Миеломная почка14

Пациенты с множественной миеломной болезнью имеют повышенную продукцию специфических белков(белки Бэнс-Джонса). Эти белки фильтруются почками и могут повредить фактически все области почечной паренхимы. Механизмы этого неизвестны. Больше всего распространены тубулоинтерстициальное и гломерулярное поражение почек при миеломной болезни. ТУБУЛОИНТЕРСТИЦИАЛЬНОЕ ПОРАЖЕНИЕ ПОЧЕК ПРИ МИЕЛОМНОЙ БОЛЕЗНИ. Отфильтрованные белки формируют цилиндры, вызывающие перекрытие оттока мочи от почки. Термин миеломная почка в целом относится к почечной недостаточности, вызванной тубулоинтерстициальным поражением почек при миеломной болезни. Факторами, предрасполагающими к формированию цилиндров, являются низкий диурез, повышение концентрации хлорида натрия (например, в результате действия мочегонных), ренттеноконтрастные средства и увеличение  уровня  кальция в результате гиперкальциемии, часто встречающейся на фоне разрушения костей при множественной миеломной болезни. ГЛОМЕРУЛЯРНОЕ ПОРАЖЕНИЕ ПОЧЕК ПРИ МИЕЛОМНОЙ БОЛЕЗНИ. Гломерулопатия при миеломной болезни возникает из-за депонирования белков в клубочках почек. По другому это состояние называется болезнью накопления легких цепей , которая также может встречаться при лимфоме и макроглобулинемии Вальденстрема. СИМПТОМЫ И ДИАГНОСТИКА ПОРАЖЕНИЯ ПОЧЕК ПРИ МИЕЛОМНОЙ БОЛЕЗНИ. Преобладают симптомы миеломной болезни (скелетные боли, патологические переломы, диффузный остеопороз) и  анемии.  Диагноз поражения почек при миеломной болезни предполагается на основании признаков почечной недостаточности, обычно сопровождаемой осадком мочи. Диагноз тубулоинтерстициальной патологии подтверждается резко положительным тестом с сульфосалициловой кислотой, предполагающим значительное содержание белка в моче. Диагноз гломерулопатии подтверждается при почечной биопсии. Биопсия почек может продемонстрировать накопление белков у 30-50 % пациентов. ПРОГНОЗ И ЛЕЧЕНИЕ ПОРАЖЕНИЯ ПОЧЕК ПРИ МИЕЛОМНОЙ БОЛЕЗНИ. Прогноз благоприятный для пациентов с тубулоинтерстициальной, которые получают лечение. Прогноз хуже для пациентов с амилоидозом, у которых отложение белков продолжается и ведет к почечной недостаточности в большинстве случаев. При любой форме без лечения фактически все почечные поражения ведут к почечной недостаточности. Лечение состоит в терапии множественнной миеломной болезни совместно с поддержанием высокого диуреза. Ощелачивание мочи помогает изменить перегрузку белками, делая их более растворимыми. Отказ от мочегонных предотвращает риск высоких  концентраций натрия, которые могут ухудшить течение почечного заболевания.

1 Нефрология: учебное пособие для послевузовского образования/ под ред. Е.М.Шилова – М.:ГЭОТАР-Медиа, 2007

2 ТПН – терминальная почечная недостаточность

3 HbA1c - гликированный гемоглобин(указаны целевые значения). Норма 4 % до 5,9 %.

4 «Артериальная гипертензия и патология почек».Е.П. Свищенко, д.м.н., профессор, руководитель отдела гипертонической болезни Национального научного центра «Институт кардиологии им. Н.Д. Стражеско АМН Украины», г. Киев. Специализированная газета для врачей «Здоровье Украины», № 13-16/2006

5 США, 1996. Анализ 290 000 больных.

6 ТКОЖ – терапевтическая коррекция образа жизни

7 Исследование IRMA-2. Выборка 590 больных.

8 Исследование MARVAL. Выборка 332 больных.+ Исследование IDTN. Выборка 1715 больных.

9 В ходе метаанализа 11 исследований в 5и выявлено улучшение функции почек, ни в одном не зафиксировано ухудшение функции.

10 Рекомендации Европейского общества гипертензии

11 Нефрология: учебное пособие для послевузовского образования/ под ред. Е.М.Шилова – М.:ГЭОТАР-Медиа, 2007

12 Нефрология: учебное пособие для послевузовского образования/ под ред. Е.М.Шилова – М.:ГЭОТАР-Медиа, 2007

13 Система названий и определений васкулитов. Согласительная конференция по номенклатуре системных васкулитов. Чепел-Хилл, США.1993

14 http://alloncology.com