли поджелудочной¹. железы.

Значительно более ценны для распознавания резуль­таты различных рентгенологических исследований. Обычная холецистография здесь обычно не может быть выполнена из-за желтухи, а при свободной проходимо­сти желчных путей чаще всего не выявляет изменений последних. Транспариетальная холангиография, напро­тив, служит весьма важным методом, позволяющим ус­тановить не только механический характер желтухи и уровень обтурации гепатикохоледоха, но и обнаружива­ет характерную рентгенологическую картину в виде рез­кого расширения желчных путей и их блокаду опухолью на уровне поджелудочной железы. Дополнительные све­дения во многих случаях дает рентгенологическое ис­следование желудка и двенадцатиперстной кишки, кото­рое обнаруживает признаки, указывающие на смещение, деформацию или прорастание опухолью этих органов со стороны поджелудочной железы. В частности, релакса­ционная дуоденография устанавливает такие признаки-рака поджелудочной железы, как изменение дуоденаль­ного контура в виде буквы Е, прорастание двенадцати­перстной кишки опухолью, перестройку рельефа ее сли­зистой оболочки, а также картину дуоденальной непро­ходимости.

Согласно исследованиям Нерр и Hernandez с соавт. (1968), а также В. В. Виноградова, П. Н. Мазаева и Г. Г. Шаповальянца (1971), диагноз ракового пораже­ния ткани поджелудочной железы может быть поставлен в результате проведения селективной ангиографии чрев­ной и верхней брыжеечной артерий. Л. С. Розенштраух (1973) наибольшее значение придает селективной ангио­графии с одновременным введением секретина, что вы­являет детали изменений рентгенологической картины-при опухолях поджелудочной железы.

Проведение радиоизотопного исследования печени-при раке поджелудочной железы позволяет установить механический характер желтухи и иногда указывает на блокаду оттока желчи из терминальных отделов гепати­кохоледоха. Несомненную роль приобретает сцинтитра-фия поджелудочной железы, которая в ряде случаев не-

посредственно выявляет наличие в «ей опухоли, хотя при небольших размерах последней это удается не всегда, тем более, что сходную картину может давать пораже­ние поджелудочной железы при панкреатите.

По данным Holmes, Holm, Blauenstein, Engelhart (1970) и нашим наблюдениям, распознавание опухоли поджелудочной железы может быть достигнуто путем ультразвукового исследования, при котором на осциллос­копе определяются отраженные от более плотной ткани новообразования ультразвуковые сигналы.

Среди эндоскопических методов исследования важное значение для диагностики рака поджелудочной железы имеет лапароскопия, которая обнаруживает окраску пе­чени в зеленый цвет, указывающий на механический ха­рактер желтухи, и часто положительный симптом Кур-вуазье, не установленный пальпацией, что дает возмож­ность заподозрить обтурацию опухолью терминального отдела холедоха. Кроме того, при лапароскопии можно видеть выбухание желудка вследствие лежащей позади него опухоли, метастазы рака, признаки портальной ги-пертензии, асцит и т. п. С помощью фибродуоденоскопии удается определить сдавление, деформацию или прорас­тание опухолью головки поджелудочной железы, исклю­чить новообразование фатерова сосочка, а иногда произ­вести трансдуоденальную холангиографию и панкреато-графию, что также помогает уточнению диагноза.

Лечение рака поджелудочной железы хирургическое. Оно предусматривает радикальное удаление опухоли ли­бо применение тех или иных паллиативных операций. Большинству таких (больных -показано оперативное лечение, хотя эффективность его ограничена запущен­ностью заболевания, наличием множественных метаста­зов или крайней тяжестью состояния больных, послед­нее особенно относится к радикальным операциям, по­скольку сложность таких вмешательств и их технические трудности резко ограничивают возможность выполнения операции. Значительно проще решить вопрос о показа­ниях к паллиативным операциям, так как «сама тяжесть клинической картины обычно делает здесь оперативное пособие настоятельной необходимостью» (С. И. Спасоку­коцкий) . Наконец, в ряде случаев приходится ограничи­ваться только пробным чревосечением из-за невозмож­ности оказать даже минимальную хирургическую по­мощь больному.

Согласно различным статистикам, радикальные опе­рации больным раком поджелудочной железы проводят­ся в 10—30% случаев. В 50—70% случаев хирургические вмешательства носят паллиативный характер, а в 20—• 40% случаев ограничиваются пробным чревосечением (В. В. Виноградов, 1959; В. Д. Келеман, Г. П- Ковтуно-вич, 1963; А. А. Шалимов, 1964; Н. С. Макоха, 1968; А. В. Смирнов, О. Б. Порембский, Д. И. Фрид, 1972, и др.). По нашим данным, из 485 больных раком поджелу­дочной железы радикальные операции выполнены у 26 (5,3%), паллиативные — у 387 (79,9%) и пробное чре­восечение— у 72 (14,8%) больных.

При пробной лапаротомии у больных раком подже­лудочной железы во время операции по существу кон­статируют только невозможность хирургического лече­ния, поскольку это часто не достигается клиническим ис­следованием. Подобные операции целиком оправданы, так как являются окончательньш и наиболее точным ме­тодом диагностики. Однако пробную лапаротомию нель­зя признать безопасной. Так, по нашим наблюдениям, в ближайшем послеоперационном периоде из 72 таких больных умерло 40 (56%), и, несомненно, операция в той или иной степени способствовала неблагоприятному исходу.

У значительной части больных раком поджелудочной железы паллиативные хирургические вмешательства про­должают оставаться основным методом оперативного ле­чения. Показаниями к ним служат: 1) механическая желтуха, вызванная непроходимостью желчных путей вследствие сдавления опухолью поджелудочной железы; 2) прорастание опухолью двенадцатиперстной кишки и ее непроходимость; 3) резкий болевой синдром.

Механическая желтуха при непроходимости желчных путей вследствие их обтурации опухолью поджелудочной железы обычно является показанием к внутреннему от­ведению желчи. Это достигается наложением билиодиге-стивного анастомоза желчного пузыря или гепатикохоле-доха и дает хорошие непосредственные результаты. При этом чаще всего накладывают соустье пузыря с желуд­ком, двенадцатиперстной или тонкой кишкой. Такие опе­рации сравнительно хорошо переносятся больными и от­носительно редко дают осложнения в виде послеопера­ционного холангита или рубцевания соустья вследствие резкого расширения желчных путей, развившегося из-

за их стойкой обтурации, создают условия для отведе­ния желчи через пузырь. Если налицо блокада опухолью пузырного протока, следует наложить соустье с общим печеночным протоком.

Наложение билиодигестивного соустья желчного пу­зыря при механической желтухе, вызванной раком пан-креато-дуоденальной зоны, позволяет устранить желтуху и часто значительно улучшить состояние больного, хотя достигаемый эффект почти всегда только временный. И, несмотря на относительную простоту операций, также дает высокую послеоперационную летальность (табл. 11).

Таблица 11

НЕПОСРЕДСТВЕННЫЙ РЕЗУЛЬТАТ ХОЛЕЦИСТОДИГЕСТИВНЫХ АНАСТОМОЗОВ ПРИ РАКЕ МОЛОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ

	Число	опери! ованных
Автор			Умерших после
	всего		операции
А. Н. Великорецкий (1955)	12		3
Н. Н. Прокофьев (1955)	37		14
В. В. Виноградов (1956)	77		15
В. И. Витлин (1967)	55		20
П. В. Котик (1968)	75		16
Собственные наблюдения (1973)	306		74(24,1%)

Высокая летальность обусловлена тяжестью состоя­ния больного, прогрессированием раковой интоксикации, печеночно-почечной недостаточностью и различными со­путствующими осложнениями.

При выборе способа наложения соустья с пузырем не­которые хирурги отдают предпочтение анастомозам с желудком, двенадцатиперстной или тонкой кишкой. По нашим наблюдениям, все эти анастомозы практически дают одинаковый результат, хотя относительно меньшая летальность наблюдалась нами после наиболее простой операции наложения холецистогастроанастомоза. Зна­чительно реже, если у больных раком поджелудочной железы невозможно использовать для соустья желчный пузырь, приходится прибегать к билиодигестивным ана­стомозам гепатикохоледоха. Обычно это бывает, когда удален желчный пузырь или имеются его выраженные

патологические изменения, а также при блокаде пузыр­ного протока в связи с прорастанием его опухолью. По нашим данным, такие операции были произведены у 59 больных с 13 (22%) неблагоприятными исходами. Сле­дует отметить, что отдаленные результаты паллиативных операций весьма вариабельны. Согласно данным боль­шинства авторов, средняя продолжительность жизни после таких операций составляет от 3 до 6 мес, а в бла­гоприятных случаях —от 6 до 12 мес (Н. И. Лепорский 1951, В. В. Виноградов, 1959; Brunschwig, 1942, и др.).

В ряде случаев, когда прорастание опухоли при ра­ке поджелудочной железы вызывает непроходимость двенадцатиперстной кишки, в качестве паллиативной операции следует наложить желудочно-кишечное со­устье, которое при механической желтухе должно соче­таться с одновременным наложением билиодигестивного анастомоза. Необходимость подобных операций совер­шенно очевидна и они, по наблюдениям С. И. Спасоку­коцкого, А. Д. Очкина, В. В. Виноградова, А. А. Шали­мова, должны рассматриваться в качестве нормального метода. Нами такие операции, когда одновременно про­изводилось наложение билиодигестивного анастомоза и желудочно-кишечного соустья, были выполнены у 23 больных, причем некоторые из них после операции про­жили от 6 до 14 мес.

При резко выраженном болевом синдроме вследствие прорастания опухолью солнечного сплетения применя­ются специальные оперативные В1мешательства на веге­тативной нервной системе. Мы в подобных случаях всег­да производим опирт-новокаиновую блокаду солнечного сплетения, которая у большинства больных снимает бо­ли, что позволяет рекомендовать этот простой и эффек­тивный метод для лечения таких больных.

Радикальные операции при опухолях поджелудочной железы производятся относительно редко —у 10—30% больных. Применяемые операции могут быть различны­ми в зависимости от локализации, величины и степени распространения опухоли. В отдельных наблюдениях, при солитарном опухолевом узле поджелудочной желе­зы, хорошо отграниченном от окружающих тканей, иног­да удается простое иссечение опухоли. Описание таких наблюдений приводят А. В. Смирнов (1938), В. ,В. Вино­градов (1959), fluggi (1889), Terrier (1892), Tricomi (1899), Mauclaire (1907), Doberer (1938), Brunscwig

(1952) и др. Нами подобные операции были выполнены у 2 больных при опухолевых кистах поджелудочной же­лезы, причем в одном из этих наблюдений имелась об­ширная (lOXilO см) опухоль головки поджелудочной железы, сдавливавшая общий желчный проток и оказав­шаяся при гистологическом исследовании опухолью ост-ровковой ткани.

Типичной операцией, применяемой при поражениях раком головки поджелудочной железы, является опера­ция панкреато-дуоденальной резекции. Последняя пре­дусматривает удаление головки поджелудочной железы вместе с двенадцатиперстной кишкой, причем ее рекон­структивный этап состоит в наложении панкреато-дигес-тивлого и билиодигестивного анастомозов, а также же­лудочно-кишечного соустья.

Впервые такая операция была произведена Codivilla в 1898 г. В дальнейшем были опубликованы данные лишь об отдельных попытках подобных операций (Н. Н. Со­колов. 1929; Kausch, 1912; Hirshel, 1914; Tenani, 1922, и др.). Более широко гастро-панкреато-дуоденальную ре­зекцию стали применять после работ Whipple (1935), ко­торый значительно усовершенствовал технику операции. Несмотря на это, подобные операции все же производи­лись редко и в литературе с 1935 по 1956 г. было опуб­ликовано только около"300 наблюдений, причем приб­лизительно лишь в 50% случаев операция была сделана по поводу рака поджелудочной железы (В. В. Виногра­дов, 1959). Из отечественных хирургов о панкреато-дуо-денальных резекциях последовательно в печати сообща­ют Н. Н. Самарин (1949), Н. И. Махов (1951), А. А. Бу-салов (1953), 3. И. Карташов (1954), В. В. Виноградов (1955), А. С. Чечулин (1955), П. В. Кравченко (1954), А. Т. Гладченко (1959), А. Н. Великорецкий (1956), А. А. Шалимов (1956), Н. С. Макоха (1964) и др. В дальнейшем панкреато-дуоденальная резекция получает все большее распространение в практике отечественных хирургов. В настоящее время нами панкреато-дуоде­нальная резекция при раке поджелудочной железы бы­ла произведена у 23 больных.

В связи с тяжестью операции непосредственные ре­зультаты панкреато-дуоденальных резекций часто ока­зываются неблагоприятными. По статистическим данным большинства авторов, послеоперационная летальность составляет от 10—20 до 30—40%- Помимо технических

трудностей, важную роль здесь играет неблагоприят­ный фон для обширного хирургического вмешательства в виде длительной желтухи, наличия раковой интокси­кации и других условий, способствующих развитию послеоперационных осложнений.

Оценка отдаленных результатов панкреато-дуоденаль-ных резекций при раке поджелудочной железы показы­вает, что конечные исходы этих операций нельзя считать благоприятными. По данным А. А. Шалимова, Cattell и Warren, Smith, Waugh и нашим наблюдениям, большин­ство больных погибают от рецидива опухоли или мета­стазов через 1 — 17г года после операции. Однако в ряде случаев описаны результаты хирургического лечения со сроком наблюдения свыше 5 лет. Последнее делает оп­равданными панкреато-дуоденальные резекции, причем следует подчеркнуть, что они наиболее целесообразны при небольших опухолях, так как в запущенных случаях непосредственные и отдаленные результаты радикаль­ных вмешательств уступают таковым при паллиативных операциях.

В некоторых случаях при поражении раком одновре­менно тела и головки поджелудочной железы произво­дят панкреатэктомию с последующим наложением би-лиодигестивного анастомоза и желудочно-кишечного со­устья. Впервые панкреатэктомия была произведена И. И. Грековым в 1913 г. В дальнейшем такие операции описаны лишь отдельными отечественными хирургами (Д. Е. Одинов, 1951; В. В. Виноградов, 1956; А. А. Ша­лимов, 1964, и др.). Мы панкреатэктомию произвели од­ному больному с неблагоприятным исходом. В целом панкреатэктомия не нашла широкого применения при раке поджелудочной железы, так ,как она редко удает­ся в запущенных случаях, а непосредственные и от­даленные результаты такой операции мало благо­приятны.

ОПУХОЛИ ФАТЕРОВА СОСОЧКА

К новообразованиям фатерова сосочка относятся добро­качественные и раковые опухоли, возникающие в сли­зистой оболочке двенадцатиперстной кишки, в ампуле сосочка и устье общего желчного или панкреатического протока.

Доброкачественные опухоли фатерова сосочка

Доброкачественные опухоли фатерова сосочка встреча­ются относительно редко. По сборным статистикам В. В. Виноградова, Christopher и Brunschwig, до 1962 г. в мировой литературе сообщено только о 35 случаях этих новообразований. За последующие 10 лет нам уда­лось собрать сведения еще о 30 подобных наблюдениях. Из отечественных авторов доброкачественные опухоли фатерова сосочка описали А. Д. Картавова (1959), А. В. Смирнов (1959), В. В. Виноградов (1960), А. А. Из-раилев (1962), А. И. Ефремова (1963), Ю. А. Зыков (1968), А. А. Изотова (1970), Ф. В. Базилевич (1973). Наши наблюдения в настоящее время касаются 6 случа­ев полипов и аденом фатерова сосочка.

Патологическая анатомия доброкачественных опухо­лей фатерова сосочка изучена недостаточно из-за ред­кости заболевания. По данным литературы, так же как и наших наблюдений, обычно имели место папилломы или аденомы фатерова сосочка, которые развиваются из слизистой оболочки самого сосочка или реже из сли­зистой оболочки желчного и панкреатического протоков. По внешнему виду такие опухоли чаще напоминают по-липозное образование вокруг устья фатерова сосочка, выполняющее его ампулу или пролабирующее в просвет двенадцатиперстной кишки. Размеры опухоли могут со­ставлять несколько миллиметров или достигать от 1—2 до 3—4 см. Микроскопически опухоль чаще всего состо­ит из зрелых эпителиальных элементов железистого строения, причем в окружающей ткани часто обнаружи­вают выраженные явления воспаления. Это позволяет считать последнее главной причиной возникновения по­добных опухолей. В некоторых случаях могут быть об­наружены элементы малигнизации эпителия, что дает возможность рассматривать такие опухоли как предрак. Клиническая картина заболевания малохарактерна. Доброкачественные опухоли фатерова сосочка обычно наблюдаются у лиц молодого и среднего возраста, оди­наково часто у мужчин и женщин. Основная их симпто­матика связана с обтурацией фатерова сосочка, что мо­жет вызвать боли, напоминающие холецистит, переме­жающуюся желтуху и явления рецидивирующего панкреатита.

При лабораторных исследованиях иногда отмечают кровь в дуоденальном содержимом. Рентгенологическое исследование двенадцатиперстной кишки, а также ре­лаксационная дуоденография в некоторых случаях вы­являют дефект наполнения в области фатерова сосочка. если диаметр опухоли превышает 1 см. Наиболее точны­ми методами распознавания являются фибродуоденоско-пия и визуальный осмотр фатерова сосочка, с помощью которых легко обнаружить даже небольшие опухоли фа­терова сосочка и произвести их биопсию.

Лечение доброкачественных новообразований фате­рова сосочка хирургическое. Оно сводится к проведению папиллэктомии. Реже применяют панкреато-дуоденаль-ную резекцию, которая показана при озлокачествлении опухоли. По данным литературы, с 1910 по 1972 г. бы­ли опубликованы данные о 50 подобных операциях. Из отечественных авторов их описали Ф. В. Базилевич, В. В. Виноградов, Ю. А. Зыков, А. Д. Картавова, Н. С. Макоха, А. В. Смирнов и др. Трансдуоденальное иссечение доброкачественных опухолей фатерова сосочка нами было произведено у 6 больных с одним неблаго­приятным исходом.

Результаты хирургического лечения доброкачествен­ных опухолей фатерова сосочка обычно благоприятны. Операция дает небольшую летальность и хорошие отда­ленные результаты. Важно подчеркнуть, что удаление опухоли устраняет обтурацию фатерова сосочка и одно­временно приводит к ликвидации непроходимости желч­ных путей, панкреатических протоков, а также вторич­ных изменений гепатобилиарной системы и поджелудоч­ной железы.

Рак фатерова сосочка

Раковые опухоли фатерова сосочка развиваются из нез­релой эпителиальной ткани самого фатерова сосочка, его ампулы или устья общего желчного и панкреатического протоков. Несмотря на эти различия гистогенеза, с прак­тической точки зрения все такие новообразования приня­то объединять общим понятием «рак фатерова сосочка», как предложил Carnot (1908).

По секционным данным, рак фатерова сосочка обна­руживают в 0,01—0,1 % всех вскрытий; на его долю при-

ходится от 0,1 до 1,5% общего числа раковых опухолей различной локализации (А. С. Мануйлов, Н. В. Говоров, И. В. Давыдовский, Е. С. Гиршон, В. В. Виноградов, Г. И. Рцхиладзе). Частота рака фатерова сосочка среди других новообразований гепатобилиарной и панкреато-дуоденальной зон, согласно данным В. X. Василенко (1960), В. В. Виноградова (1962), Lichzman (1953) и др., составляет около 5%. В связи с относительной ред­костью заболевания статистические данные отдельных авторов касаются лишь отдельных случаев. В отечест­венной литературе в настоящее время опубликовано лишь около 200 случаев этого заболевания. Мы наблю­дали раковые опухоли фатерова сосочка у 76 больных. Макроскопически раковая опухоль фатерова сосочка бывает в виде солитарного узла, полипа или язвы. Со-литарный узел обычно округлой или продолговатой формы и вызывает пролабирование фатерова сосочка, причем слизистая оболочка над ним, как правило, не из­менена, а устье его часто зияет. Через устье видны крово­точащие опухолевые массы. Размеры опухоли иногда не превышают несколько миллиметров, но могут достигать 2—5 см. При полипозных формах рака фатерова сосоч­ка стебельчатые массы опухоли напоминают цветную ка­пусту и часто, вдаваясь в просвет двенадцатиперстной кишки, достигают размера от 1 до 2—4 см. Иногда рак фатерова сосочка выглядит как язва неправильной фор­мы размером от 1—2 до 3—4 см с плотными, подрытыми краями и кровоточащим дном и с гнойными наложения­ми. В ряде случаев опухоль инфильтрирует соседние тка­ни, распространяясь на двенадцатиперстную кишку, под­желудочную железу и общий желчных проток.

Гистологически раковая опухоль фатерова сосочка чаще всего представлена аденокарциномой, состоящей из атипических клеток цилиндрического и кубического эпителия или из полиморфноклеточных элементов, соз­дающих картину солидного или слизистого рака. В за­висимости от степени развития стромы, опухоли подраз­деляют на простой или мозговидный рак, или скирр. По данным микроскопического исследования обычно уста­навливают из каких элементов слизистой оболочки про­изошло образование опухоли.

Для рака фатерова сосочка характерно относитель­но медленное и благоприятное течение, поэтому патоло­гический процесс длительное время ограничен лишь

фатеровым сосочком. Метастазирование вначале проис­ходит в регионарные перипанкреатические и парааор-тальные лимфатические узлы, а в дальнейшем — и в от­даленные органы.

Уже в начале заболевания рак фатерова сосочка вы­зывает непроходимость желчных путей вследствие ин­фильтрации выходного отдела общего желчного протока или закупорки его просвета опухолевой массой, а также воспалительных изменений слизистой оболочки. Но ино­гда при распаде опухоли или уменьшении явлений вос­паления 1может наступить реканализация желчных путей, в результате чего при раке фатерова сосочка жел­туха часто носит нестойкий характер и ремиттирующее течение. При обтурации опухолью панкреатического про­тока могут отмечаться явления рецидивирующего пан­креатита. Прорастание раком двенадцатиперстной киш­ки нередко ведет к дуоденальному стазу или дуоденаль­ной непроходимости. При распаде ткани опухоли могут возникать аррозивные дуоденальные кровотечения.

Клиническая картина рака фатерова сосочка доволь­но характерна. Заболевание относительно чаще встреча­ется у мужчин и, как правило, возникает в среднем и пожилом возрасте. Ведущими симптомами являются желтуха, диспепсические расстройства, нарушение обще­го состояния больного. Желтуха отмечается у 90% боль­ных; обычно она является наиболее ранним признаком заболевания. Однако ей могут предшествовать слабость, общее недомогание, повышение температуры, небольшие боли. У ряда больных желтуха носит постоянный харак­тер, нарастая в интенсивности.

Боли для рака фатерова сосочка обычно не харак­терны; лишь в начале заболевания они могут напоми­нать желчную колику. Чаще больные отмечают диспеп­сические явления — анорексию, чувство тяжести в подложечной области, тошноту, a in о мере развития за­болевания у них возникает изменение общего состояния; слабость, похудание, иногда лихорадка вследствие со­путствующего холангита.

При физическом исследовании ведущими симптома­ми следует считать увеличение печени и желчного пузыря, симптом Курвуазье (застой желчи). Другие признаки: прощупываемая опухоль, асцит, симптомы портальной гияертензии свидетельствуют о запущенно­сти заболевания.

Результаты лабораторных исследований обычно не указывают на рак фатерова сосочка, однако они часто подтверждают механический характер желтухи. Со сто­роны картины крови характерны лейкоцитоз и особен­но большая СОЭ (скорость оседания эритроцитов). При дуоденальном зондировании может быть констатировано наличие крови и атипических раковых клеток в дуоде­нальном содержимом.

Существенную помощь при распознавании рака фате­рова сосочка оказывает рентгенологическое исследова­ние. Оно выявляет сужение просвета двенадцатиперст­ной кишки, изменение ее контура в виде буквы Е, перестройку рельефа слизистой оболочки и дефекта на­полнения в области фатерова сосочка. Особенно нагляд­ны данные исследования двенадцатиперстной кишки в состоянии искусственной гипертонии, что часто позволя­ет выявить опухоль фатерова сосочка, если ее размер превышает 1 см.

При рентгенологическом исследовании желчных пу­тей ценные данные получают при транспариетальной хо-лангиографии, когда удается установить обтурацию об­щего желчного протока на уровне фагерова сосочка и характерные симптомы наличия опухоли его.

Наиболее эффективным методом диагностики рака фатерова сосочка, по нашим данным, является фиброду-оденоскопия, с помощью которой можно видеть харак­терные для рака изменения фатерова сосочка, а также подтвердить их путем биопсии ткани опухоли. В настоя­щее время фибродуоденоскопия должна рассматриваться как наиболее точный метод распознавания наиболее ранних форм рака фатерова сосочка.

Лечение рака фатерова сосочка только хирургиче­ское. Цель его — радикальное удаление опухоли, что оп­равдано из-за медленного ее развития и относительно благоприятного течения. В запущенных случаях показа­ны паллиативные операции, направленные на устранение желтухи и дуоденальной непроходимости.

По данным В. В. Виноградова (1956, 1962), В. Д. Ке-лемана и Г. П. Ковтунович (1963), В. И. Кочиашвили (1970), Н. С. Макоха и Ю. А. Зыкова (1972) и других авторов, радикальное хирургическое лечение рака фате­рова сосочка возможно у 50—70% больных. В качестве оперативных методов при этом применяются: 1) транс­дуоденальное иссечение опухоли путем удаления фа-

терова сосочка — трансдуоденальная папиллэктомия;

2. экономная панкреато-дуоденальная резекция, при ко­ торой иссекают фатеров сосочек с прилежащей частью двенадцатиперстной кишки и поджелудочной железы;

3. панкреато-дуоденальная резекция, заключающаяся в удалении всей головки поджелудочной железы вместе с двенадцатиперстной кишкой.

При небольших, хорошо отграниченных и не прора­стающих в подлежащие ткани раках фатерова сосочка вполне оправдано лишь иссечение такой опухоли—транс­дуоденальная папиллэктомия. Эта операция была впер­вые произведена Riedel в 1892 г. В настоящее время опи­сано свыше 200 случаев подобных операций. Из отече­ственных хирургов ее применяли В. Ц. Томашевич, В. И. Добротворский, А. Г. Савиных, И. П. Боровский, А. Ф. Агапов, П. А. Герцен, А. В. Гуляев, С. С. Юдин, Т. А. Грасмик, В. П. Недохлебов, С. И. Спасокукоцкий, И. П. Скляров, В. В. Виноградов, Г. А. Васильев, Н. Г. Рудицкий, 3. А. Топчиашвили, А. Н. Великорецкий,

A. В. Смирнов и др. Нами трансдуоденальная папиллэк­ томия при раке фатерова сосочка произведена у 18 больных.

Целесообразность трансдуоденальной папиллэктомии в подходящих случаях, по опыту нашей работы и дан­ным литературы, не должна вызывать сомнений. Леталь­ность, по данным статистик А. В. Гуляева (1938),

B. В. Виноградова (1962), Ю. А. Зыкова (1968), Cohen и Colp (1927), Hunt (1941) и других авторов, составляет от 5—10 до 15—20%. Из оперированных нами 18 боль­ ных неблагоприятные исходы наблюдались у 4 больных.

Отдаленные результаты папиллзктомии в общем бла­гоприятны. По данным Hunt (1941), неблагоприятные исходы через 1—5 лет после операции отмечены у 33 из 71 больного. При этом из остальных 38 больных срок наблюдения у 6 превышал 5 лет. Описаны отдельные случаи, когда папиллэктомия давала стойкое излечение от рака на протяжении 15—20 лет. Мы также наблюда­ли 3 больных с хорошим отдаленным результатом, прос­леженным свыше 10 лет. Рецидивы опухоли на протяже­нии первых 2—3 лет и в одном наблюдении через 8 лет возникли у 10 больных.

В целях радикальности операции, исходя из онколо­гических соображений, а также в случаях, когда рак фа-терова сосочка прорастает ткань поджелудочной железы,

Н. С. Макоха (1961) предлагает производить экономную панкреато-дуоденальную резекцию. Она состоит в ча­стичном иссечении сегмента двенадцатиперстной кишки вместе с фатеровым сосочком и прилежащей частью поджелудочной железы с последующей пластикой две­надцатиперстной кишки, желчных протоков, панкреати­ческого протока и наложением билиодигестивного ана­стомоза. По данным Н. С. Макохи (1964), им было выполнено .при раке фатерова сосочка 28 операций с 8 летальными исходами и хорошими Отдаленными резуль­татами у 2 больных.

Большинство авторов для достижения радикальности операции панкреато-дуоденальную резекцию при раке фатерова сосочка рассматривают как нормальный метод оперативного вмешательства. Такая операция при раке фатерова сосочка впервые была произведена Halsted в 1898 г. и стала широко применяться после работ Whipp-1е (1935). В настоящее время в литературе описано бо­лее 300 случаев панкреато-дуоденальной резекции. Из отечественных хирургов ее применяли Н. Н. Самарин (1949), А. А. Бусалов (1953), 3. И. Карташов (1954), В. В. Виноградов (1965), В. И. Петров (1956), З.А.Топ-чиашвили (1957), И. Л. Брегадзе (1958), Я. Д. Витеб­ский (1958), А. В. Смирнов (1958), А. А. Шалимов (1958), А. Н. Великорецкий (1959), В. Д. Келеман и Г. П. Ковтунович (1963), В. И. Кочиашвили (1963), И. Н. Топчибашев (1963), Н. С. Макоха (1964). Нами панкреато-дуоденальная резекция при раке фатерова со­сочка произведена 8 больным с 3 летальными исходами. Данные литературы и наш опыт свидетельствуют в пользу панкреато-дуоденальных резекций при раке фате­рова сосочка, если нельзя сделать более простой опера­ции— трансдуоденальной папиллэктомии. Многие авто­ры, в том числе Г. А. Васильев, 3. А. Топчиашвили, А. А. Шалимов, Н. С. Макоха, Brunschwig, Cattell и др., из-за онкологических соображений всегда отдают пред­почтение панкреато-дуоденальной резекции перед па-пиллэктомией как более радикал-ьной операции. Однако сравнение результатов этих операций во многом не подт­верждает такой позиции. Прежде всего после панкреато-дуоденальной резекции отмечается высокая послеопера­ционная летальность в связи с ее технической сложно­стью и самой тяжестью подобных вмешательств. Кроме того, отдаленные результаты панкреато-дуоденальных

резекций лишь в незначительной степени лучше, чем при папиллэктомии, хотя в целом, по данным тех же авто­ров, они благоприятны и в большинстве случаев приво­дят к стойкому выздоровлению. Например, Brunschwig (1965) сообщил нам, что больного, которому он впервые произвел панкреато-дуоденальную резекцию при раке фатерова сосочка, он наблюдает более 25 лет. Таким образом, панкреато-дуоденальная резекция оправдана при раке фатерова сосочка по соответствующим показа­ниям, но ее не следует противопоставлять операции па­пиллэктомии, когда можно ограничиться более простой и легкой операцией с меньшим риском для жизни боль­ного.

В запущенных случаях рака фатерова сосочка для устранения желтухи должны применяться паллиативные операции — билиодигестивные анастомозы, а при дуоде­нальной непроходимости — наложение желудочно-ки­шечного соустья. Несмотря на временный успех этих операций, они являются методом выбора, так как часто улучшают общее состояние больных на определенный срок.

Паллиативные операции при раке фатерова сосочка были произведены нами у 50 больных с 10 неблагопри­ятными исходами; 47 больным выполнены различные билиодигестивные анастомозы, а 3 больным дополни­тельно наложен гастроэнтероанастомоз. В большинстве случаев (у 40 больных) эти операции дали положитель­ный эффект вследствие исчезновения желтухи и улуч­шения общего состояния больных, при этом срок жизни ряда больных после паллиативных операций составлял от 1 года до 2 лет.

Таким образом, хирургическое лечение опухоли фате­рова сосочка в свете благоприятных непосредственных и отдаленных результатов уже в настоящее время может рассматриваться как метод выбора лечения этого тяже­лого контингента больных.

РАК ДВЕНАДЦАТИПЕРСТНОЙ КИШКИ

Новообразования двенадцатиперстной кишки по ряду со­ображений должны быть отнесены к группе опухолей панкреато-дуоденальной зоны, так как они имеют с ни­ми сходное клиническое течение и требуют аналогичных

хирургических методов лечения. Такие опухоли могут протекать, захватывая фатеров сосочек, желчные прото­ки, с явлениями непроходимости. Иногда, располагаясь в других отделах двенадцатиперстной кишки, они не со­провождаются ее обтурацией. В зависимости от локали­зации опухоли двенадцатиперстной кишки и по отноше­нию к фатерову сосочку различают супрапапиллярные, парапапиллярные, перипапиллярные или периампуляр-ные и, наконец, инфрапапиллярные опухоли.

Опухоли двенадцатиперстной кишки встречаются ред­ко. По секционным данным, они отмечаются в 0,05% всех вскрытий, на их долю приходится 0,3% среди дру­гих опухолей и они составляют 3% ^;при поражениях но­вообразованиями гвпато-дуоденальной и панкреато-дуо-денальной зон (В. В. Виноградов, 1956). Мы наблюдали лишь 6 больных со злокачественными опухолями двенад­цатиперстной кишки, при этом у 5 из них имелся рак и у одного саркома. В качестве казуистических наблюде­ний Hoffman и Grayse (1945), Ebert (1959), А. В. Смир-нов (1961) и другие авторы описывают доброкачествен­ные опухоли двенадцатиперстной кишки — аденомы, ми­омы, гемангиомы, фибромы, лейомиомы, ганглионевро-

мы и др.

В зависимости от вида и локализации опухоли кли­ническая картина может быть различной. В некоторых случаях, особенно при супрапапиллярных новообразова­ниях, клиническая симптоматика может напоминать яз­венную болезнь болевым синдромом, кровотечениями и картиной непроходимости привратника. Перипапилляр­ные опухоли часто вызывают обтурацию фатерова со­сочка с явлениями механической желтухи, а также сте-нозирование нисходящей части двенадцатиперстной киш­ки с дуоденальным стазом. Наконец, опухоли нижней горизонтальной части могут дать картину высокой ки­шечной непроходимости. Раки двенадцатиперстной киш­ки характеризуются быстрым течением и рано прораста­ют в соседние органы — поджелудочную железу, забрю-шинное пространство, в печеночно-дуоденальную связку, а также легко метастазируют в регионарные лимфатиче­ские узлы.

Диагностику рака двенадцатиперстной кишки значи­тельно облегчает рентгенологическое исследование с ис­пользованием релаксационной дуоденографии. Ценные данные могут быть получены при фибродуоденоскопии,

которая позволяет также подтвердить диагноз путем би­опсии. Однако следует отметить, что при значительном распространении опухоли ее первичную локализацию ус­тановить часто не удается, что заставляет думать о дру­гих локализациях опухоли панкреато-дуоденальной зо­ны.

Лечение опухолей двенадцатиперстной кишки хирур­гическое. Характер операции зависит от величины пора­жения и локализации опухоли. При раке области луко­вицы двенадцатиперстной кишки иногда удается выпол­нить резекцию желудка и это успешно сделано одному из наших больных. Если раком поражена вертикальная часть двенадцатиперстной кишки, обычно производят панкреато-дуоденальную резекцию. Описание таких опе­раций с хорошим исходом приводят Т. М. Гроздов (1954), 3. И. Карташов (1954), Н. И. Махов (1957), 3. А. Топчиашвили (1957), В. В. Виноградов (1963), Н. С. Макоха (1964) и др. Кроме того, при раке ди-стального отдела двенадцатиперстной кишки в ее ниж­ней горизонтальной и восходящей частях иногда удаля­ют пораженный участок кишки с последующим наложе­нием кишечного анастомоза (М. Г. Хаскелевич, 1938; Jordan и De Bakey, 1957, и др.).

Непосредственные результаты радикальных операций при раке двенадцатиперстной кишки малоблагоприят­ны. Как указывают большинство авторов (Berger, Kop-pel, 1942; Jordan, De Bakey, 1957; Resnik, Cooper, 1958; Howard, Jordan, 1962), радикальную операцию удается произвести у 25—50% больных. Послеоперационная ле­тальность достигает 20—40%, причем она несколько ни­же, если иссекают только пораженный опухолью сегмент кишки, а не производят панкреато-дуоденальную резек­цию.

Отдаленные результаты радикального хирургическо­го лечения рака двенадцатиперстной кишки мало уте­шительны и выживаемость более 5 лет, по данным Ber­ger и Koppel (1942), составила лишь 5%. Сообщения последних лет также свидетельствуют о плохих отдален­ных результатах.

Однако произведенная нами панкреато-дуоденальная резекция по поводу рака двенадцатиперстной кишки, прораставшего в го­ловку поджелудочной железы в области фатерова сосочка, боль­ной 34 лет дала стойкий отдаленный результат, который был про­слежен на протяжении 8 лет. Больная погибла от рака молочной

железы другого происхождения, несмотря на проведенную ради­кальную операцию.

Если радикальная операция невозможна, то для уст­ранения непроходимости желчных путей и дуоденальной непроходимости в некоторых случаях (для облегчения состояния больных) применяют паллиативные операции наложения желудочно-кишечного соустья и билиодиге-стивного анастомоза. Результаты этих операций мало благоприятны как по непосредственным, так и по отда­ленным результатам.