32) (1) Иммунодефицитные состояния

разделяют на несколько групп:

1. комбинированная иммунная недостаточность.

Характеризуется угнетением функций Т- и В- лимфоцитов. Как правило, связана с нарушением функций центральных органов иммунной системы. Причиной заболевания могут быть генетический блок, внутриутробные инфекции или другие факторы.

- тяжелый комбинированный иммунодефицит (швейцарский тип гипогаммаглобулинемии) аутосомно-рецессивное наследование сцепленное с Х – хромосомой. Несколько вариантов изменения тимуса, общим для которых является отсутствие тимических телец: а. простая дисплазия – дольки тимуса мелкие, междольковые перегородки широкие. Границы коркового и мозгового слоев неразличимы. Б) дисплазия со стромальной кортикомедуллярной дифференцировкой – дольки тимуса крупнее, чем при простой дисплазии. В наружной части долек отмечается более густое расположение клеток по сравнению с центральной частью

в) псевдожелезистая дисплазия – дольки очень мелкие, с фестончатыми контурами. Эпителиальные клетки располагаются группами, напоминая дольки железистого органа. Г) изменения, напоминающие атрофию тимуса.

В периферических лимфоидных органах отмечается стертость рисунка, рез­кое обеднение лимфоидными клетками, причем уменьшение числа лимфоцитов происходит как в Т-, так и в В-зависимых зонах. Фолликулы немногочисленные, мелкие, возможен их фиброз.

-Синдром Луи—Бар (атаксия — телеангиэктазия), передается по аутосомно-рецессивному типу. Характеризуется дефицитом Т-хелперов, а также дисфункцией В-клеток. В этом случае отмечается резкое уменьшение разме­ров тимуса, иногда частичное замещение его жировой тканью. Дольки его очень мелкие, без признаков дифференцировки эпителия, тимические тельца не оп­ределяются. Периферические лимфоидные органы характеризуются умень­шением количества лимфоцитов как в Т-, так и в В-зависимых зонах.

-Синдром Вискотта—Олдрича, передается по рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой типу. Морфология тимуса весьма разнообразна: от нормы до тяжелой дисплазии, при которой в компактной ретикулярной строме органа обна­руживается большое число кальцифицированных тимических телец.

2.Недостаточность клеточного иммунитета. Селективный клеточный иммунодефицит встречается значительно реже, чем комбинированная иммун­ная недостаточность, что связано со значением Т-лимфоцитов для активации В-клеток.

1) Синдром Ди-Джорджи (врожденная аплазия или гипоплазия вилочковой железы), этиология точно не установлена. Характеризуется агенезией или гипоплазией, иногда эктопией тимуса в сочетании с пороками развития сер­дечно-сосудистой системы, лица и паращитовидных желез. У больных опре­деляется снижение числа Т-лимфоцитов при нормальном количестве В-кле­ток и нормальном уровне иммуноглобулинов. Клинически проявляется частыми рецидивирующими инфекциями с поражением в первую очередь лег­ких и кишечника.

В случаях с гипоплазией тимуса гистологически обнаруживается нормаль­ная структура ткани или слабые проявления инволюции, поэтому иммуноде­фицит связывается с уменьшением количества активного эпителия. В некото­рых случаях выявляется дисплазия тимуса. В периферических лимфоидных органах определяется опустошение Т-зависимых зон при сохранении В-зави­симых зон. Отмечают даже гиперплазию фолликулов и их светлых центров.

Синдром Незелофа (алимфоцитоз), наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Характеризуется лимфопенией со значительным снижением числа Т-лимфоцитов при нормальном количестве В-клеток. Синдром обусловлен нарушением пролиферации лимфо­цитов на уровне Т-клеток-предшественников. Указывается на вторичное на­рушение гуморального иммунитета. Гистологически выявляется дисплазия химуса с почти полным отсутствием лимфоцитов и наличием железистых структур. Граница между слоями не определяется. Тимические тельца отсут­ствуют.

-Иммунодефицит при синдроме Дауна. Характеризуется лимфопенией с относительным увеличением активности Т-супрессоров. Изменения тимуса заключаются в развитии акцидентальной трансформации, чаще ее поздних стадий. Наряду с этим в некоторых случаях отмечаются признаки частичной дисплазии тимуса с образованием железистых структур. Часто выявляется большое количество кистозных тимических телец, иногда достигающих ги­гантских размеров.

Недостаточность гуморального иммунитета. Болезнь Брутона (врож­денная агаммаглобулинемия). Наследуется по рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой типу. Она характеризуется несвоевременным жировым мета­морфозом тимуса с выраженным коллапсом долек, уменьшением числа лим­фоцитов и появлением обширных участков жировой ткани как в междольковых соединительно-тканных перегородках, так и в паренхиме органа. В периферических лимфоидных органах отсутствуют плазмоциты, светлые цен­тры фолликулов и даже фолликулы целиком.

Возможны и другие формы агаммаглобулинемии, в том числе с дефицитом гормона роста, повышением уровня IgM и селективным дефицитом IgA. последний является наиболее частым ИДС данной группы.

Нарушения фагоцитарной системы

-Хроническая гранулематозная болезнь представляет собой наследствен­ный дефект бактерицидной функции фагоцитов с повторными гранулематозны-ми инфекционными поражениями кожи, легких, лимфатических узлов, печени, селезенки. Носителем патологического гена яв­ляются женщины, которые сами не болеют, но у них имеет место снижение бак­терицидной способности лейкоцитов. Заболевание развивается у детей старшего возраста, мальчи­ки и девочки болеют с одинаковой частотой, течение более легкое.

-Синдром Шедиака - Хигаси - редкое заболевание, которое характери­зуется рецидивирующими пиогенными инфекциями, местным альбинизмом (гипопигментация кожи, радужной оболочки глаз и волос, повышенная чув­ствительность кожи к солнечному свету) Снижение бактерицидной активности за­висит от дефекта лизосом и от снижения способности лейкоцитов к хемотак­сису. Течение заболевания тяжелое, наблюдается с рождения.