4.9 Транспортировка детей с вро­жденными пороками сердца

Современные тенденции в детской кар­диохирургии определяют антенатальную диагностику врожденных пороков плода у плода и родоразрешение в перинаталь­ном центре III уровня. Перед транспор­тировкой в детский кардиохирургический центр необходима максимально стабилизировать состояние новорожден­ного с ВПС. Консультация по телефо­ну с кардиологом центра предполагает оптимизацию предтранспортной подго­товки больного ребенка и обеспечение соответствующей информацией. Необ­ходимо выяснить:

• паспортные данные;

• суть клинической проблемы;

• общий статус новорожденного (срок гестации. масса тела, оценка по шкале Апгар, особенности родоразрешения, динамика состояния);

• состояние внешнего дыхания (стабильность, одышка, кислородная зависи­мость, необходимость в респираторной поддержке) и кровообращения (цианоз, анемия, состояние периферического кровообращения, АД, застойная сердечная недостаточность, аритмии сердца, нестабильность гемодинамики);

• данные лабораторных исследований(газовый состав крови, КОС, гемоглобин, общий анализ крови, глюкоза и электролиты плазмы, результаты бактериальных посевов, данные рентгенологического, ультразвукового, эхокардиографического иссле­дования);

• проводимая терапия и питание ребенка.

Рабочая классификация ВПС

1) ВПС с увеличенным легочным кровотоком

а)дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), б)дефект межжелудочковой перегород­ки (ДМЖП), в)отрытый артериальный проток, г)атриовентрикулярная коммуникация, д)аномальное отхождение коронарных артерий, е)транспозиция магистральных сосудов, и)аномальный дренаж легочных вен, ж)общий артериальный ствол, з)единственный желудочек сердца.

2) ВПС со сниженным легочным кровотоком

а)тетрада Фалло, б)атрезия легочной артерии, в)атрезия трикуспидального клапана, г)аномалия Эбштейна, д)общий артериальный ствол, е)транспозиция магистральных сосудов, и)единственный желудочек, ж)синдром Эйзенменгера.

3) Дуктус-зависимые пороки

а)коарктация аорты, б)перерыв дуги аорты, в)гипоплазия левых отделов сердца, г)критический аортальный стеноз, д)атрезия легочной артерии, е)критический стеноз легочной артерии, и)стеноз легочной артерии + ДМЖП, ж)атрезия трикуспидального клапана + стеноз легочной артерии.

4) Обструктивные ВПС

а)стеноз аорты, б)теноз легочной артерии, в)коарктация аорты, г)асимметричная гипертрофия перего­родки.

Опасности транспортировки у детей с ВПС

Тяжелые дети зачастую имеют сложные пороки и отличаются выраженной не­стабильностью состояния. Основную угрозу для жизни детей с ВПС пред­ставляют гипоксия и гиповолемия. У таких детей аритмии, приводящие к ос­тановке кровообращения, возникают редко.

Предтранспортная подготовка и транспортировка (см. таблицу )

1. Принцип ABC (airway, breathing, circulation) на всех этапах.

2. Коррекция гипоксемии: ранняя оксигенотерапия, интубация трахеи, рее-

пираторная поддержка. Умеренная ги­первентиляция (РаСО₂ на уровне 28— 32 мм рт. ст.) позволяет уменьшить шунт справа-налево. Дети с единствен­ным

Таблица 7

Основные проблемы у новорожденных с ВПС на этапе предтранспортной подготовки

Локализация	Патологические процессы
Метаболические	Низкий резерв гликогена, гипогликемия. Снижена активность паратиреоидного гормона, гипокальциемия. Метаболический ацидоз, электролитные нарушения.
Температурный гомеостаз	Повышенные потери тепла, снижена способность наработки тепла - гипотермия
Дыхательная система	«Трудные» верхние дыхательные пути. У недоношенных — болезнь гиалиновых мембран, бронхолегочная дисплазия, повышенное легочное сосудистое сопротивление. Персистирующее транзиторное кровообращение, повышенная реактив­ность легочного сосудистого русла (вазоконстрикция в ответ на повы­шение РаСО2 и снижение РаО2). Возможность пневмоторакса.
Печень	Гипербилирубинемия. Снижение метаболизма фармакологических препаратов.
ЦНС	Внутрижелудочковые кровоизлияния различной степени тяжести.

желудочком и дуктус-зависимыми пороками требуют регуляции соот­ношения системного и легочного кровотока: дозированная гиповентиляция с невысоким пиковым давлением вдоха позволяет поддерживать откры­тым артериальный проток (дополни­тельно назначают простагландины).

3. Поддержка артериального давле­ния с учетом преднагрузки, контрак-тильности миокарда и постнагрузки. Гипотензия будет усиливать цианоз, особенно у новорожденных. Обеспече­ние кислородом при помощи вспомо­гательной вентиляции легких может способствовать восстановлению АД. При сниженной преднагрузке необхо­димо переливание альбумина (5 мл/кг 5 % раствора), при анемии — эритроцитарной массы. Уровень гемоглобина должен быть не менее 100 г/л. О пред­нагрузке судят по ЦВД, а также по капиллярному пульсу, ЧСС и структу­ре АД. При наличии нормального или повышенного ЦВД, плохой перифери­ческой перфузии и изменений ЧСС можно думать о нарушении сократи­тельной функции миокарда.

4. Важна коррекция электролитных и метаболических нарушений. Инотропная поддержка может обеспечить насосную функцию миокарда, поэтому назначают инфузию допамина со скоростью 5— 10 мкг/кг/мин в центральную вену. У некоторых детей, которых ранее опери­ровали, успеха можно достичь назначе­нием препаратов, снижающих постнаг­рузку.

5. Обязательный контроль ЧСС, периферической перфузии и мочеотделе­ния; дети с выраженной тахикардией, гипоперфузией и олигурией будут нуж­даться в респираторной поддержке и назначении кардиовазоактивных препаратов. Некоторым детям для стабилизации состояния достаточно одной окси- генотерапии. Необходим мониторинг при помощи пульсоксиметра.

6. Поскольку сердечный выброс зависит от ЧСС, пред- и постнагрузки, контрак-тильности миокарда, эти параметры берутся под контроль.

7. Коррекция имеющихся метаболи­ческих нарушений и субстратное обеспечение (0,15—0,45 г/кг в час по глюкозе).

6. Специальная терапия — простагландин Е (в дозе 0,05—ОД мкг/кг/мин) внутривенно. Его основной побочный эффект — апноэ, поэтому, особенно на этапе транспортировки показана интуба­ция трахеи и вспомогательная вентиляция легких. Кроме того, иногда отмечается артериальная гипотензия, которая может потребовать объемной поддержки (5 % раствор альбумина из расчета 5— 10 мл/кг). Инфузия простагландина может сопровождаться субфебрилитетом и подергиванием мимических мышц. Простагландин Е необходим для функционирования артериального протока в случаях дуктус-зависимых ВПС.

7. Устранение криза легочной гипертензии:

• перевод на ИВЛ;

• седация и аналгезия (внутривенно мидазолам в дозе 0,05—0,08 мг/кг в час, фентанил — 1—2 мкг/кг в час);

• миорелаксация (панкуроний в дозе 0,1 мг/кг в час);

• гипервентиляция (РаСО₂ в пределах 25—30 мм рт. ст.);

• оксигенотерапия (РаО₂ > 100 мм рт. ст.);

• устранение метаболического ацидоза;

• р-агонисты: добутамин со скоростью 3—5 мкг/кг/мин, изопротеренол — 0,02—0,05 мкг/кг/мин или адреналин — 0,025—0,05 мкг/кг/мин;

• прямые вазодилататоры: простагландин Е в дозе 0,05 мкг/кг/мин, нитропруссид натрия — 0,5—3 мкг/кг/мин.

Транспортировка новорожденных, нахо­дящихся в тяжелом, угрожающем жизни состоянии — достаточно дорогостоящее мероприятие, но жизненно необходима

для маленьких пациентов, пребывающих в безвыходной ситуации. Опыт работы отечественных и зарубежных неонатальных центров говорит о том, что леталь­ность транспортируемых новорожденных выше, чем у детей с аналогичной патоло­гией, родившихся в учреждениях с отде­лением интенсивней терапии. Многие специалисты считают неоправданным плановый перевод тяжелобольного ново­рожденного в другое, пусть даже высоко­специализированное лечебное учрежде­ние. В отличие от транспортировки новорожденного, доставка беременной женщины для родов в специализирован­ный центр имеет неоспоримые преиму­щества

Карта транспортировки ребенка (новорожденного)

Л ечебное учреждение, роддом

Ф.И.О. ребенка

Дата рождения Масса тела

Рост Шкала Апгар

Клинический диагноз:

Ведущий патологический синдром

Объем помощи в родзале, в отделении

Дата и время вызова бригады РКЦ

Дата и время прибытия бригады РКЦ

Объем и характер предтранспортной подготовки

Венозный доступ

Клинико-биохимические данные (дата, время)

Данные рентгенологического, ультразвукового обследований

Замечания консультанта

Обоснованность вызова

Вид транспорта

Лечебное учреждение, куда транспортируется больной

Объем помощи при транспортировке

Дата

Подпись врача консультативной бригады