Первичный(гипертензивный) нефросклероз4

Поражение почек вследствие АГ(в результате патологических изменений в почечных артериях мелкого калибра).

Структурные изменения: фиброз паренхимы, поражение сосудов(преимущ.прегломерулярных мелких артерий/артериол) в виде их гиплиноза, фиброплазии интимы, утолщения медии. В поздней стадии – склероз клубочков, атрофия канальцев; уменьшение почек в размерах(сморщивание). Похожие процессы происходят у людей с нормальным АД в процессе физиологического старения. Поражение почек является отличительной особенностью злокачественной гипертензии, уремия – основной причиной смерти у таких больных.

Статистика гемодиализа: 28% - больные с ХПН на фоне гипертензии⁵.

Факторы, предрасполагающие к поражению почек у больных с АГ: высокий уровень АД(злокач.течение/низкая комплаентность), черная раса, пожилой возраст, протеинурия, нарушение толерантности к глюкозе, курение.

КЛИНИЧЕСКИЕ МАРКЕРЫ ПОРАЖЕНИЯ ПОЧЕК

Специфических признаков(для гипертензивной нефропатии) нет.

Ранние маркеры: МАУ, увеличение мочевой кислоты плазмы крови.

Поздние маркеры: протеинурия, повышение креатинина плазмы и снижение СКФ.

КРИТЕРИИ ПОСТАНОВКИ ДИАГНОЗА:

1. Наличие альбуминурии >300 мг/сут

2. Длительное(более 3 мес) снижение СКФ<60 мл/мин

НАПРАВЛЕНИЯ ТЕРАПИИ:

1. Адекватная коррекция АГ

2. Снижение внутриклубочковой гипертензии

3. Коррекция протеинурии

НЕМЕДИКАМЕНТОЗНАЯ ТЕРАПИЯ(ТКОЖ⁶):

1. Органичение поваренной соли <2,4 г/сут

2. Ограничение белка

3. Рац.режим труда и отдыха

МЕДИКАМЕНТОЗНАЯ ТЕРАПИЯ:

1. Аналогично общим схемам лечения АГ

2. При ХПН: тиазидные, индап бесполезны; спиронолактон, триамтерен(КСД) нельзя, БАБ с длительным периодом полувыведения(атенолол, надолол, соталол) уменьшить в 2-3 раза. Пропранолол, метопролол – в обычных дозах. иАПФ уменьшить на 50-75%(за исключением фозиноприла, трандолаприла, моэксиприла, т.к. выводятся и печенью).

3. По рекомендациям ЕОК при креатинине >265 ммоль/л терапия иАПФ должна быть прекращена.

4. иАПФ – выраженный нефропротективный эффект.

5. Диуретики – практически бесполезны

6. БРА – нефропротекция на уровне иАПФ. Эффект ирбесартана(в дозе 0,3)⁷, валсартана⁸, доказан.

7. БКК - широко используются⁹, выводятся печенью. Последние с нефропротективным эффектом: дигидропир.ряда(лерканидипин, нивадипин), недиг.(дилтиазем).

8. Для диализных больных: целевое АД <150/90. Наиболее изучены БКК, иАПФ. При необходимости назначения БАБ(ОИМ, ИБС) предпочтительны¹⁰ лабеталол, карведилол.

Волчаночный нефрит11

Типичный иммунокомплексный нефрит, механизм развития которого отражает патогенез СКВ в целом и выявляется в 50-70% больных СКВ. Происходит поликлональная активация В-клеток, сопровождающаяся продукцией аутоантител(преим. к ядерным и цитоплазм.белкам)с формированием имм.комплексов.

КЛИНИКА СКВ

1. Повышение температуры

2. Поражение кожи: эритема лица(бабочка), дискоидная экзантема

3. Поражение мелких суставов(артралгии, артриты, редко с деформацией)

4. Полисерозит

5. Периферич.васкулиты

6. Поражение легких: фиброзир.альвеолит, дисковидн.ателектазы…

7. Поражение ЦНС: цереброваскулит(головн.боли, судороги, психозы)

8. Миокардит, эндокардит Либмана-Сакса

9. Гломерулонефрит различн.ст.тяжести

10. Трофические нарушения: быстрая потеря массы тела, алопеция, поражение ногтей

11. Лимфаденопатия

КЛАССИФИКАЦИЯ(морфологическая)

Классификация ВОЗ(1982),дополненная МОН(2004)

1. 1й класс: минимальный мезангиальный волчаночный нефрит; микроскопически клубочки нормальные, при иммунофлюоресц. – иммунные депозиты в мезангии.

2. 2й класс: мезангиопролиферативный: в световой микроскопии – мезангиальн.гиперклеточность и расширение мезанг.матрикса

3. 3й класс: очаговый волчаночный нефрит: в микроскопе до 50% клубочков в нефрите

4. 4й класс: диффузный: более 50% воспаленных клубочков

5. 5й класс: мембранозный: субэпителиальные иммунные депозиты со значительным утолщением капилл.стенки клубочков

6. 6й класс: склерозирующий волчаночный нефрит(более 90% клубочков в склерозе)

КЛИНИЧЕСКИЕ ВАРИАНТЫ

1. Активный нефрит

   1. Быстропрогрессирующий

   2. Медленнопрогрессирующий

      1. С нефросклерозом

      2. С выраженным мочевым синдромом

2. Неактивный нефрит с минимальным мочевым синдромом или субклиническая протеинурия

КЛИНИКА ВОЛЧАНОЧНОГО НЕФРИТА

Как правило, развивается на фоне прочих симптомов волчанки(75%), редко – определяется в дебюте(нефритическая маска СКВ)

Клиника разнообразна: от минимальной протеинурии до тяжелого нефрита с отеками, АГ и ХПН.

1. Быстропрогрессирующий нефрит(встречается в 15% случаев): бурное нарастание почечной недостаточности, эритроцитурии, АГ. У 30% больных развивается ДВС(манифестирует геморрагич.синдромом, тромбоцитопенией, анемией).

2. Активный нефрит с нефросклерозом(30%). Невыраженная протеинурия, гипопротеинемия, гипоальбуминемия. АГ и гематурия. Умеренное повышение холестерина.

3. Активный нефрит с выраженным мочевым синдромом(30%): протеинурия(0,5-3 г/сут), Er-урия, Lei-урия.

4. Нефрит с минимальным мочевым синдромом: протеинурия до 0,5 г/сут, без Lei/Er-урии. Протекает субклинически.

ДИАГНОСТИКА

ОАК:Анемия, лейкопения с лимфопенией, тромбоцитопения, LE-клетки,

Иммунограмма: поиск антинуклеарного фактора и АТ к нативной ДНК, гипокомплементемия(снижение С3, С4, СН-50).

ОАМ для оценки активности нефрита.

ЛЕЧЕНИЕ

1. ГКС в виде пульс-терапии метилпреднизолоном

Rp.: Prednisoloni 1.0(1.5, 2.0 etc q.s.)

Sol. Natrii chloridi 0.9% - 250 ml

S. вводить в/в кап. за 60 мин - 1 р/сут – 3 дня

Затем: продолжить ГКС 1 мг/кг(по преднизолону) внутрь

2. Цитостатики: циклофосфамид(также пульс-терапией 15-20 мг/кг с интервалом 3-4 нед в сочетании с ГКС – 6 мес), азатиоприн(для медленнопрогрессирующих форм и поддерживающей терапии), циклоспорин А(при медленно прогрессирующих формах без АГ и выраженн.нефросклероза, в виде поддерживающей терапии)

3. иАПФ, БРА

4. коррекция липидных нарушений

5. плазмаферез(3 р/нед – 3 нед с заменой удаленной плазмы СЗП).